纖維化綜合征又稱多灶性硬化癥，系一種非感染性肉芽腫病。其特征為多器官系統(tǒng)進(jìn)行性纖維組織增生硬化，其中以輸尿管周圍纖維化所致腎盂積水為最常見，其次為纖維增生性縱隔炎和纖維硬化性膽管炎，也可累及其他器官系統(tǒng)。本綜合征可發(fā)生于數(shù)個器官系統(tǒng)，也可表現(xiàn)為一個器官受累。

纖維化綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

多數(shù)病例為特發(fā)性，少數(shù)病例為繼發(fā)性。其病因有：①藥物如β受體阻斷劑、甲基多巴、呋喃妥英等藥物。②自身免疫性風(fēng)濕病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等。③各種惡性腫瘤如淋巴性惡性腫瘤、消化道癌腫、肉瘤、類癌和乳腺癌等。④物理化學(xué)因素如電離輻射，吸入有害氣體或酸、堿及有機(jī)溶劑。⑤近親結(jié)婚。⑥特發(fā)性纖維化綜合征。

(二)發(fā)病機(jī)制

目前本病的發(fā)病機(jī)制有自身免疫、感染性變態(tài)反應(yīng)和腫瘤抗原致敏學(xué)說等。

纖維化綜合征病變組織增厚，觸之有橡皮樣感，以后腹膜為著，以骶骨岬處和直腸周圍更甚，也可見于上縱隔和甲狀腺等處。早期的病理改變?yōu)橐环N慢性炎癥浸潤，鏡檢有散在性脂肪小島，周圍有炎性浸潤灶，內(nèi)含淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞、漿細(xì)胞、少量多核巨細(xì)胞及小成纖維細(xì)胞，炎性灶間散在有脂肪組織炎。隨著病情進(jìn)展，可逐漸出現(xiàn)典型肉芽腫性變，此時成纖維細(xì)胞增多更為明顯，毛細(xì)血管增殖，膠原纖維形成，但炎性細(xì)胞減少，個別病例尚可出現(xiàn)血管炎改變，即中、小靜脈壁內(nèi)出現(xiàn)肉芽腫性炎癥。后期病理改變主要為纖維組織增生，原來組織的細(xì)胞成分減少或缺乏，血管組織明顯減少，偶爾可見有鈣化。

纖維化綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.腹膜后纖維化 疾病早期，腹膜后主動脈周圍和腸系膜輕微慢性炎癥浸潤階段，病人可無癥狀，診斷只能靠活檢。隨著纖維化的進(jìn)展，可出現(xiàn)背部、兩肋部疼痛，全身不適，體重下降，發(fā)熱等，有時呈嚴(yán)重消耗性疾病的臨床表現(xiàn)，偶可危及生命。纖維化包塊擠壓腹膜后器官時，可出現(xiàn)壓迫癥狀，如輸尿管移位、梗阻，尿潴留。但輸尿管病變引起的癥狀，直到出現(xiàn)腎功能不全表現(xiàn)時才能被發(fā)現(xiàn)。纖維化過程可以在下腔靜脈發(fā)生，但很少引起下腔靜脈梗阻。消化道癥狀表現(xiàn)為惡心、嘔吐，中上腹痛或全腹痛，偶爾可見胃腸出血、便秘或腹瀉。腹部體檢可觸到包塊。

2.縱隔纖維化 若縱隔和前縱隔膠原組織形成致密的纖維束，可壓迫主動脈、氣管和心包等，但主要表現(xiàn)是上腔靜脈梗阻所引起的癥狀，即面、頸部、上肢和結(jié)膜出現(xiàn)腫脹充血，使這些部位出現(xiàn)非凹陷性水腫，頸部和上肢發(fā)生靜脈擴(kuò)張。

3.其他器官系統(tǒng)纖維化 本病的纖維化累及甲狀腺，稱里德爾(Riedel)甲狀腺炎，主要表現(xiàn)有不同程度的窒息感、吞咽困難或頸前部不適。體檢時甲狀腺大小正?；蛑卸饶[大，質(zhì)地硬，與周圍組織粘連嚴(yán)重，甲狀腺功能正常或低下。纖維化如累及眶內(nèi)，形成眶內(nèi)假性腫瘤，則可發(fā)生單側(cè)眼球突出。

本綜合征因缺乏定位性及特異性臨床特征，故診斷較困難。只有通過腎盂造影或上腔靜脈造影，才能獲初步診斷，再行剖腹活檢或開胸活檢方能確診。

纖維化綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

1.血常規(guī)及血沉 可有輕度貧血，血沉增速，個別病例可有鐮刀細(xì)胞貧血現(xiàn)象。

2.尿常規(guī) 部分病例可有膿尿及尿液白細(xì)胞增多。

3.生化學(xué)檢查 多有BUN、Cr上升，可有血鉀上升等腎功能不全的生化改變。

4.免疫學(xué)檢查 原發(fā)性膽汁性肝硬化病人可見高滴度的抗線粒體抗體，還可見抗肝特異性蛋白抗體、抗平滑肌抗體、抗核抗體、抗dsDNA抗體等。血中免疫球蛋白特別是IgM升高。

X線檢查 腹膜后纖維化只有通過靜脈腎盂造影或逆行腎盂造影才能診斷。腎盂造影表現(xiàn)為輸尿管-腎盂積水(可雙側(cè)，也可單側(cè))、輸尿管向內(nèi)側(cè)偏離、腎盞擴(kuò)張及輸尿管外部壓迫征象。當(dāng)有上縱隔纖維化時，血管造影可顯示上腔靜脈及其分支有梗阻現(xiàn)象。

纖維化綜合征容易與哪些疾病混淆？

本綜合征需與布-卡(Budd-Chiari)綜合征、強(qiáng)直性脊柱炎相鑒別。

1.布-卡綜合征 為肝內(nèi)靜脈閉塞引起的軀干上部靜脈曲張、腹痛、腹水。靜脈曲張位下胸近劍突處，無頸部及上肢靜脈曲張充盈，肝靜脈造影顯示肝內(nèi)靜脈閉塞。

2.強(qiáng)直性脊柱炎 早期表現(xiàn)為下背部疼痛，晨起下背部僵硬，病變逐漸上行發(fā)展，最后出現(xiàn)脊柱后凸強(qiáng)直。X線檢查顯示骶髂關(guān)節(jié)間隙消失，前縱韌帶鈣化，椎體骨質(zhì)疏松，最后出現(xiàn)竹節(jié)狀脊柱。靜脈腎盂造影無異常發(fā)現(xiàn)。

纖維化綜合征可以并發(fā)哪些疾??？

可并發(fā)腎功能不全，偶爾可見胃腸出血，還可并發(fā)上腔靜脈梗阻?？魞?nèi)假性腫瘤。硬化性膽管炎，進(jìn)行性肝大。

纖維化綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

1.消除和減少或避免發(fā)病因素，生活環(huán)境空間，改善養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，防止感染，注意飲食衛(wèi)生，合理膳食調(diào)配。

2.注意鍛煉身體，增加機(jī)體抗病能力，不要過度疲勞、過度消耗，戒煙戒酒。保持平衡心理，克服焦慮緊張情緒。

3.早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療原發(fā)病，有其他癥候時要考慮是否與惡性腫瘤相關(guān)。樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，堅持治療。

4.應(yīng)盡可能采取保守治療，以待側(cè)支循環(huán)形成，癥狀緩解，避免手術(shù)造成死亡。

5.預(yù)防鏈球菌感染，是自身免疫性風(fēng)濕性疾病及并發(fā)病的重要環(huán)節(jié)。

纖維化綜合征治療前的注意事項

(一)治療

主要是治療纖維化引起的鄰近器官梗阻。早期可應(yīng)用糖皮質(zhì)激素如潑尼松每天30～60mg，分3次口服，連續(xù)應(yīng)用6個月到1年。重者可用環(huán)孢素和硫唑嘌呤，但藥物治療效果欠佳。

在出現(xiàn)嚴(yán)重?fù)p傷之前，手術(shù)松解梗阻的輸尿管，術(shù)后用糖皮質(zhì)激素維持治療，多能恢復(fù)輸尿管功能。

對于上腔靜脈梗阻者，手術(shù)的危險性較大，故應(yīng)盡可能采取保守治療，以待側(cè)支循環(huán)形成，癥狀緩解，避免手術(shù)造成死亡。

(二)預(yù)后

腹膜后纖維化伴有輸尿管梗阻，如及早手術(shù)解除梗阻，并配合藥物治療，功能多能恢復(fù)。有單側(cè)病變者，約25%的病人可波及對側(cè)。手術(shù)可造成死亡。