1938年由Sézary和Bouvrain首先報(bào)告。塞澤里綜合征(Sézary syndrome)為一白血病性、紅皮病性低度惡性T細(xì)胞淋巴瘤。其特點(diǎn)為全身紅皮病，表淺淋巴結(jié)病和周圍血中存在非典型性細(xì)胞。雖然典型MF的患者可進(jìn)展為塞澤里綜合征，但通常Sézary綜合征患者，從開始就呈紅皮病表現(xiàn)。

塞澤里綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病的確切病因尚不明，對本病的性質(zhì)，大體上可歸納為3種認(rèn)識：

1.認(rèn)為本病是獨(dú)立疾病，與蕈樣肉芽腫不同。Sézary本人當(dāng)時即指出本病雖然在組織病理學(xué)及細(xì)胞學(xué)上與MF有很大相似之處，但本病在周圍血內(nèi)具有異形細(xì)胞，因此應(yīng)與蕈樣肉芽腫區(qū)別開來。有人認(rèn)為是一種良性可逆性疾病，主要發(fā)生于外表健康的老年人，是由于遲發(fā)超敏反應(yīng)的結(jié)果。但也可由其他疾病轉(zhuǎn)變而來，例如異位性皮炎、接觸性皮炎、藥物反應(yīng)及植皮反應(yīng)等。僅很少數(shù)病人轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒粤馨土觥?/p>

2.認(rèn)為本病是可在各種惡性淋巴瘤中出現(xiàn)的一種綜合征。

3.認(rèn)為屬于蕈樣肉芽腫的一種亞型——紅皮癥型，因?yàn)椴徽撛诠鈱W(xué)顯微鏡下或電鏡下，均不能區(qū)別皮膚內(nèi)的Sézary細(xì)胞與蕈樣肉芽腫細(xì)胞。

(二)發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制還不清楚。通過免疫學(xué)的研究，Sézary細(xì)胞已被證明為T細(xì)胞，可在試管內(nèi)用PHA刺激后合成DNA。與羊紅細(xì)胞形成花瓣，同時可以被特異性兔抗人T細(xì)胞的抗血清殺死。因此Sézary細(xì)胞與蕈樣肉芽腫細(xì)胞一樣，均來自T細(xì)胞。免疫表型主要為CD4 。

塞澤里綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

起病緩慢，自覺奇癢。皮損早期為局限性水腫性環(huán)狀或鱗屑性紅斑，有時呈濕疹樣、神經(jīng)性皮炎樣，可暫時消退，數(shù)個月或數(shù)年后漸變成紅皮病(圖1)。皮膚浸潤增厚，面部略水腫，形如獅面，眼瞼可以外翻。根據(jù)我們觀察，本病的紅皮病(表1)與一般紅皮病比較，有下列不同的表現(xiàn)：①帶棕黃色;②消退處出現(xiàn)結(jié)節(jié)、魚鱗病樣或苔蘚樣損害;③皮膚干燥，尤以兩手背，易發(fā)生皸裂;④皮膚腫脹，容易擦破。皮膚因搔抓或其他物理性刺激常有色素沉著，偶或發(fā)生水皰。毛發(fā)可脫落，甲營養(yǎng)不良或脫落。部分患者掌、跖角化過度。多數(shù)病例全身或局部淺表淋巴結(jié)腫大，常見于腹股溝，其次為腋下或頸部，病情緩解時可消退。晚期患者體重減輕，乏力，發(fā)熱和盜汗，肝、脾腫大，其他器官如心、腎、食管和硬腦膜等亦可受累。各種癥狀的發(fā)生率可參見表2。病程一般較長，少數(shù)患者可自行緩解。晚期患者大多因免疫功能低下而死于繼發(fā)感染。有報(bào)道本病可發(fā)展成T淋巴母細(xì)胞性或免疫母細(xì)胞性淋巴瘤，也有報(bào)道發(fā)生在成功治療Hodgkin病后。

本病的特征為剝脫性紅皮病，奇癢，淺表淋巴結(jié)及肝，脾腫大，以及白細(xì)胞增多和血中S細(xì)胞增加(15%以上)。一般不難診斷。但有時需與其他伴紅皮病表現(xiàn)的疾病(如慢性淋巴細(xì)胞白血病、Hodgkin病、紅皮病型MF和成人T細(xì)胞白血病等)鑒別。慢性淋巴細(xì)胞白血病患者外周血中主要為成熟淋巴細(xì)胞，少數(shù)幼稚淋巴細(xì)胞的形態(tài)與S細(xì)胞不同。Hodgkin病患者外周血中無S細(xì)胞。與紅皮病型MF和成人T細(xì)胞白血病(ATL)的鑒別見表4和表5。

本病需要結(jié)合臨床與病理才能確定，特別是在周圍血內(nèi)能找到較多的有相對特征的Sézary細(xì)胞(一般應(yīng)在10%以上)，對診斷有一定的意義。在一些其他皮膚病患者的周圍血中也能找到類似細(xì)胞，對其意義尚待進(jìn)一步探討。因此，不能單憑周圍血中的細(xì)胞檢查一次來確診。

塞澤里綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

1.血象 白細(xì)胞一般為(15～20)×109/L，最高為238×109/L，并出現(xiàn)典型S細(xì)胞。S細(xì)胞>10%～15%者有診斷意義，常隨病情惡化而增加，可達(dá)80%，甚至90%以上。

2.骨髓象 早期正常，晚期可見S細(xì)胞，我們所見病例達(dá)29%。

3.其他 肝、腎功能，血清蛋白電泳和電解質(zhì)測定一般正常。上海華山醫(yī)院皮膚科曾測所見病例的E花環(huán)試驗(yàn)：Et和Ea與淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化率均低于正常，說明患者細(xì)胞免疫功能低下，不僅如此，B淋巴細(xì)胞也僅為正常的50%，表明患者的體液免疫功能也降低。

常見白細(xì)胞增多達(dá)30000/mm3。周圍血，皮膚浸潤中和淋巴結(jié)內(nèi)可見深腦回狀輔助T細(xì)胞(Sézary細(xì)胞)，絕對數(shù)大于1000/mm3或循環(huán)中大于10%為塞澤里綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

病理檢查：真皮上部血管周圍出現(xiàn)不等量S細(xì)胞。S細(xì)胞也可侵入。

表皮內(nèi)，形成Pautrier微膿腫。不同于MF者為其他浸潤細(xì)胞比較單一，僅見少數(shù)巨噬細(xì)胞，罕見中性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞或嗜酸粒細(xì)胞。晚期細(xì)胞浸潤可擴(kuò)展至真皮深層或皮下組織，可轉(zhuǎn)變成高度ML。

S細(xì)胞的直徑一般為10μm左右，胞核大，占整個細(xì)胞的80%以上，常不規(guī)則地凹陷成分葉狀，有時呈典型腦回狀或盤蛇狀，核染色質(zhì)深，有的有核仁。胞漿少，呈嗜堿性，有時核周可見很多排列成圈形的一致性小空泡。空泡內(nèi)含物對PAS染色呈陽性反應(yīng)，耐淀粉酶，為中性黏多糖。S細(xì)胞的細(xì)胞化學(xué)、功能和免疫細(xì)胞學(xué)的特征見表3。

免疫組化：淋巴樣細(xì)胞表達(dá)CD2 ，CD ，CD5 ，CD45RO ，CD8-和CD3O-，類似其他低度皮膚T細(xì)胞淋巴瘤，如MF。在大多數(shù)病例中，皮膚浸潤，周圍血和受累的表淺淋巴結(jié)中有TCR基因克隆重排。

塞澤里綜合征容易與哪些疾病混淆？

在鑒別診斷方面，以往本病易誤診為慢性淋巴細(xì)胞白血病及紅皮癥，然而前者是來自骨髓的B淋巴細(xì)胞過度增生，骨髓中80%以上為淋巴細(xì)胞，尤其是周圍血中，其總數(shù)常超過100×109/L。須與慢性淋巴細(xì)胞性白血病、銀屑病、異位性皮炎、日光性皮炎、脂溢性皮炎、接觸性皮炎、藥疹和毛發(fā)紅糠疹鑒別。

塞澤里綜合征可以并發(fā)哪些疾病？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

塞澤里綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

塞澤里綜合征治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

與MF一樣。治療方法大致有3種：①局部用藥，早期用0.02%～0.05%氮芥生理鹽水溶液;②放射治療，包括X線和β線、放射性核素以及高能電子束等，對皮損也有些效果;③全身化療，適用于晚期患者。近年來多主張采用苯丁酸氮芥(瘤可寧)，對某些病例療效較好。我們的1例初期一般情況良好，僅免疫功能低下，曾采用中藥和左旋咪唑等治療，似有一定緩解的作用?；熕幬锇隹蓪幍葘ν砥诎l(fā)展階段的療效并不滿意。治療困難，平均存活期約3年。小劑量甲氨蝶呤(MTX)有效率約50%?？偞婊盥蕿?年左右。有些患者對光化學(xué)療法有效。其他療法如干擾素α、維A酸類、小量苯丁酸氮芥和潑尼松、氟達(dá)拉濱(fludarabine)和系統(tǒng)性化療亦可應(yīng)用。

(二)預(yù)后

本病起病緩慢，早期患者如治療合理，可以獲得多年緩解，少數(shù)患者可自行緩解。晚期患者大多因免疫功能低下而死于繼發(fā)感染。。