皮膚浸潤(rùn)癥狀
介紹
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皮膚浸潤(rùn)式急性單核細(xì)胞白血病的首發(fā)癥狀。急性單核細(xì)胞白血病浸潤(rùn)性較其他白血病強(qiáng),而后出現(xiàn)血液檢測(cè)變化,并迅速轉(zhuǎn)移胸膜腔。急性單核細(xì)胞白血病由于單核細(xì)胞具有很強(qiáng)的游走功能,皮膚浸潤(rùn)、牙齦出血的現(xiàn)象較常見, 而同時(shí)出現(xiàn)漿膜腔浸潤(rùn)相當(dāng)少見。當(dāng)患者開始僅表現(xiàn)為皮膚炎癥樣改變時(shí),臨床醫(yī)生常忽視了血液系統(tǒng)的惡性腫瘤,多數(shù)開始僅予消炎止痛等相關(guān)治療,從而耽誤病情,而一旦出現(xiàn)白血病細(xì)胞侵犯漿膜腔,說明病情發(fā)展已經(jīng)十分迅速,此時(shí)病情已經(jīng)難以控制,故對(duì)此類患者臨床上越早確診,對(duì)治療越有利。
病因病理
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皮膚浸潤(rùn)是由什么原因引起的?
持續(xù)性外周血單核細(xì)胞增多,隨著分子生物學(xué)技術(shù)的發(fā)展,白血病的病因?qū)W已從群體醫(yī)學(xué)、細(xì)胞生物學(xué)進(jìn)入分子生物學(xué)的研究。盡管許多因素被認(rèn)為和白血病發(fā)生有關(guān),但人類白血病的確切病因至今未明。目前在白血病的發(fā)病原因方面,仍然認(rèn)為與感染,放射因素,化學(xué)因素,遺傳因素有關(guān)。
癥狀檢查
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皮膚浸潤(rùn)應(yīng)該如何診斷?
單核細(xì)胞白血病(monocytic leukemia)的特異性皮膚損害為紫色到紅褐色丘疹,結(jié)節(jié)和斑塊,急性單核細(xì)胞白血病(AMOL)可發(fā)生水皰性損害,皮損遍發(fā)全身并可侵犯顏面和頭部,皮損發(fā)展周期快,可自然消退,白血病性齒齦增生為AMOL的特點(diǎn),發(fā)生于60%的患者中,偶可發(fā)生齒齦潰瘍,壞死和出血,先天性單核細(xì)胞白血病 為一罕見型。
根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點(diǎn),組織病理,組織化學(xué)和免疫組化的特征性即可診斷。
鑒別
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皮膚浸潤(rùn)容易與哪些癥狀混淆?
與慢性濕疹同樣造成皮膚浸潤(rùn)相鑒別。濕疹的發(fā)病,目前多認(rèn)為是由于復(fù)雜的內(nèi)外因素激發(fā)而引起的一種遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)。濕疹病人往往是過敏體質(zhì),這種過敏體質(zhì)與遺傳因素有關(guān),故在特定的人群中發(fā)病。
預(yù)防
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皮膚浸潤(rùn)應(yīng)該如何預(yù)防?
及早發(fā)現(xiàn),及早治療。
一、 診斷一旦可以確立,接下來的24~48h通常為患者接受誘導(dǎo)化療做準(zhǔn)備,往往患者的一般情況越好對(duì)誘導(dǎo)化療的耐受性越強(qiáng),下述的情況在幾乎所有的要接受誘導(dǎo)化療的患者均會(huì)遇到的情況。
1、利尿和糾正電解質(zhì)平衡:維持適當(dāng)?shù)哪蛄渴穷A(yù)防由于細(xì)胞崩解而導(dǎo)致腎功衰竭的重要手段。
2、預(yù)防尿酸性腎病。
3、血制品的正確使用:許多急性白血病的患者均伴有骨髓功能障礙,因此必須糾正癥狀性貧血及血小板減少。
4、發(fā)熱及感染的防治。
二、化療:
1、誘導(dǎo)化療 是開始階段的高強(qiáng)度化療,其目的是清除白血病細(xì)胞克隆而取得完全緩解(CR)。
緩解后化療:是真對(duì)經(jīng)誘導(dǎo)化療已取得完全緩解后的病人,為進(jìn)一步消滅那些殘留的白血病細(xì)胞。目前誘導(dǎo)緩解的成功率較高,而治療的關(guān)鍵在于改進(jìn)緩解后的鞏固治療。
2、鞏固治療 重復(fù)使用與誘導(dǎo)治療時(shí)相同或相似的劑量的化療方案,并在緩解后不久即給予。
3、強(qiáng)化治療 增加藥物的劑量(如HD-Arc-C)或選用非交叉性耐藥的方案,一般在取得緩解后馬上給予。
三、骨髓移植:
1、異基因骨髓移植:近年來有關(guān)異基因骨髓移植的報(bào)導(dǎo)很多,但據(jù)估計(jì)最多有10%左右的AML患者真正適合進(jìn)行配型相合的異基因骨髓移植。異基因骨髓移植一般在40或45歲以下的患者進(jìn)行,但許多中心年齡放寬到60歲。第2次緩解的AML往往選擇異基因BMT,因?yàn)樵擃惢颊叩拈L(zhǎng)期生存率只有 20%~30%。最近的隨機(jī)對(duì)照研究表明,第一緩解后即行BMT與先行緩解后治療當(dāng)復(fù)發(fā)后第2次緩解后再行BMT兩組之間生存率上無差異。因此BMT應(yīng)當(dāng)用于2次緩解后的挽救治療、誘導(dǎo)失敗、早期復(fù)發(fā)、或某些高危病人。但適合的病例仍應(yīng)進(jìn)入前瞻性臨床研究以確定異基因BMT的效果。
2、自體骨髓移植:采用骨髓或末梢血中的造血干細(xì)胞,其優(yōu)點(diǎn)是無GVHD、不需要供者以及年長(zhǎng)者耐受性好。但明顯的缺點(diǎn)是白血病細(xì)胞的再輸入。隨著多種體外凈化方法的改進(jìn),自體BMT可能會(huì)成為早期強(qiáng)化治療的最佳方案。