特發(fā)性室性心動過速(idiopathic ventricular tachycardia，IVT)是Gallavard于1922年首先報(bào)道的。它多發(fā)生于無器質(zhì)性心臟病依據(jù)的患者，經(jīng)檢查是一組沒有明顯心臟結(jié)構(gòu)和功能異常的單形性室性心動過速。

特發(fā)性室性心動過速是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

確切病因不清楚，近來有報(bào)告，疑為基因突變導(dǎo)致鈉通道障礙的疾病。有報(bào)告8%～30%特發(fā)性室性心動過速患者心肌活檢存在局灶性心肌病變、亞臨床心肌炎等，但病變范圍很小、很輕，隨訪也未見進(jìn)展。也有報(bào)告心肌活檢、尸檢心肌均正常。有認(rèn)為即使能證明本病患者有輕微的心功能和結(jié)構(gòu)異常，也很難肯定兩者間有明確的因果關(guān)系。個別患者有猝死，隨訪也有個別發(fā)展成為心肌病。本病可呈家族性發(fā)病。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.左束支阻滯型特發(fā)性室性心動過速 絕大多數(shù)起源于右心室流出道，少數(shù)起源于右心室流入道、心尖部、右心室間隔等部位。它已被證實(shí)為觸發(fā)活動所致，多可被腺苷終止。臨床上也稱為兒茶酚胺敏感性室性心動過速、腺苷敏感性室性心動過速、運(yùn)動誘發(fā)性室性心動過速。電生理特點(diǎn)是心室程序電刺激能誘發(fā)者較少，只有20%～30%的患者可被誘發(fā)，其中大多靠靜脈滴注異丙腎上腺素而誘發(fā)的。程序心室刺激誘發(fā)的室性心動過速不演變?yōu)樾氖翌潉?。非持續(xù)性室性心動過速在電刺激時(shí)有15%～25%的患者可誘發(fā)出持續(xù)性室性心動過速。心室晚電位多為陰性。

2.右束支阻滯型特發(fā)性室性心動過速 其發(fā)生機(jī)制主要是由于微折返激動所致，其折返環(huán)是由浦肯野纖維和局部心肌所組成，易被維拉帕米所阻斷。有少數(shù)患者是由延遲后除極所導(dǎo)致的觸發(fā)活動所致，其特點(diǎn)是無休止發(fā)作，且可被腺苷、β受體阻滯藥終止。對維拉帕米敏感的部分患者也可被腺苷所終止，提示可能系環(huán)磷腺苷介導(dǎo)的觸發(fā)活動。臨床上患者較少表現(xiàn)有室性期前收縮或非持續(xù)性室性心動過速。電生理特點(diǎn)是心室程序電刺激約75%的患者可被誘發(fā);程序期前刺激+異丙腎上腺素靜脈滴注誘發(fā)率可達(dá)90%。誘發(fā)出的持續(xù)性室性心動過速不演變?yōu)樾氖翌潉?。運(yùn)動能夠誘發(fā)出持續(xù)性室性心動過速，誘發(fā)率為20%～50%，較左束支阻滯型特發(fā)性室性心動過速要少些。但從運(yùn)動試驗(yàn)中不易區(qū)別兩型特發(fā)性室性心動過速，也不能肯定究屬何種發(fā)生機(jī)制。靜脈推注維拉帕米治療的效果最好，但口服維拉帕米不能預(yù)防本型室性心動過速的復(fù)發(fā)。

特發(fā)性室性心動過速有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

非持續(xù)性室性心動過速患者大多無癥狀，發(fā)作持續(xù)時(shí)間短，最長為30s。有時(shí)發(fā)作時(shí)有心悸，可反復(fù)發(fā)作。多見于年輕人或中年人，無臨床器質(zhì)性心臟病依據(jù)。大多于緊張或運(yùn)動時(shí)出現(xiàn)室性心動過速。

持續(xù)性室性心動過速患者也多見于年輕人，年齡大多為20～40歲(11～56歲)，平均年齡為36.9歲。病程不等，平均為4.1～5.5年。經(jīng)臨床檢查未發(fā)現(xiàn)有明確器質(zhì)性心臟病依據(jù)。在不發(fā)作時(shí)多無癥狀。當(dāng)心動過速發(fā)作時(shí)因持續(xù)時(shí)間較長，常有心悸、胸悶、頭暈、惡心等。當(dāng)心室率過快時(shí)或持續(xù)時(shí)間過長者，可出現(xiàn)暈厥或血壓下降等。對血流動力學(xué)和心功能的影響，通常很輕微，但個別患者發(fā)作時(shí)也可出現(xiàn)血流動力學(xué)障礙。室性心動過速發(fā)作頻度為每年發(fā)作4～48次。發(fā)作持續(xù)時(shí)間為0.5～30h，但也有持續(xù)時(shí)間更長者。持續(xù)性室性心動過速的頻率為115～250次/min，左束支阻滯型者女性較男性多見，而右束支阻滯型者幾乎均見于男性。

1.有反復(fù)發(fā)作的心動過速病史。

2.臨床可無癥狀，也可出現(xiàn)心悸、胸悶、頭昏等，但無暈厥。

3.經(jīng)全面檢查均無器質(zhì)性心臟病依據(jù)。

4.心電圖表現(xiàn)為單形性室性心動過速 QRS波形呈LBBB型非持續(xù)性室性心動過速時(shí)，電軸右偏(+90°左右)個別正?；蜃笃?呈LBBB型持續(xù)性特發(fā)性室性心動過速時(shí)電軸右偏，個別左偏。呈RBBB型持續(xù)性特發(fā)性室性心動過速時(shí)，電軸左偏，伴右偏者很少見。

5.維拉帕米或普羅帕酮靜脈注射大多可終止室性心動過速。

特發(fā)性室性心動過速應(yīng)該做哪些檢查？

特發(fā)性室性心動過速容易與哪些疾病混淆？

1.特發(fā)性室性心動過速與病理性陣發(fā)性室性心動過速的鑒別 兩者的心電圖表現(xiàn)雖同屬單形性室性心動過速，其心電圖特點(diǎn)有類似之處，但病因及臨床意義卻決然不同，兩者鑒別并不困難。心律失常的鑒別診斷必須結(jié)合臨床全面分析。病理性陣發(fā)性室性心動過速的特點(diǎn)是：①90%以上患者有器質(zhì)性心臟病，70%～80%發(fā)生在冠心病患者;②心電圖上常有缺血性ST段壓低、T波異?；蛐募」Ｋ缊D形;③程序期前刺激可誘發(fā)出持續(xù)性室性心動過速，被誘發(fā)者其猝死率高;④預(yù)后嚴(yán)重。而特發(fā)性室性心動過速多發(fā)生在正常人，絕大多數(shù)患者預(yù)后良好。

2.LBBB型特發(fā)性室性心動過速與心肌梗死后病理性陣發(fā)性室性心動過速及心律失常性右心室發(fā)育不良性室性心動過速在心電圖上的鑒別

(1)LBBB型特發(fā)性室性心動過速Q(mào)RS額面心電軸大多數(shù)為右偏，少數(shù)為正?；蜃笃?而心肌梗死后病理性陣發(fā)性室性心動過速心電軸大多為左偏：致心律失常性右心室發(fā)育不良性室性心動過速大多為左偏，少數(shù)為正常。

(2)LBBB型特發(fā)性室性心動過速aVL導(dǎo)聯(lián)呈QS型，而心肌梗死后病理性陣發(fā)性室性心動過速aVL導(dǎo)聯(lián)呈R型;右心室發(fā)育不良aVL導(dǎo)聯(lián)呈R或S型。

(3)LBBB型特發(fā)性室性心動過速肢體導(dǎo)聯(lián)R波振幅總和≥40mV者占70.9%，不出現(xiàn)QR型(但偶有例外)，而病理性陣發(fā)性室性心動過速肢體導(dǎo)聯(lián)R波振幅≥40mV者僅占5%，并有75%的患者出現(xiàn)QR圖形。右心室發(fā)育不良≥40mV的僅占20%。

3.與陣發(fā)性室上性心動過速伴室內(nèi)差異傳導(dǎo)的鑒別 由于特發(fā)性持續(xù)性室性心動過速的發(fā)作呈陣發(fā)性，而且持續(xù)時(shí)間長，所以在年輕患者常誤診為陣發(fā)性室上性心動過速。此時(shí)的鑒別主要依據(jù)有無房室分離，如伴有則提示為特發(fā)性室性心動過速。可做食管導(dǎo)聯(lián)心電圖，以充分顯示房室分離。

特發(fā)性室性心動過速可以并發(fā)哪些疾??？

當(dāng)室性心動過速持續(xù)時(shí)間過長時(shí)可出現(xiàn)眩暈、暈厥、血壓下降等并發(fā)癥。

特發(fā)性室性心動過速應(yīng)該如何預(yù)防？

目前對特發(fā)性室性心動過速尚無有效的預(yù)防辦法。在日常生活中注意：

1.安定神志，避免精神緊張;室內(nèi)保持清靜，避免噪聲和不良刺激。

2.用語言安慰患者，使病人樹立戰(zhàn)勝疾病的決心和信心。

3.飲食適當(dāng)，保持大便通暢;起居有節(jié)，慎防外邪侵襲，禁止煙酒。

特發(fā)性室性心動過速治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.一般治療 應(yīng)著重消除精神緊張、吸煙、飲酒過度、疲勞失眠、劇烈運(yùn)動等誘因，故應(yīng)鎮(zhèn)靜、休息。

2.抗心律失常藥治療 由于特發(fā)性室性心動過速的類型不同及發(fā)生機(jī)制不同，抗心律失常藥的療效也不同。ⅠC、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ類藥物均可選擇。維拉帕米、普羅帕酮是對本型室性心動過速較敏感的藥物。如維拉帕米無效或不敏感可改用普羅帕酮，反之亦然。維拉帕米藥效較強(qiáng)，應(yīng)注意其對竇房結(jié)及房室結(jié)的抑制作用。對少數(shù)病人，尤其是伴有血流動力學(xué)干擾或不能除外有器質(zhì)性病變、需要繼續(xù)隨診觀察者，Ⅲ類藥物常被推薦。藥物治療雖不及射頻消融成功率高，但由于本型室性心動過速是一種臨床經(jīng)過相對良性，所以對癥狀不明顯或經(jīng)藥物治療后效果較滿意者均可繼續(xù)采用藥物治療。有的患者經(jīng)藥物治療后，部分病例停藥后再無室性心動過速發(fā)生，原因不清楚。

(1)對LBBB型特發(fā)性非持續(xù)性室性心動過速的治療：一般可采用口服維拉帕米(異搏定)40～80mg，2～3次/d，或普羅帕酮(心律平)50～150mg，3次/d。對難治性病例可服用胺碘酮100～200mg，2～3次/d等。也可服用β受體阻滯藥[如美托洛爾(倍他樂克)12.5～25mg，2～3次/d]。

(2)控制LBBB型特發(fā)性持續(xù)性室性心動過速的藥物：

①維拉帕米：為首選藥物。劑量按0.25mg/(kg/次)，總量平均為(18.5±2.8)mg。也可首選5mg，加入5%葡萄糖液20ml中，緩慢靜脈推注(速度10min)。若無效，10min后追加5mg，總量不超過20mg為宜。有效率為60%～66.7%。

②普羅帕酮：維拉帕米無效可用此藥。靜脈注射35～70mg。

③普萘洛爾(心得安)、索他洛爾：如上述治療無效可用此藥。普萘洛爾靜注1～2mg，總量<5mg(注意可導(dǎo)致心力衰竭、低血壓、心動過緩、心臟停搏)。索他洛爾0.5～2mg/kg，緩慢靜脈注射(副作用同前)。β受體阻滯藥的療效在50%左右。用β受體阻滯藥來防止室性心動過速復(fù)發(fā)的效果很差。

④胺碘酮：治療難治患者可用此藥。劑量為5mg/kg加入5%葡萄糖液或生理鹽水20ml中緩慢靜脈注射。如無效，15～30min后可重復(fù)1次，但劑量減半。維持量為0.5～0.75mg/min持續(xù)靜脈滴注，酌情加減劑量。此藥可致心動過緩、傳導(dǎo)阻滯、低血壓、Q-T間期延長伴多形性室性心動過速。

(3)對RBBB型特發(fā)性室性心動過速的治療：

①維拉帕米：為首選藥物，劑量同上。有效率93%。但當(dāng)心動過速持續(xù)時(shí)間長，已有大量兒茶酚胺產(chǎn)生時(shí)，靜注維拉帕米可能無效?？诜S拉帕米不能防止心動過速復(fù)發(fā)。

②普羅帕酮：療效與維拉帕米相似，劑量同上。宋有城報(bào)告10例次，9例被終止。劉志琴等報(bào)告(2002)普羅帕酮對LBBB型敏感，對RBBB型效果不佳。

③普魯卡因胺：有效率87%，也有報(bào)告無效。

④β受體阻滯藥、利多卡因、三磷腺苷(ATP)等療效差。

⑤氟卡因、英卡因、胺碘酮：應(yīng)用前述藥物無效者可選用，?？勺嘈?。

3.導(dǎo)管射頻消融術(shù) 對特發(fā)性室性心動過速治療的成功率已達(dá)95%以上，已成為第一線治療方法?？蛇_(dá)根治效果。

(1)適應(yīng)證：凡臨床確診為特發(fā)性室性心動過速，癥狀明顯、反復(fù)發(fā)作、藥物不能有效地預(yù)防發(fā)作以及出現(xiàn)明顯循環(huán)干擾者均為適應(yīng)證。

(2)成功標(biāo)準(zhǔn)：①室性心動過速在放電后很快終止(<30s);②室性心動過速不能再誘發(fā)，靜脈滴注異丙腎上腺素后室性心動過速亦不能誘發(fā)：③術(shù)后1周左右重復(fù)心內(nèi)電生理檢查，室性心動過速不能誘發(fā);④隨訪中無同型室性心動過速發(fā)生。

(二)預(yù)后

由于特發(fā)性室速無明確心臟病，心動過速耐受力強(qiáng)，臨床長期隨訪表明，心律失常死亡事件(猝死)至今報(bào)道極少，故其預(yù)后良好。Brugada對54例特發(fā)性室速患者隨訪7年，盡管有50%的患者室速反復(fù)發(fā)作，但無一例猝死。相反，35例急性心肌梗死后發(fā)生室速的患者，平均隨訪20個月期間，有11%患者猝死。Ohe 報(bào)告4例左室特發(fā)性室速患者，口服維拉帕米隨訪2.8年，1例室速緩解，3例變?yōu)榉浅掷m(xù)性室速，臨床癥狀無明顯改善。有些特發(fā)性室速患者，室速發(fā)作具有自然緩解和消失的傾向，故患者無明顯癥狀，發(fā)作又不頻繁，長期應(yīng)用抗心律失常藥物并無必要，但應(yīng)定期隨訪。