脫屑性紅皮病疾病
- 疾病別名：
- 剝脫性紅皮病
- 相關(guān)疾?。?/dt>
- 相關(guān)癥狀：
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疾病介紹
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脫屑性紅皮病(erythroderma desquamativum)又名Leiners病(Leiners disese)，見于2個月內(nèi)的嬰兒，臨床表現(xiàn)為皮膚彌漫性潮紅脫屑。稟賦不足，后天失調(diào)，脾胃虛弱，肌膚失養(yǎng)。
病因
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脫屑性紅皮病是由什么原因引起的？
(一)發(fā)病原因
尚不清楚。一般多見于母乳喂養(yǎng)的嬰兒，故推測可能為母乳中含維生素H(biotin，生物素)較少，食用脂肪過多所致。因而認(rèn)為是一種嬰兒泛發(fā)性脂溢性皮炎。
(二)發(fā)病機制
可能與胃腸消化吸收功能不良，維生素缺乏，生物素較少，食用脂肪過多，低蛋白血癥和貧血等有關(guān)。也有認(rèn)為C5補體功能障礙導(dǎo)致白細(xì)胞的吞噬功能不全與本病有關(guān)。
癥狀
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脫屑性紅皮病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
一般于出生后2個月內(nèi)發(fā)病，多見于女嬰。發(fā)病急劇，初發(fā)為局限性紅斑，多見于肛周、會陰、腹股溝、四肢屈側(cè)等皺襞處，繼而迅速擴展，累及頭面、軀干和四肢伸側(cè)。在眉、耳后、鼻旁和口周可見脂溢性皮炎樣油膩性鱗屑。頭皮的油膩性鱗屑為黃色、較厚，剝?nèi)タ梢娖湎缕つw發(fā)紅呈輕度炎癥反應(yīng)。全身皮膚彌漫性潮紅，數(shù)天后，出現(xiàn)大小不等的灰白色細(xì)碎糠秕狀鱗屑，有的呈大片狀。四肢伸側(cè)可有大片狀灰色鱗屑?？捎兄?趾)甲改變及脫發(fā)。皺襞部位易繼發(fā)念珠菌和金黃色葡萄球菌感染。常伴有腹瀉、營養(yǎng)不良、發(fā)熱、貧血、白細(xì)胞增多和淋巴結(jié)腫大。發(fā)病后2～4周，皮損可逐漸消退。但因易繼發(fā)感染，故若處理不當(dāng)，可引起肺炎、腎炎等導(dǎo)致嬰兒死亡。
根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)，診斷一般不難，出生后2個月內(nèi)發(fā)病，多見于女嬰。發(fā)病急劇，初發(fā)為局限性紅斑，多見于肛周、會陰、腹股溝、四肢屈側(cè)等皺襞處，繼而迅速擴展，累及頭面、軀干和四肢伸側(cè)。在眉、耳后、鼻旁和口周可見脂溢性皮炎樣油膩性鱗屑。頭皮的油膩性鱗屑為黃色、較厚，剝?nèi)タ梢娖湎缕つw發(fā)紅呈輕度炎癥反應(yīng)。全身皮膚彌漫性潮紅，數(shù)天后，出現(xiàn)大小不等的灰白色細(xì)碎糠秕狀鱗屑，有的呈大片狀。四肢伸側(cè)可有大片狀灰色鱗屑。可有指(趾)甲改變及脫發(fā)。皺襞部位易繼發(fā)念珠菌和金黃色葡萄球菌感染。即可考慮本病。
檢查
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脫屑性紅皮病應(yīng)該做哪些檢查？
目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。
目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。
鑒別
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脫屑性紅皮病容易與哪些疾病混淆？
但需與下列疾病鑒別。
1.遺傳過敏性皮炎 多在出生2個月以后發(fā)生，除紅斑外，還可見丘疹、水皰、劇癢。慢性病程，反復(fù)發(fā)作，時輕時重。
2.先天性魚鱗病樣紅皮病 出生時即有全身皮膚發(fā)紅、粗糙增厚、魚鱗狀脫屑，以四肢屈側(cè)為主。
3.新生兒剝脫性皮炎 生后1個月內(nèi)發(fā)病，紅斑基礎(chǔ)上有淺在性水皰，破裂后形成糜爛，Nikolsky征陽性，常伴有發(fā)熱等全身癥狀。預(yù)后不良。無頭面部的脂溢性皮炎改變。
4.間擦疹 一般為慢性發(fā)病，多見于肥胖多汗的嬰兒，無全身彌漫性發(fā)紅脫屑，繼發(fā)念珠菌感染時應(yīng)與本病鑒別。
并發(fā)癥
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脫屑性紅皮病可以并發(fā)哪些疾病？
可引起肺炎、腎炎等導(dǎo)致嬰兒死亡。
預(yù)防
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脫屑性紅皮病應(yīng)該如何預(yù)防？
加強營養(yǎng)、加強護(hù)理、防止感染、防止疲勞，防寒保溫。積極治療原發(fā)病，嚴(yán)密觀察全身情況，及時對應(yīng)處理。
治療
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脫屑性紅皮病治療前的注意事項
(一)治療
1.主要是支持療法。加強護(hù)理，保溫防寒，調(diào)節(jié)飲食，治療胃腸功能障礙。補充維生素B、C、H等。必要時可輸新鮮血或血漿及人血丙種球蛋白。防止繼發(fā)感染，必要時給予相應(yīng)抗生素。病情嚴(yán)重者可用皮質(zhì)激素，但不作為常規(guī)治療。局部可用復(fù)方抗真菌制劑、0.1%依沙吖啶(利凡諾)紫草地榆油膏、10%次沒食子酸鉍氧化鋅油膏外用。亦可外用爐甘石洗劑、安撫性潤膚劑。
2.中醫(yī)療法 治法：健脾益胃、潤膚。單方成藥用人參歸脾丸，香砂養(yǎng)胃丸。亦可用西洋參3g煎水代茶飲。腹瀉重者可服時疫止瀉丸(周氏回生丹)。局部外用清涼膏。
(二)預(yù)后
可引起肺炎、腎炎等導(dǎo)致嬰兒死亡。