紅斑狼瘡為自身免疫性疾病之一，屬結(jié)締組織病范圍，紅斑狼瘡分為盤狀紅斑狼瘡(DLE)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、深部紅斑狼瘡等類型。紅斑狼瘡的發(fā)病緩慢，隱襲發(fā)生，臨床表現(xiàn)多樣、變化多端。

　　狼瘡(Lupus)一詞來自拉丁語，在19世紀(jì)前后就已出現(xiàn)在西方醫(yī)學(xué)中。但直到19世紀(jì)中葉，有一位叫卡森拉夫的醫(yī)生才正式使用“紅斑狼瘡”這一醫(yī)學(xué)術(shù)語。不過他所說的紅斑狼瘡僅指以皮膚損害為主的盤狀紅斑狼瘡而言。人們看到得這種病的人，在顏面部或其他相關(guān)部位反復(fù)出現(xiàn)頑固性難治的皮膚損害，有的還在紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)萎縮，瘢痕，色素改變等，使面部變形，嚴(yán)重毀容，看上去就象被狼咬過的一樣，故有其名。

　　后來隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)的不斷發(fā)展，人們對紅斑狼瘡的認(rèn)識逐步加深，于是又提出了系統(tǒng)性紅斑狼瘡的命名。系統(tǒng)性紅斑狼瘡除具有典型的皮膚損害外，還包括全身各個(gè)系統(tǒng)和各種臟器的損害，如腎、心、肝、腦、肺等。

　　紅斑狼瘡起病穩(wěn)匿或急驟，發(fā)作比較兇險(xiǎn)，且極易復(fù)發(fā)，遷延不愈，出沒無常，就跟狼一樣狡猾。而狼瘡病人的皮膚損害除盤狀紅斑狼瘡出現(xiàn)典型的盤狀紅斑外，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者還出現(xiàn)蝶形紅斑，多形紅斑，環(huán)形紅斑，大皰性紅斑，有的也出現(xiàn)盤狀紅斑，所以用紅斑狼瘡一詞命名該病，既形象逼真，又內(nèi)涵豐富。

　　紅斑狼瘡是由什么原因引起的?

　　紅斑狼瘡和其他自身免疫性疾病一樣還未能找到確切的病因。一般認(rèn)為它與遺傳、感染、內(nèi)分泌及環(huán)境等因素有關(guān)，尤其是環(huán)境污染因素(包括職業(yè)病)，最近媒體熱報(bào)的汞中毒癥狀以及水俁病和相關(guān)的疼痛病(鎘中毒)與此病在癥狀上頗為相似，并且也有遺傳和群發(fā)特征，應(yīng)引起重視，因?yàn)榄h(huán)境污染引起的各種中毒同樣能破壞人體免疫系統(tǒng)，引起紊亂，有關(guān)內(nèi)容：

　　(1) 遺傳因素遺傳是紅斑狼瘡發(fā)病的重要因素，具有紅斑狼瘡遺傳因素的人，一旦遇到某些環(huán)境中的誘發(fā)條件，就會引發(fā)該病。據(jù)調(diào)查黑人亞洲人患紅斑狼瘡高于白人，有紅斑狼瘡家族史的發(fā)生率可高達(dá) 5% ～12% ，同卵孿生中發(fā)病率高達(dá)69% ，而異卵孿生與同家族群相差不大。

　　(2) 感染因素在SLE 患者的腎小球內(nèi)皮細(xì)胞和皮損中找到包涵體及類包涵體物質(zhì)，血清中抗病毒抗體增高，SLE 動物模型NZB/NZW 小鼠組織中可分離出C 型病毒(慢病毒)，并在腎小球內(nèi)可測得C 型病毒相關(guān)抗原的抗體。有人認(rèn)為與鏈球菌或結(jié)核桿菌感染有關(guān)，但在病人中未得到證實(shí)。

　　(3) 內(nèi)分泌因素紅斑狼瘡多發(fā)于育齡婦女，在兒童和老年患者中幾乎無性別差異。男性的睪丸發(fā)育不全患者常發(fā)生紅斑狼瘡，在紅斑狼瘡患者中無論男女均有雌酮羥基化產(chǎn)物增高。 SLE 動物模型NZB/N ZW 鼠, 雌性鼠病情較雄性重，用雄激素治療可使病情緩解，而用雌激素治療可使病情惡化，提示雌激素在發(fā)病中有影響。

　　(4) 環(huán)境因素環(huán)境因素是直接誘發(fā)紅斑狼瘡的因素，包括物理方面和化學(xué)方面。物理因素如紫外線照射，化學(xué)因素如藥物，有一些藥物可以引起藥物性狼瘡和加重紅斑狼瘡。

　　(5) 其他在日常生活中，如飲食不當(dāng)，吃了蝦、蟹、韭菜、芹菜、蘑菇、無花果和一些豆莢類植物等，住進(jìn)新裝修的房屋，染發(fā)等都可以誘發(fā)紅斑狼瘡。

　　紅斑狼瘡與感染

　　有人認(rèn)為紅斑狼瘡的發(fā)病與某些病毒(特別慢病毒)感染有關(guān)。人們曾在紅斑狼瘡模型小鼠組織中分離出C型病毒抗體。特別是在紅斑狼瘡患者的腎小球內(nèi)皮細(xì)胞漿，血管內(nèi)皮細(xì)胞皮損中都可發(fā)現(xiàn)類似包涵體的物質(zhì)，同時(shí)患者血清抗體滴度增高。尤其對麻疹病毒，副流感病毒I、II型，EB病毒，風(fēng)疹病毒等。另外在患者的血清中，有抗RNA抗體及抗雙鏈DNA等抗體存在。

　　紅斑狼瘡主要有哪些表現(xiàn)

　　【發(fā)熱】

　　紅斑狼瘡的免疫功能異常，體內(nèi)可產(chǎn)生許多種物質(zhì)，作為致熱源而使機(jī)體發(fā)熱。約80%的病人可有發(fā)熱，大多數(shù)為高熱，約12%的病人表現(xiàn)為低熱。有一部分病人的首發(fā)癥狀就是不明原因的發(fā)熱。要引起人們注意的是，一個(gè)年輕女性出現(xiàn)較長時(shí)期的不明原因的發(fā)熱，伴有關(guān)節(jié)酸痛和腫脹，以及出現(xiàn)皮疹，要高度懷疑有沒有患紅斑狼瘡的可能，要請?？漆t(yī)生做進(jìn)一步檢查，看看有沒有各種自身抗體的存在，以明確診斷。

　　發(fā)熱往往說明紅斑狼瘡病情在活動，要采取措施及時(shí)治療，以免使病情發(fā)展。紅斑狼瘡引起的發(fā)熱還有一個(gè)特點(diǎn)，就是使用糖皮質(zhì)激素以后，體溫能迅速消退，恢復(fù)正常，如果激素停用，則體溫又可回升。但是在紅斑狼瘡病人中，特別是長期大量使用激素后也會出現(xiàn)發(fā)熱，這時(shí)候要高度警惕有沒有感染的出現(xiàn)。因?yàn)榧に厥褂煤?，抑制了人的免疫力，降低了人體抗病和抵抗細(xì)菌感染的能力，此時(shí)細(xì)菌可以乘虛而入來感染機(jī)體，最多見的是肺部感染，特別要當(dāng)心結(jié)核桿菌的感染，要及時(shí)使用合適的抗生素治療，以免使病情發(fā)展而危及生命。

　　【血沉增高】

　　由于血沉的檢測方法比較方便，所以是紅斑狼瘡病人檢測的最常用的方法之一。那么是不是血沉增高就能代表病情活動呢? 這要視具體情況而定，在排除了感染、正常的月經(jīng)變化、一些理化因素等情況下，紅斑狼瘡病人的血沉增高可以說是病情在活動，如關(guān)節(jié)炎、皮疹、內(nèi)臟病變等，都可造成血沉增高。在病情得到了控制后，血沉可以逐漸恢復(fù)正常。如果一個(gè)病人血沉長期穩(wěn)定在正常范圍內(nèi)，激素用量很小，可以說她病情已得到了控制。但血沉正常不一定代表病情穩(wěn)定，還要看臨床癥狀和激素用量。

　　【紅斑皮疹】

　　80%以上的病人有皮膚損害，紅斑、皮疹呈現(xiàn)多樣型。顴面部蝴蝶狀紅斑和甲周，指端水腫性紅斑為紅斑狼瘡特征表現(xiàn)特征表現(xiàn)。蝶形紅斑不超過鼻唇溝，而鼻梁、額、耳廓亦可有不規(guī)則形紅斑。在上臂肘背、掌背、指節(jié)、趾節(jié)背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形狀的紅斑。形狀有盤狀紅斑、環(huán)形紅斑、水腫性紅斑、多形紅斑等。

　　點(diǎn)狀紅斑的形狀呈現(xiàn)片狀，邊界清楚，稍隆起中司平坦，上有角質(zhì)屑粘附，拭之不去，與下面毛囊相連，為一毛囊角栓，以后可留有萎縮性疤痕，略有凹陷。

　　皮疹有紅色丘疹、斑丘疹，一般不癢或稍癢，在身體各個(gè)部位都能發(fā)生，以面部、頸部、四肢為多見。少數(shù)人有水泡、血泡。紅斑、水泡消退后，可出現(xiàn)表皮萎縮，色素沉著和角化。

　　光敏感，約有1/3病人一曬太陽光即出現(xiàn)整個(gè)面部發(fā)紅。主要是對紫外線敏感，夏季在屋蔭下，由于輻射面部亦會發(fā)紅，有些病人紫外線輻射后出現(xiàn)陽光過敏性皮疹。

　　【粘膜潰瘍和脫發(fā)】

　　約有1/5病人有粘膜損害，累及口唇、舌、頰、鼻、腔等，出現(xiàn)無痛性粘膜潰瘍。如有繼發(fā)感染可有疼痛。紅斑狼瘡病人容易引起毛發(fā)脫落，除了由于皮疹部位的炎癥引起的脫發(fā)外，其他部位也會脫發(fā)，不光是頭發(fā)，而且睫毛。眉毛、體毛亦會脫落。

　　脫發(fā)有兩種形式：一種為彌漫性脫發(fā)，殘留的頭發(fā)稀疏，失去光澤或枯黃，毛發(fā)干細(xì)，且容易折斷，形成稀發(fā)或斑禿;另一種脫發(fā)集中在前額部，即平時(shí)所說的“劉?！碧?，頭發(fā)稀疏、枯黃、容易折斷，頭發(fā)呈長短參差不齊，形成“狼瘡發(fā)”。

　　紅斑狼瘡引起的脫發(fā)和平時(shí)所說的“脂溢性脫發(fā)”完全是兩回事，病理基礎(chǔ)不同。狼瘡性脫發(fā)主要是由于皮膚下的小血管炎，導(dǎo)致對發(fā)囊的營養(yǎng)供應(yīng)障礙，使得毛發(fā)的生長受影響而致。它是作為紅斑狼瘡的一種臨床表現(xiàn)而存在，有一部分紅斑狼瘡的病人發(fā)病的首發(fā)癥就是脫發(fā)，所以要引起注意，紅斑狼瘡的脫發(fā)比較常見。

　　一般在病情控制后，毛發(fā)可以再生。尤其值得注意的是，紅斑狼瘡病人再次脫發(fā)可能是疾病復(fù)發(fā)的第一癥狀，要引起醫(yī)生和病人的注意。

　　【關(guān)節(jié)疼痛】

　　有90%以上的病人有關(guān)節(jié)痛，各個(gè)病期都可能發(fā)生。關(guān)節(jié)痛有的于發(fā)病前數(shù)年已經(jīng)出現(xiàn)，有的關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，觸痛和積液，呈急性關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)。受累部位多見的有近端指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、腕、肘、膝、趾節(jié)等，常有對稱性。部分病人有晨僵。有些病人關(guān)節(jié)病程較長，也有病人只有短時(shí)出現(xiàn)，甚至為一過性關(guān)節(jié)痛。

　　X片大多見不到骨質(zhì)改變和關(guān)切畸形，長期服用糖皮質(zhì)激素達(dá)5年以上，約5%病人可有無菌性骨壞死。

　　【血液細(xì)胞減少】

　　由于自身抗體存在，紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板均自身破壞而減少。貧血大多為正細(xì)胞性貧血，抗紅細(xì)胞抗體多為lgG型，血紅蛋白也下降。白細(xì)胞一般為粒細(xì)胞或淋巴細(xì)胞減少。血小板減少，存活時(shí)間短，血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破壞。

　　【心臟損害】

　　約有1/4的病人有心包炎，輕癥可無癥狀，明顯的才有心前區(qū)疼痛、胸悶，有一時(shí)性心包磨擦音，臨床不一定能發(fā)現(xiàn)。心動超聲圖或B超和X線胸片需作常規(guī)檢查，可顯示有心包積液。在我院治療的SLE中發(fā)現(xiàn)有心包積液的病人占34.15%。

　　【肺損害】

　　SLE許多病人在X線胸片中示有兩下肺基底段點(diǎn)狀小結(jié)節(jié)影和條索或網(wǎng)狀陰影，為間質(zhì)性改變，大多沒有癥狀。

　　胸膜炎可無癥狀，只在下面檢查中發(fā)現(xiàn)，即：B超和X線胸片中有少量至中等量胸腔積液，有時(shí)與心包積液同時(shí)存在。胸水中可找到LE細(xì)胞。

　　【狼瘡性腎炎】

　　從臨床上看約有75%的SLE病人有腎損害，尿檢中有蛋白質(zhì)，紅細(xì)胞，白細(xì)胞，少數(shù)病人有管型。狼瘡性腎炎在早期即發(fā)生。病變持續(xù)多年，可能會有廣泛損害，演變?yōu)槟I功能不全而成尿毒癥。

　　【腦損害】

　　SLE神經(jīng)系統(tǒng)損害有多種多樣表現(xiàn)。精神病變表現(xiàn)為精神分裂癥反應(yīng)，各種精神障礙如煩躁、失眠、幻覺、猜疑、妄想、強(qiáng)迫觀念等。

　　腦損害常見于慢性SLE終末期或SLE急性發(fā)作的重癥病例，有少數(shù)慢生輕癥腦損害病例，經(jīng)常頭痛頭暈，腦電圖有異常改變，在極少烽病例中是急發(fā)期首發(fā)癥狀。一般情況下，及時(shí)治療后，腦損害是可逆的，腦電圖、腦CT掃描的異常改變也是可逆的。

　　顱內(nèi)嚴(yán)重出血，腦疝可導(dǎo)致死亡。

　　【紅斑狼瘡性心臟損害】

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及心臟最常見的為心包炎(大約30%有心包炎，不少患者有心包積液)，其次為心肌炎、心內(nèi)膜炎(累及心臟瓣膜、出現(xiàn)血液動力學(xué)改變)，并可出現(xiàn)各種心律失常，嚴(yán)重者出現(xiàn)心衰而死亡，其護(hù)理要點(diǎn)為：

　　(1)一般患者可適當(dāng)活動，大量心包積液、心力衰竭患者應(yīng)臥床休息，有呼吸困難時(shí)，宜半臥位，并給予吸氧。

　　(2)給予高熱量、高蛋白、易消化、低熱、高維生素飲食。

　　(3)密切觀察血壓、脈搏、呼吸變化，有緊急情況立即通知醫(yī)師處理。

　　(4)對心率失常病人應(yīng)做好心電監(jiān)護(hù)，嚴(yán)密觀察病情，備好各種搶救藥品和器械，病情發(fā)生變化，立即通知醫(yī)師。

　　(5)利用抗心衰藥物時(shí)，要嚴(yán)密觀察病情，在給藥前要聽心率和節(jié)律變化。用藥時(shí)注意病人有無食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉、頭痛、頭暈及視物不清、黃視、綠視等改變，如有反應(yīng)，應(yīng)暫時(shí)停藥并通知醫(yī)師。

　　【淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)】

　　約50%左右SLE病人有局部或全身淋巴結(jié)腫大，以頸、頜下、腋下腫大為多見，質(zhì)軟，活動大小不一，一般無壓痛。 許多病人有扁桃體腫大、疼痛、常提示SLE發(fā)作。抗菌消炎效果不佳。

　　約1/3病人有肝腫大，但SLE沒有特殊的肝臟病變，少數(shù)可有GPT和GOT輕度升高，極少引起黃疸和肝硬化。約20%的病人有脾腫大。脾臟一般在B超中發(fā)現(xiàn)有增大情況，如體檢驗(yàn)肋下能觸及的，已增大1—1.5倍，極少數(shù)病人有巨脾癥。

　　【月經(jīng)不調(diào)】

　　月經(jīng)紊亂在SLE早期，活動期病人常見。月經(jīng)提前、延期、減少或經(jīng)量明顯增多均有?？剐募×字贵w(抗Acl)陽性者可發(fā)生死胎或流產(chǎn)。在B超檢查中偶爾可發(fā)現(xiàn)有盆腔積液，提示有盆腔漿膜炎存在。

　　【雷諾現(xiàn)象】

　　雷諾現(xiàn)象(Raynauds phenomenon, Rp)是一種周圍循環(huán)疾病。在寒冷或情緒緊張等刺激下，突然發(fā)生于指(趾)小動脈的痙攣。典型的Rp癥狀包括幾個(gè)或幾節(jié)手指或腳趾遇冷或情緒緊張后，發(fā)作蒼白后繼青紫，經(jīng)搓揉或保暖后轉(zhuǎn)為紅潤，在Rp發(fā)作時(shí)可伴有局部麻木或刺痛。Rp最常影響手指，但腳趾、耳、鼻和舌也可受累。持續(xù)地或頻繁地發(fā)作Rp可以導(dǎo)致指(趾)端缺血性潰瘍或壞死。Rp可以發(fā)生在沒有基礎(chǔ)疾病的狀態(tài)，雖經(jīng)多年隨訪也不能確診為某種疾病，則稱之為原發(fā)性Rp。然而結(jié)締組織疾病常伴發(fā)Rp。例如90%以上的硬皮病及混合性結(jié)締組織病、20%～60%的紅斑狼瘡可伴有Rp。更引人注目的是Rp可作為結(jié)締組織病的一個(gè)早期首發(fā)癥狀，先于臨床其它癥狀幾月或幾年出現(xiàn)。由此可見，Rp作為一個(gè)臨床表現(xiàn)對結(jié)締組織病(包括紅斑狼瘡)的診斷，特別是早期診斷具有重要意義。

　　【血管炎】

　　雙手雙足可出現(xiàn)大量瘀點(diǎn)，為免疫復(fù)合物聚積成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢壞死性小血管炎，并能引起指端，趾尖凹陷、潰瘍、壞死。極少數(shù)能引起足背動脈閉塞性脈管炎，有劇烈痛。

　　雙腿可出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑和片狀青紫斑。網(wǎng)狀青斑如魚網(wǎng)狀，是由于皮下組織的中央微動脈痙攣引起皮膚缺血蒼白，毛細(xì)血管的樹狀分枝引起的青紫圍繞中間的缺血蒼白區(qū)而呈網(wǎng)狀改變。以大腿內(nèi)側(cè)為最多見，以小腿內(nèi)側(cè)、軀干、上肢、手曳亦可見到網(wǎng)狀青斑。

　　腿上片狀紫斑常與網(wǎng)狀青斑同時(shí)存在，是由于皮膚小動脈壞死性血管炎或血小板減少引起的皮下出血。有的有血管栓塞而可捫及小結(jié)節(jié)，片狀紫斑以小腿為多見，大腿，上肢也可見到。臨床還可見到栓塞性靜脈炎。

　　指甲改變。許多病人有灰指甲，與長期服用皮質(zhì)激素真菌感染有關(guān)。也有因末梢血管炎長期缺血而使指甲變薄變軟萎縮而似灰指甲狀的。

　　【消化道損害】

　　常見的消化道癥狀有食欲減退，許多病人有便秘、腹脹。有的病人惡心，臍周腹痛，大便次數(shù)增多。腹水與狼瘡性腹膜炎，腸系膜炎有關(guān)，也有的與狼瘡性腎炎低蛋白血癥有關(guān)。

　　狼瘡引起的胰腺炎極少見。這與胰腺血管有關(guān)。

　　【眼部病變】

　　約20%—25%病人有眼底變化，包括眼底出血，乳頭水腫，視網(wǎng)膜滲出物有卵圓形式樣圓形白色混蝕物，是繼發(fā)了小血管栓塞引起的視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維腫脹變形的產(chǎn)物，可造成視覺障礙。隨著病情的緩解，這些改變是可以消失的。其它的玻璃體內(nèi)出血、鞏膜炎等。

　　紅斑狼瘡應(yīng)該做哪些檢查?

　　1.蝶形紅斑或盤狀紅斑 ：遍及頸部的扁平或高出皮膚固定性紅斑，常不累及鼻唇溝部位，盤狀紅斑，隆起紅斑上覆有角質(zhì)性鱗屑和毛囊損害，歸病灶可有皮膚萎縮

　　2.光敏感：日光照射引起皮膚過敏

　　3.口腔粘膜潰瘍：口腔或鼻咽部無痛性潰瘍

　　4.非畸形性關(guān)節(jié)炎或多關(guān)節(jié)痛：非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個(gè)或2個(gè)以上的周圍關(guān)節(jié)，特征為關(guān)節(jié)的腫、痛或滲液

　　5.胸膜炎或心包炎：胸痛、胸膜磨擦音或胸膜滲液; 心包炎，心電圖異常，心包磨擦音或心包滲液

　　6.癲癇或精神癥狀：非藥物或代謝紊亂，如尿毒癥，酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂所致;精神病：非藥物或代謝紊亂，如尿毒癥，酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂所致

　　7.蛋白尿、管型尿或血尿：蛋白尿>0.5g/dl或3+;細(xì)胞管型，可為紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合管型。

　　8.白細(xì)胞少于4x10’/L或血小板少于100x10’/L或溶血性貧血

　　9.熒光抗核抗體陽性

　　10.抗雙鏈DNA抗體陽性或狼瘡細(xì)胞陽性

　　11.抗Sm抗體陽性

　　12.O降低

　　13.皮膚狼瘡帶試驗(yàn)(非皮損部位)陽性或腎活檢陽性

　　符合上述13項(xiàng)中任何4項(xiàng)者，可診斷為紅斑狼瘡。

　　紅斑狼瘡容易與哪些疾病混淆?

　　本病應(yīng)與其他結(jié)締組織病，細(xì)菌或病毒感染性疾病，組織細(xì)胞增生癥X，惡性網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增多癥，血小板減少癥，溶血性貧血，各種類型的腎臟病，肝炎，心肌-心包炎，神經(jīng)系統(tǒng)疾病相鑒別。尤須與類狼瘡綜合征、新生兒紅斑狼瘡綜合征鑒別。

　　(一)類狼瘡綜合征 其中最常見者為藥物引起的系統(tǒng)性紅斑狼瘡。本綜合征可見類似SLE的一些癥狀、體征，及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，有時(shí)難以區(qū)別。以下一些情況有助于鑒別：服用有關(guān)藥物史，性別差異不明顯，臨床癥狀輕，內(nèi)臟受累，腎臟病變，蝶形紅斑、口腔潰瘍、脫發(fā)，以及白細(xì)胞、血小板減少，低補(bǔ)體血癥均少見，抗Sm抗體和抗n-DNA(FARR)抗體陰性。最主要的特點(diǎn)是停藥后臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室征象消失，再用藥時(shí)復(fù)現(xiàn)。有時(shí)抗核抗體存在時(shí)間較長，一般預(yù)后良好。

　　(二)新生兒紅斑狼瘡綜合征 本病見于6個(gè)月以下嬰兒?；純耗赣H中多數(shù)患SLE或其他結(jié)締組織病，血清中存在RO抗原(干燥綜合征A抗原)及La抗原(干燥綜合征B抗原)?；純荷蠹从邪Y狀，主要表現(xiàn)為先天性傳導(dǎo)阻滯、狼瘡樣皮炎、自身溶血性貧血，體內(nèi)RO及La抗原陽性。此外，常伴先天性心臟病，各種缺損及心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，白細(xì)胞及血小板減少。皮損的典型表現(xiàn)為鱗屑狀和環(huán)形紅斑，見于暴露部，即頭頂、頸及眼瞼處，似為盤狀紅斑。本病為自限性疾病，血液異常多在6周內(nèi)好轉(zhuǎn)，皮損可于6個(gè)月內(nèi)消失。除伴心臟病患兒外，一般預(yù)后良好。有報(bào)道青春期可成為SLE者，原因尚不清楚。

　　以下是在臨床工作中經(jīng)常會遇到，易發(fā)生混淆的疾病和癥狀，因其處理方法不同甚至截然相反，故需認(rèn)真鑒別。

　　1.CLE的鑒別 發(fā)生于面部的ACLE和DLE需與脂溢性皮炎鑒別，后者除與前者一樣有紅斑性皮損外，還伴有毛孔粗大、皮膚呈油性，皮損還可發(fā)生于鼻尖，而LE性皮損一般不累及鼻尖;播散性DLE需與多中心網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥鑒別，后者關(guān)節(jié)癥狀明顯，且可導(dǎo)致畸形，皮損以丘疹、結(jié)節(jié)為主，組織病理示網(wǎng)狀組織細(xì)胞肉芽腫;SCLE還需與尋常性銀屑病鑒別;CCLE中的凍瘡樣狼瘡還需與凍瘡、多形紅斑鑒別。

　　2.SLE的鑒別

　　(1)臨床癥狀的鑒別：

　　①關(guān)節(jié)炎：臨床上常將SLE特有的指關(guān)節(jié)半脫位和攣縮(Jaccord綜合征)與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的手畸形混淆，兩者在外觀上較難區(qū)別，但后者的X線顯示腕骨相互堆積，骨質(zhì)脫鈣，掌指關(guān)節(jié)和近端指間關(guān)節(jié)間隙消失;損害局限于小關(guān)節(jié)，全身癥狀輕或無;血清學(xué)檢查也有助于鑒別。

　?、跐{膜炎：SLE往往表現(xiàn)為多漿膜炎(心包、胸膜)，即使單純性胸膜炎也以雙側(cè)為多;感染引起的漿膜炎多為單漿膜炎(心包炎或胸膜炎);腫瘤性胸膜炎與感染性胸膜炎都以單側(cè)為多，可伴有疼痛，穿刺檢查腫瘤性積液可呈血性，還可找見腫瘤細(xì)胞，感染性可從穿刺液中培養(yǎng)出致病菌;低蛋白血癥引起的多漿膜腔積液都見于疾病后期，不難鑒別。

　　③急腹癥：狼瘡性腹膜炎和狼瘡性腸系膜血管炎可酷似腹膜炎，與外科急腹癥較難區(qū)別，會誤行剖腹探查術(shù)。對育齡期女性出現(xiàn)高熱、皮疹或關(guān)節(jié)痛、外周血白細(xì)胞不升高或降低的急腹癥患者都應(yīng)排除是否為狼瘡性腹膜炎或狼瘡性腸系膜血管炎。

　?、苋?xì)胞減少：組織細(xì)胞增生癥中的“噬血細(xì)胞綜合征”和“組織細(xì)胞吞噬性脂膜炎”都可有類似于SLE的突然起病、高熱、血管炎樣皮損、出血傾向和全血細(xì)胞減少，但這兩種疾病都還有纖維蛋白原的嚴(yán)重降低，骨髓和皮膚病理、血清學(xué)檢查可資鑒別。

　　(2)免疫學(xué)檢查的鑒別：IFANA是診斷SLE的重要免疫學(xué)依據(jù)之一。但ANA并非僅出現(xiàn)在SLE等結(jié)締組織病中，在老年人、感染性和腫瘤性疾病中也可出現(xiàn)ANA。如慢性活動性肝炎的患者除ANA陽性外還可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛、血細(xì)胞減少、皮疹與口腔潰瘍、蛋白尿以及低蛋白血癥引起的漿膜腔積液，完全符合SLE的診斷要求，但ANA滴度很少會>1∶64;近來有報(bào)道細(xì)小病毒19感染會出現(xiàn)典型的SLE表現(xiàn)(高熱、蝶形紅斑、關(guān)節(jié)炎、蛋白尿、漿膜炎等多臟器損害和ANA等自身抗體高滴度陽性)，按SLE治療后較快恢復(fù)。

　　紅斑狼瘡可以并發(fā)哪些疾病?

　　易出現(xiàn)腎功能衰竭和中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，如狼瘡性腦病等。

　　1.急性狼瘡肺炎，并發(fā)肺出血或發(fā)展成成人呼吸窘迫綜合征(ARDS)。

　　2.狼瘡性腹膜炎和狼瘡性腸系膜血管炎，可出現(xiàn)腸穿孔或腸麻痹、出血性回腸炎和腸套疊，重時(shí)還可有腸段壞死.

紅斑狼瘡應(yīng)該如何預(yù)防？

【預(yù)防】

1.樹立樂觀情緒，正確地對待疾病，建立戰(zhàn)勝疾病的信心，生活規(guī)律化，注意勞逸結(jié)合，適當(dāng)休息，預(yù)防感染。

2.去除各種誘因，包括各種可能的內(nèi)用藥物，慢性感染病灶等，避免刺激性的外用藥物以及一切外來的刺激因素。

3.避免日光曝曬和紫外線等照射，特別在活動期，需要時(shí)可加涂防日光藥物如3%奎寧軟膏、復(fù)方二氧化鈦軟膏、15%對氨安息香酸軟膏等，其他如寒冷、X線等過多暴露也能引起本病的加劇，不可忽視。

4.對肼酞嗪、普魯卡因、青霉胺、抗生素和磺胺藥要合理作用。

5.患者應(yīng)節(jié)育，活動期需避免妊娠，若有腎功能損害或多系統(tǒng)損害者，宜爭取早作治療性流產(chǎn)。

6.去除可能的誘因 對可誘發(fā)SLE的藥物要慎用及合理應(yīng)用;避免曝曬日光，必要時(shí)可用防光劑如3%奎寧軟膏、5%二氧化鈦霜等。

7.保持樂觀情緒 正確對待疾病，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，注意勞逸結(jié)合，加強(qiáng)營養(yǎng)，預(yù)防感染。

8.患者應(yīng)節(jié)育 活動期需避免妊娠，若有腎功能損害或多系統(tǒng)損害者，宜爭取早做治療性流產(chǎn)。

9.早期診斷 參照“診斷要點(diǎn)”。

　　紅斑狼瘡的治療及注意事項(xiàng)

　　早期治療

　　(1)盤狀紅斑狼瘡：可服用抗瘧藥如氯喹(0.25～0.5g/d)、中藥六味地黃丸、大補(bǔ)陰丸、昆明山海棠、雷公藤制劑等，可外用適當(dāng)?shù)钠べ|(zhì)類固醇激素制劑。

　　(2)亞急性皮膚型紅斑狼瘡：可參見輕型系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療。

　　(3)系統(tǒng)性紅斑狼瘡：

　?、佥p型：可用非甾體類抗炎藥如水楊酸類、吲哚美辛(消炎痛)等。如皮疹明顯可用氯喹，也可用小劑量皮質(zhì)激素如潑尼松15～20mg/d和六味地黃丸、昆明山海棠或雷公藤制劑等。

　?、谥匦停?

　　A.皮質(zhì)激素：是目前治療嚴(yán)重型自身免疫性疾病的首選藥物。劑量大致為相當(dāng)于潑尼松每天每公斤體重1mg。在治療過程中要注意用量足、療程夠、減量慢。

　　B.免疫抑制劑：具有抗炎和免疫抑制作用，與皮質(zhì)激素有協(xié)同作用，可減少皮質(zhì)激素用量及減輕其副作用。常用的有環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤，劑量為每天每公斤體重1～4mg。

　　C.免疫增強(qiáng)劑：通過提高抑制性T淋巴細(xì)胞功能，減輕B淋巴細(xì)胞功能的亢進(jìn)，從而減少抗體形成?？稍诓∏榫徑馄谑褂?。常用的有左旋咪唑、轉(zhuǎn)移因子、胸腺素等。

　　D.血漿置換法：對進(jìn)行性多器官受損，活動性腎炎及中樞神經(jīng)受累等嚴(yán)重患者可用此法，以清除血漿中的自身抗體及免疫復(fù)合物等有害成分，使病情暫時(shí)緩解。

　　E.中醫(yī)療法：主要根據(jù)中醫(yī)辨證進(jìn)行施治，也可選用雷公藤、昆明山海棠等藥。

　　紅斑狼瘡的易感人群

　　吸煙是系統(tǒng)性紅斑狼瘡病變發(fā)展的重要危險(xiǎn)因素。現(xiàn)在還在吸煙的人發(fā)生紅斑狼瘡的危險(xiǎn)性是非吸煙者的7倍，而以前吸煙的人發(fā)生紅斑狼瘡的危險(xiǎn)性是非吸煙者的4倍。因?yàn)橄銦熤泻兄辽?5種化學(xué)物質(zhì)能夠影響細(xì)胞的生長或細(xì)胞的生存能力，同時(shí)吸煙還可以與其它環(huán)境因素，如感染等一起作用誘發(fā)自身免疫病的發(fā)生。

　　紅斑狼瘡一般是年輕的女性容易得，特別是15歲~40歲的生育期的婦女，我國大約是10萬人中有30~50人發(fā)病，男和女的比率是1∶9。這是因?yàn)榕缘拇萍に馗?，這些刺激因素在女性青春期(特別是在月經(jīng)初潮、妊娠的初期、產(chǎn)后)這一階段特別高，有時(shí)還會吃一些含有雌激素的避孕藥，因此育齡婦女比較容易得紅斑狼瘡。