胃平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma of stomach)是起源于胃平滑肌組織的惡性腫瘤。在胃非上皮性惡性腫瘤中，僅次于非霍奇金淋巴瘤而居第二位，其臨床表現(xiàn)X線鋇餐及胃鏡等檢查缺乏特異性，易與胃癌、胃平滑肌瘤及其他胃原發(fā)性腫瘤相混淆，術(shù)前診斷及鑒別診斷皆較困難。臨床上胃平滑肌肉瘤不易完整切除，加之化療效果不佳，患者預(yù)后較差。胃平滑肌肉瘤多從胃固有肌層發(fā)生，較為少見，僅占胃內(nèi)瘤的20%，性別差異不大，平均年齡為54歲。

胃平滑肌肉瘤是由什么原因引起的？

　　(一)發(fā)病原因

　　與胃腸道其他間質(zhì)腫瘤類似胃平滑肌肉瘤主要起源于平滑肌組織，少部分可能為神經(jīng)起源。部分由良性胃平滑肌瘤惡變而來。

　　(二)發(fā)病機制

　　胃平滑肌肉瘤大多位于胃近側(cè)的1/2，即賁門、胃底區(qū)域，其次是胃體部，巨大的平滑肌肉瘤有時可累及全胃。

　　1.大體形態(tài) 腫瘤大小不一，可單發(fā)或多發(fā)，直徑從數(shù)毫米至十余厘米，甚或超過20cm，一般直徑在10cm左右，呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀。較小的平滑肌肉瘤多位于胃壁內(nèi)，外觀與平滑肌瘤相似，可向胃腔內(nèi)隆起呈廣基無蒂，少數(shù)可呈蒂狀，其表面的胃粘膜往往有潰瘍形成，小的較表淺，直徑約0.2cm，大的可達5cm以上。較大的腫瘤常向胃腔外突出，少數(shù)呈啞鈴形，并可侵犯周圍臟器和組織。一般認為，腫瘤呈結(jié)節(jié)狀，向腔內(nèi)或腔外生長，有囊性變或大而不規(guī)則的潰瘍者，多為平滑肌肉瘤。切面呈淡褐色或黃白色，經(jīng)福爾馬林固定后呈淡褐紅色，可見到編織狀纖維束，并有壞死、出血及囊性變。

　　腫瘤呈球形或半球形，主要在粘膜下擴展，與胃壁呈垂直性生長?？蓡伟l(fā)，亦可多發(fā)，部分由良性平滑肌瘤惡變而來。好發(fā)于胃壁的中上部，以胃體部為多見，其次是胃底部。

　　半數(shù)的病例有腫瘤中心性潰瘍，加之血循環(huán)豐富，故破潰后常易發(fā)生上消化道出血。腫瘤可直接侵犯胃周圍組織，常累及大網(wǎng)膜及腹膜后，并經(jīng)血行轉(zhuǎn)移，多見于肝，其次為肺。淋巴轉(zhuǎn)移不常見。

　　2.組織學特征 腫瘤細胞呈梭形，與正常的平滑肌有些相似，胞漿較豐富，細胞核位于中央，呈卵圓形或棒狀，染色質(zhì)粒粗，可見核仁。但腫瘤細胞數(shù)多而密集，明顯異形性，核呈多形性，核巨大而濃染或大小形狀不等，核仁粗大，可見多核巨細胞，核分裂象多見。瘤細胞呈束狀及編織狀排列。腫瘤間質(zhì)較少，有玻璃樣變及黏液變性。腫瘤細胞有時呈柵狀排列，頗似神經(jīng)鞘瘤，要注意鑒別。

　　平滑肌肉瘤與良性平滑肌瘤的區(qū)別，單是腫瘤的大小難于作為判斷其良、惡性的指標。在組織學上主要根據(jù)細胞的異形性及核分裂數(shù)加以鑒別。通常將細胞密度大而無分裂象或甚少分裂象的腫瘤稱為平滑肌瘤。相反，生長活躍，富于分裂象細胞的腫瘤稱為平滑肌肉瘤。

　　Martin于1960年發(fā)現(xiàn)一種胃平滑肌肉瘤的亞型，并稱為惡性平滑肌母細胞瘤(leiomyoblastoma)。1969年世界衛(wèi)生組織建議將其改稱為表皮樣平滑肌肉瘤，其組織學特征是：細胞呈圓形或多角形，無平滑肌纖維，細胞質(zhì)內(nèi)有空泡形成，故核周圍可見一透亮帶。腫瘤細胞聚集成片狀，而非束狀或編織狀排列。這兩種平滑肌惡性腫瘤除組織學外，其大體形態(tài)、生物學行為，臨床表現(xiàn)和預(yù)后等方面均極為相似。

　　Shiu等根據(jù)軟組織肉瘤的形態(tài)學標準，將平滑肌肉瘤和表皮樣平滑肌肉瘤再分成高度惡性和低度惡性兩種，此種病理分級能較準確地反映患者的預(yù)后。

　　3.分型 根據(jù)腫瘤的發(fā)生部位不同可分為

　　(1)胃內(nèi)型(黏膜型)：腫瘤位于黏膜下，向胃腔內(nèi)生長。

　　(2)胃外型(漿膜下型)：腫瘤位于漿膜下向胃外生長。

　　(3)胃壁型(啞鈴形)：腫瘤同時向黏膜下和漿膜下生長，形成中間有腫瘤組織連接的啞鈴狀腫瘤。

　　4.腫瘤的擴散方式有

　　(1)血行轉(zhuǎn)移：胃平滑肌肉瘤以血行轉(zhuǎn)移方式為主，轉(zhuǎn)移部位多見于肝臟，其次為肺和腦。

　　(2)直接擴散：也可種植播散，漿膜下層的癌組織，可直接擴散至鄰近的組織和器官。

　　(3)種植轉(zhuǎn)移：癌細胞突破漿膜后，可種植于腹腔和盆腔器官腹膜上。

　　(4)淋巴轉(zhuǎn)移：淋巴轉(zhuǎn)移較少見。

胃平滑肌肉瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

　　【臨床表現(xiàn)】

　　癥狀無特異性，其出現(xiàn)時間和程度取決于腫瘤的部位、大小、生長速度以及有無潰瘍。約半數(shù)以上的患者因上消化道出血就診，其次為上腹部不適和輕度疼痛。約1/3患者可捫及上腹腫塊。

　　上腹部不適、疼痛，上消化道出血、腫塊是胃平滑肌肉瘤的的主要臨床表現(xiàn)。胃平滑肌肉瘤的患者病程長短不一，癥狀出現(xiàn)時間和程度與腫瘤生長部位、生長速度、類型、病期及有無潰瘍出血等因素有關(guān)。早期由于腫瘤傾向腔外型生長，癥狀隱匿，多無特殊臨床表現(xiàn)。隨著腫瘤進展，典型者表現(xiàn)如下。

　　1.上腹部不適 約50%以上的患者發(fā)生腹痛，常先于出血和腫塊。多為隱痛、鈍痛或燒灼痛，或腹部不適感，持續(xù)10余分至數(shù)小時不等，有的餐后緩解，常伴泛酸、食欲不振、惡心和嘔吐等癥狀。偶呈劇痛, 腔外型腫塊破裂致腹腔內(nèi)出血或腫瘤穿孔引起急性腹膜炎，可表現(xiàn)為急腹癥樣劇烈腹痛和腹膜刺激征。腹痛系由瘤體膨大、牽拉、壓迫鄰近組織所致。

　　2.腹部腫塊 約半數(shù)以上患者查體或自行捫及中上腹包塊，小者如核桃、大者比成人頭還大。多有粘連，較固定，一般質(zhì)較硬，部分有囊性感，邊緣清楚，觸痛不明顯,也可有壓痛。

　　3.上消化道出血 胃平滑肌肉瘤發(fā)生胃出血者也較多見，常為間斷性、持續(xù)性小量出血。以黑便為主，少數(shù)出血量大可出現(xiàn)嘔吐咖啡樣物或解紅色血便，多數(shù)患者以上消化道出血為首發(fā)癥狀就診，極個別呈大出血甚至休克。出血的主要原因是腫瘤受壓或供血不足使中央部位梗死、壞死，以及瘤體表面潰瘍所致。長期反復出血者，可有明顯貧血的癥狀及體征，易被誤診。

　　4.發(fā)熱、消瘦 另外，同其他惡性腫瘤一樣，還可出現(xiàn)不規(guī)則發(fā)熱、體重下降、惡病質(zhì)等癥狀和體征。

　　【診斷】

　　X線鋇餐檢查所見，胃內(nèi)型呈半圓形充盈缺損，邊緣整齊，有時其中央可見臍樣的潰瘍龕影;胃外型表現(xiàn)為胃受壓，胃壁粘膜完整，皺襞有拉平現(xiàn)象。胃鏡檢查可見粘膜下腫塊的特征，如有潰瘍時，?從該處取活檢較易確診。

　　須與良性平滑肌瘤區(qū)別。一般認為腫瘤直徑超過3cm者，應(yīng)考慮為惡性。如活檢見細胞為多形性，核分裂活躍，更應(yīng)考慮為惡性。

　　對于中老年患者，出現(xiàn)較長時間的上腹部疼痛不適，上消化道出血和腹部腫塊應(yīng)考慮本病的可能，需行進一步檢查。本病臨床表現(xiàn)形式多樣，極不典型，需綜合X線鋇餐，內(nèi)鏡檢查等，全面考慮;必要時剖腹探查以協(xié)助診斷。

　　1.臨床表現(xiàn)。

　　2.試驗室及其他輔助檢查。

胃平滑肌肉瘤應(yīng)該做哪些檢查？

1.血常規(guī) 可有缺鐵性貧血等改變。

2.組織病理學檢查 對疑似病例應(yīng)在胃鏡檢查時常規(guī)活檢，以明確病理診斷，活檢時取材要深。因胃平滑肌肉瘤病理改變主要在黏膜下，普通活檢鉗只有25%可達黏膜下層，因此單純依靠內(nèi)鏡活檢是不可靠的，但如果采用腫瘤頂端潰瘍處活檢，或采用挖洞式活檢，多處取材可有助于組織學診斷，陽性率可達53.8%。診斷標準為：①腫瘤細胞核分裂率≥4個/25HPF;②腫瘤細胞密集，異型性明顯;③腫瘤直徑≥6cm;④腫瘤細胞侵犯周圍組織;⑤出現(xiàn)壞死和囊性變。

胃平滑肌肉瘤的診斷主要依靠x線鋇劑造影和胃鏡或CT等檢查。

1.X線檢查 胃平滑肌肉瘤大體形態(tài)上以腔外型及腔內(nèi)外型為主，X線鋇餐造影具有相應(yīng)特征。

(1)胃內(nèi)型：

①粘膜下可見圓形或半圓形充盈缺損，邊緣光滑，鄰近粘膜柔軟為其特點。

②腫瘤表面粘膜皺襞撐平消失，粘膜皺襞可直達腫塊附近，蠕動達腫瘤邊緣。

③腫瘤基底較寬。

④個別病例見大小不等的潰瘍。

(2)胃外型;

①腫塊向腔外生長較大時，胃輪廓呈外壓性凹陷變形移位及腔內(nèi)充盈缺損或龕影形成。

②若有胃外巨大腫塊同龕影并存，應(yīng)考慮本型，因胃癌很少有胃外腫塊。

(3)胃壁型：腫瘤同時向腔內(nèi)、外生長，其同內(nèi)外腫塊相連呈啞鈴狀。

(4)胃底部平滑肌肉瘤：在胃泡內(nèi)見半弧形軟組織腫塊，即使病變靠近賁門也很少累及食管下端。

鋇劑造影：影像特點為：胃內(nèi)有邊緣整齊的圓形充盈缺損，有時在充盈缺損中間可出現(xiàn)典型的臍樣潰瘍龕影。如腫瘤為胃外型，則可見胃受壓及移位現(xiàn)象，須注意觀察胃粘膜有無拉平現(xiàn)象，有助于診斷。

①胃內(nèi)軟組織塊影或充盈缺損：胃氣鋇雙重造影可顯示圓形、橢圓形軟組織腫塊，輪廓較光滑，可呈分葉狀，腫塊越大，分葉越明顯。充盈鋇劑適當加壓后，可顯示出充盈缺損。若腫瘤位于胃體小彎或大彎側(cè)，在切線上表現(xiàn)為半弧形充盈缺損，輪廓欠規(guī)則，邊緣不光滑。

②胃黏膜改變及龕影形成：腫瘤表面黏膜易破損，加之腫瘤的壞死、液化、脫落。形成潰瘍，X線鋇餐造影時，鋇劑可進入壞死腔內(nèi)，形成邊界不規(guī)則的龕影或“牛眼征”(bull’s eye)。

③器官推壓移位：當腔外型腫瘤體積較大時，可使胃腔變形，推移周圍器官移位，人工氣腹胃壁造影可清楚顯示局部胃壁向外生長的軟組織腫塊，以及腫塊的大小、輪廓及范圍。

(2)CT、MRI檢查：CT檢查有助于確定病變的部位、范圍以及鄰近組織或臟器受侵犯的程度。

CT、MRI圖像與平滑肌瘤不易鑒別，常見以下特點：

①軟組織腫塊通常很大、局限于胃的一側(cè)壁。腫瘤表面光滑或分葉狀，瘤體向腔內(nèi)或向腔外生長，或同時向腔內(nèi)、外突出，典型者呈啞鈴狀。

②平掃圖上腫瘤內(nèi)偶爾可見鈣化。

③壞死和潰瘍形成，軟組織塊影內(nèi)見低密度區(qū)，若與胃腔溝通，內(nèi)見氣體和造影劑影，見特殊性。

④增強掃描多數(shù)病例腫瘤強化顯著。

⑤腫瘤與周圍正常胃壁分界清楚。

⑥肝轉(zhuǎn)移幾率高，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見，部分病例肝內(nèi)轉(zhuǎn)移灶顯示“靶心征”，即低密度灶中心可見稍高度影。

2.胃鏡檢查 可見黏膜下腫塊的特征：腫瘤表面的黏膜呈半透明狀，中央可出現(xiàn)臍樣潰瘍。如腫瘤較大，腫物周圍的橋形皺襞不及良性平滑肌瘤明顯，腫塊邊界不清楚，出現(xiàn)粗大皺襞甚至胃壁僵硬。

腔內(nèi)型或腔內(nèi)外型可見凸入胃腔內(nèi)巨大而較軟的腫塊，呈球形，結(jié)節(jié)狀或分葉狀，表面光滑，可有潰瘍或出血。腫塊直徑超過5cm可發(fā)現(xiàn)“橋形皺褶”，限于腫瘤周緣的一部分。壁間型者，可見黏膜下多個結(jié)節(jié)形成，部分皺襞消失，表面黏膜半透明狀，可伴糜爛、潰瘍或出血。

胃鏡活檢時由于腫瘤多位于黏膜下，應(yīng)盡可能向黏膜深部行深部挖掘式鉗取，以獲得較高的陽性診斷率。但老年患者，需警惕深部活檢后大出血的發(fā)生。

3.選擇性血管造影 平滑肌肉瘤為血運豐富的腫瘤，選擇性腹腔動脈造影可發(fā)現(xiàn)腫瘤血管、腫瘤染色、供血動脈等。出血期，可見到造影劑滲漏到潰瘍面和胃腔內(nèi)。從而為手術(shù)方式提供參考。因?qū)儆袆?chuàng)性檢查，臨床較少應(yīng)用。

4.B超檢查 對體積較大的胃平滑肌肉瘤，B超及CT檢查對診斷有一定幫助。大多數(shù)平滑肌肉瘤其B超檢查呈不同程度內(nèi)部高低的回聲區(qū)，回聲不均勻，形態(tài)不規(guī)則、邊緣不清晰，有時可見液化、壞死、囊性變，但最后確診仍需病理組織學的檢查。

5.超聲內(nèi)鏡檢查 由于超聲內(nèi)鏡超聲頻率高，與消化道內(nèi)壁直接接觸，衰減少，故分辨力高，對鑒別黏膜下腫瘤和壁外壓迫有極高診斷價值，借助顯影劑能較清楚地顯示胃粘膜五層結(jié)構(gòu)，可明確黏膜下病灶、腔外壓迫及腫瘤浸潤的深度等，對壁間型和混合型有較大的診斷價值。并為臨床醫(yī)師選擇治療方案提供幫助。平滑肌肉瘤發(fā)生于肌層，斷層圖像?？梢娂觾?nèi)低回聲圖像，回聲不均勻或均勻，邊緣不規(guī)則。需根據(jù)腫塊大小和回聲綜合判斷，對于直徑>4.0cm，回聲不均勻的腫塊，平滑肌瘤可能性極大。超聲胃鏡檢查對于腫瘤大小、生長方式或浸潤深度及有無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等情況均有重要參考價值，為提高活檢陽性率、決定手術(shù)方式，預(yù)后判斷提供線索。

6.剖腔探查 胃鏡下深部病理組織檢查，是本病確診的關(guān)鍵;個別病例，有明確的腹部包塊，需剖腔探查，才能作出最后診斷。

胃平滑肌肉瘤容易與哪些疾病混淆？

1.胃底部平滑肌肉瘤與賁門癌的鑒別：

(1)胃底部平滑肌肉瘤胃泡內(nèi)有軟組織腫塊，與賁門癌相同;

(2)胃底部平滑肌肉瘤即使靠近賁門部也很少累及食管，而賁門癌累及食管下端，為診斷賁門癌的依據(jù)。

2本病需與胃平滑肌瘤、胃癌、胃其他非上皮性惡性腫瘤鑒別，后者可通過病理學檢查來鑒別，與前者鑒別如表2。平滑肌瘤一般直徑在3cm以內(nèi)，較局限，圓形，黏膜多完整，出血和體重減輕少見?；铙w組織學檢查，細胞無多形性，無巨細胞，核分裂很少。若腫瘤直徑在3cm以上，伴有潰瘍及大出血，體重下降，組織學檢查細胞呈多形性，可見巨細胞，核分裂活躍，應(yīng)認為是平滑肌肉瘤。

胃平滑肌肉瘤可以并發(fā)哪些疾?。?

半數(shù)的病例有腫瘤中心性潰瘍，加之血循環(huán)豐富，故破潰后常易發(fā)生上消化道出血，以黑便多見。少數(shù)患者出血量大時可出現(xiàn)嘔吐咖啡樣物或解紅色血便。腫瘤可直接侵犯胃周圍組織，常累及大網(wǎng)膜及腹膜后，并經(jīng)血行轉(zhuǎn)移，多見于肝，其次為肺。淋巴轉(zhuǎn)移不常見。

胃平滑肌肉瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

由于胃癌的病因尚未明確，故無特殊預(yù)防方法。除應(yīng)注意飲食衛(wèi)生、避免或減少攝入可能的致癌物質(zhì)，可多進食含維生素C豐富的蔬菜、水果等。對所謂癌前期病變，要進行密切隨訪，以早期發(fā)現(xiàn)變化，及時進行治療。

胃平滑肌肉瘤治療前的注意事項

(一)治療

本病對化療、放療均不敏感，確診后應(yīng)行手術(shù)治療，術(shù)式根據(jù)腫瘤大小、部位、有無轉(zhuǎn)移而定。腫瘤切除率較高，有人報道切除率高達95%胃平滑肌肉瘤應(yīng)根據(jù)病變的范圍作手術(shù)切除。較小的肉瘤可以距離瘤緣3cm以上作局部廣泛的切除。較大的肉瘤應(yīng)作胃大部或全胃切除以及胃周淋巴結(jié)的切除術(shù)。因為胃平滑肌肉瘤瘤體有時生長很快，但很少侵犯鄰近器官，因此盡量爭取手術(shù)切除，常可取得較滿意的效果。若肝內(nèi)有孤立性轉(zhuǎn)移瘤，而且病人一般情況尚好，能耐受手術(shù)者，可以行胃部分切除術(shù)及肝臟轉(zhuǎn)移瘤的局部切除，亦能獲得較滿意的姑息療效。常采用以下術(shù)式：

1.楔形胃切除 適用于小于5cm或良性肌瘤惡變可疑者。切緣定在2～3cm以上，縫合切緣，不改變消化道解剖生理結(jié)構(gòu)。

2.胃大部切除術(shù) 適用于腫塊大于5cm，小于10cm，或腫塊靠近賁門或幽門，切緣應(yīng)距腫瘤5cm以上。

3.全胃切除術(shù) 適用于腫塊侵犯大部分胃者，切除全胃及網(wǎng)膜。

4.整塊切除 適用于胃外有侵犯者。手術(shù)切除胃壁及胃外所有肉眼可見腫瘤及周圍一定范圍內(nèi)組織，然后根據(jù)情況重建消化道，應(yīng)盡量符合消化道生理解剖結(jié)構(gòu)。

5.復發(fā)腫瘤 即使手術(shù)切除困難，仍可嘗試手術(shù)切除，應(yīng)盡量切除腫瘤及受累臟器。

化療及放射治療對胃平滑肌肉瘤均不敏感。

切除后的5年生存率為35～50%。

(二)預(yù)后

胃平滑肌肉瘤5年生存率為20%～54%，國外文獻報道，腫瘤低度惡性者5年生存率81%，高度惡性者為32%。國內(nèi)學者統(tǒng)計，胃平滑肌肉瘤病理分級1級者5年生存率為46.8%，2級為26.9%，3級為16.7%，病理組織學分級對預(yù)后有重要影響。

一般認為，胃平滑肌肉瘤的手術(shù)治療效果較好，術(shù)后的5年生存率為50%左右。Shiu對胃平滑肌肉瘤的自然病程和預(yù)后因素作了研究，指出腫瘤的惡性程度分級、大小及有無鄰近組織臟器浸潤三者與患者的預(yù)后關(guān)系密切。認為這三個因素能客觀反映腫瘤的生物學行為，并據(jù)此將胃平滑肌肉瘤分為三期(如表3所示)。在三個因素中，除病理分級需經(jīng)病理檢查后確定，另兩項則可通過手術(shù)探查作出判斷。因此，該分期有助于治療方案的選擇和對預(yù)后作出評價，目前為一些學者所采用。

另外，胃平滑肌肉瘤預(yù)后還與下列因素有關(guān)：

1.大體類型，以壁間型預(yù)后最好，隨后分別為腔內(nèi)型、腔內(nèi)外型、腔外型。

2.腫瘤體積是否≥6cm。

3.有否遠處轉(zhuǎn)移或侵犯鄰近組織。

4.胃黏膜有無潰瘍出現(xiàn)。

隨著分子生物學研究的深入，學者們指出rasp21過度表達，DNA為異倍體的患者預(yù)后較rap21低表達，DNA二倍體者明顯變差。