維生素K缺乏病是由維生素K缺乏引起的全身相關系統(tǒng)臨床癥狀的一種疾病。

維生素K缺乏病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

1.吸收障礙

(1)膽鹽缺乏：如膽總管梗阻、膽瘺、術后膽汁引流導致膽鹽缺乏，或長期服用礦物油潤滑劑，使脂溶性維生素K吸收障礙。

(2)各種腸道病變：吸收不良綜合征，胃腸道大部切除術后等。

(3)長期服用廣譜抗生素，抑制腸道細菌生長，使腸道合成維生素K2減少。

2.利用障礙 嚴重肝功能損害，口服抗凝藥如芐丙酮雙香豆素(Warfarin)，醋硝香豆素(Acenocumarol)及雙香豆素(Dicoumarol)等化學結構與維生素K類似物，可抑制維生素K參與合成活化有關凝血因子的作用。維生素K缺乏或口服上述抗凝藥均可致血中維生素K缺乏誘導蛋白(protein induced by vitamine K absenceⅡ，PIVKA-Ⅱ)形成，PIVKA-Ⅱ谷氨酸殘基未r-羧化，不能與Ca2 結合，不能黏附磷脂，不能激活，無凝血功能。

(二)發(fā)病機制

維生素K1于遠端小腸主動轉運吸收，維生素K2在末端回腸及結腸被動擴散吸收，均需膽汁、胰液參加，并與乳糜微粒結合，由淋巴系統(tǒng)轉運至全身，儲存于肝臟、腎上腺、肺、骨髓、腎等器官，儲存量不多。以葡萄糖醛酸衍生物的形式自尿中排泄。影響腸道吸收因素較多，液體狀石蠟、其他脂溶劑、輕瀉劑可明顯減少維生素K的吸收，長期腹瀉脂肪吸收障礙，或膽管阻塞患者，常致維生素K缺乏;長期抗生素治療抑制腸道合成維生素K的菌群，亦可引起維生素K缺乏。維生素K復合物活性易被紫外線和堿破壞。

維生素K是維生素K依賴凝血因子(Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ)、血漿凝血抑制物(蛋白C、蛋白S)谷氨酸殘基γ-羧基化的重要輔酶，維生素K缺乏時，上述凝血因子的合成、激活受到顯著抑制，引起各種出血表現(xiàn)。維生素K輔助的谷氨酸殘基γ-羧化還發(fā)生于骨、牙、腎、皮膚、肝和乳腺等組織的蛋白質分子，在骨骼中即為調節(jié)鈣在骨基質中沉積的骨鈣蛋白-骨鈣素(osteo-calcin)，并可能參與腎小管對鈣的重吸收。1989年美國科學院推薦維生素K每天飲食供給量，正常成年男性每天70～80μg，成年女性每天60～65μg。經(jīng)研究人類的維生素K需要量每天為0.5～1.0μg/kg。

維生素K缺乏病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

一、臨床表現(xiàn)

主要表現(xiàn)為輕重不一的出血癥狀。常見有鼻出血、牙齦滲血，皮下青紫，黑糞，月經(jīng)過多，痔瘡出血，創(chuàng)面與術后滲血等。深部組織血腫與關節(jié)腔積血較少見。偶可見顱內出血危及生命。新生兒維生素K缺乏所致的出血癥狀常常很突然，無預兆。

1.維生素K缺乏癥：輕度維生素K缺乏，在臨床上可無出血現(xiàn)象，僅能借助凝血酶原時間測定以肯定診斷。當濃度降低至正常的35%～40%時，在損傷處如創(chuàng)口、潰瘍面、針孔及刷牙后往往呈現(xiàn)滲血。手術、麻醉、失血或其他原因引起肝功能損害時，凝血酶原濃度下降更多，出血加重。若濃度下降至正常的15% ～20%以下，往往可出現(xiàn)自發(fā)性出血現(xiàn)象，如皮下出血，或在受壓處如背部、臀部、大腿以及撞擊或穿刺部位，均可發(fā)生大小不等的青紫或血腫。常有鼻衄及齒齦出血，或甚至有血痰、黑糞等?；几刂陶叱Ａ餮恢?，較少病例有血尿。大量血液喪失或顱內出血可危及生命。

2.新生兒出血癥：為本病特殊表現(xiàn)之一。出生后腸道內尚無足夠細菌合成維生素K，而人乳中維生素K又極少，故血液凝血酶原濃度繼續(xù)下降，至第2～3天達最低水平(約為正常的10%～40%)。此后凝血酶原濃度逐漸上升，至第7～8天時才恢復。在出生一周內可有胃腸道出血，繼以其他出血傾向。如有顱內出血時，可引起腦膜刺激征及顱內壓增高癥候群，發(fā)生嘔吐，角弓反張等。

二、診斷

根據(jù)癥狀，體征和病史可疑診為維生素K缺乏的可能，當PT和PTT延長時即可確診。治療性試驗有助于排除肝臟病患。

維生素K缺乏病應該做哪些檢查？

1.維生素K缺乏最敏感的指標是在血漿中出現(xiàn)脫-γ-羧基-凝血酶原(DCP).DCP也就是通常所說的PIVKA(維生素K缺乏或拮抗所誘導的蛋白質)，它可用適合的抗體進行測定.健康者血漿中無。

2.凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ減少，表現(xiàn)為凝血酶原時間延長，或伴部分凝血活酶時間延長。

3.凝血酶原糾正試驗 可鑒別因子V及纖維蛋白原缺乏。血漿PIVKA-Ⅱ增高。

4.病情嚴重時，凝血時間、血漿復鈣時間亦延長。補充維生素K后，上述測定可恢復正常。

根據(jù)臨床表現(xiàn)可做心電圖、B超等檢查。

維生素K缺乏病容易與哪些疾病混淆？

需要與其鑒別的其他的疾病，如壞血病，過敏性紫癜，白血病，血小板減少癥并無低凝血酶原血癥的特征。

維生素K缺乏病可以并發(fā)哪些疾??？

典型新生兒維生素K缺乏癥，多于生后2～5天起病，以胃腸道出血為主，可伴皮膚出血、臍帶出血等。嬰兒遲發(fā)維生素K缺乏性出血多見于生后2周～3個月母乳喂養(yǎng)嬰兒,臨床特點為起病急，出血癥狀重，常有顱內出血而致顱內壓增高及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，病情危重。

維生素K缺乏病應該如何預防？

有人推薦給新生兒常規(guī)使用維生素K1 0.5~1mg，以預防低凝血酶原血癥，降低產外傷所致的顱內出血的發(fā)生率.在考慮進行外科手術時，也可預防性使用.要不在預產期前1周給母親使用預防劑量(2~5mg/d，口服)的維生素K1，或在分娩前6~24小時給以維生素K1溶液(2~5mg，肌內注射).服用抗驚厥藥物的妊娠婦女分娩前2周應每天服用維生素K1 20mg以預防胎兒出血.母乳葉綠醌含量低并非由于攝入不足，也不能通過每天吃進去的新鮮綠葉蔬菜貯存。

維生素K缺乏病治療前的注意事項

(一)治療

一般病人口服維生素K4 4mg，2～3次/d，或維生素K1 10～20mg/d，肌內或靜脈注射，注射速度<5mg/min。在術前，肝功能嚴重損害，或應用香豆素類抗凝藥時，劑量可增至100～200mg。合并顱內出血患兒除靜脈注射維生素K1 5～10mg外，適時應用新鮮血漿10～15ml/kg或凝血酶原復合物。

(二)預后

新生兒如大劑量應用維生素K，特別是K3、K4，可引起溶血性貧血、高膽紅素血癥，多發(fā)生于母親或新生兒本人曾接受維生素K治療者，及G-6-PD缺乏、維生素E血濃度低下者。