兒童甲狀腺癌(thyroid cancer in childhood)一般是指發(fā)生在15歲以下兒童中的甲狀腺癌瘤。與成人甲狀腺癌相比，具有癌腫增長迅速、頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移早等特點(diǎn)，易誤診為頸淋巴病變，應(yīng)引起重視。

小兒甲狀腺癌是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

甲狀腺癌發(fā)生的真正原因尚不清楚，大部分認(rèn)為與以下因素有關(guān):

1.放射性物質(zhì)影響 許多臨床資料證實(shí)甲狀腺癌的發(fā)生與接受放射性物質(zhì)有關(guān)。Rtfetoff等報(bào)道100例病人有接受頭頸部放射照射的病史，有7例發(fā)生癌。兒童甲狀腺癌與頭頸部接受放射照射有關(guān)系。Winship報(bào)道，從接受放射物質(zhì)到診斷甲狀腺癌平均間隔8.5年，范圍3.5～14年，接受劑量為1.4～26Gy即(140～2600rad)平均為5.12Gy(即512rad)，甲狀腺癌發(fā)生率增高。近來認(rèn)為甲狀腺癌與HLA-DR7有關(guān)。

放射損害，已經(jīng)證明頭頸部外放射是甲狀腺的重要致癌因素，特別是兒童。國外有人收集到602例15歲以下兒童甲狀腺癌，其中有放射史者286例，占47.68%，80%是在嬰幼兒時(shí)期曾接受頭頸部放射治療。成人頸部放射治療后發(fā)生甲狀腺癌的機(jī)會并不多。

2.長期過量的TSH刺激 過量的TSH長期刺激可使敏感的甲狀腺上皮發(fā)生癌變，使腫瘤發(fā)展即使非常低量的131I(1～5μCi)或X線1～5Gy(100～500rad)通過TSH升高導(dǎo)致癌的發(fā)生。臨床上也見到先天性甲低及結(jié)節(jié)性甲低沒有及時(shí)治療，最終惡性變成為甲狀腺癌。

內(nèi)分泌紊亂，甲狀腺乳頭狀腺癌和促甲狀腺激素關(guān)系密切，有人認(rèn)為促甲狀腺激素(TSH)長期刺激，能促使甲狀腺增生，形成結(jié)節(jié)，再惡變成癌。

3.遺傳因素 甲狀腺癌的發(fā)生可能與遺傳因素有關(guān)，此現(xiàn)象在甲狀腺髓樣癌患者較為突出。5%～10%的髓樣癌患者具有陽性家族史。

4.碘的攝入異常 碘是人體的必需元素，但在碘不足或過量時(shí)，都會使甲狀腺的形態(tài)結(jié)構(gòu)和功能發(fā)生改變。有文獻(xiàn)表明，在地方甲狀腺腫流行區(qū)，甲狀腺癌的發(fā)病率高，高碘飲食可能也易于誘發(fā)甲狀腺癌。

(二)發(fā)病機(jī)制

兒童甲狀腺癌的絕大多數(shù)為分化型的甲狀腺癌。其中乳頭狀癌占80%，濾泡狀甲狀腺癌占10%，髓樣癌少見，約占5%，甲狀腺未分化癌極少見于兒童，30～50%為多中心灶。偶爾可見特殊的病理類型，如甲狀腺纖維肉瘤和甲狀腺脂肪肉瘤。

1.乳頭狀癌 見于各種年齡，為低度惡性癌，生長慢。兒童甲狀腺癌最常見為乳頭狀癌。細(xì)胞分化良好，呈柱狀，癌體多位于甲狀腺實(shí)體中間，有包膜，后期可侵犯周圍組織，發(fā)生局部性轉(zhuǎn)移或頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,血行轉(zhuǎn)移多至肺或腦組織。病人多因腫大的頸淋巴結(jié)(轉(zhuǎn)移性癌)前來就診，此時(shí)甲狀腺內(nèi)的原發(fā)性癌腫可不顯著。

2.濾泡細(xì)胞癌 濾泡狀癌僅次于乳頭狀癌，濾泡細(xì)胞膜較厚，核分裂多見，趨向于經(jīng)血流轉(zhuǎn)移，淋巴轉(zhuǎn)移少見，故多見遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，而頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移不多見，多轉(zhuǎn)移至肺或骨骼，有時(shí)在臨床上以骨折而就診。多見于中、老年者, 其惡性程度低的，其在甲狀腺內(nèi)的癌可相似于一般的腺瘤，歷經(jīng)10～20年而不發(fā)生轉(zhuǎn)移。

3.未分化癌 未分化癌兒童少見，15歲前尚未見報(bào)道, 主要見于老年。細(xì)胞及胞核大小不等，形態(tài)不一有大量核分裂，短期內(nèi)發(fā)生嚴(yán)重的局部浸潤。

常為一側(cè)甲狀腺塊物，無壓痛，表面不規(guī)則，堅(jiān)硬，并且固定不動，邊界不清楚。惡性程度高，生長快，常浸潤至鄰近頸部結(jié)構(gòu)，并向頸淋巴結(jié)、肺、骨等處轉(zhuǎn)移。

4.髓樣癌(又稱濾泡旁細(xì)胞癌) 臨床上罕見。病理由成團(tuán)的空泡狀核的大細(xì)胞組成。起源于甲狀腺組織內(nèi)的C細(xì)胞。見于各種年齡(5～80歲)，較小的腫瘤幾乎總是位于一葉的上后部分。此癌好發(fā)生鈣化，其他甲狀腺腫瘤如發(fā)生鈣化，往往在X線片上顯影淺淡，但均勻，髓樣癌的鈣化與之不同，則以濃密和不均勻分布為特征。此外，測到血清降鈣素升高，有助診斷。

小兒甲狀腺癌有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

無癥狀的頸部腫塊是兒童甲狀腺癌的主要臨床表現(xiàn)。頸部腫塊可以表現(xiàn)為甲狀腺結(jié)節(jié)或腫大的淋巴結(jié)。兒童甲狀腺癌增長迅速，甲狀腺結(jié)節(jié)可為單個(gè)性結(jié)節(jié)或多個(gè)性結(jié)節(jié)。與成人甲狀腺癌相比，單發(fā)結(jié)節(jié)癌發(fā)病率較高，為38.6%～80%。癌腫結(jié)節(jié)質(zhì)地堅(jiān)硬，邊界不清，表面凸凹不平，固定而活動度差，與周圍甲狀腺組織分界不清，腫塊多無明顯壓痛，偶因壓迫氣管引起呼吸困難，或侵犯喉返神經(jīng)引起聲音嘶啞。

兒童甲狀腺癌，臨床較早發(fā)現(xiàn)頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移率為50%～80%。遠(yuǎn)隔部位轉(zhuǎn)移多為肺轉(zhuǎn)移(10%)，遠(yuǎn)較成人高，部分兒童因肺部轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)而就診。而骨轉(zhuǎn)移則少見。值得注意的是少數(shù)兒童甲狀腺癌的病例在甲狀腺內(nèi)無結(jié)節(jié)表現(xiàn)時(shí)，或甲狀腺癌病灶細(xì)小未被發(fā)現(xiàn)時(shí)，已有頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，臨床以首發(fā)頸部淋巴結(jié)腫大而就診，此時(shí)易誤診為頸部淋巴結(jié)結(jié)核或非特異性淋巴結(jié)炎。

醫(yī)生對兒童頭頸部接受過放射照射者，應(yīng)警惕甲狀腺癌，早期診斷非常重要，如在甲狀腺內(nèi)偶爾發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)，腫塊較堅(jiān)硬，近期增長迅速，具有壓迫癥狀，尤其聲音嘶啞，應(yīng)考慮有甲狀腺癌之可能。有頸淋巴結(jié)腫大者更應(yīng)高度懷疑。在選擇核素掃描檢查時(shí)，應(yīng)選擇半衰期較短的123I或99mTc，較為安全，不宜用131I。必要時(shí)可行穿刺細(xì)胞學(xué)或組織學(xué)檢查。

小兒甲狀腺癌應(yīng)該做哪些檢查？

1.甲狀腺功能檢查 一般正?；蚱?，個(gè)別可略高于正常。

2.活組織檢查 摘除的局部淋巴結(jié)活檢，腫瘤組織粗針穿刺活檢，以及手術(shù)中腫瘤組織冰凍切片快速診斷可確診并進(jìn)行病理學(xué)分類。

3.血液檢查 髓樣癌患者血清降鈣素水平明顯升高，血清及腫瘤組織中前列腺素及血清素測定值均升高。

1.B型超聲檢查 可作為首選，甲狀腺結(jié)節(jié)在B超檢查時(shí)的特點(diǎn)為實(shí)質(zhì)性、或囊性與實(shí)質(zhì)性共存的混合性，邊界不清，無完整包膜，彩色多普勒顯示結(jié)節(jié)血運(yùn)豐富，可伴有砂?；虼执蟮拟}化灶，也可同時(shí)發(fā)現(xiàn)同側(cè)頸淋巴結(jié)腫大，腫大淋巴結(jié)呈圓形，或短橢圓形，良性的淋巴結(jié)腫大多呈長的偏橢圓形。

2.CT、MRI 可以準(zhǔn)確提供甲狀腺腫物及腫大淋巴結(jié)與周圍血管、氣管、食管的關(guān)系，對手術(shù)有著較大的幫助。

3.甲狀腺核素掃描 絕大多數(shù)甲狀腺癌可表現(xiàn)為涼、冷結(jié)節(jié)。但溫、熱結(jié)節(jié)只表明甲狀腺的惡性機(jī)會較少，但仍不能將其排除。

小兒甲狀腺癌容易與哪些疾病混淆？

需與結(jié)節(jié)性甲狀腺腫，橋本甲狀腺炎，家族性酶缺乏克汀病鑒別。如發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，X線可有多數(shù)粟粒陰影，需與粟粒結(jié)核鑒別。甲狀腺癌伴周圍淋巴結(jié)腫大時(shí)，需要與慢性淋巴結(jié)炎、淋巴結(jié)核相鑒別。

小兒甲狀腺癌可以并發(fā)哪些疾??？

可出現(xiàn)呼吸困難，吞咽困難，聲帶麻痹、聲音嘶啞，咳喘憋氣或伴有骨折;功能性腫瘤可發(fā)生甲亢。

小兒甲狀腺癌應(yīng)該如何預(yù)防？

1.避免X線照射 盡量避免兒童期頭頸部X線照射。

2.做到碘平衡 針對水土因素，注意飲食調(diào)攝，經(jīng)常食用海帶、海蛤、紫菜及采用碘化食鹽。但過多地?cái)z入碘也是有害的，也是某些類型甲狀腺癌的另一種誘發(fā)因素。

3.避免應(yīng)用雌激素 因它對甲狀腺癌的發(fā)生起著促進(jìn)作用。兒童主要是防止誤服。

4.對甲狀腺增生性疾病及良性腫瘤應(yīng)到醫(yī)院進(jìn)行積極、正規(guī)的治療。

5.其他 預(yù)防感染，積極鍛煉身體，提高抗病能力。保持精神愉快，防止情志內(nèi)傷，是預(yù)防本病發(fā)生的重要方面。

小兒甲狀腺癌治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.手術(shù)治療 兒童甲狀腺癌多為分化型甲狀腺癌，手術(shù)是主要的治療方法。

(1)切除范圍：目前對手術(shù)方式的選擇仍存在爭議，爭論的焦點(diǎn)集中在甲狀腺切除的范圍及頸淋巴清掃的范圍。

主張行甲狀腺全切除的依據(jù)是：①甲狀腺全切除可以確保切除臨床上不明顯的多灶性病變，而多灶性甲狀腺癌的發(fā)生率可達(dá)40%;②隨著手術(shù)技巧的不斷提高，甲狀腺全切術(shù)的并發(fā)癥的發(fā)生率已大大減少;③便于術(shù)后應(yīng)用放射性碘進(jìn)行診斷性掃描，并治療微小的區(qū)域性或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的療甲狀腺癌病灶;④便于術(shù)后測定血清TG，進(jìn)行術(shù)后監(jiān)測，以發(fā)現(xiàn)殘留或復(fù)發(fā)的病灶。

主張行甲狀腺次全切除的依據(jù)是：①兒童甲狀腺癌的預(yù)后好，死亡率低，即使伴有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，依然有很高的長期生存率，而手術(shù)并發(fā)癥是其主要的死亡原因;②甲狀腺次全切除術(shù)后，對側(cè)甲狀腺葉發(fā)生甲狀腺癌的并不常見，即使甲狀腺癌復(fù)發(fā)也是非致命的，常規(guī)進(jìn)行甲狀腺全切除并無必要;③即使發(fā)生術(shù)后有對側(cè)甲狀腺葉的甲狀腺癌，仍可再次手術(shù)切除。

(2)手術(shù)原則：①病變位于甲狀腺的一側(cè)腺葉，必須行該側(cè)腺葉全葉切除，如果病變遠(yuǎn)離甲狀腺峽部，則加峽部切除即可;如果病變靠近峽部，則加峽部和對側(cè)腺葉次全切除。②病變位于甲狀腺峽部，又無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者，則行雙葉次全切除+峽部切除，只保留雙葉上極少量腺體。③甲狀腺的雙側(cè)葉內(nèi)均有癌變結(jié)節(jié)，則應(yīng)行全甲狀腺切除。④如果有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，不論結(jié)節(jié)情況如何均應(yīng)行全甲狀腺切除。⑤對于未發(fā)現(xiàn)頸淋巴結(jié)腫大的患兒，只切除喉前淋巴結(jié)、氣管前淋巴結(jié)、氣管旁淋巴結(jié)(頸淋巴結(jié)第Ⅳ區(qū))。⑥對于頸淋巴結(jié)腫大的患兒應(yīng)行功能性頸清掃(保留胸鎖乳突肌、頸內(nèi)靜脈及副神經(jīng));如雙側(cè)頸淋巴結(jié)均轉(zhuǎn)移，則行雙側(cè)功能性頸清掃。⑦如果癌腫侵犯到頸內(nèi)靜脈及鄰近肌肉神經(jīng)，則應(yīng)行標(biāo)準(zhǔn)頸清掃。

2.131I治療 放射性131I治療主要適用于兒童甲狀腺癌伴有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者。治療前需先行甲狀腺全切除或近全切除，以增加轉(zhuǎn)移病灶對碘的聚集濃度。另外治療前還必須行131I全身掃描，在確定轉(zhuǎn)移灶具有攝131I功能之后，方能進(jìn)行內(nèi)照射治療。由于131I可影響兒童的生長發(fā)育，且有致癌和誘發(fā)白血病的危險(xiǎn)，故對兒童不宜廣泛使用。

3.甲狀腺素內(nèi)分泌治療 兒童甲狀腺癌絕大多數(shù)分化良好。甲狀腺素治療的目的是：①抑制促甲狀腺素的分泌，可以阻止殘余的腫瘤組織和轉(zhuǎn)移病灶的生長;②替代已減少的甲狀腺的作用，保證患兒正常生長發(fā)育;③延長生長期，甚至治愈。服用的劑量，應(yīng)根據(jù)手術(shù)切除甲狀腺的多少以及年齡的情況而定，務(wù)求將促甲狀腺素水平控制在正常低值以下。

(二)預(yù)后

兒童甲狀腺癌預(yù)后較好，病死率低，15年生存率可達(dá)到90%。在隨訪過程中，即使有復(fù)發(fā)，再次手術(shù)仍可達(dá)到良好的效果。