小兒雙唇綜合征疾病
- 疾病別名:
- 小兒Ascher綜合征,小兒Laffer-Ascher綜合征,小兒甲狀腺腫和雙唇綜合征,小兒雙唇綜合癥,小兒眼瞼松弛綜合征
- 相關(guān)疾?。?/dt>
- 相關(guān)癥狀:
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疾病介紹
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雙唇綜合征(Laffer-Aschers syndrome),又稱甲狀腺腫和雙唇綜合征、眼瞼松弛綜合征、Laffer-Ascher綜合征,Ascher綜合征。
1909年Laffer首次報(bào)道1例雙唇和眼瞼松垂患者,后來Ascher又發(fā)現(xiàn)第三個(gè)癥狀——非毒性甲狀腺腫大。因此國外學(xué)者將雙唇-眼瞼松垂-非毒性甲狀腺腫大三聯(lián)征稱為Laffer-Ascher綜合征。
病因
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小兒雙唇綜合征是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
本病征病因尚不明確,有人認(rèn)為與外傷、內(nèi)分泌紊亂、遺傳等因素有關(guān),或與類風(fēng)濕疾患、自主神經(jīng)系統(tǒng)不穩(wěn)定有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制尚待進(jìn)一步研究。
癥狀
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小兒雙唇綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
本綜合征的主要癥狀為唇腫、眼瞼松垂和甲狀腺腫大。
1.唇部病變 多見上唇腫大或上下唇同時(shí)受累,初起可為間斷發(fā)作,后轉(zhuǎn)為持續(xù)性腫脹,因上唇黏膜移行部腫大并下垂,尤以講話時(shí)為著,狀似雙唇故稱之雙唇綜合征。
2.眼瞼病變 多于唇部癥狀同時(shí)發(fā)生,一般分為兩個(gè)階段,開始為眼瞼血管神經(jīng)性水腫,反復(fù)發(fā)作,此后眼瞼皮膚明顯變薄、萎縮下垂。
3.甲狀腺腫大 多在眼瞼、唇部病變發(fā)生后幾年,約20~30歲時(shí)才出現(xiàn)。蘇耕新的病例就診年齡是15歲,當(dāng)時(shí)尚未出現(xiàn)第三癥狀。
4.其他 此外還可有面部皮膚色素沉著、半側(cè)顏面輕度萎縮等。
本病征診斷主要根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)。病理檢查可見唇黏膜組織水腫、血管周圍炎細(xì)胞浸潤?;?yàn)檢查,常規(guī)、血沉、類風(fēng)濕因子等無明顯異常。
檢查
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小兒雙唇綜合征應(yīng)該做哪些檢查?
應(yīng)做常規(guī)檢查、免疫學(xué)檢查和內(nèi)分泌學(xué)檢查。
做B超、掃描檢查,觀察有無甲狀腺腫大及其性質(zhì)。
鑒別
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小兒雙唇綜合征容易與哪些疾病混淆?
初起時(shí),應(yīng)與過敏癥相鑒別;甲狀腺腫大與單純性甲狀腺腫和甲亢相鑒別。
并發(fā)癥
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小兒雙唇綜合征可以并發(fā)哪些疾病?
內(nèi)分泌紊亂可至機(jī)體抵抗力下降,易發(fā)感染性疾病。
預(yù)防
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小兒雙唇綜合征應(yīng)該如何預(yù)防?
注意平時(shí)的生活習(xí)慣,注意平時(shí)的飲食,及時(shí)發(fā)現(xiàn)及時(shí)治療。
治療
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小兒雙唇綜合征治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
目前本病征無特效療法。唇部持續(xù)性腫大者可采用手術(shù)方法矯正,上唇肥大組織多位于唇系帶兩側(cè),手術(shù)時(shí)沿唇紅緣與黏膜唇交界處,在其周圍做梭形切口,深入黏膜下切除即可。若表現(xiàn)為正中部肥大,則根據(jù)Lamsfer的建議采用以唇系帶為中心,以唇紅緣為基底的等腰三角形切口,切除肥大組織后,做直線縫合。明顯上眼瞼下垂影響視線時(shí),亦可行手術(shù)矯治。
(二)預(yù)后
本病征并無危及生命之處。