本病是一種發(fā)生于皮下組織較疏松部位或黏膜的局限性水腫。分獲得性和遺傳性兩種類型，后者罕見。

血管神經(jīng)性水腫是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

兩種血管神經(jīng)性水腫發(fā)病原因有明顯不同。遺傳性血管性水腫是一種常染色體顯性遺傳病。又稱昆克水腫(Quincke edema)。獲得性血管性水腫常發(fā)生在有過敏素質(zhì)的個體。藥物、食物、粉塵、吸入物及日光、冷熱等物理因素為最常見誘因。

(二)發(fā)病機制

遺傳性血管性水腫常突發(fā)于健康的人，其主要原因是補體系統(tǒng)的酯酶抑制物——C1抑制物(C1INH)先天性缺乏，導(dǎo)致C1的異?；罨腃2分解出激肽(C-kinin)。該激肽可使血管通透性升高，引起組織水腫。這個過程常伴有補體系統(tǒng)的活化，導(dǎo)致補體C2，C4的消耗，其血中濃度下降。C1抑制物的缺乏有2種形式：①是該抑制物完全或接近完全缺失(占60%);②是該抑制物結(jié)構(gòu)及含量與正常相同，但無活性(占40%)。由于此型血管性水腫發(fā)病機制清楚。故可通過輸入含有C1抑制物的健康人血清或給予雄性激素以刺激C1抑制物的合成產(chǎn)生療效。

獲得性血管性水腫其發(fā)病機制與蕁麻疹相似。常見的致病藥物有造影劑、阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、可待因及血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如卡托普利(captopril)等。常見的致病食物為時鮮水果特別是草莓及鮮魚。由日光和寒冷引起的血管性水腫其皮損往往是遲緩發(fā)作。

有一部分獲得性血管性水腫患者與伴發(fā)惡性腫瘤像慢性淋巴細(xì)胞性白血病、非Hodgkin B細(xì)胞淋巴瘤等或伴發(fā)自身免疫性疾病有關(guān)。前者由于體內(nèi)產(chǎn)生抗免疫球蛋白的抗獨特型抗體，引起補體系統(tǒng)異?；罨?后者是由于患者體內(nèi)有IgG1自身抗體，阻止補體系統(tǒng)的C1抑制物(C1INH)與C1結(jié)合，未受抑制的C1把C1抑制物降解，這兩種結(jié)果都導(dǎo)致補體系統(tǒng)的酯酶抑制物——C1抑制物(C1INH)獲得性缺乏而發(fā)病。這類患者發(fā)病較晚，多在中年以后發(fā)病，無家族史。

組織病理：皮膚真皮水腫顯著，可將真皮膠原纖維分離且向下延伸至皮下組織，真皮毛細(xì)血管和靜脈擴張。在急性發(fā)作時可見真皮毛細(xì)靜脈內(nèi)皮細(xì)胞出現(xiàn)間隙，有部分肥大細(xì)胞脫顆粒?？漳c黏膜受累時可見黏膜絨毛增粗呈杵狀，黏膜固有層增寬，黏膜下水腫。還可伴有漿膜下水腫。在窒息所致死亡的患者，其肺內(nèi)呈彌漫性水腫，但無炎癥細(xì)胞包括嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。

血管神經(jīng)性水腫有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

獲得性血管性水腫最常見于皮膚比較松弛的部位如眼瞼、外陰及口唇，亦可見于非疏松部位皮膚如手足肢端。表現(xiàn)為單個或多個突發(fā)的皮膚局限性腫脹，邊界不清楚。皮膚顏色正常或輕度發(fā)紅或稍帶蒼白。觸之有彈性發(fā)脹的感覺，持續(xù)時間數(shù)小時到數(shù)天而自行消退。消退后亦不留任何痕跡。風(fēng)團常常不出現(xiàn)，自覺癥狀不癢或有輕度燒灼和不適感，如累及鼻黏膜、咽黏膜、口腔黏膜、喉黏膜時，可引起流涕，呼吸困難，吞咽困難。聲音嘶啞。

遺傳性血管性水腫患者大都在10歲前發(fā)病，可反復(fù)發(fā)作，甚至終生，但在中年后發(fā)作的次數(shù)減少，發(fā)病嚴(yán)重程度減輕。發(fā)病的年齡雖然各不相同，但在一個家庭中發(fā)病年齡幾乎是相近的?；颊咧饕憩F(xiàn)為局限性皮下水腫，伴有發(fā)脹、不適的感覺，沒有瘙癢。常發(fā)生在面部或一側(cè)肢體，亦可發(fā)生在外生殖器。常常單個發(fā)生，可伴發(fā)暫時性匐形狀、環(huán)狀或網(wǎng)狀紅斑，水腫持續(xù)1～2天自行消退。除皮膚外，黏膜亦可受累。

根據(jù)好發(fā)部位如眼瞼、唇、舌、耳垂及外生殖器等部位突然出現(xiàn)的無癥狀性腫脹，在數(shù)小時及數(shù)天后自行消退，診斷不難。若兒童時期發(fā)病，且家族中有近半數(shù)其他成員發(fā)病，同時伴有早期出現(xiàn)的消化道和呼吸道癥狀，血清學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)血中C1酯酶抑制物、C2和C4降低則應(yīng)診斷遺傳性血管性水腫。

血管神經(jīng)性水腫應(yīng)該做哪些檢查？

一般常規(guī)檢查無異常發(fā)現(xiàn)。在遺傳性血管性水腫患者，血清學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)血清C1酯酶抑制物、C2和C4值均下降，部分獲得性血管性水腫患者，血清學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)血清C1酯酶抑制物、C1、C2和C4值均下降，在發(fā)作時尤為顯著。當(dāng)腸胃道累及時，白細(xì)胞計數(shù)增高，可達(dá)(16～20)×109/L。

有腸梗阻表現(xiàn)時腹部透視或拍片可見腸道氣體充盈、液體平面，鋇灌腸顯示受累及節(jié)段有水皰樣圓形水腫性黏膜陰影，偶爾亦可見腸套疊表現(xiàn)。

血管神經(jīng)性水腫容易與哪些疾病混淆？

本病有時需與皮膚其他性質(zhì)的水腫相鑒別，如眼瞼部接觸性皮炎，早期可類似血管性水腫，但不久局部即出現(xiàn)丘疹、水皰和結(jié)痂等多形性皮損。由于昆蟲叮咬、刺蜇引起的急性風(fēng)團樣反應(yīng)或繼發(fā)的蜂窩織炎，除局部腫脹外尚有發(fā)紅、發(fā)熱和壓痛等癥狀以資鑒別。

血管神經(jīng)性水腫可以并發(fā)哪些疾?。?

獲得性血管性水腫可引起嚴(yán)重的喉頭水腫可造成呼吸困難甚至窒息。血管性水腫偶可引起大腦水腫，引起頭痛、偏癱、癲癇樣發(fā)作等中樞神經(jīng)癥狀。遺傳性血管性水腫如消化道受累可出現(xiàn)腹絞痛和水樣腹瀉，偶有喉頭或咽喉部、肌肉、膀胱、子宮和肺部等發(fā)生水腫。

血管神經(jīng)性水腫應(yīng)該如何預(yù)防？

防止可能的誘因;預(yù)防感染，加強鍛煉身體，增強體質(zhì)，提高自身免疫功能;早診斷，早治療;積極治療原發(fā)病。

血管神經(jīng)性水腫治療前的注意事項

(一)治療

獲得性血管性水腫的治療與蕁麻疹治療相同。遺傳性血管性水腫用一般的抗組胺治療效果不佳。可使用氨基己酸(6-氨基己酸)等抗纖溶酶(纖溶酶為C1的活化劑)藥物治療，同時有預(yù)防及減少復(fù)發(fā)的效用。雄性激素(垂體前葉阻抑劑達(dá)那唑有輕度抗雄性激素作用)可以刺激機體C1抑制物的合成而產(chǎn)生療效。常用達(dá)那唑0.2～0.6g/d或司坦唑(康力龍)2mg/d，兩者療效相近，但后者價格較便宜。這類藥物常見不良反應(yīng)有月經(jīng)紊亂、發(fā)胖、痙攣性肌肉疼痛及血清轉(zhuǎn)氨酶升高。為減少不良反應(yīng)，可采用間隔用藥即用藥1個月后改成用藥5天停用5天。有些病例采用舌下含服睪酮有效。對急性嚴(yán)重發(fā)作病例，可使用新鮮血漿或純化的含C1抑制物的制劑。有喉頭水腫導(dǎo)致呼吸窒息時應(yīng)采取氣管切開或氣管插管，必要時可使用腎上腺素及皮質(zhì)激素。

(二)預(yù)后

無嚴(yán)重并發(fā)癥者預(yù)后良好。