外部性腦積水(external hydrocephalus，EH)是發(fā)生在嬰兒期的一種良性、自愈性疾病。隨著神經(jīng)影像學(xué)的發(fā)展，臨床發(fā)現(xiàn)有些頭顱較大的嬰兒，行頭顱CT和MRI檢查顯示雙側(cè)額部或額頂部有蛛網(wǎng)膜下腔增寬，沒有或僅有輕度腦室擴(kuò)大，在2～3歲以后擴(kuò)大的蛛網(wǎng)膜下腔又慢慢自行消失，這種現(xiàn)象被稱為EH，又稱為良性蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大、嬰兒良性硬腦膜下積液、腦室外梗阻性腦積水、腦外積水等，屬于假性腦積水。

　　小兒外部性腦積水是由什么原因引起的?

　　(一)發(fā)病原因

　　可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。原發(fā)性EH系指找不出明確原因的EH。繼發(fā)性EH是指有某些病理因素所致的EH，可見于早產(chǎn)、缺氧缺血性腦病、顱內(nèi)出血、高膽紅素血癥、化膿性腦膜炎、維生素A缺乏癥等。

　　(二)發(fā)病機(jī)制

　　EH的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與顱外靜脈阻塞引起顱內(nèi)靜脈壓力增高，尤其是上矢狀竇壓力升高，產(chǎn)生蛛網(wǎng)膜顆粒水平的腦脊液吸收障礙有關(guān)。新近有研究認(rèn)為EH可能是源于蛛網(wǎng)膜功能發(fā)育延遲所致。也有學(xué)者認(rèn)為EH可能為腦與顱骨發(fā)育不均衡所致。甚至有學(xué)者提出原發(fā)性EH的頭顱CT或MRI表現(xiàn)可能就是部分正常嬰兒的發(fā)育現(xiàn)象，無特殊病理意義。CT表現(xiàn)為腦室擴(kuò)大不明顯，而基底池、側(cè)裂、縱裂池及大腦半球腦溝增寬，蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大。曾有人認(rèn)為可能是交通性腦積水的早期表現(xiàn)。也有人認(rèn)為此等表現(xiàn)為良性的、自限的蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大，不屬交通性腦積水。因?yàn)樵?歲以內(nèi)嬰幼兒，顱骨增長速度較腦的增長速度明顯為快，腦和顱骨之間間隙增大，以至在CT上顯示腦溝、裂、池相對(duì)較寬。正常情況下，腦表面蛛網(wǎng)膜下腔可寬達(dá)4mm，縱裂池6mm、側(cè)裂池10mm，都屬正常范圍。18個(gè)月～2歲以后，腦發(fā)育加快，腦實(shí)質(zhì)與顱骨之間間隙逐漸變小，蛛網(wǎng)膜下腔增寬情況不再明顯。

　　小兒外部性腦積水有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

　　本病發(fā)病年齡在1～1.5歲、前囟未閉合之前，多發(fā)生于6個(gè)月左右嬰兒。國外調(diào)查發(fā)現(xiàn)80%以上病例存在頭大家族史。常以頭圍增大就診。部分患兒有抽搐發(fā)作、前囟張力增高與隆起。囟門閉合延遲,頭顱雖大并無腦積水,眼無落日征?；純喊l(fā)育及智力大多正常。

　　EH主要依據(jù)短期內(nèi)頭圍增大及特有的頭顱CT或MRI表現(xiàn)而予以診斷。參考標(biāo)準(zhǔn)為：

　　1.頭圍異常增大 患兒在短期內(nèi)(1～3個(gè)月)頭圍異常增大，部分出現(xiàn)抽搐發(fā)作或前囟隆起。

　　2.發(fā)育及智力正常。

　　3.輔助檢查 頭顱CT或MRI掃描顯示雙側(cè)額和額頂區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔對(duì)稱性局限性增寬，伴或不伴腦室輕度擴(kuò)大。

　　4.擴(kuò)大的蛛網(wǎng)膜下腔自行恢復(fù) 隨訪觀察擴(kuò)大的蛛網(wǎng)膜下腔可自行慢慢恢復(fù)正常。

　　小兒外部性腦積水應(yīng)該做哪些檢查?

　　一般原發(fā)性EH實(shí)驗(yàn)室檢查無異常。繼發(fā)性EH視原發(fā)病因不同可有不同實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，如維生素A缺乏、貧血等。

　　CT表現(xiàn)為腦室擴(kuò)大不明顯，而基底池、側(cè)裂、縱裂池及大腦半球腦溝增寬，蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大。在2歲以內(nèi)嬰幼兒正常情況下，腦表面蛛網(wǎng)膜下腔可寬達(dá)4mm，縱裂池6mm、側(cè)裂池10mm，都屬正常范圍。18個(gè)月～2歲以后，腦發(fā)育加快，腦實(shí)質(zhì)與顱骨之間間隙逐漸變小，蛛網(wǎng)膜下腔增寬情況不再明顯。

　　頭顱CT或MRI掃描的表現(xiàn)為對(duì)稱性的，顯示：

　　1.額和額頂區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔增寬>5mm(正常<2.3mm)，其他區(qū)域蛛網(wǎng)膜下腔不增寬或稍寬。

　　2.腦前部縱裂池及側(cè)裂池增寬。

　　3.基底池主要是鞍上池?cái)U(kuò)大。

　　4.額頂區(qū)腦溝加深加寬。

　　5.腦室不大或輕度擴(kuò)大。

　　小兒外部性腦積水容易與哪些疾病混淆?

　　需與腦萎縮、腦積水及硬腦膜下積液相鑒別。

　　1.腦萎縮 患兒頭圍不大或更小些，在頭顱CT或MRI上，呈現(xiàn)整個(gè)大腦腦溝普遍加深變寬，有時(shí)小腦溝也加深，腦室擴(kuò)大，大部分病例無腦前部縱裂池增寬。當(dāng)有腦縱裂池增寬時(shí)，整個(gè)縱裂池均寬而不局限于前部。

　　2.硬腦膜下積液 多由于腦膜炎和外傷引起，頭顱CT或MRI掃描顯示硬腦膜下積液不伴有基底池?cái)U(kuò)大及前縱裂增寬，多伴有腦室受壓，其擴(kuò)大腔內(nèi)側(cè)緣較平滑及左右兩側(cè)多不對(duì)稱。

　　3.腦積水 顱內(nèi)壓力增高明顯，有落日征。眼部表現(xiàn)和腦神經(jīng)損害表現(xiàn)等，氣腦造影等輔助檢查可助鑒別。

　　小兒外部性腦積水應(yīng)該如何預(yù)防?

　　1.宣傳優(yōu)生知識(shí)，減少胎次。

　　2.提倡適當(dāng)年齡生育。

　　3.加強(qiáng)優(yōu)生教育，提高人口文化素質(zhì)。以增強(qiáng)群眾對(duì)優(yōu)生教育的接受能力和自我保健意識(shí)。

　　4.安全生產(chǎn)，謹(jǐn)防窒息、產(chǎn)傷。孕婦生產(chǎn)時(shí)，一定要在環(huán)境條件較好的醫(yī)院生產(chǎn)，在生產(chǎn)過程中不要拖延產(chǎn)程，謹(jǐn)防圍產(chǎn)兒窒息，缺氧，防止產(chǎn)傷等。

　　5.其他 預(yù)防各種感染性疾病、預(yù)防維生素A的缺乏和高膽紅素血癥等。

　　小兒外部性腦積水治療前的注意事項(xiàng)

　　(一)治療

　　EH為良性自限性疾病，絕大多數(shù)患兒不需任何內(nèi)外科治療，可待其自行消失。繼發(fā)性EH的輕癥病例亦可自愈，有原發(fā)病者要積極治療原發(fā)病。有顱內(nèi)壓增高者，可用碳酸酐酶抑制劑如乙酰唑胺(醋氮酰胺)，或脫水劑如甘露醇，以降低顱內(nèi)壓。不主張采用前囟穿刺放液或腦脊液分流術(shù)。如有頻繁驚厥發(fā)作者，可適當(dāng)短期內(nèi)給予抗癲癇藥物。

　　(二)預(yù)后

　　預(yù)后良好，常于2～3歲時(shí)自愈，無后遺癥發(fā)生。少部分患兒可能發(fā)展成為交通性腦積水(communicating hydrocephalus)。近年有學(xué)者追蹤隨訪，發(fā)現(xiàn)少數(shù)患兒可出現(xiàn)輕度的神經(jīng)精神發(fā)育障礙，如運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩和語言發(fā)育遲緩等，值得進(jìn)一步研究。