先天性肺囊腫(congenital pulmonary cyst)是一種較為常見的肺發(fā)育異常癥。病變的肺組織出現(xiàn)單個(gè)或多個(gè)囊腫，可累及一個(gè)或數(shù)個(gè)肺葉。其臨床表現(xiàn)頗不一致，有的可完全無癥狀，有的可因囊腫內(nèi)出現(xiàn)張力性積氣而引起嚴(yán)重的壓迫癥狀。

小兒先天性肺囊腫是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因病因尚未完全清楚，有人認(rèn)為是由于在胚胎期肺芽發(fā)育過程中出現(xiàn)異常的分支，其遠(yuǎn)端形成上皮細(xì)胞巢，再逐漸分化而形成囊腫，囊腫的管腔呈條索狀，與支氣管不通或僅有部分溝通。另—種解釋認(rèn)為肺囊腫的形成是在先天性肺不張的基礎(chǔ)上，使胚胎期正常的肺結(jié)構(gòu)和上皮細(xì)胞的排列發(fā)生紊亂而造成。

(二)發(fā)病機(jī)制其發(fā)生機(jī)制一般認(rèn)為肺囊腫是在胚胎發(fā)育過程中一段支氣管從主支氣管芽分隔出，其遠(yuǎn)端支氣管分泌的黏液聚積而成，支氣管源性囊腫多位于縱隔，肺泡源性肺囊腫則多位于肺周圍部分，位于肺實(shí)質(zhì)內(nèi)。先天性肺囊腫可為單發(fā)或多發(fā)?？砂l(fā)生于一個(gè)肺葉或數(shù)個(gè)肺葉，若一側(cè)或一葉肺組織大部或全部為多發(fā)的囊性組織所占據(jù)，則稱為多囊肺。肉眼觀察，囊腔的大小不等，可為單房性或多房性。囊腫的表面光滑，壁薄，內(nèi)含黏液或氣黏液。組織學(xué)觀察，囊腔的外層由結(jié)締組織、彈力組織及平滑肌纖維所構(gòu)成，其管腔含有稀疏的軟骨組織，囊壁的內(nèi)層主要由柱狀上皮細(xì)胞或假復(fù)層纖毛上皮細(xì)胞所構(gòu)成，其間也含有黏液腺組織，經(jīng)常分泌黏液注入囊腔。肺囊腫的血液供應(yīng)與正常的肺組織相同，系來自肺動(dòng)脈與支氣管動(dòng)脈，此點(diǎn)與肺隔離癥不同。此外，由于肺囊腫不參與呼吸活動(dòng)，故囊腫壁看不到炭末色素沉著。當(dāng)囊腫內(nèi)黏液潴留過多，或繼發(fā)化膿性感染時(shí)，囊腔易與支氣管穿透，常形成單向性活瓣樣通氣，從而導(dǎo)致囊腔內(nèi)壓力不斷升高，形成張力性氣囊腫。有人認(rèn)為若在囊壁中發(fā)現(xiàn)較多的支氣管上皮細(xì)胞，說明囊腫系來自支氣管，稱為支氣管源性囊腫;若囊壁主要由扁平上皮細(xì)胞所組成，則稱為肺源性囊腫。但在多數(shù)情況下囊腫的壁層含有上述兩種細(xì)胞，故不易說明兩者的病理基礎(chǔ)有所不同。當(dāng)囊腫并發(fā)感染時(shí)，因炎性細(xì)胞浸潤，常使囊壁原有的細(xì)胞結(jié)構(gòu)發(fā)生改變。慢性肺膿腫的腔壁上也可出現(xiàn)扁平上皮細(xì)胞層，故單靠組織學(xué)檢查不易判斷囊腫的性質(zhì)和起源。

小兒先天性肺囊腫有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

先天性肺囊腫的臨床表現(xiàn)可甚懸殊，依其囊腫的大小、數(shù)目，對(duì)鄰近臟器的影響程度，有無感染及破裂等并發(fā)癥的存在而表現(xiàn)各異，主要為壓迫和感染癥狀。小的囊腫可沒有任何癥狀，只有在X線檢查時(shí)才被發(fā)現(xiàn)，較大囊腫多于繼發(fā)感染或突然脹大壓迫周圍組織時(shí)才出現(xiàn)不同癥狀。如壓迫支氣管可產(chǎn)生喘鳴、干咳和不同程度的呼吸困難，甚至發(fā)紺。壓迫食管可致吞咽困難，并發(fā)感染時(shí)可出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咳痰甚至咯血。體格檢查時(shí)較小囊腫可無異常體征，較大者則叩診局部濁音或?qū)嵰簦粑魷p弱或消失。張力性含氣囊腫多見于新生兒及嬰兒，有呼吸及心率加快、呼吸窘迫、喘鳴及發(fā)紺，叩診過清音或鼓音，呼吸音消失，伴縱隔與心臟移位，容易合并張力性氣胸。慢性感染時(shí)表現(xiàn)為反復(fù)咳嗽、咳痰及低熱等。 反復(fù)發(fā)作的肺部感染的病史和上述X線所見是診斷要點(diǎn)。肺囊腫的臨床表現(xiàn)往往是非特異性的，確診本病主要依靠X線檢查。單發(fā)的閉合性肺囊腫在X線下顯示一個(gè)圓形或類圓形的實(shí)影，密度均勻，邊緣清晰，周圍組織一般無明顯的炎性浸潤。肺外性囊腫多位于前縱隔的上方，多屬單發(fā)，對(duì)氣管或主支氣管壓迫，可引起陣發(fā)干咳，呼吸困難，可引起該側(cè)肺組織過度充氣，縱隔移位等。診斷依靠支氣管鏡檢查及支氣管造影，結(jié)合胸部正側(cè)位X線檢查，可明確診斷。

小兒先天性肺囊腫應(yīng)該做哪些檢查？

血?dú)夥治鲇械脱跹Y。繼發(fā)感染時(shí)，外周血象有白細(xì)胞增高和中性粒細(xì)胞增高等。 1.X線檢查 胸片上孤立性液性囊腫呈界限清晰的圓形致密陰影。孤立性含氣囊腫呈圓形或橢圓形薄壁的透量，如圖 1)。如系多發(fā)性囊腫，可見多個(gè)環(huán)形空腔或蜂窩狀陰影分布在一個(gè)肺葉內(nèi)。

如肺囊腫位于后縱隔，出現(xiàn)食管壓迫癥狀，吞咽困難時(shí)需作鋇餐檢查，以了解腫物與食管的關(guān)系，并可鑒別膈疝。

2.支氣管造影 可以確定囊腫病變范圍和位置。

3.CT 對(duì)于判斷囊腫的部位、大小及鄰近臟器的關(guān)系有幫助。大皰性囊腫與氣胸的鑒別可作增強(qiáng)CT掃描，前者可見到肺血管影。

4.血管造影 有助于鑒別隔離肺。

5.B超 對(duì)于區(qū)分肺內(nèi)、胸膜病變，氣體、囊性、實(shí)性病變有一定作用，但對(duì)肺膿腫、囊性腺瘤等需要更進(jìn)一步的鑒別。

6.纖維支氣管鏡檢查在出現(xiàn)咯血時(shí)，纖維支氣管鏡可了解黏膜的情況，查清出血部位，除外支氣管腫瘤。

小兒先天性肺囊腫容易與哪些疾病混淆？

血?dú)夥治鲇械脱跹Y。繼發(fā)感染時(shí)，外周血象有白細(xì)胞增高和中性粒細(xì)胞增高等。

1.X線檢查 胸片上孤立性液性囊腫呈界限清晰的圓形致密陰影。孤立性含氣囊腫呈圓形或橢圓形薄壁的透量，如圖 1)。如系多發(fā)性囊腫，可見多個(gè)環(huán)形空腔或蜂窩狀陰影分布在一個(gè)肺葉內(nèi)。

如肺囊腫位于后縱隔，出現(xiàn)食管壓迫癥狀，吞咽困難時(shí)需作鋇餐檢查，以了解腫物與食管的關(guān)系，并可鑒別膈疝。

2.支氣管造影 可以確定囊腫病變范圍和位置。

3.CT 對(duì)于判斷囊腫的部位、大小及鄰近臟器的關(guān)系有幫助。大皰性囊腫與氣胸的鑒別可作增強(qiáng)CT掃描，前者可見到肺血管影。

4.血管造影 有助于鑒別隔離肺。

5.B超 對(duì)于區(qū)分肺內(nèi)、胸膜病變，氣體、囊性、實(shí)性病變有一定作用，但對(duì)肺膿腫、囊性腺瘤等需要更進(jìn)一步的鑒別。

6.纖維支氣管鏡檢查在出現(xiàn)咯血時(shí)，纖維支氣管鏡可了解黏膜的情況，查清出血部位，除外支氣管腫瘤。

小兒先天性肺囊腫可以并發(fā)哪些疾??？

嚴(yán)重時(shí)引起呼吸、循環(huán)衰竭，產(chǎn)生這一現(xiàn)象的原因，主要為囊腔與支氣管相通，形成張力性氣囊腫有關(guān)。較大囊腫多有繼發(fā)感染;如猛烈啼哭、創(chuàng)傷等，可導(dǎo)致張力性氣胸。

小兒先天性肺囊腫應(yīng)該如何預(yù)防？

本病為先天性肺發(fā)育異常癥，與其他先天性疾病預(yù)防方法相同。明確診斷后，應(yīng)注意預(yù)防感染和積極治療。

小兒先天性肺囊腫治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療應(yīng)在控制感染及準(zhǔn)備輸血的情況下做手術(shù)治療，不論年齡大小，均可做手術(shù)。如果遷延不作手術(shù)，容易發(fā)生反復(fù)感染，以致嚴(yán)重胸膜粘連。肺葉邊緣的囊腫可作囊腫剝離術(shù);肺葉中部的囊腫則需做肺葉切除術(shù)，一般效果良好。

(二)預(yù)后病情遷延、反復(fù)感染者，易產(chǎn)生并發(fā)癥，如胸膜粘連、張力性氣囊腫等，重癥可發(fā)生呼吸、心力衰竭而危及小兒生命。成功手術(shù)后，預(yù)后良好。