柞蠶蛹性腦病綜合征是我國20世紀80年代發(fā)現(xiàn)的因食用柞蠶蛹而發(fā)生的一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)變態(tài)反應(yīng)性疾病，是以錐體外路與小腦為主的中樞神經(jīng)廣泛受累綜合征。本病征以頭暈、嘔吐、肌肉震顫、面色潮紅、步態(tài)蹣跚、意識障礙、少語或失語、眼球震顫、肌張力增高、錐體束征陽性為特征。

小兒柞蠶蛹性腦病綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病征病因未完全明確，認為是一種變態(tài)反應(yīng)性疾病，患者均有明確的食用柞蠶蛹史。

(二)發(fā)病機制

經(jīng)有關(guān)檢驗證明，并非系柞蠶桶變質(zhì)，亦非因蛹內(nèi)混入農(nóng)藥所致。與機體素質(zhì)有關(guān)，因為同食者數(shù)人或數(shù)十人中，僅有個別人發(fā)病。證明其發(fā)病機制可能是食用柞蠶蛹后造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變態(tài)反應(yīng)。

小兒柞蠶蛹性腦病綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

本病征首先有食用柞蠶蛹史，一次食入1個即可發(fā)病，國內(nèi)資料患者食用量在1～15個。每次同食者數(shù)人或數(shù)十人中，僅個別發(fā)病。食入柞蠶蛹后多于12h內(nèi)出現(xiàn)臨床癥狀，與進食數(shù)量無關(guān)。

1.臨床癥狀 主要癥狀有頭暈、嘔吐、面色潮紅、肌肉震顫、步態(tài)蹣跚、少語或失語?？捎幸庾R障礙、煩躁不安、尿失禁或尿潴留。

2.主要體征 有肌張力增高、眼球水平震顫、一過性錐體束征陽性、閉目難立試驗陽性、指鼻試驗不準、跟膝脛試驗不良等。腦膜刺激征少見，多無腦神經(jīng)受損表現(xiàn)。

本病征可根據(jù)確切的柞蠶蛹食入史，結(jié)合臨床特點和腦電圖檢查進行診斷。

診斷依據(jù)：

1.食用柞蠶蛹史 有食用柞蠶蛹史，食后24h內(nèi)發(fā)病。

2.錐體外系受損表現(xiàn) 有頭暈、震顫、共濟失調(diào)等錐體外系受損表現(xiàn)。

3.相關(guān)檢查 體溫、血尿便常規(guī)及生化檢查均正常。

4.可排除其他疾病 可排除震顫麻痹，有機汞、有機氯、有機磷中毒及其他錐體外系疾病。

小兒柞蠶蛹性腦病綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

腦脊液可有輕度異常、腦壓增高、蛋白定性輕度陽性，細胞數(shù)、糖和氯化物均在正常范圍。血和大小便常規(guī)、肝功能、血生化等均無明顯異常。

腦電圖可有彌漫性δ波及θ波。磁共振影像學(MRI)研究發(fā)現(xiàn)，患者可有一些不伴臨床癥狀的斑塊。有條件應(yīng)做腦CT檢查。

小兒柞蠶蛹性腦病綜合征容易與哪些疾病混淆？

與感染性腦炎和感染引起的脫髓鞘性疾病鑒別,無感染中毒癥狀,少有腦膜刺激征和有食用柞蠶蛹史及實驗室檢查結(jié)果可助鑒別。

小兒柞蠶蛹性腦病綜合征可以并發(fā)哪些疾?。?

若再次食用柞蛹仍可復(fù)發(fā),重癥可致后遺神經(jīng)系統(tǒng)損傷問題。

小兒柞蠶蛹性腦病綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

今后停止食用柞蠶蛹。

小兒柞蠶蛹性腦病綜合征治療前的注意事項

(一)治療

本病征的治療原則如下。

1.停止食用柞蠶蛹 確診后立即停食柞蠶蛹。

2.應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素 根據(jù)病情應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素，輕度可口服潑尼松(強的松)，重癥患兒可靜脈應(yīng)用地塞米松或琥珀氫化可的松。

3.促進腦細胞功能恢復(fù) 改善神經(jīng)營養(yǎng)代謝，促進腦細胞功能恢復(fù)。如三磷腺苷(ATP)、維生素B1、B12等。

4.支持治療 靜脈輸液，注意水、電解質(zhì)和酸堿平衡。

5.對癥處理 如有震顫者可服用苯海索(安坦)等。

(二)預(yù)后

本病征預(yù)后較好，經(jīng)治療后1周內(nèi)神志、語言、步態(tài)等異常癥狀消失，腦電圖于1～2周恢復(fù)正常。多無后遺癥。