陣發(fā)性室性心動(dòng)過速(paroxysmal ventricular tachycardia，PVT)是指發(fā)生在希氏束及其分叉以下的陣發(fā)性快速型心律失常，心電圖特點(diǎn)：①Q(mào)RS波寬大、畸形，T波多半與主波方向相反;②房室分離;③心室奪獲或室性融合波;④室性心動(dòng)過速。報(bào)道約占快速心律失常的6%，是一種嚴(yán)重的快速心律失常，可發(fā)展為心室顫動(dòng)，引起心臟性猝死，因室速易發(fā)生血流動(dòng)力學(xué)改變，常致心慌、胸悶、呼吸困難、黑?、暈厥及休克等癥狀。因此，室性心動(dòng)過速為兒科急癥，需緊急處理。

小兒陣發(fā)性室性心動(dòng)過速是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因患兒有器質(zhì)性心臟病，多見于嚴(yán)重心肌疾病，如心肌炎，擴(kuò)張型心肌病，致心律失常性右室發(fā)育不良，肥厚型心肌病，心肌浦肯野細(xì)胞瘤是嬰兒室性心動(dòng)過速的常見病因。心室切開術(shù)后，特別是年長(zhǎng)兒法洛四聯(lián)癥根治術(shù)后晚期，可發(fā)生室速，甚至猝死。PVT偶見于完全性房室阻滯、冠狀動(dòng)脈起源異常及川崎病并發(fā)心肌梗死患者。藥物中毒(洋地黃、銻劑、腎上腺素等)、抗心律失常藥物(奎尼丁，氟卡尼，胺碘酮等)的致心律失常作用、酸中毒、缺氧及先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥引起的高鉀血癥等心外因素，均可導(dǎo)致室性心動(dòng)過速。此類PVT多數(shù)起自折返激動(dòng)，少數(shù)可能由于晚期后除極引起的自主活動(dòng)。

(二)發(fā)病機(jī)制與成人相同，小兒室性心律失常的電生理機(jī)制與所有其他心律失常相同，即自律性異常、觸發(fā)激動(dòng)與折返機(jī)制。以目前的認(rèn)識(shí)程度還不可能確定某一室性心律失常的發(fā)病機(jī)制，也不能由心電圖推測(cè)出來。盡管如此，認(rèn)識(shí)這些可能的機(jī)制有助于我們了解室速的病因、診斷和治療。

1.自律性異常 一些具有正常自律性的細(xì)胞諸如竇房結(jié)和房室結(jié)細(xì)胞可自發(fā)除極，在膜電位達(dá)到閾值后觸發(fā)一次動(dòng)作電位。自發(fā)除極以及心肌細(xì)胞跨膜電位的維持，都是通過控制細(xì)胞內(nèi)外離子的跨膜流動(dòng)實(shí)現(xiàn)的。大多數(shù)心肌細(xì)胞正常狀態(tài)下不具有自律性，但當(dāng)受到損傷或疾病狀態(tài)下即可獲得自律性。這種細(xì)胞的異常自律性與心臟起搏細(xì)胞的正常自律性不同，其膜電位發(fā)生了改變。自律性心律失常的特點(diǎn)是其不能由亞速或超速起搏以及期前刺激誘發(fā)與終止，常表現(xiàn)為溫醒現(xiàn)象(warm-up)，即在心動(dòng)過速初期心率逐漸增加。目前我們還不了解哪些小兒室性心律失常是真正的自律性機(jī)制。

2.觸發(fā)激動(dòng)(觸發(fā)自律性) 觸發(fā)激動(dòng)(triggered activity)是除極后細(xì)胞對(duì)先前動(dòng)作電位的反應(yīng)造成的，這種后電位發(fā)生于動(dòng)作電位的第3時(shí)相，分為早期后除極與延遲后除極兩種形式。Cranefeild于1975年首先提出觸發(fā)激動(dòng)這一概念。觸發(fā)激動(dòng)是指心臟除極觸發(fā)的膜振蕩性后電位，因?yàn)榭偸窃谝淮纬龢O后發(fā)生，故又稱后除極。當(dāng)后除極電位達(dá)到閾電位時(shí)，便產(chǎn)生觸發(fā)性動(dòng)作電位，因本身又存在后電位，如此序貫成串形成心動(dòng)過速。由此可見，觸發(fā)激動(dòng)包括心肌細(xì)胞的后電位(after potential)及誘發(fā)的觸發(fā)性心律失常。后除極是發(fā)生在前一次動(dòng)作電位復(fù)極過程中或復(fù)極完畢后的閾值下除極，分別稱為早期后除極(early after depolarization，EAD)和延遲后除極(delayed after depolarization，DAD)。EAD發(fā)生在復(fù)極結(jié)束之前，即動(dòng)作電位第3時(shí)相。因心率慢時(shí)EAD增加，又稱心動(dòng)過緩依賴型。DAD發(fā)生在復(fù)極將要結(jié)束時(shí)或結(jié)束之后。在一定范圍內(nèi)心率快時(shí)DAD增加，又稱心動(dòng)過速依賴型。 EAD形成機(jī)制較為復(fù)雜，目前尚未完全闡明。EAD是組織灌注中產(chǎn)生的小的電位偏移，發(fā)生在動(dòng)作電位的第3時(shí)相并可能與先前的動(dòng)作電位幅度有關(guān)。根據(jù)研究結(jié)果，多數(shù)學(xué)者支持下述論點(diǎn)，即某些因素的作用使背景鉀電流(GK1)減弱，而某種內(nèi)向電流(INa或ICa)增強(qiáng)，引起細(xì)胞內(nèi)電位負(fù)值降低，使復(fù)極延遲或形成第2次超射，即EAD。據(jù)認(rèn)為EAD與因細(xì)胞損害和創(chuàng)傷相關(guān)的心律失常有關(guān)聯(lián)，因此可解釋一些心臟手術(shù)后發(fā)生的一些室性心律失常和藥物治療過程中的致心律失常作用。 DAD是跨膜電位的閾值下變異，其發(fā)生在動(dòng)作電位第3時(shí)相末或第4時(shí)相。DAD并非由Ca2 直接內(nèi)流形成，而是由心肌細(xì)胞內(nèi)Ca2 濃度異常增高而引起的瞬時(shí)內(nèi)向電流(transient inward current，ITi)所致。DAD的幅度取決于其觸發(fā)活動(dòng)的周長(zhǎng)，在周長(zhǎng)足夠短時(shí)就可產(chǎn)生自身維持的動(dòng)作電位。正是由于DAD對(duì)于驅(qū)動(dòng)頻率的依賴，它們是“觸發(fā)性”的而非自律性形式，也與折返無緣。在實(shí)驗(yàn)室，地高辛中毒、低鉀血癥以及兒茶酚胺均可誘發(fā)心肌組織的DAD，但在臨床心律失常尚未得到證實(shí)。

3.折返 折返是臨床最常見的快速心律失常發(fā)生機(jī)制。形成折返的3個(gè)必備條件是：

(1)解剖上或功能上存在至少2條連接近端和遠(yuǎn)端而形成傳導(dǎo)環(huán)路的潛在通道。

(2)上述通道之一存在單向阻滯。

(3)無阻滯的通道傳導(dǎo)緩慢，允許阻滯的通道有足夠的時(shí)間恢復(fù)應(yīng)激。當(dāng)兩個(gè)通道的傳導(dǎo)延緩和不應(yīng)期適當(dāng)時(shí)，一個(gè)持續(xù)向前的循環(huán)電激動(dòng)便產(chǎn)生了，導(dǎo)致心動(dòng)過速。折返性心動(dòng)過速可以由期前刺激或快速起搏誘發(fā)與終止，其維持需要折返環(huán)路電生理?xiàng)l件的匹配。以這種機(jī)制可以解釋一些心臟手術(shù)后晚期的室性心律失常。

小兒陣發(fā)性室性心動(dòng)過速有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

患兒在心臟病的基礎(chǔ)上發(fā)生PVT，呈持續(xù)發(fā)作，嬰兒心肌浦肯野細(xì)胞瘤往往引起無休止的室性心動(dòng)過速。曾報(bào)告心肌浦肯野細(xì)胞瘤20例，發(fā)病年齡<26個(gè)月，平均10個(gè)月，均呈無休止性VT，15例發(fā)生心臟驟?；蛐牧λソ?。PVT患兒心率加快，150～250次/min，嬰兒可達(dá)300次/min以上。多有煩躁不安、心悸、胸悶，頭暈等癥狀，重者發(fā)生心力衰竭，心源性休克，暈厥甚至猝死。預(yù)后取決于基礎(chǔ)心臟病的嚴(yán)重程度。 根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)特點(diǎn)，最終依賴心電圖檢查確診。

小兒陣發(fā)性室性心動(dòng)過速應(yīng)該做哪些檢查？

應(yīng)做心肌酶測(cè)定、血pH值、血沉、抗“O”、免疫功能等檢查。 為了明確病因，應(yīng)常規(guī)進(jìn)行心電圖、胸部X線、超聲心動(dòng)圖(UCG)和動(dòng)態(tài)心電圖檢測(cè)。竇性心律時(shí)的心電圖有助于了解有否Q-T間期延長(zhǎng)和少見的冠狀動(dòng)脈異常。UCG可發(fā)現(xiàn)二尖瓣脫垂、肥厚型心肌病、擴(kuò)張型心肌病、致心律失常性右室心肌病和心臟腫瘤。動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)則能夠了解室速的發(fā)作頻度、發(fā)作持續(xù)時(shí)間與室速的心電圖圖形。某些患兒為明確病因需選擇性進(jìn)行運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)、血液化驗(yàn)以及電生理檢查。

1.心電圖 有以下共同的改變：

(1)室性期前收縮：連續(xù)3次以上的室性期前收縮、QRS波寬大畸形、嬰兒QRS時(shí)間可不超過0.08s，心室率150～250次/min。

(2)可見竇性P波：P波與QRS波各自獨(dú)立，呈房室分離，心室率快于心房率。

(3)可出現(xiàn)室性融合波及心室奪獲：現(xiàn)將小兒VT分為陣發(fā)性室性心動(dòng)過速，特發(fā)性室性心動(dòng)過速及特發(fā)性長(zhǎng)QT綜合征并發(fā)尖端扭轉(zhuǎn)形室性心動(dòng)過速分別敘述。

2.電生理檢查 電生理檢查不是室速患者的必做項(xiàng)目。在施行這項(xiàng)檢查之前必須明確檢查目的并決定檢查的終點(diǎn)。檢查目的是誘發(fā)臨床表現(xiàn)的心律失常，而誘發(fā)出非持續(xù)性、非臨床表現(xiàn)的室速通常沒有意義。下面就室性心動(dòng)過速患兒的特殊性加以敘述。

(1)室速兒童電生理檢查指征： ①明確室速的診斷，對(duì)機(jī)制不明的寬QRS波心動(dòng)過速鑒別診斷。 ②闡明室速的機(jī)制，根據(jù)其電生理特性鑒別心動(dòng)過速的電生理機(jī)制是折返、自律性抑或觸發(fā)活動(dòng)。 ③確定室速起源點(diǎn)，指導(dǎo)射頻導(dǎo)管消融。 ④評(píng)估植入體內(nèi)除顫器(ICD)的可行性。 ⑤藥物電生理研究，篩選抗心律失常藥物，評(píng)價(jià)治療效果。 ⑥對(duì)不明原因的暈厥，電生理檢查了解是否存在導(dǎo)致暈厥的心律失常，特別是臨床存在導(dǎo)致室速的誘因，如先天性心臟病術(shù)后。

(2)刺激方案： ①誘發(fā)室速：從單一期前刺激S2開始，基礎(chǔ)周長(zhǎng)取決于竇性周期。如果心動(dòng)過速不能被誘發(fā)，增加期前刺激至S3或直至S4。如果未誘發(fā)則改變基礎(chǔ)周長(zhǎng)重復(fù)上述期前刺激。刺激部位常規(guī)選擇右心室心尖部，如果不能誘發(fā)可改變刺激部位到右室流出道。如果室速仍然不能誘發(fā)，靜脈輸注異丙腎上腺素0.1μg/(kg·min)，重復(fù)上述步驟。 ②如果室速被誘發(fā)，要立即評(píng)價(jià)其對(duì)血流動(dòng)力學(xué)的影響。如出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)障礙要立即終止室速;在血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定情況下，記錄12導(dǎo)聯(lián)心電圖室速圖形。室速持續(xù)超過30s定義為持續(xù)性室速。多數(shù)病例有室房分離，V波前無希氏束電位有利于室速的診斷。注意與房室結(jié)逆?zhèn)餍头渴艺鄯敌孕膭?dòng)過速、結(jié)室折返(Mahaim纖維)或其他異常傳導(dǎo)的室上速相鑒別。必要時(shí)精細(xì)標(biāo)測(cè)可發(fā)現(xiàn)室速的最早激動(dòng)部位。 ③終止室速： A.自快于室速10～20次/min的頻率超速起搏開始，逐漸增加頻率。 B.單個(gè)(S2)或兩個(gè)(S2S3)室性期前刺激終止。 C.如上述兩種方法均無效可予以短陣快速刺激(burst)或直流電轉(zhuǎn)復(fù)。 ④了解藥物效果常規(guī)不進(jìn)行電生理檢查，除非藥物治療失敗，可作為電生理檢查的指征。試驗(yàn)?zāi)康氖橇私馐欠袼幬锟山K止心動(dòng)過速和(或)在用藥后能否誘發(fā)心動(dòng)過速。 ⑤與電生理檢查結(jié)合進(jìn)行其他有創(chuàng)性檢查，如血流動(dòng)力學(xué)評(píng)估和右心室造影術(shù)。必要時(shí)應(yīng)做食管心電圖檢查，24h動(dòng)態(tài)心電圖、心導(dǎo)管檢查、MRI檢查等。

小兒陣發(fā)性室性心動(dòng)過速容易與哪些疾病混淆？

陣發(fā)性室性心動(dòng)過速應(yīng)與非陣發(fā)性室性心動(dòng)過速區(qū)別，后者是一種加速的室性自主心律，其心室率與竇性心律接近或略快于竇性心律，多不引起血流動(dòng)力學(xué)改變，患兒常無癥狀，PVT與PS-VT伴寬QRS波的鑒別見前已述及的PSVT、節(jié)內(nèi)。

小兒陣發(fā)性室性心動(dòng)過速可以并發(fā)哪些疾病？

常并發(fā)心力衰竭、休克、暈厥甚至猝死。

小兒陣發(fā)性室性心動(dòng)過速應(yīng)該如何預(yù)防？

積極預(yù)防先心病;積極治療原發(fā)病，防治電解質(zhì)紊亂和酸堿失衡，如各種胃腸疾患、尿毒癥、風(fēng)濕熱、病毒性心肌炎、心肌病、川崎病、神經(jīng)系統(tǒng)因素、低溫、麻醉與藥物中毒等等引起的心律失常。

小兒陣發(fā)性室性心動(dòng)過速治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療對(duì)于明確診斷室性心動(dòng)過速的兒童，一般管理要進(jìn)一步明確病因并確定治療方案。詳細(xì)詢問既往史或者相關(guān)癥狀有助于辨別心臟疾病，同時(shí)應(yīng)詳細(xì)采集家族史。仔細(xì)的體格檢查可能發(fā)現(xiàn)一些與器質(zhì)性心臟病相關(guān)的體征，如二尖瓣脫垂、肥厚型心肌病等。應(yīng)了解病因及患兒的心功能狀態(tài)。藥物中毒等心外因素引起者，首先治療病因，并選用適當(dāng)抗心律失常藥。

1.終止發(fā)作 發(fā)生于器質(zhì)性心臟病者可致心室顫動(dòng)，應(yīng)及時(shí)終止室速。

(1)有血流動(dòng)力學(xué)障礙者：首選體外同步直流電擊復(fù)律，電能量2J/kg。嬰兒用電擊能量25J，兒童50J。無效時(shí)，隔20～30min可重復(fù)應(yīng)用，一般不超過3次。洋地黃中毒者禁忌。如無電擊復(fù)律條件，可在糾正異常血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)的同時(shí)用藥物復(fù)律。

(2)無血流動(dòng)力學(xué)障礙者：用藥物復(fù)律，藥物選擇如下： ①利多卡因：1～2mg/kg稀釋后緩慢靜脈注射，每隔10～15min可重復(fù)使用，總量不超過5mg/kg。PVT控制后以20～50μg/(kg·min)靜脈滴注維持。 ②普羅帕酮(心律平)：1～2mg/kg稀釋后緩慢靜脈注射，每隔20min可重復(fù)使用，但不超過3次。復(fù)律后以5～10μg/(kg·min)靜脈滴注維持。 ③美西律(脈律定)：1～3mg/kg稀釋后緩慢靜脈注射，有效后可20～40μg/(kg·min)靜脈滴注維持。 ④苯妥英鈉：2～4mg/kg稀釋后緩慢靜脈注射，本品為強(qiáng)堿性，不可溢出靜脈外，并避免長(zhǎng)期靜脈用藥，以免導(dǎo)致靜脈炎。 ⑤普萘洛爾(心得安)：0.05～0.15mg/kg稀釋后緩慢靜脈注射，1次量不超過3mg。 ⑥胺碘酮：2.5～5mg/kg稀釋后緩慢靜脈注射，可重復(fù)2～3次。一般首選利多卡因，無效時(shí)換用上述其他藥物。近年用索托洛爾終止室速發(fā)作，也可使用此藥。

(3)糾正伴隨因素：如低鉀血癥、缺氧、酸中毒、心力衰竭等。

(4)嬰兒心肌浦肯野細(xì)胞瘤并發(fā)無休止的室性心動(dòng)過速，內(nèi)科治療往往無效，需行手術(shù)切除腫瘤。致心律失常性右室發(fā)育不良并發(fā)室性心動(dòng)過速藥物治療無效者，可行病灶切除，據(jù)報(bào)道，導(dǎo)管射頻消融術(shù)有一些病例可獲成功。

2.預(yù)防復(fù)發(fā) 肥厚型心肌病患者服用普萘洛爾(心得安)或維拉帕米(異搏定)可預(yù)防室性心律失常。心肌炎、擴(kuò)張型心肌病及缺血性心肌病患者可服用普羅帕酮(心律平)、美西律(脈律定)、莫雷西嗪疣玎或胺碘酮預(yù)防復(fù)發(fā)。苯妥英鈉和胺碘酮對(duì)先心病發(fā)生的室速療效較好。

(二)預(yù)后新生兒PVT與窒息、感染及母親用藥有關(guān)，消除病因多數(shù)可自行恢復(fù)，預(yù)后較好。有明顯心臟疾病患者，預(yù)后與心臟疾患嚴(yán)重程度有關(guān)。