支氣管擴(kuò)張系支氣管因反復(fù)感染及分泌物阻塞或先天性發(fā)育缺陷等因素，造成管壁破壞、變形和擴(kuò)張的一種慢性化膿性疾病。病變一般為不可逆性，進(jìn)展較慢。約50%的成人患者，癥狀常起自小兒時(shí)期。主要表現(xiàn)為經(jīng)常發(fā)熱、咳嗽、多痰、甚至咯血。近年由于加強(qiáng)呼吸道感染疾病的防治，以及抗生素的及時(shí)應(yīng)用，發(fā)病率已有所減少，癥狀也較過(guò)去為輕。

小兒支氣管擴(kuò)張是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因支氣管擴(kuò)張可分為先天性及后天性兩大類(lèi)：

1.先天性支氣管擴(kuò)張 較少見(jiàn)，可因支氣管軟骨發(fā)育缺陷所致，見(jiàn)于嬰兒;或由于氣管支氣管肌肉及彈力纖維發(fā)育缺陷引起巨大氣管支氣管(tracheobronchomegaly)，見(jiàn)于年長(zhǎng)兒。

2.后天性支氣管擴(kuò)張 常見(jiàn)于麻疹、百日咳、毛細(xì)支氣管炎及重癥肺炎，尤以腺病毒21型、7型及3型所致嚴(yán)重肺炎時(shí)較為多見(jiàn)。哮喘病亦系常見(jiàn)，由此類(lèi)病因所致者多為雙側(cè)彌漫性支氣管擴(kuò)張。如果由于異物堵塞，支氣管淋巴結(jié)結(jié)核或腫瘤壓迫所致，以及支氣管結(jié)核合并肺不張長(zhǎng)期存在所致支氣管擴(kuò)張，多為局限性。支氣管擴(kuò)張和機(jī)體一些特異性的防御功能缺陷有關(guān)。主要包括體液免疫缺陷、局部免疫防御缺陷和免疫紊亂。其中，最多見(jiàn)于體液免疫缺陷的病人，如X連鎖的低丙種球蛋白血癥、普通變異型免疫缺陷病，IgG亞類(lèi)缺陷也為支氣管擴(kuò)張的病因之一。局部免疫防御缺陷，原發(fā)纖毛運(yùn)動(dòng)障礙的病人，由于纖毛運(yùn)動(dòng)不良，從而導(dǎo)致黏液纖毛清除功能減低。另外，良性或惡性腫瘤、肋骨的骨質(zhì)增生壓迫也可導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。

(二)發(fā)病機(jī)制以感染及支氣管阻塞為兩個(gè)根本致病因素，二者互相助長(zhǎng)。由于支氣管阻塞，腔內(nèi)淤滯的分泌物對(duì)于受炎癥影響而損傷軟化的支氣管壁予以壓力，日久即造成阻塞，遠(yuǎn)端支氣管擴(kuò)張。同時(shí)，感染引起劇烈咳嗽，使支氣管內(nèi)壓升高，亦可促進(jìn)支氣管擴(kuò)張。此外，肺實(shí)變或肺不張存在日久，肺組織纖維化及瘢痕收縮，以致支氣管受牽拉、扭曲和移位，也是促成支氣管擴(kuò)張的因素。

小兒支氣管擴(kuò)張有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.主要癥狀 為咳嗽、多痰，多見(jiàn)于清晨起床后或變換體位時(shí)，痰量或多或少，稠厚膿液，臭味不重。不規(guī)則的發(fā)熱并非少見(jiàn)。病程日久者可見(jiàn)程度不同的 咯血、貧血和營(yíng)養(yǎng)不良。患者易患上、下呼吸道感染，往往反復(fù)患肺炎，甚至并發(fā)肺膿腫，常限于同一病變部位。

2.胸部體征 與肺炎近似，但輕重懸殊，有時(shí)聽(tīng)診毫無(wú)所得，但大多數(shù)在肺底可聞濕?音，位置比較固定。如果病區(qū)范圍較廣，縱隔和心臟常因肺不張或纖維性病變而移位于病側(cè)。患兒營(yíng)養(yǎng)發(fā)育落后，胸廓畸形。杵狀指、趾的出現(xiàn)早晚不一，最早者1～2個(gè)月即可發(fā)生，可在患病肺葉手術(shù)切除后自然消失。上頜竇炎比較多見(jiàn)。如病情繼續(xù)發(fā)展，可見(jiàn)肝臟腫大和蛋白尿，也可并發(fā)淀粉樣變性病及肺性肥大性骨關(guān)節(jié)病。

早期尚未發(fā)現(xiàn)明顯癥狀，診斷較為困難。到了慢性感染的進(jìn)行期，就有持續(xù)性咳嗽，多量痰液以及咯血等癥狀，易于辨認(rèn)。對(duì)以下幾點(diǎn)應(yīng)加以注意：

1.病史 在肺炎、百日咳、麻疹之后，長(zhǎng)期咳嗽、咳痰反復(fù)肺部感染者，均可疑有支氣管擴(kuò)張?；贾夤芰馨徒Y(jié)結(jié)核而伴有持久肺不張者，該區(qū)支氣管可能擴(kuò)張。

2.臨床特點(diǎn) 反復(fù)肺部感染，病灶固定不變，又難以一般支氣管炎或肺炎解釋者;不明原因的咯血者;各種原因?qū)е碌姆尾粡?，原發(fā)病因已解除者等等，應(yīng)考慮支氣管擴(kuò)張癥的可能。

3.在肺部X線平片中如見(jiàn)支氣管影增大，或肺底部貼近心影處有三角形致密影，則很可能有支氣管擴(kuò)張(圖 1)。遇上述任何一種情況時(shí)，均宜采用深度曝光攝片或支氣管造影、高分辨CT以確定診斷。

小兒支氣管擴(kuò)張應(yīng)該做哪些檢查？

血白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞多在正常范圍，繼發(fā)感染時(shí)則可增高。紅細(xì)胞及血紅蛋白無(wú)明顯改變，個(gè)別可略呈貧血。血沉降率輕度增速。痰液檢查尚無(wú)恒定的致病菌發(fā)現(xiàn)，臨床上常見(jiàn)幾種細(xì)菌混合存在。這些致病菌包括溶血性鏈球菌、草綠色鏈球菌、肺炎球菌、肺炎桿菌、金黃色葡萄球菌、嗜血性流感桿菌、產(chǎn)氣桿菌等，故在治療前宜進(jìn)行痰液培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)。

1.X線檢查 輕度時(shí)只有肺紋理加重，病變明顯時(shí)雙中下肺可見(jiàn)大小環(huán)狀透光陰影呈卷發(fā)狀或蜂窩狀，常伴肺段或肺葉不張及炎癥浸潤(rùn)陰影，心臟及縱隔可見(jiàn)移位。斷層X(jué)片可見(jiàn)到支氣管擴(kuò)張和變形。

2.支氣管造影 可示支氣管呈柱狀、梭狀或囊狀擴(kuò)張，明確支氣管擴(kuò)張的形態(tài)、部位及范圍。造影時(shí)應(yīng)作好術(shù)前準(zhǔn)備，預(yù)防意外窒息。術(shù)前須禁食以免嘔吐，術(shù)后應(yīng)給硫酸鎂以排出胃中碘油，避免碘中毒。

3.CT檢查 近年來(lái)，高分辨CT已經(jīng)代替了支氣管造影，安全可靠。簡(jiǎn)單易行，其敏感性及特異性與支氣管造影是相同的，已成為確診支氣管擴(kuò)張的主要檢查方法。

小兒支氣管擴(kuò)張容易與哪些疾病混淆？

此病需與慢性肺結(jié)核、慢性支氣管炎、肺膿腫、先天性肺囊腫、肺隔離癥、肺吸蟲(chóng)病等相鑒別。關(guān)于咯血，應(yīng)與小兒肺結(jié)核、肺吸蟲(chóng)病鑒別。從痰液檢查結(jié)核菌及肺吸蟲(chóng)，做結(jié)核菌素試驗(yàn)及肺吸蟲(chóng)抗原皮膚試驗(yàn)，均有鑒別價(jià)值。X線檢查對(duì)鑒別診斷幫助很大。

小兒支氣管擴(kuò)張可以并發(fā)哪些疾??？

肺不張區(qū)域及擴(kuò)張的支氣管常見(jiàn)感染復(fù)發(fā)，其程度輕重不同，輕者僅有低熱及痰量增多，重者發(fā)生肺炎和肺膿腫。

小兒支氣管擴(kuò)張應(yīng)該如何預(yù)防？

應(yīng)認(rèn)真隨訪肺炎患兒直至完全復(fù)原為止。及時(shí)治療支氣管淋巴結(jié)結(jié)核以及盡早取出支氣管異物，都是預(yù)防支氣管擴(kuò)張的措施。營(yíng)養(yǎng)不良及佝僂病患兒，應(yīng)注意避免呼吸道感染，并做好麻疹和百日咳的自動(dòng)免疫。

小兒支氣管擴(kuò)張治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療除重視、新鮮空氣、休息、營(yíng)養(yǎng)之外，主要應(yīng)消除炎癥，充分引流，保持呼吸道通暢，分述如下。

1.去除病因，排除支氣管分泌物 對(duì)于各種原因造成氣道梗阻者，應(yīng)及時(shí)去除病因。過(guò)去認(rèn)為支氣管擴(kuò)張是不可逆的，但有病例證實(shí)，即使已經(jīng)形成支氣管擴(kuò)張，去除梗阻后，經(jīng)抗感染、肺部理療等充分保守治療，擴(kuò)張的支氣管可能重新修復(fù)，肺內(nèi)炎癥也可消失，而不必手術(shù)。對(duì)于支氣管分泌物的排出，可用順位排痰法，對(duì)不同的病區(qū)采取不同的順位姿勢(shì)排痰(圖2)，每天進(jìn)行2次，每次20min。如果分泌物太稠，宜服碘化鉀或吐根糖漿或化痰的中西藥，或先用霧化吸入法濕化呼吸道然后順位排痰、拍背吸痰，則痰液易于排出，這非常重要。北京兒童醫(yī)院近年用支氣管肺泡灌洗術(shù)排痰有良效。

2.抗菌藥物 在急性發(fā)作期宜用中西藥物控制感染。治療的關(guān)鍵在于抑制病原微生物生長(zhǎng)和介質(zhì)釋放。在支氣管擴(kuò)張急性感染時(shí)，由于氣管感染的細(xì)菌群通常和慢性支氣管炎病人相同，因此，針對(duì)肺炎鏈球菌及流感嗜血桿菌有效的抗生素是第一選擇，阿莫西林、磺胺三甲氧芐氨嘧啶、新的大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)藥物如克拉霉素、阿奇霉索、二代頭孢菌素是合理的選擇。療程不定，至少7～10天?？股仡A(yù)防感染的用藥原則是：抗生素低劑量、短療程、窄譜，一旦產(chǎn)生耐藥，及時(shí)換藥，使用非口服途徑。常用的抗生素為水劑青霉素，每天總量約100萬(wàn)～300萬(wàn)U可由肌注或靜點(diǎn)，療程約2周。也可加青霉素霧化，以20萬(wàn)U溶于10ml蒸餾水中，在10min內(nèi)吸入，每天重復(fù)3～4次，連續(xù)1～2周。也可與鏈霉素合用。以后應(yīng)根據(jù)細(xì)菌培養(yǎng)及抗生素敏感試驗(yàn)結(jié)果，換用頭孢菌素或其他抗菌藥物。在施行外科療法前后，也要應(yīng)用抗菌藥物治療。常用的中藥清熱、解毒劑為蒲公英、板藍(lán)根。銀花、連翹、魚(yú)腥草、大青葉等，在緩解期，對(duì)虛弱患兒宜加用當(dāng)歸、黃芪、黨參。

3.人血丙種球蛋白 對(duì)于低人血丙種球蛋白血癥的病人，人血丙種球蛋白替代治療能夠減少畸形的呼吸道細(xì)菌感染的發(fā)生，防止支氣管擴(kuò)張病變的進(jìn)展。在X連鎖低人血丙種球蛋白血癥和普通變異型免疫缺陷病的病人，確診后早期使用人血丙種球蛋白替代治療，使血中的IgG水平大于5g/L，能夠有效防止支氣管擴(kuò)張的形成。

4.外科手術(shù) (1)切除病肺：為根本療法，但必須重視術(shù)前的內(nèi)科治療，應(yīng)用強(qiáng)有力的抗生素治療和支氣管擴(kuò)張藥治療以減少細(xì)菌感染并促進(jìn)分泌物引流，為手術(shù)做好準(zhǔn)備。施行手術(shù)的適應(yīng)證為： ①經(jīng)內(nèi)科治療9～12個(gè)月以上仍然無(wú)效。 ②重癥病例限于一個(gè)肺葉或一側(cè)者。 ③反復(fù)咯血，不易控制，切除出血不能控制的氣道部分。 ④病區(qū)屢次復(fù)發(fā)嚴(yán)重感染，且藥物不易控制或可能有耐藥微生物如曲霉菌生長(zhǎng)的區(qū)域。 ⑤對(duì)順位排痰不合作的患兒。 ⑥患兒的一般健康狀況漸趨惡化。近年來(lái)，由于胸外科手術(shù)的進(jìn)步，手術(shù)后并發(fā)癥和病死率已大為降低，因此一般主張，適合上述適應(yīng)證的患兒，在有可靠的胸外科條件下，可以爭(zhēng)取早日手術(shù)。9歲之前的患者一般先做認(rèn)真的內(nèi)科療法，為以后的手術(shù)治療打好基礎(chǔ)。

(2)肺移植：對(duì)于肺部病變嚴(yán)重而廣泛、臨床癥狀重的病人肺移植可能是最后的治療手段。

(二)預(yù)后廣泛應(yīng)用抗菌藥物后，肺部細(xì)菌感染較易控制，但如治療不及時(shí)，仍可伴發(fā)肺膿腫、肺氣腫，大量咯血，甚至轉(zhuǎn)為敗血癥。局限性病變，遠(yuǎn)期預(yù)后好;而合并哮喘和雙側(cè)支氣管擴(kuò)張病變的病人，以及存在銅綠假單胞菌、真菌感染的病人，預(yù)后差。CT顯示的肺內(nèi)病變的嚴(yán)重程度與病人治療能否順利密切相關(guān)，肺功能第1秒用力呼氣容積/用力肺活量對(duì)預(yù)測(cè)手術(shù)預(yù)后有幫助。