先天性巨尿道癥(congenital megalourethra)是指先天性無梗阻的尿道擴張。一般發(fā)生于陰莖體部尿道。本病少見，合并有尿道海綿體發(fā)育異常，有時也有陰莖海綿體發(fā)育異常。巨尿道可為獨立的畸形，也常并發(fā)不同程度的尿道下裂及上尿路異常，尤其在梅干腹綜合征中常見。常呈舟狀(scaphoid)及梭狀(fusiform)兩型，往往伴有上尿路先天畸形。1986年Appel等報道6例并復(fù)習(xí)35例，均伴有明顯的上尿路畸形。但Sharma(1997)報道4例均無其他畸形。。

先天性巨尿道癥是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

可能為胚胎期尿道皺褶處的中胚層發(fā)育不良引起，亦有認為是尿道板極度擴張所致。可分為兩種類型：

1.舟狀巨尿道 合并尿道海綿體發(fā)育異常。

2.梭形巨尿道 有陰莖、尿道海綿體發(fā)育不良。

以上2種巨尿道均可伴有腎發(fā)育不良、異常等并發(fā)癥，而梭形巨尿道更可因并發(fā)其他嚴(yán)重畸形而致早期死亡。

(二)發(fā)病機制

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先天性巨尿道癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

與先天性尿道憩室癥相似，主要表現(xiàn)為尿路梗阻及感染癥狀。這種巨大的尿道，實際是一個巨大的尿道憩室。

根據(jù)臨床表現(xiàn)及下尿路影像學(xué)檢查可明確診斷。

先天性巨尿道癥應(yīng)該做哪些檢查？

1.尿道造影 可清楚顯示擴張的前尿道，可表現(xiàn)為“新月形”。

2.靜脈尿路造影 可顯示擴張的前尿道，另外有助于發(fā)現(xiàn)上尿路畸形，明確雙側(cè)腎臟有無積水。

先天性巨尿道癥容易與哪些疾病混淆？

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先天性巨尿道癥可以并發(fā)哪些疾?。?

本癥常伴有其他泌尿系畸形，如腎積水、隱睪、梅干腹綜合征、膀胱輸尿管反流等。

先天性巨尿道癥應(yīng)該如何預(yù)防？

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先天性巨尿道癥治療前的注意事項

(一)治療

早期治療并發(fā)的上尿路畸形，對擴張的巨尿道進行裁剪，緊縮，使其口徑與正常尿道相符。如果有嚴(yán)重的陰莖海綿體缺乏，應(yīng)考慮是否早期做變性手術(shù)。

(二)預(yù)后

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