尿道下裂癥狀
介紹
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尿道異位開口于尿道腹側,稱為尿道下裂(hypospadias)。尿道下裂開口可發(fā)生于由會陰部至陰莖頭間的任何部位。尿道外口的遠端、尿道與周圍組織發(fā)育不全,形成纖維索牽扯陰莖,使陰莖彎向腹側。先天性陰莖下彎者并不全有尿道下裂,但尿道下裂都有不同程度的陰莖下彎。
病因病理
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尿道下裂是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
近年來有關尿道下裂的病因學研究概括起來包括幾個方面。
1.內(nèi)分泌因素 部分病例雄激素受體和5α-還原酶缺陷。也有發(fā)現(xiàn)在人絨毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotropin,HCG)刺激后,尿道下裂患者的雄激素增高反應明顯低于正常對照組人群,提示尿道下裂患者的下丘腦-垂體-性腺軸不正常。
2.環(huán)境因素 有研究發(fā)現(xiàn)在妊娠早期用過黃體酮保胎的新生兒中尿道下裂的發(fā)生率較高,同時有研究表明,尿道下裂患者的雌二醇和雌酮的水平增加。這些研究提示雌性激素有拮抗雄激素作用。
3.染色體異常 在尿道下裂患者中的染色體畸變率較正常人群有明顯增高,其中包括有常染色體畸變及性染色體畸變。
4.基因突變 發(fā)現(xiàn)尿道下裂患者可存在雄激素受體基因,性別決定基因,5α-還原酶基因,抗苗勒管激素基因,CYP21B基因的突變。
(二)發(fā)病機制
胚胎發(fā)育過程中,陰莖腹側尿生殖溝的發(fā)育與融合受垂體與雄激素的影響。如果雄激素缺乏,尿生殖溝兩側皺褶的融合發(fā)生障礙,致使尿道腹側壁缺損,尿道開口于陰莖腹側正常尿道口后方,形成尿道下裂。
根據(jù)尿道口的部位,可將尿道下裂分為陰莖頭型、陰莖型、陰莖陰囊型及會陰型等4型。其中以陰莖頭型及陰莖型占多數(shù)。
癥狀檢查
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尿道下裂應該如何診斷?
一.癥狀
1.陰莖頭型 尿道口位于冠狀溝腹側,常呈裂隙狀,有的可并發(fā)尿道狹窄,背側包皮長,腹側無包皮及系帶。陰莖頭裸露,較細小且稍扁寬,呈球狀。陰莖向腹側彎曲,但程度較輕,多不影響性交及排尿。
2.陰莖型 尿道口位于冠狀溝至陰莖陰囊交界處的任何部位的腹側,尿道口遠側端的尿道板分開,不形成管狀,陰莖向腹側彎曲,尿道口愈靠近側彎曲愈嚴重,影響性交及排尿,也影響生育。陰莖頭及包皮形狀與陰莖頭型尿道下裂相同。
3.陰莖陰囊型 尿道口位于陰囊的正中線上,陰囊常呈分裂狀似女性大陰唇。尿道口遠端形成纖維索。陰莖彎曲嚴重,需蹲位排尿。陰莖短小而扁平,有的甚似女性陰蒂,有的睪丸未降入分裂的陰囊或形成陰莖陰囊轉位。
4.會陰型 尿道口位于會陰部,陰囊分裂、發(fā)育不全,可合并隱睪,陰莖小而彎曲,極似肥大的陰蒂。整個生殖器發(fā)育似女性外陰,以致被不少父母誤認為女性。需蹲位排尿。
二.診斷
陰莖頭型和陰莖型尿道下裂的診斷比較容易,憑外觀特點即可診斷。
鑒別
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尿道下裂容易與哪些癥狀混淆?
泌尿道破裂:男性尿道為一肌肉粘膜管,長約20cm,可分為前后兩段,以尿生殖膈為界。前尿道為海綿體部,包括陰莖頭部、陰莖部和球部,共長15cm。后尿道包括膜部和前列腺部,長約5cm。男性尿道有恥骨下和恥骨前兩個彎曲。恥骨下彎曲基本固定,而恥骨前彎曲在陰莖背貼于下腹部時即消失。尿道背面較腹面短,且為固定。當陰莖在弛緩狀態(tài)時,尿道腹面有多數(shù)皺襞。尿道粘膜富有腺體,本質(zhì)柔軟;粘膜下層組織血供豐富。男性尿道因解剖上的特點,故易遭受損傷,男性尿道損傷是泌尿科常見的急癥,可產(chǎn)生尿外滲、感染、尿道狹窄和瘺管等并發(fā)癥。女性尿道短而很少被損傷。但難產(chǎn)時,胎頭壓迫或施放產(chǎn)鉗可致?lián)p傷而產(chǎn)生尿道陰道瘺。尿道損傷可僅傷及粘膜或為尿道壁挫傷,但大多傷及全層而致尿道破裂,這種破裂可為縱行也可為橫斷、可為部分裂傷也可完全割斷而使斷端上下回縮,兩端之間有一空隙和錯位。尿道全層裂傷后可有血尿外溢。血尿外滲的范圍視尿道損傷的部位和程度不同而各不相同,熟悉會陰部的解剖對了解血尿外滲的范圍有很大的幫助。
尿道結節(jié):尿道結節(jié)是尿道旁腺癌的癥狀之一。尿道旁腺癌早期癥候為排尿困難,尿道出血、尿頻、尿痛。遠端尿道或尿道口出現(xiàn)結節(jié)狀或紅色的出血性腫物,尿道局部腫脹可觸及腫物。當瘤灶增大時,可阻塞尿道或向外陰前庭、陰道口擴展,出現(xiàn)明顯的潰瘍、出血性的腫塊,伴有疼痛和可能出現(xiàn)腹股溝、盆腔淋巴結的轉移。
排尿疼痛:在男性方面,除了排尿疼痛,尿液的流量看來很小,尿出來的力度也很弱,有時候甚至是分散不集中的,則可能是尿液在流出的過程中遭到某種阻礙,這種情況大多肇因于脹大了的前列腺。但是也可能是神經(jīng)方面的毛病使得控制膀骯功能的肌肉發(fā)生麻痹現(xiàn)象引起排尿疼痛的原因之一。
陰莖樣尿道:陰莖樣尿道下裂是男性泌尿生殖系最常見的先天畸形,發(fā)病率為1/300。尿道異位開口于尿道腹側,稱為尿道下裂(hypospadias)。尿道下裂開口可發(fā)生于由會陰部至陰莖頭間的任何部位。尿道外口的遠端、尿道與周圍組織發(fā)育不全,形成纖維索牽扯陰莖,使陰莖彎向腹側。先天性陰莖下彎者并不全有尿道下裂,但尿道下裂都有不同程度的陰莖下彎。
預防
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尿道下裂應該如何預防?
尿道下裂預后預防:
手術矯正陰莖彎曲及尿道成形后,病人能站立排尿,并能在陰道內(nèi)射精??偟膩碚f,外形美觀和防止瘺仍是各種成形手術需要高度重視的問題。