先天性眼球震顫(congenital nystagmus，CN)是一種原因不詳，表現(xiàn)復(fù)雜，危害較重而且難以治療的先天性眼病。

先天性眼球震顫是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

雖然多數(shù)認為先天眼震是由于固視反射或固視功能的發(fā)育不良所致，但其真正原因至今尚不明確。

(二)發(fā)病機制

對先天眼震患者頭發(fā)中的微量元素進行測定發(fā)現(xiàn)患者的發(fā)錳含量明顯高于對照組，發(fā)銅含量則低于對照組，經(jīng)統(tǒng)計學(xué)處理，前者P

先天性眼球震顫有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

先天眼震除極個別外，幾乎都是雙眼患病，而且眼球的擺動絕大多數(shù)都是共軛性的。其臨床表現(xiàn)的突出特點為：發(fā)病早或發(fā)病時間不能明確確定，眼球不自主地持續(xù)跳動或擺動。

1.不自主的持續(xù)的較有規(guī)律的眼球跳動或擺動(眼球震顫) 本病的眼球震顫，一般是不能自控的，即所謂不自主的。但也有些病例，當(dāng)注意力集中時，眼震可以減輕，甚至消失;更有一些病例當(dāng)看近使用調(diào)節(jié)和輻輳時，眼震減輕或消失，說明調(diào)節(jié)和輻輳或視近反射(near reflex)對眼震有抑制作用。在臨床上可以看到不少病人是看近不震看遠震，機制即在于此。然而有的病人則相反，甚至有的病人表現(xiàn)為越緊張，注意力越集中，眼震越重或越明顯。更有極個別者，看遠不震，看近震;或看遠時的眼震較輕，看近時的眼震較重。

有一個特點似乎是先天眼震的獨有特征，即“反相OKN”(inverted OKN，反相視動性眼球震顫)。即其眼震快相與條紋鼓(striped drum)轉(zhuǎn)動的方向一致，而在正常者，眼震的慢相與條紋鼓轉(zhuǎn)動的方向相一致。此情況的機制尚不清楚，但在其他異常見不到如此情況。

本病的眼球震顫一般都是持續(xù)不停的，除非當(dāng)睡眠時，眼震才完全停止。但也有一些病例，當(dāng)放松注意力時，或看遠時，或閉眼時等，眼震即明顯減輕或消失。眼瞼閉合抑制眼震，大概不是由于阻斷注視所致，可能是由于眼瞼閉合活動的本身所致。而且在睡眠時眼震消失。

鑒于先天眼震眼球運動的特點，Dell’Osso采用精確的眼球運動記錄技術(shù)，根據(jù)波形的不同，已認定了先天眼震的40多種不同變異類型。采用眼球運動紀(jì)錄和高速攝像技術(shù)，已經(jīng)能夠顯示患者眼球指向和離開視標(biāo)的來回擺動情況，在如此擺動的一個時段里，眼球相對比較穩(wěn)定的時間，視力最佳。頭搖或異常頭位，對眼震起到減弱作用。眼震波變平的波峰和波谷或波形的其他部分，大概代表黃斑中心凹對著視標(biāo)的時間。不幸的是，許多波形均不提示震顫的病因。但是，波形分析可以顯示震顫是鐘擺型或跳動型或二者混合，并有明顯的空間和時間的不同，以及各種波形及中心凹注視期(foveation)的變化等。

本病的眼球震顫，一般都是比較有規(guī)律的、共軛的，而不是漫無規(guī)律地亂動。但在一些混合型眼震病例，其震顫雖然共軛，但規(guī)律性多半較差，往往是跳動與鐘擺混合;或是震顫方向的混合。較多見的震顫方向混合為斜向震顫與旋轉(zhuǎn)震顫的混合;或是垂直震顫與旋轉(zhuǎn)震顫的混合，可能與垂直肌和斜肌的作用方向均有旋轉(zhuǎn)作用有關(guān)。

關(guān)于眼震的方向，以水平震顫者為多，根據(jù)統(tǒng)計資料占97.5%，垂直震顫和混合震顫所占比例很少。

關(guān)于眼震的震型，以跳動型(jerky type)為多。所謂跳動型，即震顫由快相和慢相兩個期相組成。一般認為，快相側(cè)肌肉力量較弱，慢相側(cè)肌力較強，如合并代償頭位，面部一般都是轉(zhuǎn)向快相側(cè)，而兩眼轉(zhuǎn)向慢相側(cè)，形成典型的側(cè)視現(xiàn)象。跳動型水平眼震，快相在左側(cè)，慢相在右側(cè)者較多，所以面向左轉(zhuǎn)而兩眼右側(cè)視的較多。先天眼震的側(cè)視現(xiàn)象與電視性側(cè)視不同，前者平時走路或玩耍時就有側(cè)視表現(xiàn)，注意看東西可有加重，而后者，平時走路或玩耍時并無頭位異?；騻?cè)視現(xiàn)象，只有當(dāng)看電視時或注意力集中時，如看書、寫字時，才有側(cè)視現(xiàn)象，又稱電視性斜頸(TV torticollis)。

鐘擺型眼震(pendular nystagmus)與跳動型相比，明顯較少，二者之比，為3∶1～4∶1。不過根據(jù)統(tǒng)計資料，跳動性型68.2%，而鐘擺型為30.3%，可能因為收治的鐘擺型眼震病人相對較多所致。所謂鐘擺型眼震，顧名思義，震顫無快、慢相表現(xiàn)，兩個期相擺動速度基本相同，頗似鐘擺的擺動。

混合型眼震(mixed nystagmus)，根據(jù)資料統(tǒng)計所占比例約為1.5%。所謂混合型眼震，已如前述，有些為跳動型與鐘擺型的震型混合，有些則是震顫方向的混合不定。由于混合型眼震的震型和震向的規(guī)律性較差，裸眼往往不易檢查清楚，一般都需通過眼震電圖(ENG)的檢查方可查清。此外，混合型眼震的視力，一般都較低下。

關(guān)于眼震的中間帶(neutral zone)，很多作者都提到這個問題。所謂中間帶，是指眼震最輕的位置而言，但并無具體數(shù)量規(guī)定，在臨床應(yīng)用中不太適宜。例如，某先天眼震病例，各注視方位的震頻均為每分鐘200次，僅在某一方位震頻為每分鐘198次，按照上述規(guī)定，此方位應(yīng)是其中間帶，然而此“中間帶”并無多大臨床意義。因此，我們采用“休止眼位”即“零帶”(zero zone)或“零點”(null point)的規(guī)定，認為比較妥當(dāng)。所謂休止眼位或說零帶或零點，是指眼震基本停止的位置。在統(tǒng)計資料中，有休止眼位者僅占6.3%，均為跳動型水平眼震。休止眼位在右側(cè)者明顯多于在左側(cè)者，可能和“右手優(yōu)勢”(right handed)有關(guān)。

2.弱視 先天眼震性弱視幾乎都是雙眼性的(單眼或非對稱性先天眼震除外)，若無斜視或屈光不正等并發(fā)癥時，其兩眼弱視程度亦大多相近。根據(jù)統(tǒng)計資料，弱視病例占86.7%，其中視力0.1或單眼視力不足0.1者，即重度弱視者，占20.2%(單眼視力不足0.1者占1.3%);視力0.2～0.5，即中度弱視者，占52.3%;視力0.6～0.8，即輕度弱視者，占14.2%。視力0.9或0.9以上者為13.3%。由此可見，先天眼震對視力的影響是普遍的。

弱視在先天眼震病人中是普遍的，而且多是雙眼性的，甚至是比較嚴(yán)重的，但其雙眼單視功能一般都存在，除非合并斜視者或重度視力障礙者的立體視明顯損害外，一般三級雙眼視功能都存在。先天眼震患者的立體視銳度較差與視力不良有關(guān)，與眼震參數(shù)(nystagmus parameter)無關(guān)。對這一問題進行研究，X2檢驗顯示：遠、近距離SA(立體視銳)與遠、近距離F、A、I(眼震參數(shù))均無相關(guān)性(P>0.05)。

先天眼震病人特別是典型先天眼震(typical CN)病人的色覺都是正常的，這一點是先天眼震與錐細胞功能不全綜合征(cone deficiency syndrome，CDS)的眼震相鑒別的重要點之一。

在幼小兒童時期，在他們的父母看來其視力是正常的，因其玩耍情況并無障礙，只有當(dāng)其因為閱讀而需要更好的視力時，其視力的缺陷才顯露出來。一旦能合作檢查視力時，則發(fā)現(xiàn)大多數(shù)孩子的視力在0.2～0.5的范圍。不過，其視力可隨年齡增長而有所改善，個別甚至可達到正常。典型的先天眼震患兒或病人，視力很少有低于0.1的，如果視力達不到0.1時，必須格外小心排除病理原因。低幅眼震病人，通常有較好的視力，尤其當(dāng)其表現(xiàn)有適應(yīng)機制時，如頭搖或異常頭位等。典型的先天眼震病人，近視力好而遠視力差。此不是由于近反射減少震強所致，而是另外的機制。如震顫波形的改變或由于眼球內(nèi)轉(zhuǎn)時能夠更好地使用黃斑中心凹所致。先天眼震也好，一般弱視也好，都表現(xiàn)為近視力好與遠視力差，這可能與視力的發(fā)育有關(guān)，因為近視力是最早發(fā)育的。一般情況下，嬰兒最早或首先看到媽媽的奶頭，以后逐漸看到媽媽的面孔等等。遠視力的發(fā)育是比較晚的，是隨著年齡的增長逐漸發(fā)育起來的，其不如近視力穩(wěn)固，所以遠視力的損害往往會比近視力明顯。

先天眼震病人的視覺功能，除視力表視力減低外，對于圖形和運動的敏感性亦降低。但色覺一般都正常。

3.代償頭位 先天性眼震的代償頭位，主要表現(xiàn)為面部的左右偏轉(zhuǎn)。僅有少數(shù)病例表現(xiàn)有下頜的上抬或內(nèi)收，亦有少數(shù)病例可有頭的左右傾斜。根據(jù)統(tǒng)計資料，先天眼震有代償頭位者占66.2%，其中以水平跳動型眼震者為多，占代償頭位者的88.1%。而跳動型眼震的代償頭位，幾乎均表現(xiàn)為面部轉(zhuǎn)向快相側(cè)，僅有個別者例外。由于跳動型眼震，快相在左側(cè)者較多，所以，其代償頭位以顏面左轉(zhuǎn)者為多;少數(shù)快相在右側(cè)者，其顏面轉(zhuǎn)向右側(cè)。有個別水平震顫者或個別跳動型水平震顫者，其休止眼位或震顫最輕的位置不是在側(cè)方，而是在下方或上方，這類病人，其代償頭位即表現(xiàn)為下頜上抬或內(nèi)收，類似跳動型垂直眼震。在跳動型垂直眼震，或休止眼位在下方或上方的其他眼震病例，其代償頭位均表現(xiàn)為下頜的上抬或內(nèi)收。在旋轉(zhuǎn)眼震，可表現(xiàn)為頭的左右傾斜，例如左旋眼震(左旋為快相)頭向左傾，右旋眼震(右旋為快相)頭向右傾。在鐘擺型眼震，有些也可有代償頭位，一般都是表現(xiàn)為面部轉(zhuǎn)向震顫較重的一側(cè)，而兩眼轉(zhuǎn)向震顫較輕的一側(cè)(中間帶)。另外，還有一些病例，表現(xiàn)頭的擺動或搖晃等異常。

4.代償性頻繁瞬目 少數(shù)先天眼震病人，可表現(xiàn)頻繁眨眼，越注意觀看目標(biāo)，兩眼越眨的頻繁，既快又頻，與精神緊張明顯有關(guān)。一些病人皆于眼震手術(shù)后第1次換藥，其頻繁眨眼現(xiàn)象即完全消失，說明此種異常動作與眼球的震顫有關(guān)，很有可能是一種代償機制。此種現(xiàn)象主要見于高頻率跳動型眼震病人，特別是高頻中幅，震強較大，無明顯代償頭位，視力又不太差的患者。其眨眼頻率與眼震頻率成正比。當(dāng)精神緊張消失后或不注視時，此種頻繁眨眼動作亦隨之消失，但眼震依然存在，此乃與眼瞼眼震鑒別之點。

區(qū)分先天眼震或非先天眼震，必須有明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)。根據(jù)現(xiàn)有診斷技術(shù)，一般規(guī)定有如下標(biāo)準(zhǔn)。

1.發(fā)病早 自幼即眼球震顫，或發(fā)病時間不明確。

2.無晃視感(oscillopsia) 即視物無晃動感，即使眼震相當(dāng)嚴(yán)重，視物亦無晃動感，這是診斷先天眼震的主要標(biāo)準(zhǔn)。

3.眼球的不自主持續(xù)擺動或跳動 比較有規(guī)律，不是漫無規(guī)律的眼球亂動，與視障性眼震不同。

4.眼球轉(zhuǎn)動無障礙 運動無受限情況，無眼部畸形或其他先天異常。

5.一般日常生活活動無明顯障礙 雙眼視力和矯正視力一般都在0.1以上。色覺正常。如不合并斜視，一般都有三級雙眼視功能。

6.無平衡失調(diào)和眩暈等中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾患和前庭功能障礙癥狀。

7.閉眼或在黑暗中睜眼 眼震消失者屬先天眼震，但先天眼震不全都如此。

先天性眼球震顫應(yīng)該做哪些檢查？

血液中錳、銅濃度的測定，部分患者可增高。

主要包括震頻、振幅和震強的檢查。震頻(frequency，F(xiàn))、振幅(amplitude，A)和震強(intensity，I)，這3項指標(biāo)是判斷眼震的程度、評價治療效果的最重要的客觀指標(biāo)，獲得這3項指標(biāo)的最佳手段。在目前來說，除了直接錄像外，就是眼震電圖檢查(electro nystagmus graphy，ENG)。

采用日本光電株式會社生產(chǎn)的AC-NEUROPACK IV Mini眼電生理儀的EOG程序，進行眼震電圖描記，提出將震頻、振幅和震強(I=F×A)各劃分4級的分級標(biāo)準(zhǔn)?

F1≤100次/min

F2=101～200次/min

F3=201～300次/min

F4>300次/min

A1≤100μV

A2=101～200μV

A3=201～300μV

A4>300μV

Ⅰ1≤100×100(即1×104)μV·次/min

Ⅰ2=1.0001×104～4×104μV·次/min

Ⅰ3=4.0001×104～9×104μV·次/min

Ⅰ4≥9.0001×104μV·次/min

ENG除可描記上述客觀指標(biāo)獲得諸眼震參數(shù)(nystagmus parameter)外，還可清楚地顯示有無休止眼位及休止眼位的位置，同時更可顯示眼震的方向和類型，是水平或垂直;是跳動型或是鐘擺型，跳動型眼震的ENG呈鋸齒波，鐘擺型眼震的ENG呈正弦波。所以，ENG檢查可得到6個重要數(shù)據(jù)和客觀指標(biāo)，即F、A、I、休止眼位和震型與震向，以及閉眼或在黑暗中睜眼時眼震是否消失等。因此，ENG是先天眼震的重要檢查項目，基本上是一項必查項目，沒有此項檢查，無法精確地判定眼震的輕重程度，也不易客觀評價病人的治療效果。

先天性眼球震顫容易與哪些疾病混淆？

先天眼震的診斷，一般并不困難，參照臨床表現(xiàn)和諸項檢查，多數(shù)病人都能確定診斷。但有些情況需要或必須進行鑒別，始可減少或避免錯誤診斷的發(fā)生。

1.錐細胞功能不全綜合征(cone deficiency syndmme，CDS) 本綜合征系視錐細胞功能先天發(fā)育不全所致，主要臨床表現(xiàn)為：自幼雙眼震顫;嚴(yán)重畏光;全色盲;視力嚴(yán)重障礙(0.1或不足0.1)等;其次有的合并斜視等。錐細胞功能不全綜合征最容易與先天眼震混淆，稍不注意即可造成誤診。因為錐細胞功能不全綜合征的眼球震顫也是自幼開始，而且是雙眼震顫，其眼部檢查一般也無其他明顯異常發(fā)現(xiàn)。但其明顯畏光和嚴(yán)重色覺障礙等，是與先天眼震的主要鑒別之點。先天眼震病人無明顯畏光表現(xiàn)，而CDS病人因視錐細胞功能發(fā)育不全，故不能感強光，只能感弱光，因而CDS病人在日光下或普通亮度的情況下(如白天在室內(nèi))即表現(xiàn)明顯畏光，睜不開眼睛或僅能輕微睜開一條細縫，但在暗光下，如到暗室或在夜晚，則雙眼睜大如常，這一表現(xiàn)與先天眼震明顯不同;再一點是先天眼震病人的色覺基本都是正常的，而CDS病人的色覺均嚴(yán)重障礙或為全色盲，因其視錐細胞功能障礙和發(fā)育不全，故不能感受色光刺激(錐細胞感強光和色光，視桿細胞僅能感受弱光刺激而無感受色光的功能)，這又是一個重要鑒別之點。僅此兩點，足以鑒別。至于其他方面，如眼底檢查，因為CDS病人的眼球震顫多為高頻小幅震顫，畏光又比較嚴(yán)重，所以很難檢查滿意，多數(shù)僅能看到視盤和血管往返經(jīng)過檢眼鏡的照亮區(qū)，有的可以看到黃斑區(qū)較灰暗而且無中心凹反光等，但無鑒別意義;關(guān)于眼電生理(ERG和VEP)的檢查，雖然可以發(fā)現(xiàn)異常，但因為沒有特異性，所以無鑒別診斷價值。區(qū)別CN和CDS的目的是關(guān)于二者的治療問題，對于CN病人可以考慮手術(shù)治療，而CDS則不適宜手術(shù)且目前尚無良好治療方法，有些僅可考慮配戴變色眼鏡，以減少亮光刺激，減輕過度畏光狀態(tài)，改善癥狀而已。

2.后天眼震(acquired nystagmus，AN) 凡發(fā)病較晚的眼球震顫，均可稱為后天眼震，這是一個籠統(tǒng)的診斷名稱或者說是一個綜合診斷名詞，實際上這里面包括了很多種眼球震顫，特別是發(fā)病較晚的各種病理性眼球震顫，如中樞性眼球震顫、前庭性眼球震顫等等。后天眼震突出的共同特點是：發(fā)病較晚;發(fā)病時間明確;自覺癥狀和痛苦明顯，如視物晃動(晃視感)、眩暈等;經(jīng)過神經(jīng)科檢查或其他特殊檢查(CT、MRI等)，多可發(fā)現(xiàn)原發(fā)病或病因，眼球震顫僅是其一個臨床表現(xiàn)或癥狀之一。而先天眼震則與之相反，CN的發(fā)病早，發(fā)病時間不明確;CN病人除視力不良外均無明顯自覺癥狀，無晃視感或眩暈等;CN系特發(fā)性疾病，就目前的臨床檢查技術(shù)來說，均查不出病因。區(qū)別CN和AN的目的，仍然是關(guān)于二者的治療問題。CN病人的檢查和治療基本都是眼科范疇，而對于AN病人則應(yīng)著重檢查和發(fā)現(xiàn)其原發(fā)病和病因，然后進行病因和原發(fā)病的治療，這些不管是檢查還是治療，基本上都不是眼科范疇，而多屬神經(jīng)科或耳科。更明確地說，CN是眼科病，AN基本上都是神經(jīng)科或耳科疾病。所以，對于CN和AN必須進行鑒別，以免治療上的錯誤，特別是不可將AN當(dāng)作CN來進行手術(shù)處理。

3.視障性眼震(visual nystagmus，VN) 此種眼震主要見于雙眼較重的先天白內(nèi)障、先天性角膜白斑、先天玻璃體混濁，以及雙眼視力嚴(yán)重障礙的先天性眼底異常等。這些眼病的共同特點是雙眼先天性嚴(yán)重視力障礙，因其所合并的眼球震顫也是生后很早即出現(xiàn)的，故與先天眼震極易混淆。所幸在先天性白內(nèi)障和角膜白斑患者，都很容易發(fā)現(xiàn)其眼部的先天異常，而不難區(qū)別于先天性特發(fā)性眼震即先天眼震，但在先天性玻璃體混濁和先天性眼底異常的患者，如果沒有進行擴瞳裂隙燈和眼底檢查，就很難發(fā)現(xiàn)這些內(nèi)眼后部的異常，而將VN誤診為CN，特別是在不能合作檢查的眼震患者，應(yīng)當(dāng)盡可能地進行眼底和內(nèi)眼的檢查，盡管這有一定的困難，特別是對于視力在0.1以下和不會查視力表的幼小兒童，更應(yīng)當(dāng)設(shè)法檢查內(nèi)眼和眼底，不合作的幼小兒童可用水合氯醛或其他安眠藥物安眠后擴瞳檢查眼底，多可獲得較為滿意的結(jié)果，因為睡眠時眼球震顫停止，容易看清眼底。視障性眼震基本上都是鐘擺型或混合型或規(guī)律性極差的眼球震顫，所以遇到這些情況時，應(yīng)注意鑒別，避免發(fā)生誤診。鑒別CN和VN的目的也是關(guān)于它們的治療問題。對于VN的治療，關(guān)鍵是查找原發(fā)病并治療原發(fā)病的問題，眼球震顫是其并發(fā)癥。需要說明的是這種眼球震顫也是極難消除的，即便在先天白內(nèi)障的成功手術(shù)后，眼震仍然存在，一般認為先天白內(nèi)障如能早期(2歲以前)手術(shù)，效果較好。

先天性眼球震顫可以并發(fā)哪些疾??？

先天眼震最常見的并發(fā)癥有：弱視、側(cè)視及斜視。至于側(cè)視，實際其是代償頭位的反向表現(xiàn)。例如，當(dāng)代償頭位為面向左轉(zhuǎn)時，則雙眼必然右轉(zhuǎn)而側(cè)視。關(guān)于斜視，根據(jù)統(tǒng)計資料，該并發(fā)癥占21.1%，共同性外斜較多，占合并斜視者的60.6%，共同性內(nèi)斜占30.0%，上斜占1.4%。

先天性眼球震顫應(yīng)該如何預(yù)防？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

先天性眼球震顫治療前的注意事項

(一)治療

治療目的：減輕或停止眼震、糾正代償頭位和改善視功能。

關(guān)于先天眼震的治療，至今尚無十分令人滿意的方法。不過，近些年來采用以下治療方法，取得了一定的效果，有些臨床效果相當(dāng)顯著?，F(xiàn)擇療效較好者簡述如下。

1.非手術(shù)療法 先天眼震的非手術(shù)療法，就目前來說，尚非主要療法，但其研究前景頗有希望，在這方面的研究和探索，將大有可為，令人樂觀，特別是有關(guān)藥物治療，更應(yīng)進行深入研究，以期發(fā)現(xiàn)療效更佳的藥物。

(1)藥物治療：先天眼震的藥物治療，在臨床上尚未被廣泛或正式采用。日本中

宏曾報道應(yīng)用2%利多卡因(男3ml，女2ml，小兒1ml)加入20%葡萄糖20ml，混勻后緩慢靜脈注射，若無惡心、嘔吐或心慌等副作用時，可1次注完。發(fā)現(xiàn)對先天眼震有暫時的抑制作用，重復(fù)治療可使眼震被抑制的時間延長，此種藥物治療的作用機制，尚不明了。

鑒于先天眼震錳含量異常，亦可試用驅(qū)錳藥物治療先天眼震，如對氨基水楊酸鈉(PAS-Na)等。

應(yīng)用肉毒桿菌毒素A(botulinum toxin A，商品名Oculinum，BOTOX)眼外肌內(nèi)注射治療先天眼震，國內(nèi)始于20世紀(jì)90年代末。本品用于治療眼外肌病開始時是用來治療斜視，基于肉毒中毒病人首先出現(xiàn)視力障礙、瞳孔散大、調(diào)節(jié)障礙、復(fù)視等眼內(nèi)、外肌麻痹表現(xiàn)，Scott通過數(shù)年實驗后，于1980年首先在臨床上應(yīng)用本品治療斜視。肉毒桿菌毒素是肉毒桿菌產(chǎn)生的外毒素，結(jié)晶的A型肉毒桿菌毒素是一種高分子質(zhì)量的蛋白質(zhì)，相對分子質(zhì)量為900000，在酸性溶液中穩(wěn)定。本毒素作用于膽堿能運動神經(jīng)末梢，拮抗鈣離子的作用，干擾乙酰膽堿的釋放，使肌纖維不能收縮。其并不阻斷神經(jīng)興奮的傳播，不管是神經(jīng)還是肌肉都無興奮性和傳導(dǎo)性的損害，故本品的作用是化學(xué)去神經(jīng)作用。在臨床上的使用，主要是采取在肌電圖的監(jiān)視下進行肌肉內(nèi)注射法，在眼外肌內(nèi)注射A型肉毒桿菌毒素需使用單極針樣電極和肌電放大器將肌電信號轉(zhuǎn)變?yōu)橐繇憗碇笇?dǎo)注射部位，約在肌止端后25mm即神經(jīng)進入肌肉處，聽到爆裂聲信號時進行注射，每條肌肉的注射液容量為0.1ml，含藥量為1.0～3.0U，注射液量較大時(>0.1ml)容易使藥物擴散到鄰近肌肉而引起副作用。對于先天眼震病人，注射需要減弱的肌肉(如跳動型眼震的慢相側(cè)肌肉)，可以收到與手術(shù)相似的效果，但由于藥效持續(xù)時間較短(數(shù)周或數(shù)月不等)，往往需要重復(fù)注射。本治療對于因局部或全身原因不適宜手術(shù)的病人，提供了一種較好的治療途徑。常見的副作用主要為上瞼下垂、垂直斜視和復(fù)視等，內(nèi)直肌注射比外直肌注射容易引起上瞼下垂和下直肌麻痹，原因是提上瞼肌對肉毒桿菌毒素更為敏感和支配下直肌的神經(jīng)分支距離內(nèi)直肌的注射部位較近，容易受到藥液彌散的影響所致。這些副作用即便出現(xiàn)，也多于數(shù)周后逐漸消失，一般不會留下永久性的損害，重復(fù)注射也不被免疫系統(tǒng)識別，無過敏反應(yīng)。兒童注射時可用氯胺酮(ketamine)麻醉，0.5～1.0mg/kg即可進入睡眠狀態(tài)，肌電反應(yīng)仍存在。

(2)配戴三棱鏡：有些先天眼震病人，配戴適度的三棱鏡時，可以增進視力和消除異常頭位。例如兩眼配戴底向外的三棱鏡時，因刺激輻輳，可使眼震減輕和視力提高。對于跳動型眼震，可戴底向快相側(cè)的三棱鏡，不但能夠增進視力，而且可以矯正代償頭位。對于有異常頭位的病人，配戴三棱鏡時，三棱鏡的底應(yīng)朝向顏面的轉(zhuǎn)向側(cè)，三棱鏡的尖應(yīng)指向眼的轉(zhuǎn)向側(cè)。至于三棱鏡的度數(shù)，采用壓貼三棱鏡(Fresnel press-on prism)，每眼可以配到30三棱鏡度數(shù)。

(3)治療弱視：先天眼震病人約86.7%合并弱視，而且中度和重度弱視占72.5%，所以，治療弱視是一項重要處理措施。先天眼震性弱視的治療比較困難，治療效果也多半不夠理想。比較多用的治療方法為視覺刺激療法(即光柵法)紅光閃爍刺激療法等。有些病例通過弱視治療，雖然視力可以增進，但其眼震情況多無明顯改善。

(4)其他：如聽覺生物反饋(auditory biofeedback)療法、針刺療法等等。

2.手術(shù)治療 就目前來說，對于先天眼震的治療，手術(shù)療法(cybernetic surgery for nystagmus)仍是主要治療方法。治療先天眼震的手術(shù)方法較多，總的來說，無外乎眼外肌的減弱、加強、減弱與加強聯(lián)合等術(shù)式。簡述如下：

手術(shù)年齡：關(guān)于先天眼震的手術(shù)最佳年齡，目前尚無明確規(guī)定。

①單純先天眼震：若患兒不合并斜視，單純?yōu)橄忍煨匝壅?，手術(shù)年齡以6～10歲為佳。不宜年齡太小時手術(shù)，因為幼小患兒的先天眼震，有隨年齡增長而眼震減輕的趨勢，個別者甚至眼震可以消失。但一般到5～6歲以后，眼震強度不再變化，眼震情況趨于穩(wěn)定。而且這時患兒對于眼震的諸多檢查，包括眼震電圖檢查等，已能較好地合作。再者此年齡的患兒，已可接受局麻手術(shù)，一般可以不要再在全麻下進行眼震手術(shù)，這不但增加了手術(shù)的安全度，而且便于術(shù)中觀察眼位，因為先天眼震的矯治手術(shù)，一般都是雙眼同時手術(shù)，往往涉及多條肌肉，所以局麻手術(shù)便于術(shù)中進行眼位觀察和測試，能夠及時發(fā)現(xiàn)并隨即糾正因手術(shù)量的誤差或術(shù)中的操作等原因所造成的眼位偏斜，從而可以避免術(shù)后出現(xiàn)復(fù)視等不良情況。

此外，手術(shù)年齡亦不宜過大，因為年齡過大時手術(shù)，對于弱視和代償頭位的糾正等，不但無益，而且可能會更加困難。

②合并斜視的先天眼震：若患兒合并斜視，手術(shù)年齡則應(yīng)提前，當(dāng)以較小年齡時手術(shù)為佳，并可將斜視矯正和眼震手術(shù)合并進行。當(dāng)然，也可以先矯正斜視，待年齡稍大，可以接受局麻手術(shù)時再行眼震手術(shù)。

在臨床實際工作中，應(yīng)當(dāng)根據(jù)病人的具體情況，如眼震強度、代償頭位、休止眼位以及視力等，確定適宜的手術(shù)選擇，包括最佳手術(shù)年齡的選定等。

總的來說，盡管先天眼震的手術(shù)方法繁多，但到目前為止，尚無一種手術(shù)的治療效果能夠令人十分滿意。所以，對于先天眼震的治療，包括手術(shù)和非手術(shù)治療在內(nèi)，距離真正治愈為期尚遠，有待今后進一步研究和探索。

(二)預(yù)后

療效不佳。