線狀I(lǐng)gA大皰性皮膚病(linear IgA bullous dermatoses，LABD)或線狀I(lǐng)gA皮膚病(linear IgA dematosis)由于其具有基底膜線狀I(lǐng)gA沉積，不伴發(fā)谷膠敏感性腸病，HLA-B8陽性僅為30%，成為與大皰性類大皰瘡和皰疹樣皮炎完全不同的獨立疾病。另一兒童慢性大皰皮病(chronic bullous disease of childhood)是一種罕見疾病，主要發(fā)生于5歲以下的兒童，并且具有同樣類型的基底膜帶均質(zhì)性IgA線狀沉積，因此有人認(rèn)為兩者為同一疾病的不同表現(xiàn)，在這里，我們將兩病歸為一種疾病進行討論。線狀I(lǐng)gA大皰性皮膚病主要發(fā)生于青年，大部分為40歲左右，女性略多于男性，而兒童線狀大皰性皮膚病見于5歲以下兒童。

線狀I(lǐng)gA大皰性皮膚病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因尚不清楚，目前認(rèn)為和自身免疫因素有關(guān)。

(二)發(fā)病機制

由于真皮結(jié)合的基底膜線狀I(lǐng)gA沉積，而IgA是分泌型免疫球蛋白，目前尚未能確定其來源。間接免疫熒光發(fā)現(xiàn)循環(huán)抗基底膜帶的IgA抗體位于鹽水分離皮膚的表皮側(cè)，亦有少數(shù)研究報道抗原位于真皮側(cè)，說明本病的靶抗原可能不止一種。免疫電鏡發(fā)現(xiàn)，線狀I(lǐng)gA皮膚病的抗體的沉積方式有3種，一種是沉積于透明板，另一種是沉積于致密板及其下方，第3種是致密板的上方和下方。而兒童慢性大皰性皮膚病的IgA沉積也是位于透明板，致密板及其下方。這些發(fā)現(xiàn)進一步支持多種抗原參與作為成人和兒童線狀I(lǐng)gA沉積的靶抗原。初步研究發(fā)現(xiàn)抗原分子量為97kDa、285kDa和120kDa三種蛋白質(zhì)。上述研究表明線狀I(lǐng)gA大皰性皮膚病和兒童慢性大皰性皮膚病有許多共同抗原，詳細的機制有待進一步研究。

服用某些藥物如萬古霉素，鋰制劑可引起本病的發(fā)生，停藥后病情緩解，再次使用此類藥物病情復(fù)發(fā)，藥物引起小病的機制尚不清楚，但很顯然某些藥物可能引起IgA在皮膚的沉積從而導(dǎo)致疾病的發(fā)生。

線狀I(lǐng)gA大皰性皮膚病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.成人型 多見于中青年，損害為多形性，可呈環(huán)形或成群丘疹、水皰和大皰，對稱分布四肢伸側(cè)表面，如肘、膝和臀部。自覺瘙癢明顯，臨床表現(xiàn)與皰疹樣皮炎難以鑒別，但瘙癢程度比皰疹樣皮炎輕。

2.兒童型 常見于5歲以下兒童，女孩發(fā)病率略高于男孩，最常見的特征性損害為炎癥基底上的張力性水皰，這些損害最常見于外陰和口周區(qū)域皮膚，常成叢排列，新發(fā)損害常在舊皮損的周圍出現(xiàn)，水皰形成“頸圈”樣的改變，患者常感瘙癢或灼癢，發(fā)病突然，形成大量張力性水皰，水皰破裂可繼發(fā)感染。黏膜損害較少見，程度輕重不一，以口腔和結(jié)膜的損害稍常見，輕癥表現(xiàn)為無癥狀性口腔潰瘍和糜爛，嚴(yán)重的像瘢痕性類天皰樣的結(jié)膜和口腔損害。

根據(jù)臨床表現(xiàn)、組織病理學(xué)改變類似皰疹樣皮炎和大皰性類天皰瘡，直接免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)皮損周圍皮膚基底膜帶有IgA線狀沉積，即可基本確立診斷。成人型和兒童型稍有差異，成人型皮損類似皰疹樣皮炎，兒童型多在學(xué)齡前發(fā)病，大皰發(fā)生于面部、口周、外陰周圍，病程有自限性，且以后發(fā)病逐漸減輕，多在青春期前緩解。

線狀I(lǐng)gA大皰性皮膚病應(yīng)該做哪些檢查？

組織病理：皮損為表皮下水皰，大量中性粒細胞沿基底膜聚集，常成群在真皮乳頭頂部，淋巴細胞浸潤可在淺部真皮血管周圍。有作者認(rèn)為組織病理學(xué)上本病與皰疹樣皮炎的區(qū)別在于有較少真皮乳頭的微膿腫和更為彌漫性的基底膜帶中性粒細胞浸潤，絕大多數(shù)作者認(rèn)為在組織病理學(xué)線狀I(lǐng)gA大皰性皮膚病和皰疹樣皮炎是難以鑒別的。電子顯微鏡檢查顯示水皰形成于透明板或致密板下區(qū)域。直接免疫熒光顯示水皰周圍皮膚有基底膜帶均質(zhì)線狀I(lǐng)gA沉積，某些患者有IgM、IgG沉積。間接免疫熒光可發(fā)現(xiàn)患者血清中可檢出抗基底膜的低滴度IgA抗體，成人的陽性率低于兒童。

線狀I(lǐng)gA大皰性皮膚病容易與哪些疾病混淆？

應(yīng)與以下疾病鑒別：

1.本病應(yīng)與大皰性類天皰疹和皰疹樣皮炎鑒別(見表1)。

2.大皰性表皮松解癥，多在初生后不久發(fā)病，常有陽性家族史，大皰常位于易受壓力和摩擦部位。其中發(fā)育不良型可為血皰，愈后留下萎縮性瘢痕和色素異常，伴有指甲、黏膜或牙齒發(fā)育不良和毛發(fā)脫落。

3.獲得性大皰性表皮松解癥 成人發(fā)病，易受外傷處發(fā)生水皰、瘢痕、粟丘疹，直接免疫熒光檢查基底膜帶有IgG線狀沉積可資鑒別。

線狀I(lǐng)gA大皰性皮膚病可以并發(fā)哪些疾??？

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線狀I(lǐng)gA大皰性皮膚病應(yīng)該如何預(yù)防？

本病暫無有效預(yù)防措施，早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關(guān)鍵。

線狀I(lǐng)gA大皰性皮膚病治療前的注意事項

(一)治療

1.氨苯砜或磺胺吡啶治療本病可在24～48h產(chǎn)生明顯效果，對氨苯砜治療反應(yīng)不能作為輔助診斷條件，因為有部分患者需與低劑量的皮質(zhì)類固醇合用才能抑制水皰的形成，本病用無谷膠飲食治療無明顯效果。

2.兒童型大部為自限性，大部分在發(fā)病后2年內(nèi)緩解，極偶然病人可持續(xù)到青春期，但癥狀與初發(fā)時相比較輕，治療用潑尼松，1～2mg/(kg·d)，分2～3次服用，亦可用氨苯砜2mg/(kg·d)，兩者聯(lián)合使用可提高療效。磺胺吡啶也有明顯療效。

(二)預(yù)后

病程有自限性，且以后發(fā)病逐漸減輕，多在青春期前緩解。大部分兒童在發(fā)病后2年內(nèi)緩解。