原發(fā)性陰道惡性淋巴瘤疾病
疾病介紹
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惡性淋巴瘤(malignant lymphoma)曾被稱為網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤、淋巴肉瘤等。女性生殖道惡性淋巴瘤常見的部位依次為卵巢、子宮、輸卵管、陰道和外陰。陰道惡性淋巴瘤少見，通常是作為全身疾病的一部分。
病因
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原發(fā)性陰道惡性淋巴瘤是由什么原因引起的？
(一)發(fā)病原因
原發(fā)性陰道惡性淋巴瘤病因尚不明了，可能與局部的感染有關(guān)。在外陰惡性淋巴瘤病人中可找到EB病毒，HIV病毒感染發(fā)生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的發(fā)病率較高，該病的發(fā)生與免疫抑制密切相關(guān)，某些先天性免疫缺陷常并發(fā)惡性淋巴瘤。某些細(xì)菌感染如胃幽門螺桿菌(HP)及環(huán)境因素如殺蟲劑、農(nóng)藥的使用均可導(dǎo)致該病發(fā)生。
(二)發(fā)病機制
1.組織學(xué)分類 Perin等報道的1例陰道霍奇金病為結(jié)節(jié)硬化型。由于部分陰道非霍奇金淋巴瘤資料中缺少期別和免疫分型，而且大多沿用的是過時的分類標(biāo)準(zhǔn)，所以較難統(tǒng)計其組織學(xué)類型，但絕大多數(shù)為彌漫性大細(xì)胞型淋巴瘤。Vang等根據(jù)“修訂的歐美淋巴瘤的分類”(REAL)標(biāo)準(zhǔn)，發(fā)現(xiàn)8例原發(fā)性陰道非霍奇金淋巴瘤均為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL)，復(fù)習(xí)以往資料認(rèn)為約有83%的原發(fā)性陰道NHL患者為DL-BCL。另外，還有NK/T細(xì)胞淋巴瘤、濾泡型淋巴瘤、邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤等。
2.免疫組化 白細(xì)胞共同抗原CD45均為陽性。B細(xì)胞型還表現(xiàn)為CD20、CD45RA、CD45RB、CD74和CD79a陽性，而T細(xì)胞型大多為CD3、CD4、CD45RO陽性。NK/T細(xì)胞淋巴瘤CD56和CD2呈陽性?；羝娼鸩D30為陽性。
3.分子生物學(xué) 用Southern雜交或PCR方法，在部分B細(xì)胞型淋巴瘤中均可檢測到單克隆免疫球蛋白重鏈基因的重排。部分T細(xì)胞型淋巴瘤可檢測到TCR基因重排。
癥狀
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原發(fā)性陰道惡性淋巴瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
原發(fā)性陰道惡性淋巴瘤約63%的患者先表現(xiàn)為陰道出血，伴陰道排液，一般在數(shù)月后發(fā)現(xiàn)陰道塊物?？捎邢赂固弁?、性交困難，同時可有尿頻，偶有伴發(fā)熱和體重下降。陰道檢查80%可見陰道腫塊，大小2.5～12cm不等，觸痛明顯，部分表面黏膜潰瘍。大多數(shù)腫塊累及陰道周圍組織，如陰道后膈、膀胱、直腸、尿道等。
由于原發(fā)性陰道惡性淋巴瘤少見，所以容易誤診或漏診，而且陰道NHL可在診斷子宮內(nèi)膜癌后3年發(fā)生(Vang，2000)，更增加了診斷的困難性。診斷原發(fā)性陰道淋巴瘤的標(biāo)準(zhǔn)除發(fā)病部位外，同原發(fā)性外陰淋巴瘤。陰道NHL的分期有FIGO期和Ann Arbor分期(1971)，因為FIGO分期Ⅳ患者可能是Ann Arbor分期中的ⅠE，所以大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為采用Ann Arbor分期更能指導(dǎo)陰道NHL的處理。Perren等提出在處理時最好也同時結(jié)合FIGO分期情況。因為陰道脫落細(xì)胞檢查往往不能定性，所以最好采用陰道活檢術(shù)，但也有第3次活檢才明確診斷的報道(Skinnider，1999)。
檢查
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原發(fā)性陰道惡性淋巴瘤應(yīng)該做哪些檢查？
免疫組化監(jiān)測和細(xì)胞遺傳學(xué)檢查及組織病理學(xué)檢查。
陰道鏡檢查。
鑒別
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原發(fā)性陰道惡性淋巴瘤容易與哪些疾病混淆？
原發(fā)性陰道惡性淋巴瘤須與陰道慢性炎癥、橫紋肌肉瘤、子宮內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞肉瘤、未分化癌等相鑒別。
并發(fā)癥
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原發(fā)性陰道惡性淋巴瘤可以并發(fā)哪些疾病？
合并感染、部分患者可累及宮頸。
預(yù)防
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定期體檢，做到早發(fā)現(xiàn)，早治療，做好隨訪。
治療
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一、辨證選方
1. 肝經(jīng)濕熱
治法;清熱利濕.
方藥：龍膽瀉肝湯加味、龍膽草30g，柴胡15g，梔子15g，黃芩15g，生地15g，甘草10g，澤瀉 15g，木通 10g，車前子 10g，當(dāng)歸 15g。半技蓮 15g，敗醬草 15g，茯苓10g，薏米 10g。舌暗加三棱;口苦心煩加赤芍、茵陳。
2. 氣滯血瘀
治法：理氣活血，化瘀散積。
方藥：桂枝茯苓丸加味。桂枝 30g，茯苓10g，赤芍 15g，桃仁 15g，丹皮 15g，當(dāng)歸 20g，川芎15g，莪術(shù)20g，雞血藤15g,三棱、元胡、川楝子、厚樸、干漆、龍葵各10g，黃芪、雞血藤、土茯苓、生龍牡各l5g、痛甚者加乳香、沒藥。
3. 濕熱郁毒
治法：清熱利濕，解毒散結(jié)。
方藥;五味消毒飲加味。雙花20g，連翹、紫花地丁、野菊花各15g，天葵10g，土茯苓10g，瞿麥15g，半枝蓮15g，當(dāng)歸15g，川芎15g，乳香10g，沒藥10g，白花蛇舌草15g，魚腥草15g。
4. 肝腎陽虛
治法：滋補盯腎，解毒消腫。
方藥：知柏地黃丸加味、知母20g，黃柏20g，熟地25g，茯苓15g，山茱萸25g，山藥50g，澤瀉15g，丹皮20g，草河車15g，大小薊各10g，半枝蓮20g，甘草10g。
二、專方驗方
(一)外洗方
1. 三品方：白砒 45g，明礬 60g，雄黃 7.2g，沒藥 3.6g。研細(xì)末混合制成 5分硬幣大小(厚2mm ，重0.2g)的三品餅，紫外線消毒備用，患者臥于婦科檢查床，消毒陰道，先用凡士林油紗條保護(hù)好陰道及穹窿部的未破損處。在腫物上貼敷三品餅，5～7天后有壞死組織脫落，待三品餅吸收后，組織脫落前敷換中藥“雙紫粉”(紫草、紫花地丁、草河車、黃柏、草蓮草各30g，冰片少許其為細(xì)末高壓消毒);應(yīng)在月經(jīng)后5～7天至月經(jīng)前5天用藥;本法消毒、抗癌消腫、祛瘀。有嚴(yán)重肝腎功能損害者禁用。
2. 黃蜈散 1號：黃柏 64%，輕粉 13%，蜈蚣7%，冰片 3%，麝香 0.7%，雄黃 12.3%、分別研末過100目篩，混勻備用，用無菌尾線棉球，蘸藥粉1g左右用長柄鑷子送入陰道病損處;輕癥1周1次，重癥1周上藥2～3次。治療期間避免性生活。
(二)內(nèi)治方
1. 抑癌片：生馬錢子、天花粉、重樓各5斤，甘草1斤、馬錢子去皮，香油炒至酥脆，與其它三味藥共為細(xì)面加淀粉打成片劑，每片 0.3g，內(nèi)取日 3次;初起每次 3片，無不良反應(yīng)增加每次5片，不分療程、持續(xù)服藥。多數(shù)體力增強，食欲增加;服藥過量或過久，有手腳發(fā)緊的癥狀，停藥后消失、本方解毒消腫化瘀。
2. 掌葉半夏方：掌葉半夏適量，制成內(nèi)服片劑;口服，每天3次，總量約合生藥60g具有明顯的清熱解毒抗癌作用。
(三)防治放療、化療毒副反應(yīng)方
惡性腫瘤的化療，放療后常易出現(xiàn)一系列的毒副作用;如局部疼痛、粘連、組織壞死、全身血細(xì)胞、血小板減少，消化功能紊亂，肝腎功能損害，神經(jīng)系統(tǒng)損害等，應(yīng)用中草藥方劑預(yù)防和治療這些毒副作用有良好的效果、下述方劑可供選用。
l. 參芪防毒湯：黃芪、黨參各3Og。五味子、補骨脂、炒白術(shù)各15g，麥冬20g，當(dāng)歸、茯苓、陳皮、清半夏各12g，水煎，每日一劑分2～3次口服，于化療前三日開始服用。本品具有扶正抗癌、補陰養(yǎng)血、行氣燥濕、健脾和胃止嘔、化瘀散結(jié)之功能，能夠防止化療帶來的毒副反應(yīng)。使化療順利完成。
2. 養(yǎng)血升白飲：黨參、黃芪、當(dāng)歸、熟地、女貞子、雞血藤、土茯苓各15g，焦白術(shù)、補骨脂各10g，炙山甲、生甘草各6g，焦山植、焦神曲各9g，陰虛加生地、龜版各15g;陽虛者加巴戟、仙茅各12g;心血不足者加酸棗仁、夜交藤各12g;濕熱者加黃柏、澤瀉各10g、本方具有補氣健脾，平衡陰陽，活血解毒之功效、用于因化療所致的白細(xì)胞減少癥。
三、其它療法
1. 涂擦法：莪術(shù)油軟膏涂擦，每次放療后，將此膏涂于放射部位晾干，囑患者作寬大內(nèi)褲防止緊貼皮膚;適用于放射治療的皮膚燒傷。 2. 中藥注射法：①核葵注射液，每次4ml，每日 1次，肌肉注射，30天為一療程、具有清熱利濕，解毒消腫作用。②10%鴉膽子加于消毒陰道后，用5ml的高壓注射器接上針頭.根據(jù)病灶，于瘤體處分點注射，每周2次，每次5～10%鴉膽子油4～8ml，注射后，視病灶脫落、壞死、新生情況，停止用藥、具有脫落壞死癌組織;去腐生新之功效。
中成藥
1. 子宮丸：本品具有活血化瘀、化腐生肌、消腫止痛、燥濕收斂、解毒殺蟲之功效。外用，每周l～2次，1次1 丸，4次一療程、上藥期間禁止性生活，忌食發(fā)物，魚蟹、雞鴨及辛辣之品。
2. 苦參栓：具有清熱燥濕止癢、化瘀解毒之功效。外用，每晚1粒納陰中。
原發(fā)性陰道惡性淋巴瘤西醫(yī)治療方法
1.手術(shù) 只用于診斷，一般采用陰道活檢或部分陰道切除術(shù)，侵犯性手術(shù)一般不主張。如果可能，術(shù)中予盆腔淋巴結(jié)取樣以明確分期。
2.化療和放療 惡性淋巴瘤對化療和放療均敏感。Perren等提出對于低度或中度惡性的、局灶(ⅠE期)和FIGOⅠ、Ⅱ期患者，可用單純盆腔放療或結(jié)合化療，中度和高度惡性的NHL、ⅡE期、FIG0Ⅲ或Ⅳ期患者以化療為主。常見化療方案有COP方案、CHOP方案、BACOP和MBACOD方案等，具體化療方案組成是：
(1)COP方案：環(huán)磷酰胺800mg/?，靜注，第1天及第15天;長春新堿1.4mg/?。靜注，第1天;潑尼松(強的松)100mg，口服，第1～5天。3周重復(fù)一療程。有效率達(dá)80%以上。
(2)CHOP方案：環(huán)磷酰胺750mg/?，靜滴，第1天;多柔比星(阿霉素)50mg/?，靜滴，第1天;長春新堿1.4mg/?，靜注，第1天;潑尼松(強的松)100mg，口服，第1～5天。3周重復(fù)1療程。有效率達(dá)90%以上。
(3)另外，還有BACOP方案(博萊霉素、多柔比星、環(huán)磷酰胺、長春新堿和的潑尼松)、MBAC0D方案(甲氨蝶呤、博萊霉素、多柔比星、環(huán)磷酰胺、長春新堿和地塞米松)等。
