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      重復(fù)尿道疾病

      疾病介紹

      重復(fù)尿道(duplication of urethra)是指除正常尿道外,在其背側(cè)或腹側(cè)還有一與膀胱相通或不通的副尿道,是極為少見的先天性尿道畸形。兩個(gè)尿道可分別與膀胱相連,也可于膀胱下方匯合。可合并重復(fù)陰莖及重復(fù)膀胱。

      病因

      重復(fù)尿道是由什么原因引起的?

      (一)發(fā)病原因

      重復(fù)尿道的真正原因尚不十分明確,有多種學(xué)說,但每種學(xué)說也不能解釋所有類型的發(fā)生原因,主要學(xué)說有:

      1.Das(1977)認(rèn)為,在胚胎尿道發(fā)育過程中,陰莖及尿道板發(fā)育互相不平衡、不協(xié)調(diào),而發(fā)生了以下3種情況:

      (1)尿生殖竇的陰莖已發(fā)育,而尿道嵴發(fā)育遲緩。因陰莖已經(jīng)發(fā)育,尿生殖竇也隨著陰莖向前發(fā)育,即形成了副尿道。當(dāng)副尿道形成后,尿道嵴才開始發(fā)育,形成了正尿道。結(jié)果成為第Ⅰ型重復(fù)尿道。

      (2)生殖皺襞畸形融合,使尿道交叉,結(jié)果形成了第Ⅱ型不完全性重復(fù)尿道。

      (3)午菲管及苗勒管對男女尿道的分化有重要作用。午菲管占優(yōu)勢,即發(fā)展成女性尿道。在尿道發(fā)育過程中,若開始時(shí)午菲管處于劣勢,尿道即開口于會陰部,繼而午菲管由劣勢又轉(zhuǎn)為優(yōu)勢,則尿道隨著陰莖又發(fā)育成男性尿道,結(jié)果形成了重復(fù)尿道,一條尿道開口于會陰部,另一條尿道隨著陰莖而發(fā)育,開口于陰莖頭,即第Ⅲ型重復(fù)尿道。

      2.Wilson認(rèn)為(1971),尿直腸膈將穴肛分隔為前后兩個(gè)腔,前面發(fā)育成膀胱及后尿道,后面發(fā)育成肛門直腸。尿生殖膈止于穴肛膜。若繼續(xù)向下發(fā)育,則把尿道也分隔成前后兩部分,形成重復(fù)尿道,即第Ⅰ型重復(fù)尿道。

      3.間質(zhì)從尿道原基的側(cè)面插入,將尿道隔成前后兩個(gè)管腔(Tripathi,1969)。

      4.胚胎時(shí)尿道溝交叉,即形成了重復(fù)尿道呈第Ⅱ型(Moog,1968)。

      (二)發(fā)病機(jī)制

      1.尿道上裂型重復(fù)尿道 這是重復(fù)尿道畸形中最多見的一種。主尿道位于陰莖腹側(cè),副尿道位于陰莖背側(cè),主要亞型有:

      (1)完全型:兩條尿道均與膀胱相通。

      (2)不完全型:尿道出膀胱后在陰莖根部分叉,形成上、下兩支尿道。

      (3)發(fā)育不全型:副尿道的后段極度發(fā)育不全而萎縮。

      2.尿道下裂型重復(fù)尿道 正、副尿道均位于陰莖腹側(cè),其中一根尿道形成尿道下裂開口。主要亞型有:

      (1)完全型:兩根尿道完整進(jìn)入膀胱,遠(yuǎn)端形成尿道下裂尿道口和正位尿道口。

      (2)不完全型:尿道出膀胱后分叉,形成尿道下裂尿道口及正位尿道口。

      (3)發(fā)育不全型:盲端尿道位于尿道下裂處的背側(cè)位。

      3.梭狀尿道 尿道在中部分裂成重復(fù)尿道。多在出膀胱頸后開始分裂。


      4.肛前副尿道 尿道出膀胱后分叉,副尿道遠(yuǎn)端與肛管相通,形成肛前副尿道畸形。

      癥狀

      重復(fù)尿道有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

      重復(fù)尿道臨床表現(xiàn)不盡一致,與其類型有關(guān)。最常見的癥狀是尿道感染,副尿道尿流不暢,所以副尿道常有感染。由于病灶隱蔽,常是慢性尿路感染的一個(gè)病灶。

      第Ⅰ型及內(nèi)口與正尿道相通、同時(shí)有外口的第Ⅱ型重復(fù)尿道,排尿時(shí)尿由兩個(gè)尿道口排出,為雙股,副尿道尿線較細(xì),有的僅滴瀝尿數(shù)滴。副尿道既可排尿,亦可排精,有的只排精不排尿。第Ⅲ型重復(fù)尿道排尿時(shí),會陰部漏尿或直腸排尿。若副尿道近端為盲端,不與尿道相通時(shí),則只能看到副尿道外口,既不排尿也不排精。若副尿道遠(yuǎn)端為盲端,感染后分泌物集聚,則副尿道擴(kuò)張呈囊狀,形如尿道憩室。副尿道開口于陰莖背部時(shí),尿道口的遠(yuǎn)端呈索狀,與尿道上裂相同,陰莖勃起時(shí)向背側(cè)彎曲,影響性生活。

      第Ⅰ型重復(fù)尿道的副尿道平滑肌發(fā)育不全,約半數(shù)病人有尿失禁。輕者發(fā)生壓力性尿失禁,重者為完全性尿失禁。第Ⅱ型若副尿道發(fā)生炎癥,尿道分叉處的黏膜水腫,或副尿道內(nèi)分泌物積聚,可壓迫正尿道發(fā)生排尿困難,產(chǎn)生尿道梗阻的癥狀。

      重復(fù)尿道因其不同類型,臨床表現(xiàn)各異,其診斷除臨床癥狀、體征外,需依據(jù)尿道逆行造影及排泄性膀胱尿道造影做出診斷,并可了解副尿道與正尿道以及膀胱之間的關(guān)系。

      檢查

      重復(fù)尿道應(yīng)該做哪些檢查?

      逆行尿道造影及排尿性膀胱尿道造影可確定副尿道與正尿道的關(guān)系。經(jīng)副尿道口注入亞甲藍(lán),然后排尿,可以確定副尿道與正尿道及膀胱是否溝通。尿道鏡檢查時(shí),由副尿道注入亞甲藍(lán),更易看到副尿道在尿道內(nèi)開口的位置。用尿道探子,由副尿道口及正尿道口同時(shí)探入,亦可探測出它們之間的關(guān)系。

      鑒別

      重復(fù)尿道容易與哪些疾病混淆?

      第Ⅲ型副尿道應(yīng)與會陰部尿道瘺及尿道直腸瘺鑒別。后天性尿瘺常有外傷史或感染史,同時(shí)多并發(fā)尿道狹窄。用尿道測壓可與先天性會陰部尿道瘺及尿道直腸瘺相區(qū)別,尿道直腸瘺壓力低下,副尿道則有平滑肌,壓力較高。

      并發(fā)癥

      重復(fù)尿道可以并發(fā)哪些疾???

      重復(fù)尿道常并發(fā)其他器官畸形,如腎臟、輸尿管畸形,雙膀胱,雙陰莖(雙陰蒂),子宮發(fā)育不全,無陰道,性腺異位,脊柱及腸道畸形等,因此應(yīng)進(jìn)行全面的檢查。

      預(yù)防

      重復(fù)尿道應(yīng)該如何預(yù)防?

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      治療

      重復(fù)尿道治療前的注意事項(xiàng)

      (一)治療

      需根據(jù)病變及體征分別考慮,目的是保持有功能的尿道。

      第Ⅰ型副尿道無癥狀者可不予治療;輕度感染者可用抗生素治療。癥狀嚴(yán)重者可將副尿道切除或用電凝器燒灼,注入硬化劑使副尿道封閉,但可使陰莖下彎加重,發(fā)生陰莖勃起疼痛。

      第Ⅱ型副尿道的外口在陰莖頭部者,可將兩個(gè)尿道之間的間隔切開,使兩條尿道變成一條。副尿道開口于陰莖者,遠(yuǎn)端尿道呈索狀,若有陰莖畸形,需行索狀尿道切除,矯正陰莖下彎。第Ⅱ型副尿道通向會陰部者,可單純切除。通向直腸者可將副尿道切除,行尿道直腸瘺修補(bǔ)。

      (二)預(yù)后

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