支氣管肺隔離癥(bronchopulmonary sequestration)系肺先天發(fā)育異常，隔離肺組織與正常肺組織有胸膜將其分離，并接受體循環(huán)動脈血液供應(yīng)，包括葉內(nèi)型和葉外型兩種。多發(fā)生于胚胎發(fā)育早期，可能伴有其他類型先天性畸形，如支氣管食管憩室，膈疝和骨骼異常等。

支氣管肺隔離癥是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

系肺先天發(fā)育異常，隔離肺組織與正常肺組織有胸膜將其分離。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.葉內(nèi)型 較常見，約占75%。多位于左肺下葉后基底段，脊柱旁部位，其次為右肺下葉基底段部位，上葉部位較少發(fā)生。隔離肺組織呈不同程度囊性或?qū)嵶?，與周圍正常氣管支氣管樹缺少交通。鏡檢可見肺組織有單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤和纖維化，支氣管呈囊性擴(kuò)張。若隔離肺組織與正常肺組織相交通，則可見管腔內(nèi)膿性分泌物潴留，相應(yīng)肺組織炎癥細(xì)胞浸潤，如中性多核細(xì)胞等。隔離肺組織血管通常為發(fā)育良好的彈性動脈，血管扭曲，管壁增厚，且肺動脈、肺靜脈和體循環(huán)血管可形成毛細(xì)血管前吻合。

2.葉外型 較少見，約占25%。多位于左肺下葉后基底段，亦可位于縱隔內(nèi)或腸下。隔離肺組織由胸膜包裹而與正常肺組織完全分離，切面呈褐色海綿狀，鏡檢可見肺組織發(fā)育不全，甚至呈囊腫狀。隔離肺組織的支氣管與正常支氣管無交通，故肺組織炎癥少見。支氣管多有不同程度扭曲和擴(kuò)張。隔離肺組織血液供應(yīng)主要來源于腹主動脈或其分支，而通過下腔靜脈、奇靜脈或半奇靜脈引流，形成左-右分流。但亦有血液通過肺動脈供應(yīng)和肺靜脈引流者。

支氣管肺隔離癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.葉內(nèi)型通常在兒童期出現(xiàn)癥狀，主要表現(xiàn)為下呼吸道感染，如發(fā)熱、咳嗽、膿痰，甚至咯血，肺部聽診可聞及濕?音。偶見囊腫破裂引起張力性氣胸而出現(xiàn)氣促癥狀。伴先天性主動脈瓣狹窄者，可反復(fù)咯血，甚至發(fā)現(xiàn)有關(guān)癥狀，甚至無癥狀，經(jīng)常規(guī)胸部X線檢查發(fā)現(xiàn)。

2.葉外型多數(shù)癥狀不明顯，往往由常規(guī)胸部X線檢查發(fā)現(xiàn)，或因合并其他先天性畸形而被發(fā)現(xiàn)。

根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，加上肺動脈造影，不難診斷。

支氣管肺隔離癥應(yīng)該做哪些檢查？

伴有合并感染時白細(xì)胞升高。

1.胸部X線表現(xiàn)為密度增深而不均勻的陰影，邊界清楚，呈分葉狀，或可伴有單個或多個囊狀擴(kuò)張影。常位于下葉后基底段，且與膈相連。合并肺炎者，往往在隔離肺組織和鄰近正常肺組織同時出現(xiàn)肺部炎癥浸潤影，但待炎癥控制后，鄰近肺組織表現(xiàn)恢復(fù)正常，而隔離肺組織陰影仍持續(xù)存在。

2.胸部CT(螺旋CT)掃描和磁共振成像(MRI)有助于觀察肺內(nèi)血管解剖畸形，動脈造影可確定異常血管供應(yīng)來源。

3.超聲檢查妊娠22～33周產(chǎn)前超聲掃描可能做出診斷。

支氣管肺隔離癥容易與哪些疾病混淆？

本病常需與支氣管擴(kuò)張癥鑒別。需與先天性膈疝鑒別。二者同時存在。此外，還需與肺炎、肺膿腫、肺腫瘤鑒別。

支氣管肺隔離癥可以并發(fā)哪些疾??？

合并肺炎。

支氣管肺隔離癥應(yīng)該如何預(yù)防？

預(yù)防感冒。

支氣管肺隔離癥治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

反復(fù)發(fā)生呼吸道感染更應(yīng)考慮手術(shù)治療，同時積極進(jìn)行抗感染治療。近年報(bào)道借助電視胸腔鏡進(jìn)行手術(shù)切除取得成功。產(chǎn)前超聲掃描發(fā)現(xiàn)者，大多數(shù)可在產(chǎn)后根據(jù)病情處理，但伴羊水過多者，可能需進(jìn)行產(chǎn)前處理。

(二)預(yù)后

手術(shù)切除預(yù)后好。