周圍神經(jīng)系統(tǒng)是指腦和脊髓以外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)包括神經(jīng)節(jié)神經(jīng)干神經(jīng)叢及神經(jīng)終未裝置周圍神經(jīng)系統(tǒng)包括腦神經(jīng)和脊神經(jīng)也可分為軀體神經(jīng)和植物性神經(jīng)兩部分周圍神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤包括惡性神經(jīng)鞘瘤；節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤；色素性惡性神經(jīng)鞘瘤；叢狀神經(jīng)纖維瘤；蠑螈瘤等

惡性神經(jīng)鞘瘤多愿發(fā)于周圍神經(jīng)鞘膜中的雪旺氏細(xì)胞少數(shù)可以有神經(jīng)鞘瘤或神經(jīng)纖維瘤惡變所致以四肢和頸部發(fā)生率較高而頜面部少見(jiàn)其生物學(xué)行為屬低度惡性術(shù)前往往不易確診 術(shù)后容易復(fù)發(fā)尤其是循血運(yùn)行轉(zhuǎn)移

周圍神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的診斷：
) 結(jié)合臨床腫瘤可發(fā)生于脊髓口腔頜骨頸部縱隔結(jié)腸心臟鹵神經(jīng)等表現(xiàn)為無(wú)痛性包塊手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)腫塊與神經(jīng)干有關(guān)
）腫瘤無(wú)包膜或有假包膜浸潤(rùn)性生長(zhǎng)切面質(zhì)地細(xì)膩有壞死灶
）腫瘤由上皮細(xì)胞和梭形細(xì)胞構(gòu)成并相互移行上皮細(xì)胞圍繞薄壁小血管成假菊形排列胞質(zhì)內(nèi)見(jiàn)黑色素顆粒
）免疫組化：vimentinHMBNSEMBP和S-（+）
）與惡性黑色素瘤黑色素性神經(jīng)鞘瘤雙向型猾膜肉瘤等相鑒別

周圍神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的治療：

主要治療方法為手術(shù)惡性神經(jīng)鞘瘤對(duì)放化療不敏感預(yù)后差

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤是起源于交感神經(jīng)節(jié)罕見(jiàn)的良性腫瘤由分化好的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞神經(jīng)鞘細(xì)胞和神經(jīng)纖維組成因其罕見(jiàn)常誤診為其他腫瘤CT對(duì)節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤具有一定的診斷價(jià)值

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤常起源于腹膜后后縱隔腰椎及骶椎旁胚胎第周時(shí)神經(jīng)脊細(xì)胞進(jìn)入胎兒腎上腺的皮質(zhì)分化成髓質(zhì)的嗜鉻細(xì)胞極少數(shù)分化成交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞因而腎上腺也是其好發(fā)部位可發(fā)生于～歲常見(jiàn)于小兒和年輕人男女發(fā)病率無(wú)差異節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤生長(zhǎng)緩慢常無(wú)明顯臨床癥狀即使發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)也不分泌過(guò)多的腎上腺素去甲腎上腺素而引起高血壓常因體檢或因其他疾病作檢查時(shí)被偶然發(fā)現(xiàn)此時(shí)腫瘤已相當(dāng)大

神經(jīng)源性腫瘤為最常見(jiàn)的原發(fā)性后縱隔腫瘤絕大多數(shù)發(fā)生于后縱隔脊柱旁溝處少數(shù)腫瘤可部分發(fā)生在椎間孔內(nèi)使腫瘤呈啞鈴狀生長(zhǎng)病理上良性占多數(shù)包括神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)纖維瘤和節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤惡性的有惡性神經(jīng)鞘瘤（神經(jīng)性肉瘤）節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤和交感神經(jīng)母細(xì)胞瘤較少見(jiàn)的有從副神經(jīng)節(jié)發(fā)生的良惡性嗜鉻細(xì)胞瘤能分泌腎上腺素臨床上呈波動(dòng)較大的高血壓腫瘤好發(fā)于青中年兒童多見(jiàn)于節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤和節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤除縱隔外可見(jiàn)于其他神經(jīng)同時(shí)伴有多發(fā)皮膚結(jié)節(jié)紫斑及骨改變稱為神經(jīng)纖維瘤病

周圍神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)：

X線表現(xiàn)：
①腫瘤呈圓形或橢圓形邊緣多光滑整齊有時(shí)可呈分葉狀常向一側(cè)突出多位于脊柱旁
②側(cè)位上腫瘤位于后縱隔常與脊柱發(fā)生重疊
③腫瘤附近的骨改變包括椎體的壓迫侵蝕肋間隙的增寬肋骨的壓迫侵蝕及椎間孔擴(kuò)大對(duì)神經(jīng)源性腫瘤的確定有價(jià)值且可大致提示良惡性為此應(yīng)注意加照胸椎片
CT表現(xiàn)：
①腫瘤位于后縱隔椎旁
②腫塊多呈均一軟組織密度腫塊邊緣光滑
③腫瘤內(nèi)鈣化少見(jiàn)發(fā)生于成神經(jīng)細(xì)胞瘤神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤及成神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤
④腫塊內(nèi)可發(fā)生囊變或脂類較豐富而密度減低
⑤神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤多為圓形神經(jīng)節(jié)性腫瘤呈縱行生長(zhǎng)而分葉者多見(jiàn)于惡性腫瘤
⑥相鄰椎間孔擴(kuò)大是神經(jīng)源性腫瘤可靠征象腫瘤也可造成相鄰骨質(zhì)如肋骨椎體壓迫性改變鄰近骨質(zhì)不規(guī)則破壞則提示為惡性腫瘤
⑦胸膜下結(jié)節(jié)和胸腔積液是惡性腫瘤另一表現(xiàn)
MRI表現(xiàn)：
①后縱隔椎旁腫塊類圓卵圓或分葉狀部分腫瘤可突入椎管內(nèi)而呈啞鈴狀表現(xiàn)相鄰椎體可有壓迫性改變椎間孔可擴(kuò)大
②腫塊呈長(zhǎng)T低信號(hào)和長(zhǎng)T高信號(hào)若內(nèi)有囊變則囊變區(qū)為更長(zhǎng)T和T信號(hào)
③腫瘤內(nèi)也可見(jiàn)無(wú)信號(hào)鈣化灶但顯示效果不及CT
④注射Gd-DTPA后腫瘤實(shí)體部分明顯強(qiáng)化

后縱隔椎旁軟組織密度或信號(hào)腫塊邊緣光滑圓形或分葉狀提示為神經(jīng)源性腫瘤如并有相鄰椎間孔增大則是診斷有力佐證此外還可并有鄰近骨壓迫性改變如同時(shí)并有鈣化或骨破壞胸腔積液或胸膜處結(jié)節(jié)則提示為惡性神經(jīng)源性腫瘤特別是在兒童

周圍神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的鑒別診斷：

需與發(fā)生在后縱隔的食管腫物和裂孔疝降主動(dòng)脈瘤胸椎腫瘤和膿腫胸腔異位腎等鑒別

神經(jīng)纖維瘤多發(fā)生于皮下可單發(fā)也可多發(fā)多發(fā)性的又稱神經(jīng)纖維瘤病神經(jīng)鞘瘤中完全不能見(jiàn)到神經(jīng)纖維除了發(fā)生腫瘤的神經(jīng)部分有的被腫瘤壓迫但神經(jīng)纖維瘤中神經(jīng)纖維散在在腫瘤之內(nèi)而這部分神經(jīng)纖維束全部膨隆樣因此神經(jīng)鞘瘤中神經(jīng)纖維僅是被腫瘤壓迫不切斷神經(jīng)也可摘出但在神經(jīng)纖維瘤中因神經(jīng)全部卷入則與神經(jīng)鞘瘤不同兩者都可以惡變其惡變的特征是細(xì)胞密集多形性細(xì)胞核分裂像增加血管增生腫瘤與纖維肉瘤相似惡性神經(jīng)鞘瘤從幼兒至青年均可發(fā)生病程長(zhǎng)一般在年以上點(diǎn)擊查看神經(jīng)皮膚綜合癥就醫(yī)指南