粘液表皮樣癌(mucoepidermoid carcinoma)也稱粘液表皮樣腫瘤(mucoepidermoid tumor)，在涎腺腫瘤中占5%～10%。Stewart等根據(jù)其臨床特點(diǎn)和組織學(xué)特征將其稱為粘液表皮樣腫瘤，并又分為良性及惡性兩類。WHO也曾采用粘液表皮樣瘤的名稱，但以后許多學(xué)者認(rèn)為這種命名分類并不恰當(dāng)，認(rèn)為此腫瘤全部為惡性，應(yīng)稱為粘液表皮樣癌，并根據(jù)癌細(xì)胞分化程度的高低和生物學(xué)行為，將其分為低度惡性和高度惡性粘液表皮樣癌。WHO1990年修訂的涎腺腫瘤的命名及分類已采用這種分類方法。雖然“粘液表皮樣”一詞并不完全合適，但基本上反映了腫瘤的主要成分為粘液樣細(xì)胞和表皮樣細(xì)胞。粘液表皮樣癌來源于腺管的上皮細(xì)胞。

粘液表皮樣癌是由什么原因引起的？

腫瘤的主要成分為粘液樣細(xì)胞和表皮樣細(xì)胞。粘液表皮樣癌來源于腺管的上皮細(xì)胞。

粘液表皮樣癌有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

臨床表現(xiàn)

粘液表皮樣癌發(fā)生在腮腺者最多，約占70%以上。小涎腺者常見于腭部，其他部位，如磨牙后區(qū)、頰部、上唇、下唇等部位則少有發(fā)生?？砂l(fā)生于任何年齡，以30～50歲多見，女性多于男性，約為1.5∶1。高分化者常呈無痛苦性腫塊，生長緩慢。腫瘤大小不等，邊界可清或不清，質(zhì)地中等偏硬，表面可呈結(jié)節(jié)狀。

腮腺腫瘤侵犯面神經(jīng)時(shí)，可出現(xiàn)面癱。手術(shù)后可以復(fù)發(fā)，但頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率低，血到轉(zhuǎn)移更為少見。與高分化者相反，低分化黏液表皮樣癌生長較快，可有疼痛，邊界不清，與周圍組織粘連。腮腺腫瘤常累及面神經(jīng)，頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率高，且可出現(xiàn)血到轉(zhuǎn)移。術(shù)后易于復(fù)發(fā)。因此，高分化黏液表皮樣癌術(shù)低度惡性腫瘤，而低分化黏液表皮樣癌屬高度惡性腫瘤。前者較常見，后者少見。

粘液表皮樣癌的臨床表現(xiàn)與臨床的分化程度關(guān)系密切。高分化型，占多數(shù)，一般為無痛性腫塊，生長較慢，病程較長。腫瘤體積大小不一，邊界清楚，質(zhì)偏硬，活動(dòng)，表面光滑或呈結(jié)節(jié)狀?？蔀槟倚?，亦可為實(shí)性。發(fā)生于腭部或磨牙后區(qū)者，可見腫塊在粘膜下呈淡藍(lán)色或暗紫色，粘膜光滑，質(zhì)地軟，穿刺可抽出少量血性紫黑色液體。

低分化型腫瘤生長較快，常伴疼痛。邊界不清楚，呈彌散性，與周圍組織有粘連，可破潰而繼發(fā)感染，形成經(jīng)久不愈的潰爛面，并有淡黃色粘稠分泌物。有時(shí)可形成涎瘺。發(fā)生于腮腺者，累及面神經(jīng)時(shí)可發(fā)生面神經(jīng)癱瘓癥狀及面肌抽搐癥狀。發(fā)生于腭部者，可能破壞硬腭。

粘液表皮樣癌應(yīng)該做哪些檢查？

一般需經(jīng)術(shù)冰凍切片檢查后方能確診。發(fā)生在腮腺者，腮腺造影可見侵蝕性破壞，導(dǎo)管缺損或中斷，遠(yuǎn)端導(dǎo)管出現(xiàn)部分或完全不充盈，管壁不光滑，也可能出現(xiàn)分支導(dǎo)管破壞，碘油外漏等惡性腫瘤表現(xiàn)。CT檢查可見邊界不清楚的腫塊，腮腺腺體破壞或被擠壓移位。

(一)大體形態(tài) 粘液表皮樣癌高分化者與混合瘤相似，呈圓形，腫瘤較小，直徑多為2～3cm，少數(shù)超過5cm。有的有被膜，但多數(shù)不完整，甚至完全無被膜。剖面呈灰白色或淺粉色，偶見分葉，可有多少不等的小囊，內(nèi)含粘液。低分化者完全缺乏包膜，界限不清，侵犯鄰近組織。切面呈灰白色，不分葉，質(zhì)地均勻，可有散在的小囊及半透明的小灶。

(二)鏡檢 粘液表皮樣癌由粘液樣細(xì)胞、表皮樣細(xì)胞和中間細(xì)胞組成。粘液樣細(xì)胞分化成熟時(shí)呈杯狀或柱狀，胞漿透明，核在基底部;分化不成熟時(shí)，似腺癌細(xì)胞，胞漿內(nèi)含粘液，胭脂紅染色陽性。表皮樣細(xì)胞類似口腔粘膜的復(fù)層鱗狀上皮，可見細(xì)胞間橋，偶見角化。中間細(xì)胞呈立方形，體積較小，大小一致，胞漿少，類似上皮的基底細(xì)胞。中間細(xì)胞可向粘液樣細(xì)胞和表皮樣細(xì)胞演變。高分化者，粘液樣細(xì)胞和表皮樣細(xì)胞較多，中間細(xì)胞較少，瘤細(xì)胞可形成不規(guī)則的片狀，但常形成大小不等的囊腔，囊壁襯里常見粘液細(xì)胞。粘液樣細(xì)胞可覆蓋于表皮樣細(xì)胞上，也可夾雜在表皮樣細(xì)胞之間。較大的囊腔可有乳頭突入，腔內(nèi)有紅染的粘液。低分化者，主要為表皮樣細(xì)胞和中間細(xì)胞，而粘液樣細(xì)胞較少，瘤細(xì)胞間變明顯，可見核分裂，實(shí)質(zhì)性上皮團(tuán)塊多，囊腔少，并可見腫瘤向周圍組織侵犯。

(三)生物學(xué)特點(diǎn) 粘液表皮樣癌常呈浸潤性生長，復(fù)發(fā)率較高，可發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移到骨、腦、肺者較少，但高分化者可有完整包膜，完整切除后復(fù)發(fā)較少。

粘液表皮樣癌容易與哪些疾病混淆？

發(fā)生于腮腺者，要與腮腺瘤、腮腺炎、腮腺癌癥相鑒別。

腮腺癌parotid tumor占唾液腺癌中80%，而其中有75%是良性，而頷下腺腫瘤一半以上是惡性，分別靠臨床檢查影像(ct、mri、pet)等。惡性癥狀發(fā)生較迅速，硬塊出現(xiàn)疼痛、壓痛、神經(jīng)壓迫癥狀、硬、固定等，癌可局部擴(kuò)散，甚至遠(yuǎn)端轉(zhuǎn)移，治療方法為手術(shù)，加用放射療法，依惡性類型或發(fā)生情況而決定，有時(shí)還得采用化學(xué)療法，約70%可得好效果，(高度惡化30%，低度惡化80%)。10-15年后可能再發(fā)。

粘液表皮樣癌可以并發(fā)哪些疾?。?

發(fā)生于腮腺者，累及面神經(jīng)時(shí)可發(fā)生面神經(jīng)癱瘓癥狀及面肌抽搐癥狀。發(fā)生于腭部者，可能破壞硬腭。

粘液表皮樣癌應(yīng)該如何預(yù)防？

粘液表皮樣癌預(yù)后良好。Bhaskar報(bào)告144例，復(fù)發(fā)者占12.5%，5年生存率為88.5%。腫瘤細(xì)胞的分化程度與預(yù)后密切相關(guān)。Kosenfeld報(bào)告高分化型的5年、10年生存率均為100%，而低分化型的5年、10年生存率則分別為39%和11%。Spiro等報(bào)告367例，其中高分化型5年、10年及15年生存率分別為92%、90%及82%；低分化型則分別為49%、42%及33%。原發(fā)于腮腺及小涎腺者較發(fā)生于頜下腺者為好。林國礎(chǔ)等報(bào)告189例，局部復(fù)發(fā)率為13.57%，5年、10年、15年生存率分別為91.66%、89.87%、66.61%。

粘液表皮樣癌治療前的注意事項(xiàng)

粘液表皮樣癌原發(fā)灶的處理主要是區(qū)域性根治性切除。為防止復(fù)發(fā)，手術(shù)應(yīng)在距腫瘤1cm以外的正常組織內(nèi)進(jìn)行腫瘤切除。腮腺高分化粘液表皮樣癌首次手術(shù)治療者，不管病期如何，一般采用保留面神經(jīng)的腮腺全切除術(shù)；低分化型浸潤面神經(jīng)的機(jī)會(huì)較多，如面神經(jīng)受累，應(yīng)行犧牲面神經(jīng)的腮腺全切術(shù)，如果及的面神經(jīng)長度較大，可以在切除一段神經(jīng)后做神經(jīng)移植。發(fā)生在頜下腺的粘液表皮樣癌，應(yīng)行頜下三角清掃術(shù)。發(fā)生在腭部者，應(yīng)做部分上頜骨切除術(shù)。如腫瘤已侵犯周圍組織，應(yīng)做擴(kuò)大切除術(shù)。

粘液表皮樣癌的區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率較低，除低分化型可考慮選擇性頸淋巴清掃術(shù)，高分化者一般不做選擇性頸淋巴清掃術(shù)。Perzik等強(qiáng)調(diào)，只有在切除原發(fā)腫瘤時(shí)確定頸淋巴結(jié)有轉(zhuǎn)移者，才做頸淋巴結(jié)清掃術(shù)。

粘液表皮樣癌對(duì)放射治療不敏感，但對(duì)低分化型術(shù)后可配合使用放射治療，有可能提高療效或減少復(fù)發(fā)。