面肌痙攣又稱面肌抽搐或半側(cè)顏面痙攣，是指一側(cè)面部肌肉陣發(fā)性、節(jié)律性抽搐、痙攣或強(qiáng)直性發(fā)作。神經(jīng)系統(tǒng)檢查除輕度面癱外，無其他異常。

面肌抽搐是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

面肌痙攣病因不明，面肌痙攣的異常神經(jīng)沖動(dòng)可能是面神經(jīng)上某些部位受到病理性刺激的結(jié)果。這些刺激可能來自椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)的動(dòng)脈硬化性擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤的壓迫。1967年Jannette提出面神經(jīng)根部受到微血管壓迫是面肌痙攣的主要原因，若將微血管牽開，可使面肌痙攣解除。小腦后下動(dòng)脈或其分支的壓迫占60%，小腦前下動(dòng)脈及椎動(dòng)脈分支的壓迫各占20%～30%。其他原因不到1%，如小腦腦橋角腫瘤、炎癥、面神經(jīng)炎后脫髓鞘變性、靜脈壓迫等引起。

(二)發(fā)病機(jī)制

多數(shù)面肌痙攣病人為小腦腦橋角部血管壓迫所致的觀點(diǎn)，逐漸被人們所接受。異常動(dòng)脈血管壓迫都在面神經(jīng)根部5mm以內(nèi)，面神經(jīng)因反復(fù)受動(dòng)脈搏動(dòng)刺激，導(dǎo)致神經(jīng)纖維受壓，受壓部位的髓鞘發(fā)生萎縮變性，傳出、傳入神經(jīng)纖維的動(dòng)作電流發(fā)生短路現(xiàn)象。跨神經(jīng)元退變，中樞失去對(duì)興奮的整合功能，當(dāng)電興奮疊加到一定程度便形成一種爆發(fā)式下傳，引起面肌痙攣。壓迫血管常見小腦前下動(dòng)脈、小腦后下動(dòng)脈、多根血管襻狀(復(fù)合性)、椎動(dòng)脈、無名動(dòng)脈及靜脈。

在一組手術(shù)觀察368例面肌痙攣病人時(shí)發(fā)現(xiàn)，小腦腦橋角周圍的慢性炎癥刺激致蛛網(wǎng)膜逐漸增厚，是面肌痙攣的又一病理學(xué)基礎(chǔ)。當(dāng)動(dòng)脈血管彎曲延長(zhǎng)，蛛網(wǎng)膜受粘連牽拉接近面神經(jīng)根5mm以內(nèi)時(shí)，動(dòng)脈搏動(dòng)的沖動(dòng)就可引起面肌痙攣。在患病初期，由于發(fā)生變性的纖維數(shù)少，蛛網(wǎng)膜粘連輕，所以抽搐局限于小區(qū)域(多為眼輪匝肌)，隨著變性加重，蛛網(wǎng)膜粘連加重致血管的靠近，抽搐的范圍和程度也擴(kuò)展加重。

王海波等(1991)對(duì)10例面肌痙攣病人接受手術(shù)時(shí)進(jìn)行取樣，并進(jìn)行透射電鏡觀察，電鏡下見其軸突變性明顯，線粒體大部呈空泡狀，并出現(xiàn)大量類似施-蘭切跡的結(jié)構(gòu)，髓鞘呈不規(guī)則梭形腫脹。髓鞘區(qū)域性增厚并向軸突內(nèi)突入，形成“叢狀神經(jīng)瘤”。髓鞘變性板層分離，形成各種不規(guī)則、纏繞狀、扭曲及片段狀結(jié)構(gòu)。嚴(yán)重者髓鞘崩解，呈現(xiàn)節(jié)段性脫髓鞘。Schwann細(xì)胞變性。

面肌抽搐有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

原發(fā)性面肌痙攣的病人多數(shù)在中年以后發(fā)病，女性較多。病程初期多為一側(cè)眼輪匝肌陣發(fā)性不自主的抽搐，逐漸緩慢地?cái)U(kuò)展至一側(cè)面部的其他面肌，口角肌肉的抽搐最易為人注意，嚴(yán)重者甚至 可累及同側(cè)的頸闊肌，但額肌較少累及。抽搐的程度輕重不等，為陣發(fā)性、快速、不規(guī)律的抽搐。初起抽搐較輕，持續(xù)僅幾秒，以后逐漸延長(zhǎng)可達(dá)數(shù)分鐘或更長(zhǎng)，而間歇時(shí)間逐漸縮短，抽搐逐漸頻繁加重。嚴(yán)重者呈強(qiáng)直性，致同側(cè)眼不能睜開，口角向同側(cè)歪斜，無法說話。常因疲倦、精神緊張、自主運(yùn)動(dòng)而加劇，但不能自行模仿或控制其發(fā)作。一次抽搐短則數(shù)秒，長(zhǎng)至十余分鐘，間歇期長(zhǎng)短不定，病人感到心煩意亂，無法工作或?qū)W習(xí)，嚴(yán)重影響著病人的身心健康。入眠后多數(shù)抽搐停止。雙側(cè)面肌痙攣者甚少見。若有，往往是兩側(cè)先后起病，多一側(cè)抽搐停止后，另一側(cè)再發(fā)作，而且抽搐一側(cè)輕另一側(cè)較重，雙側(cè)同時(shí)發(fā)病、同時(shí)抽搐者未見報(bào)道。少數(shù)病人于抽搐時(shí)伴有面部輕度疼痛，個(gè)別病例可伴有同側(cè)頭痛、耳鳴。按Cohen等制定的痙攣強(qiáng)度分級(jí)。0級(jí)：無痙攣;1級(jí)：外部刺激引起瞬目增多或面肌輕度顫動(dòng);2級(jí)：眼瞼、面肌自發(fā)輕微顫動(dòng)，無功能障礙;3級(jí)：痙攣明顯，有輕微功能障礙;4級(jí)：嚴(yán)重痙攣和功能障礙，如病人因不能持續(xù)睜眼而無法看書，獨(dú)自行走困難。神經(jīng)系統(tǒng)檢查除面部肌肉陣發(fā)性的抽搐外，無其他陽性體征。少數(shù)病人于病程晚期可伴有患側(cè)面肌輕度癱瘓。

根據(jù)本病的臨床特點(diǎn)，陣發(fā)性、一側(cè)性面肌抽搐而無其他神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征，診斷并不困難。

面肌抽搐應(yīng)該做哪些檢查？

肌電圖檢查顯示肌纖維震顫和肌束震顫波。特征是：①陣發(fā)高頻率脈沖(每秒150～400個(gè));②每秒5～20次的節(jié)律性或不規(guī)則的重復(fù)發(fā)放，每次發(fā)放包括2～12個(gè)脈沖;③在所有的面肌中脈沖是同步的;④逆向性刺激面神經(jīng)則引起典型發(fā)放。

面肌抽搐容易與哪些疾病混淆？

面肌痙攣需要與下列疾病鑒別：

1.繼發(fā)性面肌痙攣 小腦腦橋角腫瘤或炎癥、腦橋腫瘤、腦干腦炎、延髓空洞癥、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性疾病、顱腦損傷均可出現(xiàn)面肌抽搐，但往往伴有其他腦神經(jīng)或椎體束受損的表現(xiàn)，如同側(cè)的面痛及面部感覺減退、聽力障礙、對(duì)側(cè)或四肢肌力減退等，而面肌抽搐僅僅是癥狀之一，所以不難鑒別。

2.癲癇 面肌局限性抽搐亦可能是部分性運(yùn)動(dòng)性癲癇，但其抽搐幅度較大，并往往累及頸、上肢甚或偏側(cè)肢體，或出現(xiàn)典型的按大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)順序擴(kuò)散的Jackson發(fā)作。腦電圖上可見有癲癇波發(fā)放。僅僅局限于面部肌肉抽搐的癲癇罕見。

3.癔癥性眼瞼痙攣 常見于中年以上女性病人，多系兩側(cè)性，僅僅局限于眼瞼肌的痙攣，而顏面下部的面肌則并不累及。

4.習(xí)慣性面肌痙攣 常見于兒童及青壯年，為短暫的強(qiáng)迫性面肌運(yùn)動(dòng)，常為兩側(cè)性。癔癥性眼瞼痙攣與習(xí)慣性面肌抽搐的肌電圖與腦電圖均屬正常，在抽搐時(shí)，肌電圖上出現(xiàn)的肌收縮波與主動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)所產(chǎn)生的一樣。

5.三叉神經(jīng)痛 為面部陣發(fā)性短暫的劇烈疼痛，疼痛嚴(yán)重時(shí)可伴有面部肌肉抽搐。雖然原發(fā)性面肌抽搐發(fā)展至嚴(yán)重時(shí)，抽搐時(shí)間較久亦可引起面部疼痛，但其疼痛程度沒有三叉神經(jīng)痛那樣劇烈。

6.舞蹈病及手足徐動(dòng)癥 可有面肌的不自主抽動(dòng)，但均為兩側(cè)性的，且均伴有四肢類似的不自主運(yùn)動(dòng)。

面肌抽搐可以并發(fā)哪些疾??？

面肌痙攣為緩慢進(jìn)展，逐漸加重，一般不會(huì)自愈，如不給予治療，部分病人于病程晚期出現(xiàn)患側(cè)面肌麻痹而抽搐停止。對(duì)面肌痙攣病人施行微血管減壓術(shù)可有部分出現(xiàn)聽力下降、面癱及腦脊液漏等并發(fā)癥。為了預(yù)防微血管減壓手術(shù)的并發(fā)癥，首先在手術(shù)體位上注意，避免采用坐位或半坐位，以防大量空氣進(jìn)入靜脈，造成多臟器空氣栓塞。手術(shù)醫(yī)生要加強(qiáng)基礎(chǔ)手術(shù)技巧訓(xùn)練，打開乳突氣房要及時(shí)封閉，熟練使用吸引器并調(diào)整壓力，仔細(xì)辨認(rèn)面神經(jīng)出腦干區(qū)的血管壓迫形式，避免盲目地電凝、分離或切斷血管。手術(shù)時(shí)應(yīng)用腦干聽覺誘發(fā)電位、聽神經(jīng)直接電位和面神經(jīng)肌電圖等監(jiān)測(cè)，將會(huì)明顯減少并發(fā)癥的發(fā)生。

面肌抽搐應(yīng)該如何預(yù)防？

無特殊。

面肌抽搐治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

面肌痙攣的治療首先選用藥物治療，但是由于藥物治療效果不佳，目前微血管減壓手術(shù)是主要的治療方法，面神經(jīng)分支的肉毒素注射治療也較常用。

1.一般治療

(1)藥物治療：卡馬西平、苯妥英鈉、巴氯芬及各種鎮(zhèn)靜安定類藥物，如苯巴比妥等，對(duì)少數(shù)病人可減輕癥狀。與三叉神經(jīng)痛不同，這些藥物對(duì)面肌痙攣的療效不佳。

(2)理療或針灸：應(yīng)用鈣離子透入療法或平流電刺激，可減輕癥狀，不能根治。

(3)微血管減壓術(shù)：適應(yīng)證：①藥物、針灸、理療等治療無效者;②CT和(或)MRI不能除外繼發(fā)性面肌痙攣;③排除Bell面肌麻痹或面神經(jīng)外傷后的面肌痙攣。

2.手術(shù)方法 麻醉同三叉神經(jīng)微血管減壓術(shù)。

(1)體位：同三叉神經(jīng)微血管減壓術(shù)。

(2)切口與骨窗：基本同三叉神經(jīng)微血管減壓術(shù)，但骨窗略偏下和偏大。除顯露乙狀竇始段外，還應(yīng)更接近顱后窩底。

(3)面神經(jīng)顯露：經(jīng)腰穿放腦脊液或20%甘露醇脫水后，剪開硬腦膜。應(yīng)從小腦外下側(cè)入路暴露面神經(jīng)根部，不應(yīng)采用小腦外上側(cè)入路(即三叉神經(jīng)微血管減壓入路)。用后者僅暴露面聽神經(jīng)小腦腦橋角段，而且易牽拉損傷聽神經(jīng)。用腦壓板把小腦外下部輕輕抬起，把雙極電凝鑷電凝后切斷1～2支橋靜脈。打開小腦延髓池側(cè)角，吸去腦脊液，探查小腦腦橋角有無異常。然后辨認(rèn)副神經(jīng)、迷走神經(jīng)和舌咽神經(jīng)，進(jìn)一步抬起小腦，將小腦與后組腦神經(jīng)之間的蛛網(wǎng)膜束帶用雙極電凝鑷電凝后切斷。顯露第四腦室側(cè)隱窩脈絡(luò)叢，抬起小腦絨球，即見腦干和面聽神經(jīng)。安放自動(dòng)牽開器。

(4)面神經(jīng)減壓：通常面神經(jīng)位前內(nèi)側(cè)，聽神經(jīng)位后外側(cè)，前者灰色，后者為淡黃色。幾乎所有動(dòng)脈壓迫發(fā)生在面神經(jīng)出腦干5mm之內(nèi)，大多為小腦后下動(dòng)脈、椎動(dòng)脈、小腦前下動(dòng)脈或其分支，少數(shù)為靜脈。多為單根血管壓迫，少數(shù)為多根血管壓迫。由于側(cè)臥可使腦和血管的關(guān)系發(fā)生變化，因此距面神經(jīng)根1～2mm的血管均視為對(duì)神經(jīng)有壓迫。典型面肌痙攣者常為面神經(jīng)的前下面受壓，非典型者則為后或上面受壓。用微型剝離子把血管與神經(jīng)分開，并用吸收性明膠海綿(明膠海綿片)嵌于血管和神經(jīng)之間，用滌綸片將面神經(jīng)出腦段包繞。如靜脈壓迫難以分離，可用雙極電凝鑷電凝后切斷。應(yīng)小心不要損傷進(jìn)入腦干的血管穿通支。妥善止血，嚴(yán)密縫合硬腦膜，分層縫合肌層、皮下組織和皮膚。

(5)術(shù)后處理：同三叉神經(jīng)微血管減壓術(shù)。術(shù)后面肌痙攣的消失是逐步的。如術(shù)后30天面肌痙攣仍同術(shù)前，往往需要再次手術(shù)探查。

3.肉毒素注射法 痙攣的肌肉中注射肉毒素正逐漸地被廣泛應(yīng)用。治療的機(jī)制是運(yùn)用肉毒素阻斷神經(jīng)肌肉的傳遞，降低面肌痙攣的程度，不影響正常的神經(jīng)傳導(dǎo)。

(1)注射方法：面神經(jīng)在通過腮腺后分成末梢分支，呈扇形分布于面部表情肌肉。注射時(shí)用皮下注射針頭在這些部位或其鄰近刺入皮下組織。注射的范圍可根據(jù)面肌痙攣的部位選擇。

(2)療效：目前報(bào)道的隨訪時(shí)間較短，早期完全緩解達(dá)80%～100%，但一般12～16周，肉毒素代謝后癥狀復(fù)發(fā)，需重復(fù)注射。某些病人經(jīng)注射后會(huì)產(chǎn)生肉毒素抗體，會(huì)影響重復(fù)注射肉毒素的療效。常見的并發(fā)癥有：面癱、眼球干澀、復(fù)視、吞咽困難等，這些并發(fā)癥的每次注射的發(fā)生概率較低，但累積注射3年后，發(fā)生率達(dá)60%～75%。

4.乙醇注射法 用不同濃度直至無水乙醇注射于面神經(jīng)干可暫時(shí)中斷面神經(jīng)的傳導(dǎo)功能，使面肌抽搐解除。注射后面神經(jīng)功能傳導(dǎo)障礙，面肌立即出現(xiàn)癱瘓或不全癱瘓，此種面肌麻痹在數(shù)月內(nèi)可以恢復(fù)。療效維持時(shí)間較短，大部分病人于6個(gè)月左右復(fù)發(fā)，需再次注射治療。該方法目前已較少采用。

5.其他手術(shù)方法 如面神經(jīng)主干或分支切斷術(shù)，可破壞面神經(jīng)的傳導(dǎo)功能，以癱瘓代替抽搐，目前基本不用。

(二)預(yù)后

面肌痙攣如不給予治療，一般不會(huì)自然好轉(zhuǎn)，面肌抽搐逐漸發(fā)作頻繁，持續(xù)時(shí)間延長(zhǎng)，嚴(yán)重影響病人的心身健康。部分病人數(shù)年后可出現(xiàn)患側(cè)面肌麻痹。648例面肌痙攣的患者經(jīng)微血管減壓手術(shù)后5年隨訪率92%，10年隨訪率88%。術(shù)后1個(gè)月內(nèi)的早期療效完全緩解86%，部分緩解5%，無效9%。10年后的效果，完全緩解79%，部分緩解5%，無效16%。對(duì)于早期無效的病例行早期再次手術(shù)，同樣可獲得長(zhǎng)期的完全緩解。