多發(fā)性一過(guò)性白點(diǎn)綜合征(multiple evanescent white dot syndrome，MEWDS)是1984年由Jampol等最先報(bào)道的。它是一種少見(jiàn)的、病因不明的、位于視網(wǎng)膜深層或視網(wǎng)膜色素上皮(retinal pigment epithelium，RPE)的多發(fā)性白色點(diǎn)狀病變，通常為單眼發(fā)病。

多發(fā)性一過(guò)性白點(diǎn)綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

可能與病毒感染及自身免疫疾病有關(guān)。

(二)發(fā)病機(jī)制

有關(guān)其發(fā)病機(jī)制目前尚不完全清楚。有人認(rèn)為感染因素可能與其發(fā)病有關(guān)，也有人認(rèn)為感染可能是一種誘因，通過(guò)引起組織損傷、抗原暴露、新的抗原形成和免疫功能紊亂等機(jī)制，最終引起自身免疫反應(yīng)，引起多發(fā)性易消散性白點(diǎn)綜合征之類(lèi)的疾病。

多發(fā)性一過(guò)性白點(diǎn)綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

大多數(shù)病人主訴為視力突然下降和閃光感，部分病人可出現(xiàn)視野暗點(diǎn)。視力下降范圍可為1.0～0.05，但多為輕、中度下降。眼前段檢查正常。眼底檢查可見(jiàn)許多白色點(diǎn)狀病灶，位于視網(wǎng)膜的深層及RPE，多分布在血管弓附近的后極部和黃斑周?chē)磺址钢行陌?，赤道部附近的病灶少而稀疏。典型的病灶為近似圓形，大小不等，為100～500μm，色淡且邊界模糊，極似低功率激光在視網(wǎng)膜上形成的光凝斑。中心凹處常可見(jiàn)細(xì)小的色素顆粒。部分病例視盤(pán)邊界不清，在急性期可見(jiàn)玻璃體有少量細(xì)胞，少數(shù)病例可見(jiàn)血管白鞘形成。

眼底熒光素血管造影的早期可見(jiàn)相應(yīng)于白點(diǎn)病灶的簇狀強(qiáng)熒光斑，后期可見(jiàn)病灶熒光素染色和視盤(pán)毛細(xì)血管滲漏。吲哚青綠血管造影的早期并不顯現(xiàn)脈絡(luò)膜血管的異常，但在10min之后的造影后期可見(jiàn)無(wú)熒光暗點(diǎn)。在眼底鏡下和熒光素血管造影時(shí)不易察覺(jué)的病灶，此時(shí)明顯可見(jiàn)。無(wú)熒光的斑點(diǎn)直徑大于其他檢查時(shí)所見(jiàn)的相應(yīng)病灶，視盤(pán)可見(jiàn)環(huán)形的弱熒光區(qū)圍繞。

視野檢查可呈多種形態(tài)的改變，生理盲點(diǎn)擴(kuò)大最為常見(jiàn)，尤其是ICG血管造影時(shí)出現(xiàn)視盤(pán)環(huán)形弱熒光的病例。另外可見(jiàn)弓形暗點(diǎn)、旁中心暗點(diǎn)或中心暗點(diǎn)。電生理檢查顯示ERG的a波和早期反應(yīng)電位的振幅降低，多焦ERG的第1級(jí)視網(wǎng)膜功能在病程早期出現(xiàn)局灶性異常表現(xiàn)，EOG檢查結(jié)果也可呈現(xiàn)異常。

大多數(shù)MEWDS患者的病程相對(duì)短暫。眼底的白色病灶常在1～2周內(nèi)消失，熒光素血管造影和電生理的異常表現(xiàn)也可迅速恢復(fù)，視力多在3～10周內(nèi)恢復(fù)至發(fā)病前水平，但視野的生理盲點(diǎn)擴(kuò)大和ICG血管造影所見(jiàn)無(wú)熒光暗點(diǎn)卻可存留相對(duì)較長(zhǎng)的時(shí)間。MEWDS痊愈后，眼底多不出現(xiàn)瘢痕，僅在黃斑殘留輕微的RPE色素改變，熒光素血管造影時(shí)偶見(jiàn)窗樣缺損。

此病的診斷主要基于其典型的眼底表現(xiàn)、病變的自然消退等臨床資料，熒光素眼底血管造影和吲哚青綠血管造影檢查對(duì)診斷有較大幫助，特別是對(duì)臨床表現(xiàn)不典型或疾病出現(xiàn)復(fù)發(fā)者更有診斷價(jià)值。視野檢查和電生理檢查對(duì)診斷可提供一定的資料。

多發(fā)性一過(guò)性白點(diǎn)綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

可進(jìn)行循環(huán)免疫復(fù)合物、IgG、IgM、IgA、ANA等檢查了解病人的免疫狀態(tài),HLA-B51檢查對(duì)該病診斷具有參考價(jià)值。

1.熒光素眼底血管造影檢查及吲哚青綠血管造影檢查 可發(fā)現(xiàn)疾病急性期的白點(diǎn)狀病灶，呈斑狀強(qiáng)熒光或點(diǎn)狀強(qiáng)熒光，點(diǎn)狀強(qiáng)熒光常排列成花環(huán)狀，后期視網(wǎng)膜色素上皮和視盤(pán)染色，偶爾可看到視盤(pán)和視網(wǎng)膜毛細(xì)血管滲漏，少數(shù)患者因點(diǎn)狀視網(wǎng)膜色素上皮脫失而出現(xiàn)窗樣缺損。疾病活動(dòng)期吲哚青綠血管造影檢查在動(dòng)、靜脈期無(wú)改變，提示脈絡(luò)膜大血管未受累;約在10min則顯示后極部至中周部有多發(fā)性小圓形弱熒光點(diǎn)，發(fā)現(xiàn)的病變數(shù)目遠(yuǎn)大于熒光素眼底血管造影發(fā)現(xiàn)的病變數(shù)目，表明此病不僅累及視網(wǎng)膜色素上皮和光感受器，尚可累及脈絡(luò)膜毛細(xì)血管或毛細(xì)血管前動(dòng)脈;在病變趨于消退或已消退時(shí)，造影顯示的弱熒光點(diǎn)變小或消失。

2.視野檢查 可發(fā)現(xiàn)生理盲點(diǎn)擴(kuò)大、中心暗點(diǎn)或弓形暗點(diǎn)，有時(shí)視野缺損范圍較大，與檢眼鏡下發(fā)現(xiàn)的病變不相一致。

3.眼電生理檢查 在疾病的急性期，視網(wǎng)膜電流圖、早期感受器電位通常顯著降低，早期感受器電位再生時(shí)間延長(zhǎng)，這些改變提示病變位于光感受器-視網(wǎng)膜色素上皮-Bruch膜復(fù)合體水平。如患者有視盤(pán)腫脹，可出現(xiàn)眼電圖的波幅降低和潛伏期延長(zhǎng)。

多發(fā)性一過(guò)性白點(diǎn)綜合征容易與哪些疾病混淆？

1.急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變(APMPPE) 也多見(jiàn)于年輕患者，臨床也具有視力在短暫的下降后迅速恢復(fù)、眼底出現(xiàn)的RPE鱗狀病灶也可消退，并伴有視盤(pán)炎和玻璃體的炎癥表現(xiàn)等特征。但APMPPE多為雙眼發(fā)病，病灶較大且更為深層、色較黃且更為濃厚，熒光素血管造影早期為遮蔽熒光，后期為強(qiáng)熒光。

2.多灶性脈絡(luò)膜炎伴全葡萄膜炎 是RPE-脈絡(luò)膜炎性疾病，也多見(jiàn)于健康的近視女性，常伴有較明顯的前房和玻璃體的炎癥，其病灶通常較為濃厚并可散布于周邊部，炎癥消退后病灶呈現(xiàn)為伴有色素的萎縮斑。視力恢復(fù)較為緩慢，常出現(xiàn)黃斑囊樣水腫和脈絡(luò)膜新生血管膜。多焦ERG檢查表現(xiàn)為持續(xù)性彌漫性的損害。

3.鳥(niǎo)槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎 為發(fā)生在RPE或更深層的多發(fā)性奶油色樣的病灶，常伴有較明顯的玻璃體炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，多見(jiàn)于老年人且雙眼發(fā)病，熒光素血管造影所見(jiàn)病灶常較間接檢眼鏡所見(jiàn)少且不明顯，病灶早期為遮蔽熒光，后期為輕微強(qiáng)熒光。

4.急性視網(wǎng)膜色素上皮炎(acute retinal pigment epithelitis) 同樣多為年輕患者，病程與MEWDS相似，但典型的病灶為深色素的斑點(diǎn)外圍繞一脫色素的暈環(huán)，熒光素血管造影表現(xiàn)為弱熒光的斑點(diǎn)為一強(qiáng)熒光環(huán)所環(huán)繞。

多發(fā)性一過(guò)性白點(diǎn)綜合征可以并發(fā)哪些疾病？

此病的并發(fā)癥少見(jiàn)，偶爾可引起視網(wǎng)膜下新生血管膜(黃斑中心凹下新生血管膜)、急性黃斑、神經(jīng)視網(wǎng)膜病變等。

多發(fā)性一過(guò)性白點(diǎn)綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。

多發(fā)性一過(guò)性白點(diǎn)綜合征治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

MEWDS為自限性疾病，一般無(wú)需治療，視力多可恢復(fù)。少數(shù)病例可見(jiàn)復(fù)發(fā)，即可為原患眼復(fù)發(fā)，也可發(fā)生于對(duì)側(cè)眼。復(fù)發(fā)的次數(shù)也不盡相同。盡管出現(xiàn)復(fù)發(fā)，但視力多恢復(fù)良好。

(二)預(yù)后

盡管出現(xiàn)復(fù)發(fā)的情況，但多數(shù)患者視力可能恢復(fù)至發(fā)病前的水平。