面部蝶形紅斑是系統性紅斑狼瘡的臉部癥狀。紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，發(fā)病緩慢，隱襲發(fā)生，臨床表現多樣、變化多端一種涉及許多系統和臟器的自身免疫性疾病，由于細胞和體液免疫功能障礙，產生多種自身抗體?？衫奂捌つw、漿膜、關節(jié)、腎及中樞神經系統等，并以自身免疫為特征，患者體內存在多種自身抗體，不僅影響體液免疫，亦影響細胞免疫，補體系統亦有變化。

面部蝶形紅斑是由什么原因引起的？

　　系統性紅斑狼瘡病因尚不清楚，可能與多種因素有關。包括遺傳因素、感染、激素水平、環(huán)境因素、藥物等(詳見參考資料6)

　　關于SLE的發(fā)病機理研究頗多，下列結果均證實該病屬體內免疫功能障礙的自身免疫性疾病。

　　一、SLE患者可查到多種自身抗體　如抗核抗體，抗單鏈、雙鏈DNa 抗體，抗組蛋白抗體，抗RNP抗體，抗Sm抗體等。以上均屬抗細胞核物質(抗原)的抗體。其他尚有抗細胞漿抗原抗體，如抗核糖體抗體，抗血細胞表面抗原的抗體，如抗淋巴細胞毒抗體，抗紅細胞抗體，抗血小板抗體等。

　　二、SLE主要是一種免疫復合物病　這是引起組織損傷的主要機理。在70%患者有或無皮疹的皮膚中能查到免疫復合物沉積。多臟器的損傷也多是免疫復合物沉積于血管壁后引起。在胸水、心包積液、滑液、腦脊液和血液中均能查到免疫復合物。免疫復合物最主要是由DNA和抗DNA抗體形成。

　　三、免疫調節(jié)障礙在SLE中表現突出　大量自身抗體產生和丙種球蛋白升高，說明B細胞高度增殖活躍。T淋巴細胞絕對量雖減少，但T輔助細胞百分比常減少，而T抑制細胞百分比增加，使T4+/T8+比例失調。近年研究發(fā)現，白細胞介素Ⅰ、白細胞介素Ⅱ在SLE中皆減少，α-干擾素增多而r干擾素減少或增多。SLE是一種異質性疾病，不同患者的免疫異?？赡懿槐M相同。

面部蝶形紅斑應該如何診斷？

　　國際上應用較多的是美國風濕學會1982年提出的分類標準(下述標準一)，國內多中心試用此標準，特異性為96.4%，敏感性為93.1%。我國于1982年由中華醫(yī)學會風濕病學專題學術會議在北京制定SLE診斷(草案)標準(下述標準2)，二個標準分列于下。

　　標準1：

　　1.面部蝶形紅斑。

　　2.盤狀紅斑狼瘡。

　　3.日光過敏。

　　4.關節(jié)炎：不伴有畸形。

　　5.胸膜炎、心包炎。

　　6.癲癇或精神癥狀。

　　7.口、鼻腔潰瘍。

　　8.尿蛋白0.5g/日以上或有細胞管型。

　　9.抗DNA抗體，抗Sm抗體，LE細胞，梅毒生物學試驗假陽性。

　　10.抗核抗體陽性(熒光抗體法)。

　　11.抗核性貧血，白細胞減少(4000/mm3以下)，淋巴細胞減少(1500/mm3以下)，血小板減少(10萬/mm3以下)。

　　以上11項中4項或以上陽性者確診為SLE。

　　標準2：

　　臨床表現①蝶形或盤形紅斑。②無畸形的關節(jié)炎或關節(jié)痛。③脫發(fā)。④雷諾氏現象和/或血管炎。⑤口腔粘膜潰瘍。⑥漿膜炎。⑦光過敏。⑧神經精神癥狀。

　　實驗室檢查①血沉增塊(魏氏法>20/小時末)。②白細胞降低。

面部蝶形紅斑容易與哪些癥狀混淆？

　　紅斑相關疾?。?/span>

　　盤狀紅斑狼瘡(DLE)為慢性復發(fā)性疾病，主要侵犯皮膚，其特征是有界限清楚的紅色斑塊(紅斑)，毛囊栓塞，鱗屑，毛細血管擴張以及皮膚萎縮等。

　　狼瘡腎炎全身表現：間斷發(fā)熱;顴部紅斑，由于形狀似蝴蝶，又稱蝶形紅斑;

　　結節(jié)性紅斑(erythemanodosum，EN)是一種累及真皮血管和脂膜組織的反應性炎性疾病，常位小腿脛前部皮膚呈紅色或紫紅色類性結節(jié)改變。

　　多形紅斑是一種急性自限性炎癥性皮膚病，常伴發(fā)粘膜損害，皮疹呈多形性，典型損害為靶形或虹膜狀損害?？捎啥喾N原因所致，可與感染細菌、病毒(特別是單純泡疹病毒)、酶菌、原蟲有關，也可由某些藥物，如磺胺類、巴妥類、水楊酸鹽類及生物制品致病，還有人與寒冷有關。

面部蝶形紅斑應該如何預防？

　　中醫(yī)治療

　　紅斑狼瘡的紅斑有各種各樣的形態(tài)，有蝴蝶形的紅斑，盤狀紅斑，水腫性紅斑，環(huán)狀紅斑，多形性紅斑;皮疹，有紅色皮疹，丘疹，斑丘疹，還有網狀青班，青紫斑，色素斑，色素沉著等，中醫(yī)把這些病變稱作蝴蝶斑，日曬瘡，瘟毒發(fā)斑等，這些皮膚斑疹是紅斑狼瘡最直觀的特征性癥狀，中醫(yī)認識紅斑狼瘡也是從皮膚的斑疹開始的。

　　由于這些皮損表現出的色澤、部位、大小不一，其引起的機理也不盡相同，面部蝶形紅斑，光照加重，手背手指紅斑，手指粗腫，或皮疹鮮紅，發(fā)癢者多是風毒或瘀熱發(fā)斑，在治療中應用紫草、蟬衣、板蘭根、土茯苓、苦參、銀花、黃芩等藥，祛除風毒瘀熱。

　　面部斑疹暗紅色，暗褐色，皮疹色暗紫，多是體虛伴有瘀血的表現，應用桃仁、紅花、紫草、丹參、鬼箭羽等藥，活血化瘀消斑。

　　皮下網狀青斑，色素斑，色素沉著等表現，多是寒凝血瘀或是在治療中長期大量使用滋陰涼血的藥物，引起血流不暢，應用溫陽活血治療能夠取得效果，常選用藥物有肉桂、仙靈脾、莪術、川芎、桂枝、桑枝等藥。

　　在皮膚紅斑皮疹的治療中要結合患者的具體情況，看每個人的整體表現用藥，如果單獨治療皮膚的損害，常不能收到滿意療效，而整體治療，加用消除皮膚斑疹的藥物，隨整體情況的好轉，斑疹就會逐漸消退。

　　另外中藥治療皮膚斑疹，能消除新鮮的紅斑，也能消除陳舊性斑塊及增生性斑塊，還能消除皮膚損傷后的斑痕及色素沉著，但這種療效是逐漸取得的，需要長時期的服用藥物，使皮膚逐漸增白，直到美容的效果，長期服用的藥物主要是調補五臟的中藥，如當歸、太子參、何首烏、赤白芍、山萸肉等。

　　在整個皮膚斑疹的治療中一般不選用大熱之品，如川烏、草烏等，這些藥雖能治療寒凝血瘀的網狀青斑，但也易升陽助火，出現面部紅斑加重及洪熱等癥狀。皮膚損害有許多伴有過敏因素，因此不要應用化學性的藥品，更不可應用化學化妝品，避免紫外線，以免加重皮膚的損傷。

　　盤狀紅斑狼瘡的單純皮膚盤型損害，一般比較頑固，治療中不可操之過急，應使其一點一點的消退。

　　中西醫(yī)結合治療

　　中西結合，互資其長;臨床上我們習用中西結合的方法治療狼瘡性腎炎。對于急性活動期和亞急性活動期的狼瘡性腎炎，常以激素標準療程治療，并按照激素治療階段的不同，辯證地配合中藥治療，以強化激素的療效，減輕激素的毒副作用，從而發(fā)揮了中藥增效減毒的雙重作用。對狼瘡性腎炎表現為慢性腎炎型或腎病綜合征型者，常在激素標準療程的基礎上，配合環(huán)磷酰胺沖擊療法;對腎功能短期化呈急進性腎炎型者，首始采用甲基強的松沖擊療法(方案參閱急進性腎炎章)，繼以激素標準療程加環(huán)磷酰胺沖擊治療。并配合服用或經腸道灌注中藥通腑降濁類藥物如酒軍、芒硝等，藉腸排泄體內潴留之溺毒，改善機體的內環(huán)境。對經上述諸法治療病情緩解,狼瘡基本不活動的患者,重社用中藥調節(jié)機體的氣血陰陽以善其后.如狼瘡之熱毒羈留日久和激素、環(huán)磷酰胺之藥毒傷陰耗氣，常易致病后氣陰兩虧，在撤減激素的同時，給病人服以參芪地黃湯以益氣養(yǎng)陰。對環(huán)磷酰胺沖擊治療時出現外周血白細胞減少，機體免疫功能下降的患者，常用阿膠、鹿角膠、冬蟲夏草合玉屏風散以溫腎益精，補氣固表，俾氣足精旺，骨強髓充，以利于白細胞的再生和機體免疫功能的改善。對狼瘡性腎炎合并其它臟器損害者，除給予西醫(yī)常規(guī)治療外，并配合中醫(yī)辯證治療，如對狼瘡性心肌炎的患者，給予丹參生脈飲(丹參、人參、麥冬、五味子等)以益氣養(yǎng)陰，活血通脈;對狼瘡所導致肝損害的患者，給與滋水清肝飲加減(六味地黃丸加當歸、白芍、酸棗仁、山梔子、柴胡、茵陳、琥仗等)以滋陰養(yǎng)血，清肝泄熱。通過中西醫(yī)療法的優(yōu)勢互補，極大地提高了狼瘡性腎炎的臨床療效，減輕了兩藥的毒副作用，具有極強的臨床實用價值。

　　治療原則

　　治療主要著重于緩解癥狀和阻抑病理過程，由于病情個體差異大，應根據每個病人情況而異。

　　一、一般治療　急性活動期應臥床休息。慢性期或病情已穩(wěn)定者可適當參加工作，精神和心理治療很重要。病人應定期隨訪，避免誘發(fā)因素和刺激，避免皮膚直接暴露于陽光。生育期婦女應嚴格避孕。

　　二、藥物治療

　　(一)非甾體類抗炎藥　這些藥能抑制前腺素合成，可做為發(fā)熱、關節(jié)痛、肌痛的對癥治療。如消炎痛對SLE的發(fā)熱、胸膜、心包病變有良好效果。由于這類藥物影響腎血流量，合并腎炎時慎用。

　　(二)抗瘧藥　氯喹口服后主要聚集于皮膚，能抑制DNA與抗DNA抗體的結合，對皮疹，光敏感和關節(jié)癥狀有一定療效，磷酸氯喹250-500mg/d，長期服用因在體內積蓄，可引起視網膜退行性變。早期停藥可復發(fā)，應定期檢查眼底。

　　(三)糖皮質激素　是目前治療本病的主要藥物，適用于急性或暴發(fā)性病例，或者主要臟器如心、腦、肺、腎、漿膜受累時，發(fā)生自身免疫性溶血或血小板減少作出血傾向時，也應用糖皮質激素。

　　用法有兩種，一是小劑量，如0.5mg/kg/d，甚至再取其半量即可使病情緩解。二是大劑量，開始時即用10-15mg/d維持。減量中出現病情反跳，則應用減量前的劑量再加5mg予以維持。大劑量甲基強的松龍沖擊治療可應用于暴發(fā)性或頑固性狼瘡腎炎和有中樞神系統病變時，1000mg/d靜脈滴注，3日后減半，而后再用強的松維持。其些病例可取得良好療效，其副作用如高血壓，易感染等應予以重視。

　　(四)免疫抑制劑　主要先用于激素減量后病情復發(fā)或激素有效但需用量過大出現嚴重副作用，以及狼瘡腎炎，狼瘡腦病等癥難以單用激素控制的病例。如環(huán)磷酰胺.15-2.5mg/kg/d，靜脈注射或口服，或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎縮、致畸形、出血性膀胱炎、脫發(fā)等。應當注意的是，細胞毒藥物并不能代替激素。

　　(五)其他藥物　如左旋咪唑，可增強低于正常的免疫反應，可能對SLE患者合并感染有幫助。用法是50mg/d，連用三天，休息11天。副作用是胃納減退，白細胞減少。

　　抗淋巴細胞球蛋白(ALG)或抗胸腺細胞球蛋白(ATG)是近年大量用于治療重癥再障的免疫抑制劑，具有較高活力的T淋巴細胞毒性和抑制T淋巴細胞免疫反應的功能，一些醫(yī)院用于治療活動性SLE，取得滿意療效。用法是20-30mg/kg/d，稀釋于250-500ml生理鹽水，緩慢靜脈滴注，連用5-7天，副作用是皮疹、發(fā)熱、全身關節(jié)酸痛、血小板一過性減少和血清病。若同時加用激素可使之減輕。

　　(六)血漿交換療法　通過去除病人血漿，達到去除血漿中所含免疫復合物、自身抗體等，后輸入正常血漿。效果顯著，但難持久，且價格昂貴，適用于急重型病例。

　　(七)SLE伴神經精神病的治療 一旦SLE病人產生神經精神性癥狀，針對不同的情況，一方面調整激素的用量和加用其他對癥性藥物如有腦梗塞的可選用活血化瘀，抗血小板凝聚等藥;有精神障礙的如情緒憂郁的可選用5-羥色胺再攝取抑制劑，情緒興奮的可選用奮乃靜，多慮平等;有癲癇的可用卡馬西平，丙戌酸鈉，安定等藥;有運動障礙的如為舞蹈樣動作的可用氟哌啶醇，震顫麻痹綜合癥的可用安坦或美多巴等藥物;有腦功能不良的可選用腦復康、三樂喜、胞二磷膽堿、雙益平等。

　　用藥注意

　　因糖皮質激素有較多副作用，如可以引起感染、骨質疏松、糖尿病、骨壞死和高血壓等，所以合理使用激素顯得十分重要。同樣患者擅自停用激素也有很大的危險性，甚至引起疾病的急性發(fā)作。治療方案和劑量必須根據病情的具體情況而定。小劑量激素與MTX或氯喹等藥物的聯合使用，可以減少激素的用量，在治療輕、中度SLE病人不僅有良好的療效，而且副作用小，為患者求得更高的生活質量。但對于狼瘡性腎炎、中樞神經狼瘡及狼瘡性血小板減少性紫癜的治療則需根據具體情況應用較大劑量的激素和免疫抑制劑，以使病情得到較快緩解。另一方面亦要加強綜合治療，如控制血壓、血糖、補鈣等。患者要經常與醫(yī)生聯系，在醫(yī)生指導下服藥治療，一般1～3個月復查一次。病情有變化時應及時調整治療方案，以免貽誤治療的時機。