風(fēng)濕熱疾病
- 疾病別名:
- 急性風(fēng)濕病,急性風(fēng)濕性多關(guān)節(jié)炎
- 相關(guān)疾病:
- 相關(guān)癥狀:
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疾病介紹
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風(fēng)濕熱(rheumatic fever)是一種常見的反復(fù)發(fā)作的急性或慢性身性結(jié)締組織炎癥,主要累及心臟、關(guān)節(jié)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚和皮下組織。臨床表現(xiàn)以心臟炎和關(guān)節(jié)炎為主,可伴有發(fā)熱、毒血癥、皮疹、皮下小結(jié)、舞蹈病等。它通常發(fā)生于鏈球菌感染后2~4周,是一種對咽部A組溶血性鏈球菌感染的變態(tài)反應(yīng)性疾病。急性發(fā)作時(shí)通常以關(guān)節(jié)炎較為明顯,但在此階段風(fēng)濕性心臟炎可造成病人死亡。急性發(fā)作后常遺留輕重不等的心臟損害。
病因
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風(fēng)濕熱是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
1.鏈球菌感染和免疫反應(yīng)學(xué)說 風(fēng)濕熱的病因和發(fā)病機(jī)制迄今尚未完全闡明,但目前公認(rèn)風(fēng)濕熱是由于甲族乙型鏈球菌咽部感染后,產(chǎn)生自身免疫性疾病。
2.病毒感染學(xué)說 近年來有關(guān)學(xué)者對病毒感染學(xué)說較為關(guān)注,認(rèn)為風(fēng)濕熱可能與柯薩奇B3、B4病毒感染有關(guān)。
3.遺傳因素 最近發(fā)現(xiàn)風(fēng)濕熱患者中有遺傳標(biāo)記存在,應(yīng)用一種含有稱為883 B細(xì)胞同種抗原(allogeneicantigen)的血清,大約72%風(fēng)濕熱患者呈陽性反應(yīng)。
4.免疫功能 免疫功能狀態(tài)的變化也可能參與風(fēng)濕熱的發(fā)生。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.發(fā)病機(jī)制
(1)鏈球菌感染和免疫反應(yīng)學(xué)說:雖然風(fēng)濕熱的病因和發(fā)病機(jī)制迄今尚未完全闡明,但目前公認(rèn)風(fēng)濕熱是由于甲族乙型鏈球菌咽部感染后,產(chǎn)生自身免疫性疾病。業(yè)已證實(shí),人體組織和鏈球菌的某些結(jié)構(gòu)有交叉抗原性,因此機(jī)體可錯(cuò)將鏈球菌誤認(rèn)為是“自體”,而不產(chǎn)生正常免疫反應(yīng)將其清除;一旦機(jī)體免疫功能發(fā)生改變,鏈球菌作為抗原進(jìn)入人體可產(chǎn)生相應(yīng)抗體。目前已能檢出多種自身抗體,如抗心肌抗體、抗M蛋白抗體、抗心瓣膜多糖抗體、抗神經(jīng)元抗體等。該類抗體不僅與鏈球菌有關(guān)抗原發(fā)生反應(yīng),同時(shí)也可作用于自身心肌、心瓣膜、神經(jīng)組織及結(jié)締組織的有關(guān)抗原,造成自身免疫反應(yīng),導(dǎo)致相應(yīng)組織損傷,引起風(fēng)濕熱的發(fā)生。在風(fēng)濕熱的發(fā)生發(fā)展過程中,細(xì)胞免疫機(jī)制也起重要作用。通過免疫組織化學(xué)技術(shù),證實(shí)風(fēng)濕熱病灶以T淋巴細(xì)胞浸潤為主。風(fēng)濕熱患者血循環(huán)中有淋巴細(xì)胞反應(yīng)增強(qiáng)以及一系列細(xì)胞免疫反應(yīng)標(biāo)記物激活,如白介素(IL-1、IL-2)、腫瘤壞死因子-γ(TNF-γ)增高,白細(xì)胞移動抑制作用增強(qiáng),自然殺傷細(xì)胞(NK)和單核細(xì)胞毒性增高,T淋巴細(xì)胞對鏈球菌抗原反應(yīng)加強(qiáng),吞噬細(xì)胞產(chǎn)生自由基,外周血和心臟組織細(xì)胞中促凝血活性增高等,均表明細(xì)胞免疫在風(fēng)濕熱發(fā)病過程中起重要作用。
(2)病毒感染學(xué)說:近年來有關(guān)學(xué)者對病毒感染學(xué)說較為關(guān)注,認(rèn)為風(fēng)濕熱可能與柯薩奇B3、B4病毒感染有關(guān),其根據(jù)是:①在部分風(fēng)心病患者血清中柯薩奇B3、B4抗體滴定度明顯升高;②風(fēng)心病患者左房及心瓣膜上曾發(fā)現(xiàn)嗜心病毒;③當(dāng)爪哇猴感染柯薩奇B4病毒后,可產(chǎn)生類似風(fēng)心病的病理改變。但此學(xué)說尚未被普遍接受,且難以解釋青霉素確實(shí)對預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)有顯著療效。不少學(xué)者認(rèn)為,病毒感染可能為鏈球菌感染創(chuàng)造條件,在風(fēng)濕熱發(fā)生過程中起誘因作用。
(3)遺傳因素:最近發(fā)現(xiàn)風(fēng)濕熱患者中有遺傳標(biāo)記存在,應(yīng)用一種含有稱為883 B細(xì)胞同種抗原(allogeneicantigen)的血清,大約72%風(fēng)濕熱患者呈陽性反應(yīng)。針對B細(xì)胞同種抗原也已產(chǎn)生出單克隆抗體D8/17,急性風(fēng)濕熱患者80%~100%呈陽性,而對照組僅15%陽性,因此有可能采用單克隆抗體來篩選急性風(fēng)濕熱易感人群。通過免疫遺傳學(xué)的研究,發(fā)現(xiàn)風(fēng)濕熱患者及其親屬中,其免疫系統(tǒng)的細(xì)胞上有特殊的抗原表達(dá),多數(shù)報(bào)告伴同HLA-DR4頻率增高,此外也有HLA-DQAl和DQB1某些位點(diǎn)出現(xiàn)頻率增高。該研究的進(jìn)展有可能在廣大人群中發(fā)現(xiàn)風(fēng)濕熱和易患者,以進(jìn)行針對性防治。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為,遺傳因素可作為易患因素之一,但同一家庭中多個(gè)成員的發(fā)病,最可能原因還是與生活環(huán)境相同和易于互相感染有關(guān)。
(4)免疫功能:免疫功能狀態(tài)的變化也可能參與風(fēng)濕熱的發(fā)生。在風(fēng)濕熱和風(fēng)濕活動時(shí)常有免疫球蛋白IgG、IgA和IgM升高;血中雖有白細(xì)胞增多,但其吞噬能力降低,淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)結(jié)果顯示淋巴細(xì)胞向原淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化率降低,表明有細(xì)胞免疫功能缺陷。此外細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)在本病病程中也很重要。
至于營養(yǎng)不良學(xué)說、微量元素與風(fēng)濕熱的關(guān)系(目前發(fā)現(xiàn)缺鋅與風(fēng)濕熱及風(fēng)心病的免疫病理學(xué)機(jī)制有密切關(guān)系)、內(nèi)分泌障礙等,還在繼續(xù)探索中??傊?,風(fēng)濕熱的發(fā)病機(jī)制錯(cuò)綜復(fù)雜,它是鏈球菌咽部感染后和機(jī)體免疫狀態(tài)等多種因素共同作用的結(jié)果。
2.病理 風(fēng)濕熱是全身性結(jié)締組織炎癥,根據(jù)病變發(fā)生的過程可以分為3期。
(1)變性滲出期:結(jié)締組織中膠原纖維分裂、腫脹、形成玻璃樣和纖維素樣變性。變性病灶周圍有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞等炎癥反應(yīng)的細(xì)胞浸潤。本期可持續(xù)1~2個(gè)月,恢復(fù)或進(jìn)入第2、3期。
(2)增殖期:在上述病變的基礎(chǔ)上出現(xiàn)風(fēng)濕性肉芽腫或風(fēng)濕小體(Aschoff body),這是風(fēng)濕熱的特征性病變,是病理學(xué)確診風(fēng)濕熱的依據(jù)和風(fēng)濕活動的指標(biāo)。小體中央有纖維素樣壞死,其邊緣有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤,并有風(fēng)濕細(xì)胞。風(fēng)濕細(xì)胞呈圓形、橢圓形或多角形,胞漿豐富呈嗜堿性,胞核空,具有明顯的核仁,有時(shí)出現(xiàn)雙核或多核形成巨細(xì)胞,而進(jìn)入硬化期。此期可持續(xù)3~4個(gè)月。
(3)硬化期:風(fēng)濕小體中央的變性壞死物質(zhì)逐漸被吸收,滲出的炎癥細(xì)胞減少,纖維組織增生,在肉芽腫部位形成瘢痕組織。
由于本病常反復(fù)發(fā)作,上述3期的發(fā)展過程可交錯(cuò)存在,歷時(shí)需4~6個(gè)月。第1期和第2期中常伴有漿液滲出和炎癥細(xì)胞浸潤,這種滲出性病變在很大程度上決定著臨床上各種癥狀的產(chǎn)生。在關(guān)節(jié)和心包的病理變化以滲出性為主,而瘢痕的形成則主要限于心內(nèi)膜和心肌,特別是瓣膜。
風(fēng)濕熱的炎癥病變累及全身結(jié)締組織的膠原纖維,早期以關(guān)節(jié)和心臟受累為多,而后以心臟損害為主。各期病變在受累器官中有所側(cè)重,如在關(guān)節(jié)和心包以滲出為主,形成關(guān)節(jié)炎和心包炎。以后滲出物可完全吸收,少數(shù)心包滲出物吸收不完全,極化形成部分粘連,在心肌和心內(nèi)膜主要是增殖性病變,以后形成瘢痕增殖。心瓣膜的增殖性病變及粘連常導(dǎo)致慢性風(fēng)濕性心瓣膜病。
癥狀
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風(fēng)濕熱有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
【臨床表現(xiàn)】
1.前驅(qū)癥狀 在風(fēng)濕熱的典型臨床癥狀出現(xiàn)之前2~5周,常有咽喉炎或扁桃體炎等上呼吸道鏈球菌感染的臨床表現(xiàn),如發(fā)熱、咽喉痛、頜下淋巴結(jié)腫大、咳嗽等癥狀。經(jīng)治療癥狀消失后,可無任何不適。感染輕者可無明顯臨床癥狀。有時(shí)輕癥患者會完全遺忘此病史。臨床上僅1/3~1/2風(fēng)濕熱患者能主訴出近期的上呼吸道感染的病史。
2.典型的臨床表現(xiàn) 最常見為發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎和心臟炎。環(huán)形紅斑、皮下結(jié)節(jié)和舞蹈病也偶爾見(圖1)。
(1)發(fā)熱:50%~70%患者有發(fā)熱,熱型不規(guī)則。高熱多見于少年兒童,成人多中等度發(fā)熱。輕癥病例往往僅有低熱,甚至無發(fā)熱。低熱有時(shí)僅在常規(guī)定期測溫時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。
(2)關(guān)節(jié)炎:典型的關(guān)節(jié)炎呈游走性、多發(fā)性,同時(shí)侵犯數(shù)個(gè)大關(guān)節(jié),以膝、踝、肘、腕、肩關(guān)節(jié)較常見。急性發(fā)作時(shí)受累關(guān)節(jié)呈紅、腫、灼熱、疼痛和壓痛,活動受限制。急性期過后不遺留關(guān)節(jié)變形。典型的風(fēng)濕性游走性關(guān)節(jié)炎系指在較短時(shí)間內(nèi),如24~48h,關(guān)節(jié)炎(痛)可從一個(gè)部位轉(zhuǎn)移到另一位置。關(guān)節(jié)癥狀受氣候影響較大,對天氣變化甚為敏感,常在天氣轉(zhuǎn)變前(尤其是變冷及雨天)出現(xiàn)明顯關(guān)節(jié)痛,氣候穩(wěn)定后癥狀減輕。水楊酸制劑對風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎有極好的療效,用藥后多于48小時(shí)內(nèi)病情得到緩解。對輕癥的關(guān)節(jié)炎患者,常需要仔細(xì)檢查,逐個(gè)關(guān)節(jié)進(jìn)行觸診才能發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)炎的存在。輕癥患者可僅有關(guān)節(jié)痛,偶爾表現(xiàn)為髖關(guān)節(jié)、指趾關(guān)節(jié)、頸椎、下頜關(guān)節(jié)或胸鎖關(guān)節(jié)痛,胸肋關(guān)節(jié)痛常被誤診為心肌炎、心臟神經(jīng)官能癥、肋間神經(jīng)痛。近年的病例,關(guān)節(jié)炎約占57%,關(guān)節(jié)痛約占70%。
(3)心臟炎:典型的心臟炎患者常主訴有心悸、氣短、心前區(qū)不適、疼痛等。瓣膜炎時(shí)可有新的心尖區(qū)高調(diào)、收縮期吹風(fēng)樣雜音,疾病早期此雜音響度呈易變性,但不隨體位和呼吸變化;亦可有心尖區(qū)短促低調(diào)舒張中期雜音,此舒張期雜音稱為Carey Coombs氏雜音。該雜音與二尖瓣狹窄雜音的區(qū)別為前者不存在左心房與左心室之間的明顯壓力階差。如心底部(胸骨左緣)主動脈瓣區(qū)新出現(xiàn)舒張中期柔和的吹風(fēng)樣雜音,尤其在急性風(fēng)濕性心臟炎無二尖瓣雜音時(shí)應(yīng)考慮為主動脈瓣炎所致。心肌炎常伴有心尖區(qū)收縮期及舒張期雜音。心動過速(入睡后仍心率超過100次/分)是心肌炎的早期表現(xiàn)。對上呼吸道鏈球菌感染后出現(xiàn)進(jìn)行性心悸、氣促及心功能減退,應(yīng)予嚴(yán)密追蹤,以排除早期心肌炎。病情嚴(yán)重時(shí)可有充血性心力衰竭的癥狀和體征如心動過速、呼吸困難、咳嗽、端坐呼吸,甚至出現(xiàn)肺水腫,這是由于左心室容量超負(fù)荷所致。X線或超聲心動圖可顯示心臟增大。心包炎可表現(xiàn)為心音遙遠(yuǎn),心包摩擦音或胸痛。二尖瓣關(guān)閉不全的雜音有時(shí)可被心包摩擦音遮蓋,至心包炎消退后才被發(fā)現(xiàn)。超聲心動圖檢查可測出心包積液。心電圖可有低電壓,胸前各導(dǎo)聯(lián)ST段抬高。X線可有心影增大,坐立位時(shí)心影下部增大呈燒瓶樣;平臥時(shí)心底部明顯增寬,心腰消失。近年報(bào)道心臟炎發(fā)生率約占45%。
(4)環(huán)形紅斑:臨床上少見。其在風(fēng)濕熱的出現(xiàn)率各家報(bào)道不一,為6%~25%。為淡紅色的環(huán)狀紅暈、中央蒼白,多分布在軀干或肢體的近端,時(shí)隱時(shí)現(xiàn)。有時(shí)幾個(gè)紅斑互相融合成不規(guī)則環(huán)形,其大小變化不一,癢不明顯,壓之退色。
(5)皮下結(jié)節(jié):亦屬少見,據(jù)統(tǒng)計(jì)其出現(xiàn)率在2%~16%不等。為稍硬、無痛的小結(jié)節(jié),多發(fā)現(xiàn)于關(guān)節(jié)伸側(cè)的皮下組織,尤其在肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突處,與皮膚無粘連,無紅腫炎癥,常在心臟炎時(shí)出現(xiàn)。
(6)舞蹈?。喊l(fā)生在兒童期,4~7歲兒童較多見,成人幾乎不發(fā)生,一般出現(xiàn)在初次鏈球菌感染后2個(gè)月或以上,由風(fēng)濕熱炎癥侵犯基底核所致。為一種無目的、不自主的軀干或肢體動作。如面部表現(xiàn)為擠眉目、眨眼、搖頭轉(zhuǎn)頸、努嘴伸舌;肢體表現(xiàn)為伸直和屈曲、內(nèi)收和外展、旋前和旋后等無節(jié)律的交替動作,激動興奮時(shí)加重,睡眠時(shí)消失,情緒常不穩(wěn)定是其特征之一。須與其他神經(jīng)系統(tǒng)的舞蹈癥鑒別。由于其在風(fēng)濕熱的后期出現(xiàn),故常不伴有其他明顯的風(fēng)濕熱臨床表現(xiàn),國內(nèi)報(bào)道其發(fā)生率在3%左右。國外報(bào)道可高達(dá)30%。
(7)其他表現(xiàn):進(jìn)行性疲倦、乏力、貧血、肌痛、多汗、鼻出血、瘀斑等也相當(dāng)常見。皮膚的不典型表現(xiàn)可為結(jié)節(jié)性紅斑和多形紅斑。有時(shí)可有嚴(yán)重腹痛,酷似急性闌尾炎和急腹癥。此可能是由于風(fēng)濕性血管炎所致。若發(fā)生風(fēng)濕性腎炎,可有尿紅細(xì)胞和蛋白。至于風(fēng)濕性肺炎、胸膜炎和腦炎,近年已比較少見。
3.風(fēng)濕熱的臨床分型 根據(jù)風(fēng)濕熱的疾病過程,可分為下列4型:
(1)暴發(fā)型:本型多見于兒童,急性起病,病情兇險(xiǎn),常因嚴(yán)重心臟炎、充血性心力衰竭、風(fēng)濕性肺炎等于短期內(nèi)死亡。此型在國內(nèi)已少見。但在西方國家,由于過去很長時(shí)間無新發(fā)病例,人群免疫力下降,近年報(bào)道有本型病例發(fā)生。
(2)反復(fù)發(fā)作型:本型最常見。在復(fù)發(fā)時(shí)具有重復(fù)以往臨床表現(xiàn)的特點(diǎn)。復(fù)發(fā)常在初發(fā)風(fēng)濕熱后5年內(nèi)可能性最大。有下列情況者復(fù)發(fā)率較高:①既往有風(fēng)濕性心臟病者。②有風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)病史者。③咽部鏈球菌感染后癥狀明顯,免疫反應(yīng)較強(qiáng)者(如ASO等抗體效價(jià)較高者)。④本次鏈球菌感染距離前次風(fēng)濕熱發(fā)作時(shí)間少于2年者。⑤年齡較輕者。⑥不能堅(jiān)持繼發(fā)性預(yù)防者。有上述一種或多種情況者,其復(fù)發(fā)率在18%~58%。單純關(guān)節(jié)炎患者預(yù)后良好,無關(guān)節(jié)畸形發(fā)生。心臟炎患者的預(yù)后與反復(fù)發(fā)作次數(shù)、每次發(fā)作的嚴(yán)重程度、能否堅(jiān)持繼發(fā)性預(yù)防和早期抗風(fēng)濕治療有關(guān)。
(3)慢性型(或稱遷延型):病程持續(xù)半年以上,常以心臟炎為主要表現(xiàn),在疾病過程中,癥狀緩解和加劇反復(fù)交替出現(xiàn)。既往有心臟受累,特別是有心臟增大或瓣膜病者發(fā)生率較高,但亦有為初發(fā)風(fēng)濕熱者。能堅(jiān)持繼發(fā)性預(yù)防和足夠療程抗風(fēng)濕治療者預(yù)后較好,放棄預(yù)防及治療者預(yù)后較差。有統(tǒng)計(jì)約1/3瓣膜受累的慢性型患者,因放棄預(yù)防或治療不堅(jiān)持而于6年內(nèi)死亡。
(4)亞臨床型(隱性風(fēng)濕熱):本型一般無特征性臨床表現(xiàn),有時(shí)僅有疲倦乏力、面色蒼白、低熱、肢痛,可有咽痛或咽部不適史。查體僅發(fā)現(xiàn)有頜下淋巴結(jié)壓痛(提示近期有過扁桃體炎)?;?yàn)室檢查常有ESR加速,α-糖蛋白增高,ASO效價(jià)增高,血清循環(huán)免疫復(fù)合物(CIC)持續(xù)增高,抗心肌抗體陽性。心電圖正?;蛴休p度P-R間期延長,維持一段時(shí)間后可因風(fēng)濕熱活動性加劇而出現(xiàn)典型臨床表現(xiàn),或病情呈隱匿進(jìn)行,若干年后出現(xiàn)慢性風(fēng)濕性心臟病。
風(fēng)濕性心臟炎是風(fēng)濕熱最重要的臨床表現(xiàn),常發(fā)生于關(guān)節(jié)炎后2周內(nèi)。心包常為滲出性炎癥,可有摩擦音和胸痛等癥狀;縮窄性心包炎罕見。心肌常有淋巴細(xì)胞浸潤,并可有局灶性壞死。心肌的Aschoff小體是風(fēng)濕性心臟病的病理學(xué)特征,它是結(jié)締組織中膠原纖維發(fā)生纖維蛋白樣腫脹和變性,繼以炎性細(xì)胞浸潤而形成的肉芽腫。新的柔和的反流性心臟雜音提示存在瓣膜炎。瓣葉邊緣由細(xì)胞浸潤和纖維化形成的疣狀病變(verrucous lesion)是瓣膜炎的特征,二尖瓣瓣葉上的疣狀病變可引起柔和的舒張中期雜音(Carey Coombs雜音)。瓣膜炎最常累及二尖瓣,主動脈瓣次之,極少累及三尖瓣和肺動脈瓣。心臟炎的心電圖變化包括ST段或T波改變;有時(shí)有心臟傳導(dǎo)異常,并可能引起暈厥。
【診斷】
1.診斷標(biāo)準(zhǔn) 針對近年國外風(fēng)濕熱流行特點(diǎn),美國心臟病學(xué)會于1992年對Jones標(biāo)準(zhǔn)又進(jìn)行了修訂。新的修訂標(biāo)準(zhǔn)主要針對初發(fā)風(fēng)濕熱的診斷,見表1。
該標(biāo)準(zhǔn)還作了如下補(bǔ)充,有下列三種情況,又無其他病因可尋者,可不必嚴(yán)格執(zhí)行該診斷標(biāo)準(zhǔn)。即:①以舞蹈病為惟一臨床表現(xiàn)者;②隱匿發(fā)病或緩慢發(fā)生的心臟炎;③有風(fēng)濕熱史或現(xiàn)患風(fēng)濕性心臟病,當(dāng)再感染A組鏈球菌時(shí),有風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)的高度危險(xiǎn)者。
1992年最新修訂的Jones標(biāo)準(zhǔn)比過去的修訂標(biāo)準(zhǔn)又前進(jìn)了一步,特別適用于初發(fā)風(fēng)濕熱和一些特殊情況的風(fēng)濕熱患者,但對近年流行的不典型初發(fā)性風(fēng)濕熱和復(fù)發(fā)性病例,尚存在較高的漏診和誤診率,據(jù)統(tǒng)計(jì)可高達(dá)38%~70%。
應(yīng)該強(qiáng)調(diào)的是在應(yīng)用上述標(biāo)準(zhǔn)時(shí),必須結(jié)合臨床情況,尤其是病人的具體病情進(jìn)行綜合分析,并對有可疑的疾病作出鑒別診斷后才可作出風(fēng)濕熱的診斷。
2.“可能風(fēng)濕熱”的判斷方案 上述1992年最新修訂的Jones標(biāo)準(zhǔn)對近年來某些不典型、輕癥和較難確定診斷的復(fù)發(fā)性風(fēng)濕熱病例,尚沒有提出進(jìn)一步的診斷指標(biāo)。過去,一些國外學(xué)者曾建議制定一個(gè)“可能風(fēng)濕熱”的診斷標(biāo)準(zhǔn),但尚未見具體的闡明。根據(jù)作者多年的臨床工作經(jīng)驗(yàn),采用下列“可能風(fēng)濕熱”的判斷方案,在減少漏診方面收到較好的效果。要點(diǎn)如下:
“可能風(fēng)濕熱”標(biāo)準(zhǔn):主要針對不典型、輕癥和復(fù)發(fā)性病例。凡具有以下表現(xiàn)之一并能排除其他疾病(尤其亞急性感染性心內(nèi)膜炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、結(jié)核病等)可作出“可能風(fēng)濕熱”的診斷。
(1)風(fēng)濕性心瓣膜病有下列情況之一者:①無其他原因短期內(nèi)出現(xiàn)進(jìn)行性心功能減退或頑固性心力衰竭,或?qū)ρ蟮攸S治療的耐受性差。②進(jìn)行性心悸、氣促加重,伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛或鼻出血。③新近出現(xiàn)心動過速、心律失常、第一心音減弱,或肯定的雜音改變,或有新雜音出現(xiàn),或進(jìn)行性心臟增大;以上情況伴有有意義的免疫指標(biāo)或急性期反應(yīng)物出現(xiàn)。④新出現(xiàn)心悸、氣促,伴有有意義的心電圖、超聲心動圖或X線改變;或伴有有意義的免疫指標(biāo)或急性期反應(yīng)物出現(xiàn)。⑤新近出現(xiàn)心臟癥狀,抗風(fēng)濕治療后改善。
(2)上呼吸道鏈球菌感染后,有下列情況之一者:①多發(fā)性、游走性關(guān)節(jié)炎伴心悸、氣促進(jìn)行性加重。②多發(fā)性、游走性關(guān)節(jié)痛伴發(fā)熱、心悸、氣促,有急性期反應(yīng)物,經(jīng)青霉素治療2周無效。③心臟癥狀進(jìn)行性加重伴有急性期反應(yīng)物出現(xiàn)和有意義的免疫指標(biāo);或伴有有意義的心電圖、超聲心動圖或X線改變。
應(yīng)該強(qiáng)調(diào)的是在應(yīng)用上述標(biāo)準(zhǔn)時(shí),必須結(jié)合臨床情況,尤其是病人的具體病情進(jìn)行綜合分析,并對有可疑的疾病作出鑒別診斷后才作出風(fēng)濕熱的診斷。
3.風(fēng)濕熱活動性的判斷 風(fēng)濕熱活動性的判定,對指導(dǎo)治療、判斷預(yù)后有很重要的意義。但迄今為止,風(fēng)濕熱活動性的判斷仍是一個(gè)困難的問題。特別是對一些特殊的臨床病型如遷延型、亞臨床型患者進(jìn)行活動性判斷時(shí)情況更是如此。采用傳統(tǒng)的指標(biāo)血沉和C反應(yīng)蛋白,遠(yuǎn)不能滿足實(shí)際需要。因?yàn)檠脸T谛牧λソ邥r(shí),或在激素治療后迅速下降至正常,而C反應(yīng)蛋白僅在疾病早期呈一過性的陽性,這說明它們對判斷風(fēng)濕活動性價(jià)值有限。作者建議從下面幾個(gè)方面來綜合分析判斷疾病的活動情況:①回顧近期有無上呼吸道鏈球菌感染;②詳詢病史及細(xì)致檢查以發(fā)現(xiàn)輕癥的關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛;③系統(tǒng)地監(jiān)測體溫以發(fā)現(xiàn)有無發(fā)熱(尤其是低熱);④檢查有無心臟炎的存在,注意是否原有心音、心率、心律和心臟雜音性質(zhì)有無發(fā)生肯定的變化或出現(xiàn)新的病理性雜音。如收縮期雜音在Ⅱ級以上或新出現(xiàn)的舒張期雜音意義較大。⑤注意短期內(nèi)心功能有無出現(xiàn)進(jìn)行性的減退或不明原因的心力衰竭;⑥實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)如血沉、C反應(yīng)蛋白陰性時(shí)應(yīng)進(jìn)行其他化驗(yàn)室檢查。如糖蛋白電泳(或粘蛋白),各種非特異性和特異性免疫試驗(yàn),如條件許可,最好能測定抗心肌抗體、ASP和PCA試驗(yàn)。抗心肌抗體在急性期或慢性期風(fēng)濕活動性增高時(shí)可呈陽性。ASP-IgM增高示病情活動,PCA試驗(yàn)對風(fēng)濕熱活動期,細(xì)胞免疫反應(yīng)的存在有較高的特異性意義。⑦通過上述各步驟,如風(fēng)濕活動存在很大的疑點(diǎn)時(shí),可進(jìn)行抗風(fēng)濕治療2周;如病情改善,提示有風(fēng)濕活動的存在。
檢查
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風(fēng)濕熱應(yīng)該做哪些檢查?
【實(shí)驗(yàn)室檢查】
1.反映近期內(nèi)鏈球菌感染及相關(guān)免疫的試驗(yàn)
(1)抗鏈球菌溶血素“O”(antistreptolysin O,ASO)測定:一般認(rèn)為ASO滴度>500U才有價(jià)值,但也有人認(rèn)為成人>250U、5歲以上兒童>333U,應(yīng)考慮其滴度增高。目前認(rèn)為一次試驗(yàn)結(jié)果對診斷意義不大,若多次試驗(yàn)(最好每2周1次)結(jié)果逐漸增高,則對風(fēng)濕熱和風(fēng)濕活動診斷價(jià)值較大。如抗體長期恒定在高單位,多為非活動期;若由高單位逐漸下降,則為疾病緩解期。發(fā)病早期用過抗生素或激素者,ASO可不增高。此外,患某些肝炎、腎炎、腎病綜合征及多發(fā)性骨髓炎時(shí),ASO也可非特異性增高。
(2)抗鏈球菌胞壁多糖抗體(ASP)測定:根據(jù)鏈球菌胞壁多糖與人心瓣膜糖蛋白有共同抗原性的特性,應(yīng)用ELISA法測定ASt-IgM、IgG,風(fēng)濕性心瓣膜炎的陽性率高達(dá)80%以上;相反,非風(fēng)濕性心瓣膜病、鏈球菌感染后狀態(tài)、急性腎炎、病毒性心肌炎等陽性率僅約10%~13%。本試驗(yàn)在反映風(fēng)濕熱活動方面優(yōu)于血沉降,在反映鏈球菌感染后的免疫反應(yīng)優(yōu)于ASO,有較高的敏感性和特異性。
(3)抗鏈球菌激酶(antistreptokinase,ASK)測定:風(fēng)濕熱時(shí)ASK滴度增高,常>800U。
(4)抗透明質(zhì)酸酶(antihyaluronidase,AHT)測定:風(fēng)濕熱時(shí),常>128U。
(5)抗鏈球菌脫氧核糖核酸酶B(ADNase B)測定:風(fēng)濕熱時(shí),兒童常>250U,成人>160U。
(6)抗鏈球菌二磷酸吡啶核苷酸酶(ASDA)測定:超過1∶275U提示風(fēng)濕熱或風(fēng)濕活動。
一般認(rèn)為能同時(shí)檢查以上鏈球菌抗體試驗(yàn)中的2項(xiàng),每2周1次,若試驗(yàn)中的一種其兩個(gè)稀釋管或兩個(gè)以上稀釋管的抗體滴度增高,是風(fēng)濕熱或風(fēng)濕活動的有力佐證。
2.反映血中白、球蛋白改變的試驗(yàn)
(1)血沉:增高,與血中白蛋白降低、γ-及α2-球蛋白升高有關(guān)。當(dāng)風(fēng)濕熱合并心衰或應(yīng)用水楊酸類、激素時(shí)可不增快。
(2)C-反應(yīng)蛋白(CRP):陽性,表明血清中有能沉淀肺炎鏈球菌膜上C多糖體的球蛋白存在。本試驗(yàn)雖無特異性,但其水平與風(fēng)濕活動程度成正比。
3.反映結(jié)締組織膠原纖維破壞的試驗(yàn)
(1)血清黏蛋白試驗(yàn):血清黏蛋白>40mg/L(4mg/dl)為陽性。
(2)血清二苯胺反應(yīng) >0.25光密度單位。
(3)血清糖蛋白增多:a1>20%,a2>38%。此外,血清蛋白己糖增高(正常值l210 21mg/L);氨基己糖增高(正常值為830 41mg/L)。
4.血清循環(huán)免疫復(fù)合物試驗(yàn)
(1)補(bǔ)體試驗(yàn):血清補(bǔ)體C3增高,免疫球蛋白IgA、IgG也可增高。
(2)外周血淋巴細(xì)胞促凝血活性檢查:基于風(fēng)濕熱有細(xì)胞免疫參與,應(yīng)用鏈球菌胞膜或胞壁多糖抗原為特異性抗原,刺激患者外周血淋巴細(xì)胞,發(fā)現(xiàn)其凝血活性增高,陽性率達(dá)80%以上(正常人、單純鏈球菌感染、病毒性心肌炎、冠心病者,陽性率僅為4%~14%),可作為風(fēng)濕熱或風(fēng)濕活動的證據(jù)。
(3)抗心肌抗體測定:其原理是鏈球菌胞膜與哺乳動物心肌具有共同抗原性,可吸附風(fēng)濕熱患者血清中特異性抗心肌抗體,其陽性率可高達(dá)70%,尤其對判斷有無心臟受累有較大意義。
5.其他 風(fēng)濕性心肌炎時(shí)血清磷酸肌酸激酶(CPK)及其同工酶(CPK-MB)、谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)可增高,其增高程度與心肌炎嚴(yán)重程度相平行。
【影像學(xué)檢查】
1.心電圖檢查 風(fēng)濕性心臟炎患者典型變化為房室傳導(dǎo)阻滯(P-R間期延長較多見)、房性及室性期前收縮,亦可有ST-T改變,心房纖顫和心包炎也偶可發(fā)生。過去認(rèn)為P-R間期延長常見,甚至可高達(dá)70%~80%,近年僅見于1/3左右病例。
2.超聲心動圖檢查 20世紀(jì)90年代以來,應(yīng)用二維超聲心動圖和多普勒超聲心動圖檢查風(fēng)濕熱和風(fēng)濕性心臟炎的研究有較大的進(jìn)展。不但對臨床癥狀明顯的心臟炎,心瓣膜超聲改變有較高的陽性率,Vasan R.S等還發(fā)現(xiàn)2例急性風(fēng)濕熱,雖無心臟炎臨床癥狀(有多關(guān)節(jié)炎和舞蹈癥),也有二尖瓣超聲的改變,二尖瓣前葉出現(xiàn)小結(jié)節(jié),經(jīng)治療后追蹤復(fù)查,此結(jié)節(jié)樣改變消失,故作者認(rèn)為此等變化應(yīng)屬急性風(fēng)濕熱的一種超聲心臟炎表現(xiàn)。目前認(rèn)為最具有診斷意義的超聲改變?yōu)椋孩侔昴ぴ龊瘢嚎沙蕪浡园耆~增厚或局灶性結(jié)節(jié)樣增厚。前者出現(xiàn)率可高達(dá)40%,后者可高達(dá)22%~27%,均以二尖瓣多見,其次為主動脈瓣。局灶性結(jié)節(jié)大小約為3~5mm,位于瓣膜小葉的體部和(或)葉尖,此等結(jié)節(jié)性增厚是最特征的形態(tài)學(xué)改變,多認(rèn)為與風(fēng)濕性贅生物形成有關(guān),其形態(tài)和活動度與感染性心內(nèi)膜炎的贅生物不同。②二尖瓣脫垂:其發(fā)生率各家報(bào)道差異甚大,可高達(dá)51%~100%,低至5%~16%,此種差異被認(rèn)為與檢查者的技術(shù)熟練程度和警惕性有關(guān)。瓣膜脫垂以二尖瓣前葉多見(占51%~82%),單純二尖瓣后葉(占7%)和主動脈瓣(15%)脫垂則較少見。③瓣膜反流:是最常見的瓣膜改變,二尖瓣反流遠(yuǎn)較主動脈瓣和三尖瓣反流常見,對操作熟練者來說能準(zhǔn)確區(qū)別生理和病理范圍的反流,如結(jié)合彩色多普勒超聲準(zhǔn)確性更高,據(jù)統(tǒng)計(jì)二尖瓣反流發(fā)生率高達(dá)84%~94%,其中重度反流在復(fù)發(fā)性風(fēng)濕熱可達(dá)25%。④心包積液:多屬小量積液,發(fā)生于初發(fā)風(fēng)濕熱占7%,復(fù)發(fā)性風(fēng)濕熱占29%。值得注意的是:盡管風(fēng)濕熱時(shí),可有上述多種超聲心動圖的表現(xiàn),但在無心臟炎臨床證據(jù)時(shí),不可輕易單憑超聲心動圖的某些陽性改變而作出風(fēng)濕熱或風(fēng)濕性心臟炎的診斷,以免與其他病因如原發(fā)性二尖瓣脫垂、各種非風(fēng)濕性心瓣膜病、心肌病、心包炎所致的超聲變化混淆。
3.X線胸部檢查 臨床上只有嚴(yán)重的心臟炎心臟較明顯增大時(shí)才能在體檢時(shí)查出。大多數(shù)風(fēng)濕性心臟炎的心臟增大是輕度的,如不做X線胸片檢查難以發(fā)現(xiàn)。有時(shí)還須通過治療后心影的縮小來證實(shí)原有心臟炎的心臟增大曾經(jīng)存在。
可顯示P-R間期延長或竇性心動過速,ST-T改變表示可能有心肌炎,常規(guī)導(dǎo)聯(lián)(除AVR外)呈馬背向下ST所抬高提示可能有心包炎。
鑒別
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風(fēng)濕熱容易與哪些疾病混淆?
本病應(yīng)與以下疾病進(jìn)行鑒別:
(一)其它病因的關(guān)節(jié)炎
1.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 為多發(fā)性對稱指掌等小關(guān)節(jié)炎和脊柱炎。特征是伴有“晨僵”和手指紡錘形腫脹,后期出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形。臨床上心臟損害較少,但超聲心動圖檢查可以早期發(fā)現(xiàn)心包病變和瓣膜損害。X線顯示關(guān)節(jié)面破壞,關(guān)節(jié)間隙變窄,鄰近骨組織有骨質(zhì)疏松。血清類風(fēng)濕因子陽性,免疫球蛋白IgG、IgM及IgA增高。
2.膿毒血癥引起的遷徒性關(guān)節(jié)炎 常有原發(fā)感的征候,血液及骨髓培養(yǎng)呈陽性,且關(guān)節(jié)內(nèi)滲出液有化膿趨勢,并可找到病原菌。
3.結(jié)核性關(guān)節(jié)炎 多為單個(gè)關(guān)節(jié)受累,好發(fā)于經(jīng)?;顒邮苣ゲ粱蜇?fù)重的關(guān)節(jié),如髖、胸椎、腰椎或膝關(guān)節(jié),關(guān)節(jié)疼痛但無紅腫,心臟無病變,常有其它部位的結(jié)核病灶。X線顯示骨質(zhì)破壞,可出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑??癸L(fēng)濕治療無效。
4.結(jié)核感染過敏性關(guān)節(jié)炎(Poncet病) 體內(nèi)非關(guān)節(jié)部位有確切的結(jié)核感染灶,經(jīng)常有反復(fù)的關(guān)節(jié)炎表現(xiàn),但一般情況良好,X線顯示無骨質(zhì)破壞。水楊酸類藥物治療癥狀可緩解但反復(fù)發(fā)作,經(jīng)抗結(jié)核治療后癥狀消退。
5.淋巴瘤和肉芽腫 據(jù)報(bào)道白血病可有10%病例出現(xiàn)發(fā)熱和急性多關(guān)節(jié)炎癥狀,且關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)可先于周圍血象的變化,因而導(dǎo)致誤診。其它淋巴瘤和良性肉芽腫也有類似的報(bào)告。
6.萊姆關(guān)節(jié)炎(Lyme病) 此病是由蜱傳播的一種流行病。通常在蜱叮咬后3~21天出現(xiàn)癥狀。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱,慢性游走性皮膚紅斑,反復(fù)發(fā)作性不對稱性關(guān)節(jié)炎,發(fā)生于大關(guān)節(jié),可有心臟損害,多影響傳導(dǎo)系統(tǒng),心電圖示不同程度的房室傳導(dǎo)阻滯,亦可出現(xiàn)神經(jīng)癥狀如舞蹈癥、腦膜腦炎、脊髓炎、面神經(jīng)癱瘓等。實(shí)驗(yàn)室檢查循環(huán)免疫復(fù)合物陽性,血沉增快。血清特異性抗體測定可資鑒別。
(二)亞急性感染性心內(nèi)膜炎
多見于原有心瓣膜病變者。有進(jìn)行性貧血,脾臟腫大,瘀點(diǎn)、瘀斑,杵狀指,可有腦、腎或肺等不同的瓣膜上發(fā)現(xiàn)贅生物。
(三)病毒性心肌炎
發(fā)病前或發(fā)病時(shí)常有呼吸道或腸道病毒感染,主要受累部位在心肌,偶可累及心包,極少侵犯心內(nèi)膜。發(fā)熱時(shí)間較短,可有關(guān)節(jié)痛但無關(guān)節(jié)炎,心尖區(qū)第一心音減低及二級收縮期雜音,心律失常多見;無環(huán)形紅斑、皮下結(jié)節(jié)等。實(shí)驗(yàn)室檢查示白細(xì)胞減少或正常、血沉、ASO、C反應(yīng)蛋白均正常。補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)及中和抗體陽性。心肌活檢可分離出病毒。
(四)鏈球菌感染后狀態(tài)(鏈球菌感染綜合癥)
在急性鏈球菌感染的同時(shí)或感染后2~3周出現(xiàn)低熱、乏力、關(guān)節(jié)酸痛、血沉增快、ASO陽性,心電圖可有一過性過早搏動或輕度ST-T改變,但無心臟擴(kuò)大或明顯雜音。經(jīng)抗生素治療感染控制后,癥狀迅速消失,不再復(fù)發(fā)。
(五)系統(tǒng)性紅斑狼斑
本病有關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、心臟炎、腎臟病變等,類似風(fēng)濕熱;但對稱性面部蝶形紅斑,白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少,ASO陰性,血液或骨髓涂片可找到狼瘡細(xì)胞等有助于診斷。
并發(fā)癥
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風(fēng)濕熱可以并發(fā)哪些疾???
在風(fēng)濕熱治療過程或風(fēng)濕性心臟病反復(fù)風(fēng)濕熱活動等,患者易患肺部感染,重癥可致心功能不全,有時(shí)并發(fā)心內(nèi)膜炎、高脂血癥、高血糖、高尿酸血癥,高齡風(fēng)濕性心臟病患者還會合并冠心病以至急性心肌梗塞。風(fēng)濕性心臟病則是本病最常見的并發(fā)癥。
風(fēng)濕性心臟病簡稱風(fēng)心病,是指由于風(fēng)濕熱活動,累及心臟瓣膜而造成的心臟病變。表現(xiàn)為二尖瓣、三尖瓣、主動脈瓣中有一個(gè)或幾個(gè)瓣膜狹窄和(或)關(guān)閉不全。患病初期常常無明顯癥狀,后期則表現(xiàn)為心慌氣短、乏力、咳嗽、肢體水腫、咳粉紅色泡沫痰,直至心力衰竭而死亡。有的則表現(xiàn)為動脈栓塞以及腦梗塞而死亡。從發(fā)病機(jī)理上來說,由于心臟瓣膜的病變,使得心臟在運(yùn)送血液的過程中出現(xiàn)問題,如瓣膜狹窄,使得血流阻力加大,為了吸入和射出足夠多血液,心臟則更加費(fèi)力地舒張和壓縮,這樣使心臟工作強(qiáng)度加大,效率降低,心臟易疲勞,久而久之造成心臟肥大,如二尖瓣狹窄到一定程度時(shí)由于左心房壓力的增高,導(dǎo)致肺靜脈和肺毛細(xì)血管壓力增高,形成肺淤血,肺淤血后容易引起以下癥狀:1:呼吸困難2:咳嗽3:咳血;有的還會出現(xiàn)聲音沙啞和吞咽困難。 當(dāng)心臟瓣膜關(guān)閉不全時(shí),它帶來的問題首先是部分血液返流,這種返流帶來的直接后果是使心臟壓力增大,泵血量減少,在循環(huán)中氣體交換造成的部份損失,所以風(fēng)心病病人常感到呼吸困難。
預(yù)防
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風(fēng)濕熱應(yīng)該如何預(yù)防?
一、護(hù)理
(1)護(hù)理問題:
發(fā)生心肌炎、多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、舞蹈癥、邊緣性紅斑及皮下結(jié)節(jié)等癥;疲倦軟弱無力;食欲不振、發(fā)熱;心情憂慮、煩躁。
(2)護(hù)理目標(biāo):
控制與減輕鏈球菌的感染;保護(hù)心臟免于受到心肌炎的傷害;減輕關(guān)節(jié)疼痛、發(fā)熱及其他癥狀;預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā);消除患者不良情緒。
(3)護(hù)理措施:
①臥床休息:允許患者做一些不費(fèi)力的自我照顧活動,如翻身、進(jìn)食、讀報(bào)等。無心肌炎者臥床休息2~3周,有心肌炎者延長臥床時(shí)間,至癥狀消失和實(shí)驗(yàn)室檢查正常后,再起床活動。允許患者的親友作短時(shí)間探視,但這些親友不能有感冒、發(fā)熱及喉嚨痛的情況,病室保持清潔、安靜、舒適。
②飲食護(hù)理:多攝取清淡的、高蛋白、高糖飲食來維持足夠的營養(yǎng),以對抗發(fā)熱和感染,并補(bǔ)充維生素與礦物質(zhì)。鼓勵(lì)患者多喝水,預(yù)防發(fā)熱導(dǎo)致的脫水。病人如果有充血性心力衰竭的征象,應(yīng)攝取低鈉飲食、限制水分。
③多發(fā)性關(guān)節(jié)炎的護(hù)理:減少不必要的活動,注意臥床休息,必要時(shí)用牽引或支具制動。適當(dāng)?shù)倪M(jìn)行關(guān)節(jié)的功能鍛煉。勿受涼,注意保暖。
④舞蹈癥的護(hù)理:由于病人情緒極不穩(wěn)定,而且情緒受刺激會加重舞蹈癥,因此病人的身心都應(yīng)該得到完全休息。病人應(yīng)安排在安靜的房間,減少干擾。使用鎮(zhèn)靜劑及苯巴比妥來控制其無目的的動作。床邊應(yīng)安裝護(hù)欄,保護(hù)病人,預(yù)防受傷。
⑤心理護(hù)理:親切安慰病人,耐心解釋病人提出的問題;鼓勵(lì)其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心,積極配合治療,爭取早日康復(fù)。
二、出院指導(dǎo)
(1)避免接觸有上呼吸道感染或鏈球菌感染的病人。
(2)如有感染鏈球菌引起的咽喉疼痛,應(yīng)及早就醫(yī)接受治療。
(3)注意口腔衛(wèi)生,對于齒齦炎與蛀牙要及早治療。
(4)遵醫(yī)囑按時(shí)服藥,芐星青霉素是預(yù)防風(fēng)濕熱的有效藥物,急性風(fēng)濕熱患者痊愈后仍需預(yù)防用藥,每月120萬單位肌內(nèi)注射能降低風(fēng)濕熱的復(fù)發(fā)率,兒童患者可以堅(jiān)持應(yīng)用到成年。
(5)加強(qiáng)體育鍛煉,提高抗病能力。
三、預(yù)后
急性風(fēng)濕熱的預(yù)后好壞取決于風(fēng)濕熱的表現(xiàn)類型,復(fù)發(fā)次數(shù)多少,病程演變快慢及長短,與臟器受累多少有關(guān)。一般說來,復(fù)發(fā)次數(shù)越多,預(yù)后越差;發(fā)生高熱,并發(fā)肺炎、胸膜炎、腎炎或中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害者,預(yù)后不良。急性風(fēng)濕熱的初發(fā)中有50%~75%(平均65%)心臟受累,年齡越小心臟受累的機(jī)會越多,越易發(fā)生復(fù)發(fā);心臟受累者預(yù)后比心臟未受累者明顯較差;全心炎比心臟炎預(yù)后差,尤其發(fā)生心力衰竭或肺水腫者預(yù)后更差。在初次急性風(fēng)濕熱中有35%左右未明顯累及心臟,但以后的20年中仍有44%左右發(fā)生二尖瓣狹窄,形成風(fēng)濕性心臟病。首次急性風(fēng)濕熱經(jīng)過治療后15年內(nèi)未有風(fēng)濕復(fù)發(fā)者,以后的發(fā)生率甚低,預(yù)后較好。但遺留風(fēng)濕性心臟瓣膜病者機(jī)體處在致敏狀態(tài),風(fēng)濕活動比較容易,尤其年齡越小的患者越容易風(fēng)濕復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)的次數(shù)越多,病情發(fā)展越快。
急性風(fēng)濕熱的整個(gè)過程中有75%~80%并發(fā)風(fēng)濕性心臟瓣膜病。年齡越小(尤其25歲以下)越易風(fēng)濕活動。風(fēng)濕活動多為亞臨床型,常無明顯風(fēng)濕熱特征表現(xiàn),可能惟一的臨床表現(xiàn)為心臟進(jìn)行性擴(kuò)大及反復(fù)心力衰竭。風(fēng)濕活動機(jī)會多少和是否反復(fù)上呼吸道感染(咽炎)、體力過度、營養(yǎng)不良、未及時(shí)用藥防治有關(guān)。風(fēng)濕性心臟病患者,在40歲以后風(fēng)濕活動機(jī)會逐漸減少,因此病情多較穩(wěn)定。
治療
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風(fēng)濕熱治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
風(fēng)濕熱是一種可以預(yù)防的疾病,其與鏈球菌的關(guān)系十分密切,因此防止鏈球菌感染的流行是預(yù)防風(fēng)濕熱的一項(xiàng)最重要的環(huán)節(jié)。
(一)預(yù)防初次風(fēng)濕熱 ①防止上呼吸道感染,注射居住衛(wèi)生,經(jīng)常參加體育鍛煉,提高健康水平;②對猩紅熱、急性扁桃體炎、咽炎、中耳炎和淋巴結(jié)炎等急性鏈球菌感染,應(yīng)早期予以積極徹底的抗生素治療,以青霉素為首選,對青霉素過敏者可選用紅霉素;③慢性扁桃體炎反復(fù)急性發(fā)作者(每年發(fā)作2次上),應(yīng)手術(shù)摘除扁桃體,手術(shù)前1天至手術(shù)后3天用青霉素預(yù)防感染。扁桃體摘除后,仍可發(fā)生溶血性性鏈球菌咽炎,應(yīng)及時(shí)治療;④在封閉的集體人群中(軍營、學(xué)校、幼兒園等)預(yù)防和早期發(fā)現(xiàn),早期診斷鏈球菌感染,建立必要的保健制度,可能徹底消除鏈球菌感染流行,大大減少風(fēng)濕熱的發(fā)病率。
(二)預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā) 已患過風(fēng)濕熱的病人,應(yīng)積極預(yù)防鏈球菌感染。一般推薦使用芐是青霉素(長效西林)120萬單位,每月肌肉注射一次。對青霉素過敏者,可用磺胺嘧啶或磺胺異惡唑,兒童每天0.25~0.5g;成人每天0.5~1.0g,分次口服。一般認(rèn)為,預(yù)防用藥期限,18歲以下的風(fēng)濕熱患者必須持續(xù)預(yù)防用藥;超過18歲且無心臟受累的風(fēng)濕熱患者,從風(fēng)濕熱末次發(fā)作起至少維持預(yù)防用藥5年;已有心臟受累的風(fēng)濕熱患者,再次感染鏈球菌后極易引起風(fēng)濕活動,并且容易發(fā)作心臟炎,所以須嚴(yán)格預(yù)防治療。研究表明,預(yù)防用藥水平與鏈球菌感染患者的比例成反比,無預(yù)防或不規(guī)則預(yù)防用藥組鏈球菌感染比例較完全預(yù)防用藥組高3倍;尤為值得注意的是,無預(yù)防或不規(guī)則預(yù)防用藥組風(fēng)濕活動發(fā)作患者的比例較完全預(yù)防用藥組高10倍,即使不規(guī)則預(yù)防用藥亦有一定的效果。
急性風(fēng)濕熱初次發(fā)作75%患者在6周恢復(fù),至12周90%的患者恢復(fù),僅5%的患者風(fēng)濕活動持續(xù)超過6個(gè)月。風(fēng)濕活動時(shí)間較長的患者往往有嚴(yán)重而頑固的心臟炎或舞蹈癥。復(fù)發(fā)常在再次鏈球菌感染后出現(xiàn),初次發(fā)病后5年內(nèi)約有20%病人可復(fù)發(fā)。第二個(gè)五年的復(fù)發(fā)率為10%,第三個(gè)五年的復(fù)發(fā)率為5%。急性風(fēng)濕熱的預(yù)后取決于心臟病變的嚴(yán)重程度,復(fù)發(fā)次數(shù)及治療措施。嚴(yán)重心臟炎、復(fù)發(fā)次數(shù)頻繁、治療不當(dāng)或不及時(shí)者,可死于重度或頑固性心力衰竭、亞急性感染性心內(nèi)膜炎或形成慢性風(fēng)濕性心瓣膜病。
推薦專家
推薦醫(yī)院
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上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院
特色科室:骨科 心血管內(nèi)科 神經(jīng)內(nèi)科 呼吸內(nèi)科 內(nèi)分泌科 腎病內(nèi)科 血液內(nèi)科 普通外科 放射科
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四川大學(xué)華西醫(yī)院
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