風(fēng)濕熱(rheumatic fever) 是兒科常見的危害學(xué)齡期兒童生命和健康的主要疾病之一，其病變是全身性結(jié)締組織的非化膿性炎癥，主要侵犯心臟和關(guān)節(jié)，其它器官如腦、皮膚、漿膜、血管等均可受累，但以心臟損害最為嚴(yán)重且多見。有時首次發(fā)作即可使心臟受損，反復(fù)發(fā)作可使三分之二的病兒遺留慢性心瓣膜病。

小兒風(fēng)濕熱是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

1.鏈球菌感染和免疫反應(yīng)學(xué)說 風(fēng)濕熱的病因和發(fā)病機(jī)制迄今尚未完全闡明，但目前公認(rèn)風(fēng)濕熱是由于A組β型鏈球菌咽部感染后，產(chǎn)生自身免疫性疾病。

其根據(jù)為：

①在發(fā)病前1 ～3周常有溶血性鏈球菌感染如咽峽炎、扁桃體炎或猩紅熱的歷史。

②大多數(shù)風(fēng)濕熱患者的咽培養(yǎng)有A組β溶血性鏈球菌生長或血清中抗鏈球菌抗體顯著升高，如抗鏈球菌溶血素O(ASO)等。

③鏈球菌感染流行后風(fēng)濕熱的發(fā)病率增高。

④應(yīng)用青霉素治療和預(yù)防溶血性鏈球菌感染，可防止風(fēng)濕熱的復(fù)發(fā)，甚至減少首次發(fā)病。蛤是風(fēng)濕熱發(fā)病后用大劑量青霉素治療并不影響其病程，而且風(fēng)濕熱的發(fā)病不是在鏈球菌感染的當(dāng)時而是感染后1～3周。

因此，目前大都認(rèn)為風(fēng)濕熱的發(fā)病是由于鏈球菌感染引起的免疫反應(yīng)。鏈球菌細(xì)胞成分及其菌外產(chǎn)物具有高度抗原性及特異性。人體感染鏈球菌后產(chǎn)生特異性抗體。這些抗體和抗原物質(zhì)在結(jié)締組織內(nèi)導(dǎo)致退變和溶解。凡鏈球菌感染后抗體產(chǎn)生較多的，發(fā)生風(fēng)濕熱的機(jī)會也越多。風(fēng)濕熱患者的ASO或其它鏈球菌抗體滴定度較一般無并發(fā)癥的鏈球菌感染患者為多，這也支持免疫反應(yīng)為發(fā)病機(jī)理的看法。

2.病毒感染學(xué)說 近年來有關(guān)學(xué)者對病毒感染學(xué)說較為關(guān)注，認(rèn)為風(fēng)濕熱可能與柯薩奇B3、B4病毒感染有關(guān)。

3.遺傳因素 最近發(fā)現(xiàn)風(fēng)濕熱患者中有遺傳標(biāo)記存在，應(yīng)用一種含有稱為883 B細(xì)胞同種抗原(allogeneicantigen)的血清，大約72%風(fēng)濕熱患者呈陽性反應(yīng)。

4.免疫功能 免疫功能狀態(tài)的變化也可能參與風(fēng)濕熱的發(fā)生。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.發(fā)病機(jī)制

(1)鏈球菌感染和免疫反應(yīng)學(xué)說：雖然風(fēng)濕熱的病因和發(fā)病機(jī)制迄今尚未完全闡明，但目前公認(rèn)風(fēng)濕熱是由于A組β型鏈球菌咽部感染后，產(chǎn)生自身免疫性疾病。業(yè)已證實，人體組織和鏈球菌的某些結(jié)構(gòu)有交叉抗原性，因此機(jī)體可錯將鏈球菌誤認(rèn)為是“自體”，而不產(chǎn)生正常免疫反應(yīng)將其清除;一旦機(jī)體免疫功能發(fā)生改變，鏈球菌作為抗原進(jìn)入人體可產(chǎn)生相應(yīng)抗體。目前已能檢出多種自身抗體，如抗心肌抗體、抗M蛋白抗體、抗心瓣膜多糖抗體、抗神經(jīng)元抗體等。該類抗體不僅與鏈球菌有關(guān)抗原發(fā)生反應(yīng)，同時也可作用于自身心肌、心瓣膜、神經(jīng)組織及結(jié)締組織的有關(guān)抗原，造成自身免疫反應(yīng)，導(dǎo)致相應(yīng)組織損傷，引起風(fēng)濕熱的發(fā)生。在風(fēng)濕熱的發(fā)生發(fā)展過程中，細(xì)胞免疫機(jī)制也起重要作用。通過免疫組織化學(xué)技術(shù)，證實風(fēng)濕熱病灶以T淋巴細(xì)胞浸潤為主。風(fēng)濕熱患者血循環(huán)中有淋巴細(xì)胞反應(yīng)增強(qiáng)以及一系列細(xì)胞免疫反應(yīng)標(biāo)記物激活，如白介素(IL-1、IL-2)、腫瘤壞死因子-γ(TNF-γ)增高，白細(xì)胞移動抑制作用增強(qiáng)，自然殺傷細(xì)胞(NK)和單核細(xì)胞毒性增高，T淋巴細(xì)胞對鏈球菌抗原反應(yīng)加強(qiáng)，吞噬細(xì)胞產(chǎn)生自由基，外周血和心臟組織細(xì)胞中促凝血活性增高等，均表明細(xì)胞免疫在風(fēng)濕熱發(fā)病過程中起重要作用。

(2)病毒感染學(xué)說：近年來有關(guān)學(xué)者對病毒感染學(xué)說較為關(guān)注，認(rèn)為風(fēng)濕熱可能與柯薩奇B3、B4病毒感染有關(guān)，其根據(jù)是：①在部分風(fēng)心病患者血清中柯薩奇B3、B4抗體滴定度明顯升高;②風(fēng)心病患者左房及心瓣膜上曾發(fā)現(xiàn)嗜心病毒;③當(dāng)爪哇猴感染柯薩奇B4病毒后，可產(chǎn)生類似風(fēng)心病的病理改變。但此學(xué)說尚未被普遍接受，且難以解釋青霉素確實對預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)有顯著療效。不少學(xué)者認(rèn)為，病毒感染可能為鏈球菌感染創(chuàng)造條件，在風(fēng)濕熱發(fā)生過程中起誘因作用。

(3)遺傳因素：最近發(fā)現(xiàn)風(fēng)濕熱患者中有遺傳標(biāo)記存在，應(yīng)用一種含有稱為883 B細(xì)胞同種抗原(allogeneicantigen)的血清，大約72%風(fēng)濕熱患者呈陽性反應(yīng)。針對B細(xì)胞同種抗原也已產(chǎn)生出單克隆抗體D8/17，急性風(fēng)濕熱患者80%～100%呈陽性，而對照組僅15%陽性，因此有可能采用單克隆抗體來篩選急性風(fēng)濕熱易感人群。通過免疫遺傳學(xué)的研究，發(fā)現(xiàn)風(fēng)濕熱患者及其親屬中，其免疫系統(tǒng)的細(xì)胞上有特殊的抗原表達(dá)，多數(shù)報告伴同HLA-DR4頻率增高，此外也有HLA-DQAl和DQB1某些位點出現(xiàn)頻率增高。該研究的進(jìn)展有可能在廣大人群中發(fā)現(xiàn)風(fēng)濕熱和易患者，以進(jìn)行針對性防治。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，遺傳因素可作為易患因素之一，但同一家庭中多個成員的發(fā)病，最可能原因還是與生活環(huán)境相同和易于互相感染有關(guān)。

(4)免疫功能：免疫功能狀態(tài)的變化也可能參與風(fēng)濕熱的發(fā)生。在風(fēng)濕熱和風(fēng)濕活動時常有免疫球蛋白IgG、IgA和IgM升高;血中雖有白細(xì)胞增多，但其吞噬能力降低，淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗結(jié)果顯示淋巴細(xì)胞向原淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化率降低，表明有細(xì)胞免疫功能缺陷。此外細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)在本病病程中也很重要。

至于營養(yǎng)不良學(xué)說、微量元素與風(fēng)濕熱的關(guān)系(目前發(fā)現(xiàn)缺鋅與風(fēng)濕熱及風(fēng)心病的免疫病理學(xué)機(jī)制有密切關(guān)系)、內(nèi)分泌障礙等，還在繼續(xù)探索中。總之，風(fēng)濕熱的發(fā)病機(jī)制錯綜復(fù)雜，它是鏈球菌咽部感染后和機(jī)體免疫狀態(tài)等多種因素共同作用的結(jié)果。

2.病理 風(fēng)濕熱是全身性結(jié)締組織炎癥，根據(jù)病變發(fā)生的過程可以分為3期。

(1)變性滲出期：結(jié)締組織中膠原纖維分裂、腫脹、形成玻璃樣和纖維素樣變性。變性病灶周圍有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞等炎癥反應(yīng)的細(xì)胞浸潤。本期可持續(xù)1～2個月，恢復(fù)或進(jìn)入第2、3期。

(2)增殖期：在上述病變的基礎(chǔ)上出現(xiàn)風(fēng)濕性肉芽腫或風(fēng)濕小體(Aschoff body)，這是風(fēng)濕熱的特征性病變，是病理學(xué)確診風(fēng)濕熱的依據(jù)和風(fēng)濕活動的指標(biāo)。小體中央有纖維素樣壞死，其邊緣有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，并有風(fēng)濕細(xì)胞。風(fēng)濕細(xì)胞呈圓形、橢圓形或多角形，胞漿豐富呈嗜堿性，胞核空，具有明顯的核仁，有時出現(xiàn)雙核或多核形成巨細(xì)胞，而進(jìn)入硬化期。此期可持續(xù)3～4個月。

(3)硬化期：風(fēng)濕小體中央的變性壞死物質(zhì)逐漸被吸收，滲出的炎癥細(xì)胞減少，纖維組織增生，在肉芽腫部位形成瘢痕組織。

由于本病常反復(fù)發(fā)作，上述3期的發(fā)展過程可交錯存在，歷時需4～6個月。第1期和第2期中常伴有漿液滲出和炎癥細(xì)胞浸潤，這種滲出性病變在很大程度上決定著臨床上各種癥狀的產(chǎn)生。在關(guān)節(jié)和心包的病理變化以滲出性為主，而瘢痕的形成則主要限于心內(nèi)膜和心肌，特別是瓣膜。

風(fēng)濕熱的炎癥病變累及全身結(jié)締組織的膠原纖維，早期以關(guān)節(jié)和心臟受累為多，而后以心臟損害為主。各期病變在受累器官中有所側(cè)重，如在關(guān)節(jié)和心包以滲出為主，形成關(guān)節(jié)炎和心包炎。以后滲出物可完全吸收，少數(shù)心包滲出物吸收不完全，極化形成部分粘連，在心肌和心內(nèi)膜主要是增殖性病變，以后形成瘢痕增殖。心瓣膜的增殖性病變及粘連常導(dǎo)致慢性風(fēng)濕性心瓣膜病。

小兒風(fēng)濕熱有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

【臨床表現(xiàn)】

在發(fā)病前1～3周可有咽炎、扁桃體炎、感冒等短期發(fā)熱或猩紅熱的歷史。癥狀輕重不一，亦可無癥狀，咽部癥狀一般常在4天左右消失，以后患兒無何不適，1～3周后開始發(fā)開門見山。風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎常為急性起病，而心臟炎可呈隱匿性經(jīng)過。

一、一般癥狀 患兒精神不振、疲倦、食欲減退，面色蒼白、多汗、鼻出血。有時可有腹痛，其甚者可誤診為急性闌尾炎。發(fā)熱一般都不太高且熱型多不規(guī)則，少數(shù)可見短期高熱，大多數(shù)為長期持續(xù)懷低熱，持續(xù)約3～4周。

二、心臟癥狀 根據(jù)病理學(xué)的統(tǒng)計，幾乎所有病例的心臟均有不同程度的受累。而在小兒風(fēng)濕熱則心臟病變尤為突出，心肌、心肌膜及心包均可受到損害，稱為風(fēng)濕性心臟炎或全心炎，為小兒風(fēng)濕熱的最重要表現(xiàn)。從北京兒童醫(yī)院風(fēng)濕熱住院患兒臨床分析可見73.2%的病例都有心臟炎的臨床表現(xiàn)。嚴(yán)重心臟炎可后遺風(fēng)濕性心瓣膜病。現(xiàn)按急性風(fēng)濕性心臟炎及慢性風(fēng)濕性心瓣膜病分?jǐn)ⅲ?

1.急性風(fēng)溫性心臟炎

(1)心肌炎：在所有風(fēng)濕熱口患兒的心肌均有不同程度的病變。臨床上有心肌炎表現(xiàn)的也甚多見。輕者癥狀不多，如僅出現(xiàn)心率輕度加速或心電圖有短暫的輕微變化。重者呈彌漫性心肌炎，臨床癥狀明顯，常可并發(fā)心力衰竭。心肌受累時可出現(xiàn)下列征候。①心率加快，110～120次/分以上，與體溫高度不成比例。②心音減弱，心尖部第一心音低鈍，有時出現(xiàn)奔馬律。③心律異?？沙霈F(xiàn)期前收縮，不同程度的房室傳導(dǎo)阻滯，尤其是第一度最為多見。少數(shù)出現(xiàn)完全性房室傳導(dǎo)阻滯，引起阿-斯綜合征。其他形式的心律失常亦偶可見到。心電圖尚可顯示Q-T間期延長及T波異常。④心臟輕度或明顯擴(kuò)大。

(2)心肌膜炎：以二尖瓣最常受累，主動脈瓣次之。心尖部出現(xiàn)Ⅱ至Ⅲ級吹風(fēng)樣全收縮期雜音，有時音調(diào)高，如海鷗鳴，雜音向腑下及左背傳導(dǎo)，呼吸與體位對雜音無影響。此雜音提示二尖瓣關(guān)閉不全。約有半數(shù)心尖部可伴有Ⅱ至Ⅲ舒張中期雜音(carey-coolmbs)，由于左室張舒張期快速充盈或二尖瓣口相對狹窄引起。一般在急性期于二尖瓣區(qū)聽到的雜音并不一定代表瓣膜已發(fā)生不可恢復(fù)的器質(zhì)性損害。輕型心臟炎病兒的雜音產(chǎn)生與瓣膜炎癥、水腫、血小板贅生物的生成有關(guān)，急性期炎癥過后，約半數(shù)病兒的雜音可消失。但如急性期已過，病情明顯好轉(zhuǎn)，雜音并不減弱或消失，則將來發(fā)生二尖瓣關(guān)閉不全或狹窄的可能性極大。在主動脈瓣聽診區(qū)如聽到舒張斯雜音，則有重要病理意義，一般很少消失。

(3)心包炎：重癥患兒可出現(xiàn)心包炎癥狀，多與心肌炎及心內(nèi)膜炎同時存在?；純罕憩F(xiàn)有心前區(qū)疼痛、端坐呼吸及明顯呼吸困難。早期于心底部或胸骨左緣可聽到心包磨擦音。大量心包積液時聽診呈心音遙遠(yuǎn)，胸部X線透視可見心影搏動減弱或消失，心影向兩側(cè)擴(kuò)大，呈燒瓶形，臥位時心腰部增寬，立位時心腰部陰影又變窄，以此與心臟擴(kuò)大相鑒別。心電圖急性期可有ST段上升，QRS低電壓，以后T波倒置，ST段下降。超聲心動圖于左室后壁與心包之間出現(xiàn)無回聲區(qū)。

發(fā)生急性風(fēng)濕性心臟病變時，往往心肌、心內(nèi)膜及心包同時受累。臨床上很難區(qū)分哪些癥狀癥狀及體征是單由心肌炎、心內(nèi)膜炎或心包炎所引起，故統(tǒng)稱為風(fēng)濕性心臟炎或全心炎。心臟炎70%在發(fā)病初2周內(nèi)發(fā)生，少數(shù)可延至6個月才發(fā)生。嚴(yán)重心臟炎時心臟擴(kuò)大，尤其伴有心力衰竭者，多遺留慢性心臟瓣膜病。

2.慢性心臟瓣膜病

風(fēng)濕熱反復(fù)發(fā)作且病程較久者(1/2～2年)，可因炎性病變修復(fù)過程在瓣膜或腱索上產(chǎn)生疤痕亦縮造成器質(zhì)性瓣膜損害，成為非活動性慢性風(fēng)濕性心瓣膜病階段，即風(fēng)濕性心臟病，其中以二尖瓣受損機(jī)會最多，約占瓣膜病的3/4，主動脈瓣次之，占1/4，有的報道可達(dá)1/2(單獨出現(xiàn)或與二尖瓣病變同時存在)。二尖瓣與主動脈瓣損害共占風(fēng)濕性瓣膜病90%以上的病例。三尖瓣及肺動脈瓣很少受累，且一般不會單獨受損。此外，應(yīng)該指出在小兒時期，風(fēng)濕性心臟病發(fā)生心力衰竭時往往有風(fēng)濕活動存在，這一點與成人期風(fēng)濕性瓣膜病很不相同。在急性期有二尖瓣受累的有少部分可恢復(fù)正常，30～60%的病例最后遺留有永久性瓣膜損害，而主動脈瓣一旦受損則恢復(fù)正常的機(jī)會很少。

(1)二尖瓣關(guān)閉不全：輕者一般癥狀不明顯，較重患兒因心排血量減少，可感乏力、易倦及心跳。當(dāng)有肺瘀血時，出現(xiàn)勞累后呼吸困難。心臟檢查主要為在心尖部聽到Ⅲ級或Ⅲ級以上的吹風(fēng)性收縮期雜音，此雜音之特點為貫穿全收縮或至少延長至收縮中期，向腋部傳導(dǎo)，有時可伴有收縮期震顫。第一心音正?；驕p弱。第二心音可有明顯分裂，可聽到明顯的第三心音。在二尖瓣關(guān)閉不全時由于左心室擴(kuò)大可引起功能性的心尖部舒張中期雜音。心臟X線檢查示左心房及左心室增大，有時可見到左心房的收縮期膨脹。肺血管紋理正常。心電圖可顯示左心室肥厚及二尖瓣型P波。超聲心動圖檢查左房增大，C凹明顯加深，EF斜率加大，二尖瓣開放幅度加大，E峰高尖，有左室負(fù)荷過重表現(xiàn)：左室增大，左室流出道增寬，室間隔左室面活動幅度加大。

(2)二尖瓣狹窄：風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎形成二尖瓣狹窄一般所需之病程至少兩年或者更多長，大多數(shù)需10年左右。當(dāng)二尖瓣口面積狹窄程度達(dá)到正常的一半時，始出現(xiàn)臨床癥狀。不少輕度或中度二尖瓣狹窄病人，可有明顯的體征而無癥狀?；純阂子谄＞?，感心悸，逐漸出現(xiàn)氣促，活動時感呼吸困難，常因劇烈體力活動，情緒激動，呼吸道感染，心房顫動等誘因而引起。兩頰部及口唇常呈紫紅色(“二尖瓣面容”)。嚴(yán)重病人咳嗽，可有稀薄、粉紅色泡沫痰或咯血，端坐呼吸等左心衰竭的表現(xiàn)。伴右心衰竭時體循環(huán)充血，肝腫大、壓痛，晚期可出現(xiàn)腹水。30%成人病例可發(fā)生心房顫動，日久易形成附壁血栓，可發(fā)生全身性栓塞癥。體格檢查所見主要為在心尖部聽到一個轆轆樣舒張中晚期雜音，常常伴有舒張期震顫，第一心音亢進(jìn)。肺動脈第二音也亢進(jìn)。在胸骨左緣下方有時聽到一開瓣音，脈壓低，脈搏較細(xì)小。X線檢查顯示心臟增大，以左心房右心室增大為主，還有肺動脈段膨隆及肺瘀血。心電圖中度以上狹窄可呈心電軸右偏，右心室肥厚。P波增寬有時亦增高。伴有心臟炎或病程較長者可出現(xiàn)心房顫動。兒童時期心房顫動多提示有活動風(fēng)濕病變存在。超聲心動圖檢查典型二尖瓣狹窄改變?yōu)镋F斜率減小，二尖瓣前呈方形或城墻樣改變，二尖瓣后葉與二尖瓣前葉同向運動，二尖瓣前葉活動幅度低，二尖瓣回聲增粗，左房增大。二尖瓣狹窄合并二尖瓣關(guān)閉不全時，如以前者病變突出則二尖瓣前葉舒張早期快速下降，E峰可見，隨后為一緩慢下降之平段，形成“騎馬樣”改變。

(3)主動脈瓣關(guān)閉不全：風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎所造成的主動脈瓣損害表現(xiàn)為關(guān)閉不全主動脈關(guān)閉不全時心臟代償期較長，左心室的代償而不發(fā)生肺充血時可無癥狀，因此輕度或中度病人無明顯癥狀，較重患者有心悸，頸動脈搏動明顯(全身各部分動脈搏動均明顯)，有的患兒不能取左側(cè)臥位，因左側(cè)臥位時強(qiáng)烈的搏動使之感到左胸不適，出汗等。左心室失代償時引起左心功能不全癥狀，有時病人有心絞痛，多在夜間熟睡后發(fā)作，發(fā)作開始時皮膚蒼白、心悸，血壓上升，呼吸加速等，發(fā)和后皮膚潮紅，出汗。心絞痛?？梢疴馈０l(fā)生左側(cè)心力衰竭時，可用肺充血癥狀，肺水腫，端坐呼吸，最后引起右側(cè)心力衰竭。體格檢查：一般在主動脈瓣第二聽診區(qū)即胸骨左緣3、4肋間可聽到一音調(diào)比較譏的吹風(fēng)性舒張早中期雜音，有時在右第2肋間亦可聽到。以聽診器膜式胸件最易聽到，吸氣和前傾坐位時更清楚。主動脈第二心音減弱或消失，當(dāng)主動脈壓力增高時常加強(qiáng)，嚴(yán)重患者常有第三心音。此外，在主動脈瓣區(qū)常有噴射性收縮期雜音，在心尖部亦可聽到舒張晚期雜音(Austin-Flint雜音)，狀如二尖瓣如狹窄，此種雜音可能是收縮期前的、舒張中期的或二者兼而有之，由于功能性二尖瓣狹窄所引起。胸部叩診心臟向左下方增大，心尖搏動增強(qiáng)，呈抬舉性。其他臨床特點為由于主動脈瓣關(guān)閉不一所產(chǎn)生的末梢血管征，如脈壓增高、水沖脈及毛細(xì)血管搏動、動脈槍擊音(Duroziez雜音，為在股動脈或其他外周大動脈聽到的收縮期期和舒張期雜音)、de Musset征(由于頸動脈的強(qiáng)烈搏動引起頭部的節(jié)律性擺動)、Hill氏征(主動脈反溫文爾雅時，股動脈及肱動脈的收縮壓差有時可達(dá)60～100mmHg)等。X線檢查示左心室增大，中度以上病例左室增大明顯，左室向下延長成靴形心臟。透視下可見主動脈及左心室搏動加強(qiáng)，心電圖正?；蝻@示左心室肥厚。如有二尖瓣關(guān)閉關(guān)閉不全，則可有左房大，右室大和肺充血。超聲心動圖檢查主動脈在舒張不能關(guān)閉成一條線，而成兩條回聲，兩條回聲間距離>1mm，有時在閉合線上可見有細(xì)震顫。主動脈瓣開放和關(guān)閉速率加快，二尖瓣前葉有舒張期細(xì)震顫。

二尖瓣關(guān)閉不全常與二尖瓣狹窄并存，單獨的二尖瓣關(guān)閉不全常見而單位的二尖瓣狹窄很少見到。主動脈瓣關(guān)閉不全常單獨存在，一般多為先天性。主動脈關(guān)閉不全病兒易并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。

三、關(guān)節(jié)炎 特點為游走性及多發(fā)性，以膝、踝、腕、肘等大關(guān)節(jié)為主，小關(guān)節(jié)偶可同時受累。局部出現(xiàn)紅、腫、熱、痛，一般在數(shù)日或數(shù)周消失，不遺留畸形。輕者僅有關(guān)節(jié)痛，常伴有發(fā)熱及血沉增快，近年來關(guān)節(jié)紅腫劇痛已極少見。有典型關(guān)節(jié)炎者，心臟多不受累，而關(guān)節(jié)痛者常發(fā)生發(fā)臟炎，因此，關(guān)節(jié)痛在診斷上有重要意義。

四、舞蹈病 其特征為程度不一的、不規(guī)則的不自主運動。典型癥狀為全身或部分肌內(nèi)呈不自主的運動，以四肢動作最多，不能持物，不能解結(jié)鈕扣，甚至因口舌多動，不能進(jìn)食，嚴(yán)重影響日常生活。因顏面肌肉抽搐時可引起奇異而容和語言障礙，還可出現(xiàn)皺眉、聳額、閉眼、聳肩及縮頸。以上動作大多為雙側(cè)，或僅限于一側(cè)，在興奮或注意力集中時加劇，入睡后消失。肌力和感染常無障礙。好發(fā)年齡多在6歲以后，以8～12歲為多見，青春期后則大為減少。女孩多于男孩。舞蹈病大多在鏈球菌感染后2～6個月出現(xiàn)，一般病程為1～3個月，有時可再發(fā)，偶有延續(xù)年余者。舞蹈病是風(fēng)濕熱的主要表現(xiàn)之一，可單獨存在，無心臟炎或慢性風(fēng)濕性瓣膜病，或與其他風(fēng)濕熱癥狀同時并存，但同時見于關(guān)節(jié)炎患兒。約有25%的舞蹈病患兒最后可發(fā)生心臟炎。舞蹈病單獨存在時，一般不發(fā)熱，血沉正常或稍快，抗鏈球菌溶血素O大多數(shù)在正常范圍內(nèi)。其他有關(guān)輔助化檢查亦可無明顯異常。

五、皮膚病變

1.皮下小結(jié) 是風(fēng)濕熱的一種癥狀，一般表現(xiàn)為豌豆大小的圓形小結(jié)，可隆起于皮膚，與皮膚無粘連，能自由活動，多無壓痛。個別大的直徑可達(dá)1～2cm，數(shù)目不等，自數(shù)個至數(shù)十個，常見于肘、腕、膝、踝等關(guān)節(jié)伸側(cè)腱鞘附著處，亦好發(fā)于頭皮或脊椎旁側(cè)。有時呈對稱性分布。小結(jié)存在數(shù)日至數(shù)月不等，時消時現(xiàn)，一般經(jīng)2～4周自然消失。皮下小結(jié)節(jié)常與心臟炎并存，常在起病后數(shù)周出現(xiàn)，為風(fēng)濕活動的顯著標(biāo)志。近年來已少見，其發(fā)生率約1%～4%。皮下小結(jié)并非風(fēng)濕熱特有的癥狀，可見于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。

2.環(huán)形紅斑 皮膚滲出性病變可引起蕁麻疹、紫瘢、斑丘疹、多形性紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑以及環(huán)形紅斑等，其中以環(huán)形紅斑的診斷意義最大，對風(fēng)濕熱有特征性。環(huán)形紅斑的發(fā)生率約為10%。一般在風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)時出現(xiàn)，常伴有心臟炎。多見于軀干部及四會屈側(cè)，呈環(huán)形或半環(huán)形，邊緣稍隆起，呈淡薔薇色，無痛感及癢感，環(huán)內(nèi)皮膚顏色正常。此種紅斑常于磨擦后表現(xiàn)明顯，1天之內(nèi)可時隱地現(xiàn)，不遺留脫屑及色素沉著。環(huán)形紅斑可間歇出現(xiàn)，有時與風(fēng)濕活動不平衡。

六、肺炎與胸膜炎 比較少見。多系非特異性滲出性改變，大都同時有嚴(yán)重心臟炎。

【診斷】

1.診斷標(biāo)準(zhǔn) 針對近年國外風(fēng)濕熱流行特點，美國心臟病學(xué)會于1992年對Jones標(biāo)準(zhǔn)又進(jìn)行了修訂。新的修訂標(biāo)準(zhǔn)主要針對初發(fā)風(fēng)濕熱的診斷，見表1。

該標(biāo)準(zhǔn)還作了如下補(bǔ)充，有下列三種情況，又無其他病因可尋者，可不必嚴(yán)格執(zhí)行該診斷標(biāo)準(zhǔn)。即：①以舞蹈病為惟一臨床表現(xiàn)者;②隱匿發(fā)病或緩慢發(fā)生的心臟炎;③有風(fēng)濕熱史或現(xiàn)患風(fēng)濕性心臟病，當(dāng)再感染A組鏈球菌時，有風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)的高度危險者。

1992年最新修訂的Jones標(biāo)準(zhǔn)比過去的修訂標(biāo)準(zhǔn)又前進(jìn)了一步，特別適用于初發(fā)風(fēng)濕熱和一些特殊情況的風(fēng)濕熱患者，但對近年流行的不典型初發(fā)性風(fēng)濕熱和復(fù)發(fā)性病例，尚存在較高的漏診和誤診率，據(jù)統(tǒng)計可高達(dá)38%～70%。

應(yīng)該強(qiáng)調(diào)的是在應(yīng)用上述標(biāo)準(zhǔn)時，必須結(jié)合臨床情況，尤其是病人的具體病情進(jìn)行綜合分析，并對有可疑的疾病作出鑒別診斷后才可作出風(fēng)濕熱的診斷。

2.“可能風(fēng)濕熱”的判斷方案 上述1992年最新修訂的Jones標(biāo)準(zhǔn)對近年來某些不典型、輕癥和較難確定診斷的復(fù)發(fā)性風(fēng)濕熱病例，尚沒有提出進(jìn)一步的診斷指標(biāo)。過去，一些國外學(xué)者曾建議制定一個“可能風(fēng)濕熱”的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但尚未見具體的闡明。根據(jù)作者多年的臨床工作經(jīng)驗，采用下列“可能風(fēng)濕熱”的判斷方案，在減少漏診方面收到較好的效果。要點如下：

“可能風(fēng)濕熱”標(biāo)準(zhǔn)：主要針對不典型、輕癥和復(fù)發(fā)性病例。凡具有以下表現(xiàn)之一并能排除其他疾病(尤其亞急性感染性心內(nèi)膜炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、結(jié)核病等)可作出“可能風(fēng)濕熱”的診斷。

(1)風(fēng)濕性心瓣膜病有下列情況之一者：①無其他原因短期內(nèi)出現(xiàn)進(jìn)行性心功能減退或頑固性心力衰竭，或?qū)ρ蟮攸S治療的耐受性差。②進(jìn)行性心悸、氣促加重，伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛或鼻出血。③新近出現(xiàn)心動過速、心律失常、第一心音減弱，或肯定的雜音改變，或有新雜音出現(xiàn)，或進(jìn)行性心臟增大;以上情況伴有有意義的免疫指標(biāo)或急性期反應(yīng)物出現(xiàn)。④新出現(xiàn)心悸、氣促，伴有有意義的心電圖、超聲心動圖或X線改變;或伴有有意義的免疫指標(biāo)或急性期反應(yīng)物出現(xiàn)。⑤新近出現(xiàn)心臟癥狀，抗風(fēng)濕治療后改善。

(2)上呼吸道鏈球菌感染后，有下列情況之一者：①多發(fā)性、游走性關(guān)節(jié)炎伴心悸、氣促進(jìn)行性加重。②多發(fā)性、游走性關(guān)節(jié)痛伴發(fā)熱、心悸、氣促，有急性期反應(yīng)物，經(jīng)青霉素治療2周無效。③心臟癥狀進(jìn)行性加重伴有急性期反應(yīng)物出現(xiàn)和有意義的免疫指標(biāo);或伴有有意義的心電圖、超聲心動圖或X線改變。

應(yīng)該強(qiáng)調(diào)的是在應(yīng)用上述標(biāo)準(zhǔn)時，必須結(jié)合臨床情況，尤其是病人的具體病情進(jìn)行綜合分析，并對有可疑的疾病作出鑒別診斷后才作出風(fēng)濕熱的診斷。

3.風(fēng)濕熱活動性的判斷 風(fēng)濕熱活動性的判定，對指導(dǎo)治療、判斷預(yù)后有很重要的意義。但迄今為止，風(fēng)濕熱活動性的判斷仍是一個困難的問題。特別是對一些特殊的臨床病型如遷延型、亞臨床型患者進(jìn)行活動性判斷時情況更是如此。采用傳統(tǒng)的指標(biāo)血沉和C反應(yīng)蛋白，遠(yuǎn)不能滿足實際需要。因為血沉常在心力衰竭時，或在激素治療后迅速下降至正常，而C反應(yīng)蛋白僅在疾病早期呈一過性的陽性，這說明它們對判斷風(fēng)濕活動性價值有限。作者建議從下面幾個方面來綜合分析判斷疾病的活動情況：①回顧近期有無上呼吸道鏈球菌感染;②詳詢病史及細(xì)致檢查以發(fā)現(xiàn)輕癥的關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛;③系統(tǒng)地監(jiān)測體溫以發(fā)現(xiàn)有無發(fā)熱(尤其是低熱);④檢查有無心臟炎的存在，注意是否原有心音、心率、心律和心臟雜音性質(zhì)有無發(fā)生肯定的變化或出現(xiàn)新的病理性雜音。如收縮期雜音在Ⅱ級以上或新出現(xiàn)的舒張期雜音意義較大。⑤注意短期內(nèi)心功能有無出現(xiàn)進(jìn)行性的減退或不明原因的心力衰竭;⑥實驗室指標(biāo)如血沉、C反應(yīng)蛋白陰性時應(yīng)進(jìn)行其他化驗室檢查。如糖蛋白電泳(或粘蛋白)，各種非特異性和特異性免疫試驗，如條件許可，最好能測定抗心肌抗體、ASP和PCA試驗?？剐募】贵w在急性期或慢性期風(fēng)濕活動性增高時可呈陽性。ASP-IgM增高示病情活動，PCA試驗對風(fēng)濕熱活動期，細(xì)胞免疫反應(yīng)的存在有較高的特異性意義。⑦通過上述各步驟，如風(fēng)濕活動存在很大的疑點時，可進(jìn)行抗風(fēng)濕治療2周;如病情改善，提示有風(fēng)濕活動的存在。

小兒風(fēng)濕熱應(yīng)該做哪些檢查？

1.反映近期內(nèi)鏈球菌感染及相關(guān)免疫的試驗

(1)抗鏈球菌溶血素“O”(antistreptolysin O，ASO)測定：一般認(rèn)為ASO滴度>500U才有價值，但也有人認(rèn)為成人>250U、5歲以上兒童>333U，應(yīng)考慮其滴度增高。目前認(rèn)為一次試驗結(jié)果對診斷意義不大，若多次試驗(最好每2周1次)結(jié)果逐漸增高，則對風(fēng)濕熱和風(fēng)濕活動診斷價值較大。如抗體長期恒定在高單位，多為非活動期;若由高單位逐漸下降，則為疾病緩解期。發(fā)病早期用過抗生素或激素者，ASO可不增高。此外，患某些肝炎、腎炎、腎病綜合征及多發(fā)性骨髓炎時，ASO也可非特異性增高。

(2)抗鏈球菌胞壁多糖抗體(ASP)測定：根據(jù)鏈球菌胞壁多糖與人心瓣膜糖蛋白有共同抗原性的特性，應(yīng)用ELISA法測定ASt-IgM、IgG，風(fēng)濕性心瓣膜炎的陽性率高達(dá)80%以上;相反，非風(fēng)濕性心瓣膜病、鏈球菌感染后狀態(tài)、急性腎炎、病毒性心肌炎等陽性率僅約10%～13%。本試驗在反映風(fēng)濕熱活動方面優(yōu)于血沉降，在反映鏈球菌感染后的免疫反應(yīng)優(yōu)于ASO，有較高的敏感性和特異性。

(3)抗鏈球菌激酶(antistreptokinase，ASK)測定：風(fēng)濕熱時ASK滴度增高，常>800U。

(4)抗透明質(zhì)酸酶(antihyaluronidase，AHT)測定：風(fēng)濕熱時，常>128U。

(5)抗鏈球菌脫氧核糖核酸酶B(ADNase B)測定：風(fēng)濕熱時，兒童常>250U，成人>160U。

(6)抗鏈球菌二磷酸吡啶核苷酸酶(ASDA)測定：超過1∶275U提示風(fēng)濕熱或風(fēng)濕活動。

一般認(rèn)為能同時檢查以上鏈球菌抗體試驗中的2項，每2周1次，若試驗中的一種其兩個稀釋管或兩個以上稀釋管的抗體滴度增高，是風(fēng)濕熱或風(fēng)濕活動的有力佐證。

2.反映血中白、球蛋白改變的試驗

(1)血沉：增高，與血中白蛋白降低、γ-及α2-球蛋白升高有關(guān)。當(dāng)風(fēng)濕熱合并心衰或應(yīng)用水楊酸類、激素時可不增快。

(2)C-反應(yīng)蛋白(CRP)：陽性，表明血清中有能沉淀肺炎鏈球菌膜上C多糖體的球蛋白存在。本試驗雖無特異性，但其水平與風(fēng)濕活動程度成正比。

3.反映結(jié)締組織膠原纖維破壞的試驗

(1)血清黏蛋白試驗：血清黏蛋白>40mg/L(4mg/dl)為陽性。

(2)血清二苯胺反應(yīng) >0.25光密度單位。

(3)血清糖蛋白增多：a1>20%，a2>38%。此外，血清蛋白己糖增高(正常值l210±21mg/L);氨基己糖增高(正常值為830±41mg/L)。

4.血清循環(huán)免疫復(fù)合物試驗

(1)補(bǔ)體試驗：血清補(bǔ)體C3增高，免疫球蛋白IgA、IgG也可增高。

(2)外周血淋巴細(xì)胞促凝血活性檢查：基于風(fēng)濕熱有細(xì)胞免疫參與，應(yīng)用鏈球菌胞膜或胞壁多糖抗原為特異性抗原，刺激患者外周血淋巴細(xì)胞，發(fā)現(xiàn)其凝血活性增高，陽性率達(dá)80%以上(正常人、單純鏈球菌感染、病毒性心肌炎、冠心病者，陽性率僅為4%～14%)，可作為風(fēng)濕熱或風(fēng)濕活動的證據(jù)。

(3)抗心肌抗體測定：其原理是鏈球菌胞膜與哺乳動物心肌具有共同抗原性，可吸附風(fēng)濕熱患者血清中特異性抗心肌抗體，其陽性率可高達(dá)70%，尤其對判斷有無心臟受累有較大意義。

5.其他 風(fēng)濕性心肌炎時血清磷酸肌酸激酶(CPK)及其同工酶(CPK-MB)、谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)可增高，其增高程度與心肌炎嚴(yán)重程度相平行。

6.心電圖檢查 風(fēng)濕性心臟炎患者典型變化為房室傳導(dǎo)阻滯(P-R間期延長較多見)、房性及室性期前收縮，亦可有ST-T改變，心房纖顫和心包炎也偶可發(fā)生。過去認(rèn)為P-R間期延長常見，甚至可高達(dá)70%～80%，近年僅見于1/3左右病例。

7.超聲心動圖檢查 20世紀(jì)90年代以來，應(yīng)用二維超聲心動圖和多普勒超聲心動圖檢查風(fēng)濕熱和風(fēng)濕性心臟炎的研究有較大的進(jìn)展。不但對臨床癥狀明顯的心臟炎，心瓣膜超聲改變有較高的陽性率，Vasan R.S等還發(fā)現(xiàn)2例急性風(fēng)濕熱，雖無心臟炎臨床癥狀(有多關(guān)節(jié)炎和舞蹈癥)，也有二尖瓣超聲的改變，二尖瓣前葉出現(xiàn)小結(jié)節(jié)，經(jīng)治療后追蹤復(fù)查，此結(jié)節(jié)樣改變消失，故作者認(rèn)為此等變化應(yīng)屬急性風(fēng)濕熱的一種超聲心臟炎表現(xiàn)。目前認(rèn)為最具有診斷意義的超聲改變?yōu)椋孩侔昴ぴ龊瘢嚎沙蕪浡园耆~增厚或局灶性結(jié)節(jié)樣增厚。前者出現(xiàn)率可高達(dá)40%，后者可高達(dá)22%～27%，均以二尖瓣多見，其次為主動脈瓣。局灶性結(jié)節(jié)大小約為3～5mm，位于瓣膜小葉的體部和(或)葉尖，此等結(jié)節(jié)性增厚是最特征的形態(tài)學(xué)改變，多認(rèn)為與風(fēng)濕性贅生物形成有關(guān)，其形態(tài)和活動度與感染性心內(nèi)膜炎的贅生物不同。②二尖瓣脫垂：其發(fā)生率各家報道差異甚大，可高達(dá)51%～100%，低至5%～16%，此種差異被認(rèn)為與檢查者的技術(shù)熟練程度和警惕性有關(guān)。瓣膜脫垂以二尖瓣前葉多見(占51%～82%)，單純二尖瓣后葉(占7%)和主動脈瓣(15%)脫垂則較少見。③瓣膜反流：是最常見的瓣膜改變，二尖瓣反流遠(yuǎn)較主動脈瓣和三尖瓣反流常見，對操作熟練者來說能準(zhǔn)確區(qū)別生理和病理范圍的反流，如結(jié)合彩色多普勒超聲準(zhǔn)確性更高，據(jù)統(tǒng)計二尖瓣反流發(fā)生率高達(dá)84%～94%，其中重度反流在復(fù)發(fā)性風(fēng)濕熱可達(dá)25%。④心包積液：多屬小量積液，發(fā)生于初發(fā)風(fēng)濕熱占7%，復(fù)發(fā)性風(fēng)濕熱占29%。值得注意的是：盡管風(fēng)濕熱時，可有上述多種超聲心動圖的表現(xiàn)，但在無心臟炎臨床證據(jù)時，不可輕易單憑超聲心動圖的某些陽性改變而作出風(fēng)濕熱或風(fēng)濕性心臟炎的診斷，以免與其他病因如原發(fā)性二尖瓣脫垂、各種非風(fēng)濕性心瓣膜病、心肌病、心包炎所致的超聲變化混淆。

8.X線胸部檢查 臨床上只有嚴(yán)重的心臟炎心臟較明顯增大時才能在體檢時查出。大多數(shù)風(fēng)濕性心臟炎的心臟增大是輕度的，如不做X線胸片檢查難以發(fā)現(xiàn)。有時還須通過治療后心影的縮小來證實原有心臟炎的心臟增大曾經(jīng)存在。

可顯示P-R間期延長或竇性心動過速，ST-T改變表示可能有心肌炎，常規(guī)導(dǎo)聯(lián)(除AVR外)呈馬背向下ST所抬高提示可能有心包炎。

小兒風(fēng)濕熱容易與哪些疾病混淆？

【鑒別診斷】

要與其他病因的關(guān)節(jié)炎、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、心肌炎等疾病鑒別。

1.其他病因的關(guān)節(jié)炎

(1)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：為多發(fā)性對稱性指掌等小關(guān)節(jié)炎。其特征是伴有“晨僵”和手指紡錘形腫脹，后期出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形。臨床上心臟損害較少，但超聲心動圖檢查可以早期發(fā)現(xiàn)心包病變和瓣膜損害。X線顯示關(guān)節(jié)面破壞，關(guān)節(jié)間隙變窄，鄰近骨組織有骨質(zhì)疏松。血清類風(fēng)濕因子陽性。

(2)膿毒血癥引起的遷延性關(guān)節(jié)炎：常有原發(fā)感染的癥候，血液及骨髓細(xì)菌培養(yǎng)多呈陽性，且關(guān)節(jié)內(nèi)滲出液有化膿趨勢，并可找到病原菌。

(3)結(jié)核菌感染過敏性關(guān)節(jié)炎(Poncet病)：體內(nèi)非關(guān)節(jié)部位有確切的結(jié)核感染灶，經(jīng)常有反復(fù)發(fā)作的關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)，但一般情況良好，X線顯示無骨質(zhì)破壞。水楊酸類藥物治療癥狀可緩解但反復(fù)發(fā)作，經(jīng)抗結(jié)核治療后癥狀消退。

(4)結(jié)核性關(guān)節(jié)炎：多為單個關(guān)節(jié)受累，好發(fā)于經(jīng)?；顒邮苣Σ粱蜇?fù)重的關(guān)節(jié)，如髖、胸椎、腰椎或膝關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)疼痛但無紅腫，心臟無病變，常有其他部位的結(jié)核病灶。X線顯示骨質(zhì)破壞?？沙霈F(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑?？癸L(fēng)濕治療無效，抗結(jié)核治療有效。

(5)白血病、淋巴瘤和肉芽腫：據(jù)報道白血病可有10%病例出現(xiàn)發(fā)熱和急性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎癥狀，且關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)可先于周圍血象的變化，因而導(dǎo)致誤診。應(yīng)注意血象和骨髓象的變化。其他淋巴瘤和良性肉芽腫也有類似的報告。

(6)萊姆病(Lyme病)：此病是由蜱傳播的一種流行病。通常在蜱叮咬后3～21天出現(xiàn)癥狀。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱，慢性游走性皮膚紅斑，反復(fù)發(fā)作性不對稱性關(guān)節(jié)炎。多發(fā)生于大關(guān)節(jié)，可有心臟損害，多影響傳導(dǎo)系統(tǒng)，心電圖示不同程度的房室傳導(dǎo)阻滯。亦可出現(xiàn)神經(jīng)癥狀，如舞蹈癥、腦膜腦炎、脊髓炎、面神經(jīng)麻痹等。實驗室檢查循環(huán)免疫復(fù)合物陽性，血沉增快。血清特異性抗體測定可資鑒別。

2.亞急性感染性心內(nèi)膜炎 多見于原有心瓣膜病變者。有進(jìn)行性貧血，脾臟腫大，瘀點瘀斑，杵狀指，可有腦、腎或肺等不同部位的栓塞癥狀，反復(fù)血培養(yǎng)陽性。超聲心動圖可在瓣膜上發(fā)現(xiàn)贅生物。

3.病毒性心肌炎 發(fā)病前或發(fā)病時常有呼吸道或腸道病毒感染，主要累及部位在心肌，偶可累及心包，極少侵犯心內(nèi)膜。發(fā)熱時間較短，可有關(guān)節(jié)痛，但無關(guān)節(jié)炎。心尖區(qū)第一心音減低及二級收縮期雜音。心律失常多見。無環(huán)形紅斑、皮下結(jié)節(jié)等。實驗室檢查示白細(xì)胞減少或正常，血沉、ASO、C反應(yīng)蛋白均正常。補(bǔ)體結(jié)合試驗及中和抗體陽性。心肌活檢可分離出病毒。

4.鏈球菌感染后狀態(tài)(鏈球菌感染綜合征) 在急性鏈球菌感染的同時或感染后2～3周出現(xiàn)低熱，乏力，關(guān)節(jié)酸痛，血沉增快，ASO陽性。心電圖可有一過性過早搏動或輕度ST-T改變，但無心臟擴(kuò)大或明顯雜音。經(jīng)抗生素治療控制感染后，癥狀迅速消失，不再復(fù)發(fā)。

5.系統(tǒng)性紅斑狼瘡 本病有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、心臟炎、腎臟病變等，類似風(fēng)濕熱，但有對稱性面部蝶形紅斑，白細(xì)胞計數(shù)減少，ASO陰性，血中抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體，有時有抗Sm抗體陽性，有助于排除本病。

小兒風(fēng)濕熱可以并發(fā)哪些疾??？

可見心力衰竭、風(fēng)濕性心瓣膜病等并發(fā)癥。

1.心力衰竭 急性風(fēng)濕熱引起的心力衰竭往往由急性風(fēng)濕性心臟炎所致，尤其在年齡較小的患者，病情兇險。

2.風(fēng)濕性心瓣膜病 75%～80%的風(fēng)濕熱并發(fā)風(fēng)濕性心臟瓣膜病。風(fēng)濕性心臟炎的心內(nèi)膜炎主要累及心臟瓣膜，發(fā)炎的瓣膜充血、腫脹及增厚，表面出現(xiàn)小的贅生物，形成瓣口關(guān)閉不全，在瓣葉閉合處纖維蛋白沉著可使瓣葉發(fā)生粘連;瓣葉的改變加上腱索和乳頭肌的粘連和縮短，使心瓣膜變形，產(chǎn)生瓣口的狹窄和關(guān)閉不全，形成風(fēng)濕性心瓣膜病。

小兒風(fēng)濕熱應(yīng)該如何預(yù)防？

【預(yù)防】

風(fēng)濕熱的預(yù)防可分為初次發(fā)作和復(fù)發(fā)的預(yù)防兩種。A組溶血性鏈球菌初次感染后，風(fēng)濕熱的發(fā)病率約1‰，而早期發(fā)現(xiàn)鏈球菌比較困難，故預(yù)防風(fēng)濕熱初次發(fā)作不易辦到，只有對確診為鏈球菌感染的患者進(jìn)行早期青霉素治療。風(fēng)濕熱患者在發(fā)生鏈球菌感染后易致復(fù)發(fā)，風(fēng)濕熱第一次發(fā)作后頭3年內(nèi)的復(fù)發(fā)率大約為75%，每次復(fù)發(fā)加重心臟損害，故防止鏈球菌感染對預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)十分重要。預(yù)防的方法如下述。

1.初次發(fā)作的預(yù)防 上呼吸道A組β溶血性鏈球菌感染如猩紅熱、扁桃體炎、咽炎是風(fēng)濕熱的誘因，故預(yù)防初次風(fēng)濕熱發(fā)作必須予以重視，并給予適當(dāng)?shù)闹委煛Ｓ捎贏組病毒所致的臨床表現(xiàn)也可由其他細(xì)菌引起，有必要在沒有經(jīng)過治療之前作好咽培養(yǎng)。此時，幾乎全部可得A組鏈球菌生長陽性結(jié)果。如第一次咽培養(yǎng)陰性，而臨床上仍懷疑為鏈球菌感染時，應(yīng)再做第二次咽培養(yǎng)。

為了達(dá)到預(yù)防初次風(fēng)濕熱發(fā)作的目的，治療鏈球菌感染應(yīng)在確定鏈球菌感染之后立即開始：①肌注芐星青霉素G，體重25kg者則用120萬單位，肌注1次。②或肌注青霉素40萬單位，每日2次，共注10天。③如對青霉素過敏，可用紅霉素30mg/kg/d，每日不超過1g，共用10天?；前奉愃巸H對預(yù)防復(fù)發(fā)有效，不用于治療鏈球菌感染。

2.復(fù)發(fā)的預(yù)防 患風(fēng)濕熱者，如果發(fā)生上呼吸道鏈球菌感染，則風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)的危險性很大，不管有無明顯的癥狀，均可引起復(fù)發(fā)，即使積極治療有癥狀的感染，預(yù)防還可能失敗。因此，預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)能否成功，取決勝于持續(xù)的預(yù)防措施，而不是單靠對急性鏈球菌咽炎急性發(fā)作時的治療。故對有過風(fēng)濕熱，患過舞蹈癥，風(fēng)濕性心臟炎者均應(yīng)給予長時間的持續(xù)性預(yù)防措施。

預(yù)防措施如下：①肌注芐星青霉素G120萬單位，每4周骨注1次。②或口服青霉素V，每日2次，每次25萬單位，但口服不易堅持，須病兒很好的合作，可用于復(fù)發(fā)性低的病兒。③對青霉素過敏者可口服磺胺嘧啶或紅霉素。磺胺嘧啶1.0g，每日1次，如體重<25kg，每次0.5g，每日1次。紅霉素0.25克，每日2次。

以肌注芐星青霉素G效果較好，據(jù)上海第一醫(yī)學(xué)院兒科對風(fēng)濕熱患者的追蹤觀察復(fù)發(fā)率高6倍。青霉素的預(yù)防效果優(yōu)于磺胺。好延長到成人期。在應(yīng)用青霉素或其它抗鏈球菌藥物預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)過程中，有時仍可發(fā)生鏈球菌感染，臨床僅表現(xiàn)為發(fā)熱和咽痛，咽拭子培養(yǎng)大都陰性，此時應(yīng)隨即加用青霉素或其它抗鏈球菌藥物治療。

小兒風(fēng)濕熱治療前的注意事項

【治療】

(一)一般治療 風(fēng)濕熱活動期必須臥床休息。若明顯心臟受損表現(xiàn)，在病情好轉(zhuǎn)后，控制活動量直到癥狀消失，血沉正常。若有心臟擴(kuò)大、心包炎、持續(xù)性心動過速和明顯心電圖異常者，在癥狀消失，血沉正常后仍需臥床休息3～4周?；謴?fù)期亦應(yīng)適當(dāng)控制活動量3～6個月。病程中宜進(jìn)食易消化和富有營養(yǎng)的飲食。

(二)抗風(fēng)濕治療 常用的藥物有水楊酸制劑和糖皮質(zhì)激素兩類。對無心腦炎的患者不必使用糖皮質(zhì)激素，水楊酸制劑對急性關(guān)節(jié)炎療效確切。

1.水楊酸制劑 是治療急性風(fēng)濕熱的最常用藥物，對風(fēng)濕熱的退熱，消除關(guān)節(jié)炎癥和血沉的恢復(fù)正常均有較好的效果。雖然本藥有明顯抑制炎癥的作用，但并不去除其病理改變，因而對防止心臟瓣膜病變的形成無明顯預(yù)防作用。水楊酸制劑以乙酰水楊酸(阿司匹林)和水楊酸鈉較為常用，尤以阿司匹林效果最好。阿司匹林起始劑量為：兒童每日80～100mg/kg;成人每日4～6g;分4～6次口服。水楊酸鈉每日6～8g，分4次服用。使用水楊酸制劑應(yīng)逐漸增加劑量，直到取得滿意的臨床療效，或出現(xiàn)全身毒性反應(yīng)如耳鳴、頭痛、或換氣過度。癥狀控制后劑量減半，維持6～12周。水楊酸制劑常有胃部刺激癥狀如惡心、嘔吐、食欲減退等。此時可用氫氧化鋁，不宜服用碳酸氫鈉，因后者可減低水楊酸制劑在胃腸道的吸收，增加腎臟的排泄，并可促發(fā)或加重充血性心力衰竭。

如患者不能耐受水楊酸制劑，可用：氯滅酸(抗風(fēng)濕靈)0.2～0.4g，每日3次;或貝諾酯(benorilate)每日1.5～4.5g，分次服用，貝諾酯系阿司匹林與對乙酰氨基酚(撲熱息痛)的脂化物，對胃刺激較輕，吸收后在血中緩慢釋放出水楊酸。

2.糖皮質(zhì)激素 大型臨床研究表明，糖皮質(zhì)激素與阿司匹林對風(fēng)濕熱的療效方面并無明顯差別，且有停藥后“反跳”現(xiàn)象和較多的副作用，故一般認(rèn)為，急性風(fēng)濕熱患者出現(xiàn)心臟受累表現(xiàn)時，宜先用水楊酸制劑;如效果不佳(熱度不退，心功能無改善)，則應(yīng)及時加用糖皮質(zhì)激素。激素治療開始劑量宜大，可用：潑尼松，成人每天60～80mg，兒童每天2mg/kg，分3～4次口服。直至炎癥控制，血沉恢復(fù)正常。以后逐漸減量，以每天5～10mg為維持量;總療程需2～3個月。病情嚴(yán)重者，可用氫化考的松每天300～500mg;或地塞米松每天.25～0.3mg/kg，靜脈滴注。

糖皮質(zhì)激素停藥后應(yīng)注意低熱，關(guān)節(jié)疼痛及血沉增快等“反跳”現(xiàn)象。在停藥前合并使用水楊酸制劑，或滴注促腎上腺皮質(zhì)激素12.5～25mg，每天一次，連續(xù)三天，可減少“反跳”現(xiàn)象。

(三)抗生素治療 風(fēng)濕熱一旦確診，即使咽拭子培養(yǎng)陰性應(yīng)給予一個療程的青霉素治療，以清除溶血性鏈球菌，溶血性鏈球菌感染持續(xù)存在或再感染，均可使風(fēng)濕熱進(jìn)行性惡化，因此根治鏈球菌感染是治療風(fēng)濕熱必不可少的措施。一般應(yīng)用普魯卡因青霉素40～80萬單位，每天一次，肌肉注射，共10～14天;或苯唑西林鈉(苯唑青霉素鈉)120萬單位，肌肉注射一次。對青霉素過敏者，可予口服紅霉素，每天4次，每次0.5g，共10天。

(四)中醫(yī)藥治療 急性風(fēng)濕熱多屬熱痹，宜用祛風(fēng)清熱化濕治法;慢性風(fēng)濕熱則多屬寒痹，宜用祛風(fēng)散寒化濕治法。糖皮質(zhì)激素、水楊酸制劑等輔以中醫(yī)藥治療，可能取得較好療效。針刺療法對緩解關(guān)節(jié)癥狀也有一定效果。

(五)舞蹈癥的治療 抗風(fēng)濕藥物對舞蹈癥無效。舞蹈癥患者應(yīng)盡量安置于安靜的環(huán)境中，避免刺激。病情嚴(yán)重者可使用鎮(zhèn)靜劑如魯米那、地西泮(安定)等，亦可用睡眠療法。舞蹈癥是一種自限性疾病，通常無明顯的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥，耐心細(xì)致的護(hù)理，適當(dāng)?shù)捏w力活動和藥物治療大多可取得良好的結(jié)果。

(六)心力衰竭的治療 嚴(yán)重心臟炎、心臟擴(kuò)大者易發(fā)生心力衰竭，除用腎上腺皮質(zhì)激素治療以外，應(yīng)加用狄高辛或靜注西地蘭及速效利尿劑如速尿等。

(七)慢性心瓣膜病的治療 除臨床上仍表現(xiàn)活動性需給抗風(fēng)顯藥物外，對無風(fēng)濕活動臨床表現(xiàn)者，則治療時主要考慮以下幾個方面。

1.控制活動量 由于瓣膜器質(zhì)病變引起心臟肥厚擴(kuò)大及一般心臟代償功能減退，對這些病兒應(yīng)注意控制活動量，避免劇烈運動。

2.洋地黃長期治療 有慢性充血性心力衰竭者長期口服洋地黃，要隨時調(diào)整劑量，保持有效維持量。

3.扁桃體摘除 如有慢性扁桃體炎，于風(fēng)濕熱控制后可摘除扁桃體，但在術(shù)前2～3天及術(shù)后1～2周注射青霉素，以防止發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎。在拔牙前后也應(yīng)如此治療。

4.手術(shù)問題 在心瓣膜嚴(yán)重?fù)p害時，可作瓣膜成形術(shù)或置換術(shù)，從而恢復(fù)瓣膜的正常功能，可使危重病兒的臨床癥狀顯著好轉(zhuǎn)。但由于兒童期存在不斷生長發(fā)育問題，可形成置換瓣膜相對狹窄現(xiàn)象，以及轉(zhuǎn)換瓣膜的耐久性、術(shù)后抗凝治療、預(yù)防感染等等問題，必須嚴(yán)重掌握適應(yīng)證。一般認(rèn)為其適應(yīng)證如下：

(1)替換二尖瓣的適應(yīng)癥：①心功能Ⅲ至Ⅳ級;②血栓栓塞發(fā)生2次以上;③左房大，有心房纖顫、房壁鈣化者;④進(jìn)展性肺動脈高壓，病情逐漸惡化者。

(2)替換主動脈瓣適應(yīng)征：①主動脈瓣病變引致明顯冠狀動脈供血不足、暈厥或心力衰竭者;②如患兒各項客觀檢查指標(biāo)為陽性，并有心肌缺血癥狀，雖心功能尚好(小于Ⅲ級)亦應(yīng)作手術(shù)。

【預(yù)后】

急性風(fēng)濕熱的預(yù)后好壞取決于風(fēng)濕熱的表現(xiàn)類型，復(fù)發(fā)次數(shù)多少，病程演變快慢及長短，與臟器受累多少有關(guān)。一般說來，復(fù)發(fā)次數(shù)越多，預(yù)后越差;發(fā)生高熱，并發(fā)肺炎、胸膜炎、腎炎或中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害者，預(yù)后不良。急性風(fēng)濕熱的初發(fā)中有50%～75%(平均65%)心臟受累，年齡越小心臟受累的機(jī)會越多，越易發(fā)生復(fù)發(fā);心臟受累者預(yù)后比心臟未受累者明顯較差;全心炎比心臟炎預(yù)后差，尤其發(fā)生心力衰竭或肺水腫者預(yù)后更差。在初次急性風(fēng)濕熱中有35%左右未明顯累及心臟，但以后的20年中仍有44%左右發(fā)生二尖瓣狹窄，形成風(fēng)濕性心臟病。首次急性風(fēng)濕熱經(jīng)過治療后15年內(nèi)未有風(fēng)濕復(fù)發(fā)者，以后的發(fā)生率甚低，預(yù)后較好。但遺留風(fēng)濕性心臟瓣膜病者機(jī)體處在致敏狀態(tài)，風(fēng)濕活動比較容易，尤其年齡越小的患者越容易風(fēng)濕復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)的次數(shù)越多，病情發(fā)展越快。

急性風(fēng)濕熱的整個過程中有75%～80%并發(fā)風(fēng)濕性心臟瓣膜病。年齡越小(尤其25歲以下)越易風(fēng)濕活動。風(fēng)濕活動多為亞臨床型，常無明顯風(fēng)濕熱特征表現(xiàn)，可能惟一的臨床表現(xiàn)為心臟進(jìn)行性擴(kuò)大及反復(fù)心力衰竭。風(fēng)濕活動機(jī)會多少和是否反復(fù)上呼吸道感染(咽炎)、體力過度、營養(yǎng)不良、未及時用藥防治有關(guān)。