結(jié)直腸血管瘤是一種少見的先天性非遺傳性疾病。截至1984年，文獻(xiàn)報(bào)道僅200多例。由于其非進(jìn)行性生長(zhǎng)的特點(diǎn)，一般認(rèn)為結(jié)直腸血管瘤不是腫瘤新生物，而屬錯(cuò)構(gòu)瘤，但對(duì)此尚有不同意見。

結(jié)直腸血管瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

結(jié)直腸血管瘤的組織發(fā)生機(jī)制尚不清楚，一般認(rèn)為起源于胚胎性血管錯(cuò)構(gòu)芽，由于某種因素的作用引起腫瘤樣增生而形成。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.病理 病變常是多發(fā)，有的是單發(fā)，位于黏膜下層和肌層，可以侵及漿膜層。尤其是位于腹膜反折處的病變，甚至 可以侵及直腸周圍臟器，如膀胱、子宮、陰道、子宮旁組織和盆壁。通常增生的血管叢可以侵及直腸系膜，并可向上累及乙狀結(jié)腸系膜，伴有直腸上和直腸中動(dòng)靜脈血管的增生。在結(jié)直腸血管瘤的發(fā)展過程中，腸壁的全層以及系膜均可被侵及。病變常常累及直腸下端和肛管，在這種情況下，往往被誤診為內(nèi)痔或外痔。

結(jié)直腸血管瘤可以同時(shí)伴發(fā)其他臟器的血管瘤，例如食管、胃、小腸、口腔或咽喉部的血管瘤或皮膚乳頭狀瘤。

組織病理學(xué)檢查的典型表現(xiàn)為擴(kuò)張?jiān)錾难軋F(tuán)。許多病變，尤其是比較大的病變內(nèi)可見廣泛分布的新鮮或陳舊的血栓，伴有黏膜下纖維化，并可在長(zhǎng)期血栓的部位見到鈣化。

2.分類 根據(jù)血管瘤內(nèi)血管的形態(tài)可分為3類：

(1)毛細(xì)血管狀血管瘤：由黏膜下毛細(xì)血管叢發(fā)生，由增生的非擴(kuò)張的小血管組成，血管的構(gòu)成類似毛細(xì)血管，管壁薄弱，排列緊密，內(nèi)皮層分化良好，有包膜，常有家族史。通常極少有單純毛細(xì)血管狀血管瘤，大多與海綿狀血管瘤混合存在。

(2)海綿狀血管瘤：病變大多位于直腸和結(jié)腸遠(yuǎn)端，通常沒有家族病史。血管瘤由擴(kuò)張的血管團(tuán)構(gòu)成，血管壁薄，間質(zhì)內(nèi)結(jié)締組織稀少。病變呈典型的血管錯(cuò)構(gòu)瘤樣表現(xiàn)，內(nèi)有多而廣泛的靜脈湖。常伴有其他臟器的病變，例如Klippel-Trenaunay綜合征(表現(xiàn)為皮膚血管瘤和斑痣，下肢淺靜脈曲張，骨、軟組織肥大)、皮膚血管瘤等。病變部位常伴有血栓形成和炎癥，容易出血，開始出血年齡大多在20歲以內(nèi)。X線檢查常在病變部位見到鈣化影。這類血管瘤又可分為3型：①靜脈擴(kuò)張型：由很多直徑不超過1cm的小瘤組成;②息肉型：血管瘤呈息肉樣突入腸腔，常有潰瘍、出血和阻塞腸腔的癥狀;③彌散型：最常見于直腸和乙狀結(jié)腸，單發(fā)或多發(fā)，病變形狀和累及的范圍不等，常侵犯20～30cm一段結(jié)腸，幼年時(shí)期即可引起嚴(yán)重癥狀。

(3)混合血管瘤：瘤內(nèi)有與毛細(xì)管狀血管瘤相似的小血管，也有與海綿狀血管瘤相似的大血管，具有2種血管瘤的特征。

結(jié)直腸血管瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.便血與貧血 60%～90%的結(jié)直腸血管瘤患者由于反復(fù)大量無(wú)痛性便血而就醫(yī)，便血顏色鮮紅或呈紫黑色，有時(shí)混有血塊，出血呈進(jìn)行性加重，大多始發(fā)于幼年和青年，因而患者常伴有慢性貧血。

毛細(xì)血管狀血管瘤引起的出血常是持續(xù)緩慢的出血，臨床上多表現(xiàn)為慢性缺鐵性貧血，少數(shù)患者可以有黑便。海綿狀血管瘤引起的出血常是大量的，一次比一次嚴(yán)重，多在兒童時(shí)期即開始，出血頻繁。

2.腸梗阻和腸套疊 息肉型結(jié)腸血管瘤患者除下消化道出血表現(xiàn)外，還可引起腸梗阻，文獻(xiàn)報(bào)道大約77%的息肉型結(jié)腸血管瘤患者有因腸套疊引起的腸梗阻病史，部分患者還可以出現(xiàn)腸扭轉(zhuǎn)。

3.直腸刺激癥狀 低位直腸血管瘤有時(shí)有里急后重、排便不凈感。

4.凝血機(jī)制障礙 廣泛彌漫型結(jié)直腸血管瘤的另外一個(gè)特征性表現(xiàn)為全身凝血機(jī)制障礙，并由此加重腸道出血。其中部分患者伴有明顯的血小板減少癥、低纖維蛋白原血癥以及血中凝血因子V和Ⅷ水平降低等。其原因一方面與周圍血管內(nèi)凝血因子的破壞增多有關(guān)，另一方面也與血管瘤內(nèi)血栓形成對(duì)血小板和凝血因子的消耗增加有關(guān)。這種消耗性凝血機(jī)制障礙常常伴有纖維蛋白原降解的異常增加，同時(shí)還可伴發(fā)微血管溶血性貧血。所有上述凝血機(jī)制障礙在結(jié)直腸血管瘤切除后均可恢復(fù)正常。

5.體征 直腸肛門檢查時(shí)可見肛門直腸部位存在圓形或扁平隆起型包塊，局部黏膜呈紫紅色，表面光滑。部分患者黏膜充血呈紅色，觸之易出血。直腸肛門指診可以摸到柔軟腫塊，手指輕壓腫塊可以縮小。彌漫型血管瘤沒有清晰的界限。

值得注意的是，大約80%的結(jié)直腸血管瘤患者早期被誤診為內(nèi)痔或外痔并接受痔手術(shù)治療。認(rèn)真仔細(xì)的病史詢問可發(fā)現(xiàn)幾乎所有患者在10歲以前已開始有便血史，通常在10歲以前發(fā)生內(nèi)痔者甚多。

結(jié)直腸血管瘤的臨床表現(xiàn)隨血管瘤的類型、大小和所在部位不同而有所不同。對(duì)家族內(nèi)有血管瘤病史，黏膜和皮膚有類似病變，并有便血、貧血和腸梗阻體征者，尤其是具有以上表現(xiàn)的幼兒或青年患者，應(yīng)想到有結(jié)直腸血管瘤存在的可能性。纖維內(nèi)鏡檢查、下消化道造影以及腸系膜動(dòng)脈造影等，可提供診斷依據(jù)和病變定位。

結(jié)直腸血管瘤應(yīng)該做哪些檢查？

1.血常規(guī) 可有紅細(xì)胞減少和血紅蛋白降低等貧血表現(xiàn);血管瘤內(nèi)有廣泛的血栓形成時(shí)，血小板可因大量消耗而減少。

2.凝血功能檢查 可有纖維蛋白原減少、凝血因子V和Ⅷ降低。

3.便常規(guī)檢查 糞便可混有血塊，或便血呈鮮紅色或紫黑色。

1.纖維結(jié)腸鏡檢查 纖維結(jié)腸鏡檢查是診斷結(jié)直腸血管瘤的有效手段，它可確定病變的部位、性質(zhì)和范圍。對(duì)懷疑患有此病的患者應(yīng)常規(guī)行此檢查，認(rèn)真檢查病變的部位、范圍以及是否有衛(wèi)星病灶等。

結(jié)直腸血管瘤的典型內(nèi)鏡下表現(xiàn)為向腸腔內(nèi)凸起的腸黏膜結(jié)節(jié)形腫塊，病變可呈不同的顏色，從櫻桃紅色至黑色，病變大小不等。腫塊可以為息肉形或扁平形，腸腔充氣或輕輕壓迫時(shí)腫塊可以縮小。在病變部位?？梢姅U(kuò)張的靜脈，少數(shù)可見到糜爛或潰瘍。部分病變呈彌漫性分布，病變的邊界難以確定。極少數(shù)患者由于病變較大，可以使腸腔變窄。在近期內(nèi)有下消化道出血的患者，在病變的表面或周圍可見到黏膜損傷或炎癥。

盡管可以通過活組織檢查確定診斷，但由于可引發(fā)難以控制的大出血，應(yīng)盡量避免使用。

2.腹部X線平片 大約50%的結(jié)腸血管瘤患者可在腹部X線平片檢查時(shí)在病變部位發(fā)現(xiàn)呈簇狀聚集的鈣化靜脈結(jié)石影。

3.結(jié)腸氣鋇雙重造影 結(jié)腸血管瘤在結(jié)腸氣鋇雙重造影的表現(xiàn)與血管瘤的類型有密切關(guān)系。靜脈擴(kuò)張型患者可見結(jié)腸黏膜靜脈擴(kuò)張，呈網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)樣隆起，邊緣部位由于血管瘤的齒狀輪廓，呈現(xiàn)典型的扇貝樣表現(xiàn)。在息肉型血管瘤患者，可見突入腸腔的腫塊和腸壁的充盈缺損。在嚴(yán)重的彌漫型血管瘤患者，可見病變腸段的腸腔呈均勻性狹窄。

4.動(dòng)脈造影 選擇性腸系膜動(dòng)脈造影可以在結(jié)腸內(nèi)鏡檢查、腹部X線平片和結(jié)腸氣鋇雙重造影的基礎(chǔ)上進(jìn)一步明確診斷。典型的動(dòng)脈造影表現(xiàn)是在病變部位可見擴(kuò)張成簇的血管團(tuán)，伴有增生擴(kuò)張的直腸上和直腸中動(dòng)靜脈，在病變廣泛的患者可以見到擴(kuò)張的髂內(nèi)靜脈。動(dòng)脈造影是否能準(zhǔn)確地確定血管瘤的病變范圍，各家意見尚不一致。

結(jié)直腸血管瘤容易與哪些疾病混淆？

本病診斷應(yīng)注意與內(nèi)痔、外痔、結(jié)直腸炎性疾病、遠(yuǎn)端直腸炎、孤立性潰瘍、直腸絨毛狀腺瘤、直腸息肉以及肛門直腸脫垂等相鑒別。

結(jié)直腸血管瘤可以并發(fā)哪些疾??？

貧血、腸梗阻和腸扭轉(zhuǎn)是本病常見并發(fā)癥，亦為病人就診的主要原因。貧血可因慢性失血造成，亦可因微血管溶血所致。

結(jié)直腸血管瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

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結(jié)直腸血管瘤治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

結(jié)直腸血管瘤絕大多數(shù)需要積極治療，在未作治療的病人中，最終約有40%的患者死于血管瘤引起的出血。根據(jù)病人的全身狀況、血管瘤的大小和部位可采用非手術(shù)治療或手術(shù)治療。

1.非手術(shù)治療 包括血管瘤的硬化劑注射、冷凍、透熱或電灼、電凝等療法。通過使血管瘤瘤體纖維化，達(dá)到縮小腫瘤、停止出血的目的。適用于肛門、直腸部位比較小的血管瘤以及全身情況較差不能耐受手術(shù)切除的結(jié)直腸血管瘤患者。短期內(nèi)止血效果比較好，但長(zhǎng)期效果和根治性差，復(fù)發(fā)率較高。對(duì)于長(zhǎng)蒂息肉型血管瘤可通過結(jié)腸內(nèi)鏡對(duì)血管瘤進(jìn)行套扎切除。

2.手術(shù)治療 手術(shù)切除是治療結(jié)直腸血管瘤的最有效方法。手術(shù)方法取決于血管瘤的大小和距齒狀線的長(zhǎng)度。對(duì)于結(jié)腸血管瘤，可行包括病變?cè)趦?nèi)的部分腸段切除;直腸的小血管瘤可行局部黏膜下切除，保留肌層和漿膜;對(duì)位于直腸上端的病變可經(jīng)腹行直腸前切除術(shù);如果病變累及直腸中下段，且為彌漫型或多發(fā)型，直腸腹會(huì)陰聯(lián)合切除術(shù)是最為有效的根治方式，但由于多數(shù)患者為青年人，對(duì)永久性腹部結(jié)腸造口難以接受，同時(shí)因該手術(shù)引起術(shù)后性功能障礙的可能較大，因而應(yīng)盡量避免。在這種情況下，可做結(jié)腸肛門袖式吻合術(shù)，手術(shù)切除上2/3的直腸，剝除下1/3的直腸黏膜，將近端結(jié)腸經(jīng)下端直腸肌管內(nèi)下拖與肛門吻合。該手術(shù)對(duì)直腸周圍組織損傷較小，術(shù)后性功能一般不會(huì)發(fā)生障礙。由于切除的范圍有限，僅適用于直腸下端病變比較表淺，尚未累及肌層的患者。

在直腸中下段較大或彌漫型血管瘤手術(shù)治療中，另外一個(gè)需要引起重視的問題是術(shù)前應(yīng)對(duì)血管瘤的范圍進(jìn)行詳細(xì)檢查，對(duì)術(shù)中發(fā)生大出血的可能性給予高度重視，尤其是血管瘤已侵及直腸周圍臟器或盆壁的患者。術(shù)中的所有步驟都要認(rèn)真仔細(xì)止血，一旦出現(xiàn)大出血，必要時(shí)可結(jié)扎髂內(nèi)動(dòng)脈以控制出血。

對(duì)低位直腸或肛門部血管瘤發(fā)生大出血的病人可暫時(shí)填塞壓迫止血，待病情穩(wěn)定后再擇期手術(shù)切除。對(duì)出血嚴(yán)重危及生命的患者可行急診手術(shù)，結(jié)扎腸系膜下動(dòng)脈并行乙狀結(jié)腸造口，部分患者可能還需同時(shí)結(jié)扎雙側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈。

(二)預(yù)后

本病預(yù)后與血管瘤的生長(zhǎng)部位、體積大小和浸潤(rùn)深度等有關(guān)，血管瘤部位較高、距齒狀線遠(yuǎn)，體積較小，浸潤(rùn)較淺者，術(shù)后效果好;血管瘤部位較低、距齒狀線近，浸潤(rùn)范圍較大，則術(shù)后復(fù)發(fā)的可能較大，部分患者可出現(xiàn)輕度大便失禁，對(duì)氣體和液體大便控制較差。