膽囊管綜合征(cystic duct syndrome)系指膽囊管的不完全性、非結(jié)石性、機(jī)械性梗阻，引起膽汁排出不暢、膽囊內(nèi)壓升高所致的一組以膽絞痛為主要表現(xiàn)的臨床癥候群。本征也稱膽囊管部分阻塞綜合征、膽囊運(yùn)動(dòng)障礙綜合征、原發(fā)性慢性膽囊管炎。

膽囊管綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因有先天性和后天性因素，以后天性因素多見，已經(jīng)證實(shí)很多結(jié)構(gòu)異常都可以導(dǎo)致膽囊管不全梗阻，如膽囊管的炎性粘連、膽囊管過長所致扭曲、膽囊與周圍臟器粘連導(dǎo)致膽囊管-漏斗部連接呈銳角、局限性狹窄、膽囊管纖維化等。因膽囊管的部分梗阻，使膽汁流出受阻，膽汁潴留于膽囊內(nèi)引起膽囊內(nèi)壓升高，從而導(dǎo)致一系列臨床癥狀。

(二)發(fā)病機(jī)制

膽囊管綜合征者開腹手術(shù)中常可見到膽囊增大，并有一定程度擴(kuò)張，手指按壓膽囊后膽汁不能排空。其膽囊本身可無異常，膽囊管組織病理檢查常常見到輕度到中度的炎性改變，管壁增厚或有較典型的增生性改變。

膽囊管綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

臨床表現(xiàn)

該綜合征的突出癥狀為疼痛，可位于膽囊部位或上腹部，偶爾可放射到背部。脂肪餐后可誘發(fā)明顯疼痛，因此有些患者食量銳減，體重減輕。有時(shí)嚴(yán)重疼痛呈陣發(fā)性發(fā)作，與膽絞痛無法區(qū)分。有些患者睡眠中可痛醒，疼痛持續(xù)數(shù)小時(shí)。硝酸甘油或抗膽堿能藥物有可能緩解疼痛，但效果不能完全肯定，且顯效時(shí)間也很短。有時(shí)可有膽囊區(qū)壓痛，但很少能觸及到擴(kuò)大的膽囊。

診斷

根據(jù)典型疼痛、膽囊造影無結(jié)石且膽囊充盈良好、脂肪餐后膽汁不能充分排空者，應(yīng)懷疑膽囊管綜合征，但確診則需要進(jìn)行上述其他輔助檢查。

膽囊管綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

實(shí)驗(yàn)室檢查

膽囊管綜合征患者的血常規(guī)白細(xì)胞計(jì)數(shù)、分類及肝功能實(shí)驗(yàn)基本正常。

影像學(xué)檢查

檢查手段包括各種膽汁引流方法、連續(xù)膽囊造影、縮膽囊素膽囊造影等，如能證實(shí)膽囊為克服阻力而進(jìn)行有力而無效的收縮，則對(duì)診斷有幫助。其中以縮膽囊素膽囊造影可靠性較好。

1.膽囊造影 口服膽囊造影劑后膽囊充盈良好，但排空延遲，36h后膽囊仍顯影，同時(shí)顯示膽囊管狹窄、扭曲、細(xì)長等改變，膽總管影淡或不顯影?？s膽囊素膽囊造影前的準(zhǔn)備同口服膽囊造影，緩慢(3min內(nèi))靜脈注入75U的CCK。由于正常人較快速注射時(shí)可出現(xiàn)膽囊頸收縮，因此緩慢注射既是出于安全上的考慮，也是為了避免膽囊頸收縮。正常人在注射后膽囊體積較注射前減少50%～80%，而膽囊管綜合征患者則只有5%～45%，不超過45%，且大多數(shù)患者膽囊變得更圓。此外，大多數(shù)患者造影時(shí)可見膽囊管狹窄或造影劑中斷。診斷膽囊管綜合征不可缺少的一點(diǎn)就是在注射CCK的同時(shí)，患者膽囊區(qū)會(huì)感到疼痛。正常人緩慢注射CCK后腹部可有輕度的彌漫性疼痛或痙攣性疼痛，這是由于刺激了腸蠕動(dòng)所致，而無膽囊區(qū)局限性疼痛。

2.膽汁引流檢查 十二指腸膽汁引流，膽汁出現(xiàn)延遲。用縮膽囊素刺激后，膽汁到6～20min后才流出，且量少、持續(xù)時(shí)間長;在CCK刺激下進(jìn)行膽汁引流，如發(fā)現(xiàn)深色膽汁(B膽汁)開始出現(xiàn)的時(shí)間推遲則最具有診斷價(jià)值。注射CCK后該類患者20min內(nèi)無B膽汁出現(xiàn)，而正常人平均約6min即見到B膽汁。此外，該綜合征患者B膽汁量亦減少，流出時(shí)間延長，后期呈間斷噴射狀流出。在注射CCK的情況下進(jìn)行膽汁引流對(duì)診斷該綜合征有一定幫助，但對(duì)已進(jìn)行縮膽囊素膽囊造影者則不必進(jìn)行膽汁引流檢查。

3.核素膽系掃描 99mTc-HIDA核素膽系掃描，膽囊排空延遲4h以上。膽囊管綜合征的診斷可以依據(jù)以下幾點(diǎn)來進(jìn)行：

(1)有餐后膽絞痛或右上腹不適，但無寒戰(zhàn)高熱、黃疸和白細(xì)胞升高。

(2)口服膽囊造影劑或放射性核素膽系掃描可見膽囊充盈良好，但有排空延遲及膽囊管改變。

(3)B型超聲、CT、MRI、X線膽囊造影等檢查未發(fā)現(xiàn)膽囊結(jié)石和占位性病變。

當(dāng)上述方法如仍不能作出診斷時(shí)，尚可采用以下方法協(xié)助診斷：①膽道放射測壓術(shù)加上膽道造影。②手術(shù)中將造影劑注入膽囊，并在放射線下追蹤造影劑到十二指腸的過程。通過此方法，容易確定阻塞的存在及其部位。

膽囊管綜合征容易與哪些疾病混淆？

根據(jù)典型疼痛、膽囊造影無結(jié)石且膽囊充盈良好、脂肪餐后膽汁不能充分排空者，應(yīng)懷疑膽囊管綜合征，但確診則需結(jié)合上述檢查。需進(jìn)行鑒別的疾病包括：

1.膽石癥 膽囊管內(nèi)有小膽石的患者多方面的表現(xiàn)可酷似膽囊管綜合征，包括臨床癥狀、CCK刺激下的膽汁引流和膽囊造影。位于膽囊管中的小結(jié)石可在膽囊摘除術(shù)中或術(shù)后解剖被發(fā)現(xiàn)。

2.慢性膽囊炎和膽囊增生癥 非結(jié)石性慢性膽囊炎患者?？梢娔懩也怀溆虺溆茏?。膽囊增生癥尤其是腺肌增生癥患者注射CCK后可出現(xiàn)膽囊區(qū)疼痛，這類疾病患者膽囊排空延遲或加快不盡相同，且造影中易于發(fā)現(xiàn)相應(yīng)的膽囊形態(tài)改變。

膽囊管綜合征與非結(jié)石性慢性膽囊炎及膽囊增生癥在病理生理、病理解剖及狀方面可有重疊。膽囊管綜合征常見到膽囊有輕到中度的慢性炎癥、壁增厚;膽囊增生癥和慢性膽囊炎患者也大多有癥狀，這主要是由于膽囊排空受阻以及膽囊頸或膽囊管狹窄所致。可見，在膽囊管出現(xiàn)狹窄或部分梗阻后，膽囊壁肌肉可發(fā)生代償性的增生、肥厚。

3.膽囊張力低下 膽囊張力低下的患者，由于縮膽囊素拮抗劑的存在，膽囊造影可充盈良好，但膽囊收縮不佳或不能收縮，注射CCK的同時(shí)或以后，通常不出現(xiàn)疼痛的癥狀。括約肌運(yùn)動(dòng)功能障礙中的高張力型引起膽囊管綜合征者較機(jī)械性梗阻所致者少得多，但在CCK膽囊造影時(shí)也可出現(xiàn)疼痛，膽囊充盈良好，膽道收縮差，膽囊管?？擅黠@顯影，直徑常在8mm以上，造影劑很少或完全不進(jìn)入十二指腸，而膽囊管綜合征者膽囊管不顯影或顯影模糊。此外，括約肌運(yùn)動(dòng)障礙患者對(duì)硝酸甘油和抗膽堿能藥物反應(yīng)較好。

4.胰腺十二指腸疾病 胰腺十二指腸部位的器質(zhì)性疾病，包括十二指腸、壺腹及胰腺腫瘤、胰腺炎，都有其放射學(xué)和實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)而不易與膽囊管綜合征相混淆。必要時(shí)可進(jìn)行ERCP檢查和膽囊造影加以鑒別。

膽囊管綜合征可以并發(fā)哪些疾??？

膽囊管的慢性炎癥、纖維化，膽囊管扭曲，膽囊管帶狀狹窄。

膽囊管綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

膽囊管綜合征可能引發(fā)的疾病有膽囊管的慢性炎癥.纖維化.膽囊管扭曲.膽囊管帶狀狹窄.并發(fā)癥多，危害大。

膽囊管綜合征治療前的注意事項(xiàng)

預(yù)防：一定要到醫(yī)院檢查確診;第二，飲食宜清淡;第三，睡眠時(shí)盡量避免平臥或右側(cè)臥位，以免結(jié)石滑落入膽囊頸管引起嵌頓。

另外，結(jié)石患者應(yīng)盡量避免藥物排石，因?yàn)樗幬锱攀部墒菇Y(jié)石嵌頓在膽囊頸部引起膽絞痛或?qū)⒔Y(jié)石排入膽管內(nèi)引起阻塞性黃疸。

術(shù)前的準(zhǔn)備：進(jìn)行腹腔鏡膽囊摘除術(shù)術(shù)前準(zhǔn)備：1.按外科一般術(shù)前護(hù)理常規(guī)。 2.說明檢查目的、優(yōu)越性，取得患者合作。 3.術(shù)前日下午用番瀉葉沖服或晚上用溫鹽水灌腸。 4.術(shù)前12h禁食。 5.術(shù)日晨置胃管。