復(fù)發(fā)性皮膚壞死性嗜酸粒細(xì)胞血管炎(recurrent cutaneous necrotizing eosinophilic vasuclitis)是以全身性紅色丘疹、出血性丘疹、血管性水腫、風(fēng)團(tuán)性斑塊、黏膜炎、牙齦炎、全禿等。偶有環(huán)狀紅斑、水腫性損害及水皰的皮膚血管炎。

復(fù)發(fā)性皮膚壞死性嗜酸粒細(xì)胞血管炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病病因尚不明確。

(二)發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制還不很清楚?？紤]由嗜酸粒細(xì)胞黏附于血管內(nèi)皮細(xì)胞，存在的黏附分子能使嗜酸粒細(xì)胞不斷得到補(bǔ)充。嗜酸粒細(xì)胞在內(nèi)皮細(xì)胞處與細(xì)胞素誘導(dǎo)的血管細(xì)胞黏附分子1型(VCAM-1)相結(jié)合，通過整合素晚期活性抗原4型(VLA-4)及細(xì)胞間黏附分子1型(ICAM-1)對(duì)嗜酸粒細(xì)胞移往內(nèi)皮細(xì)胞起重要作用。通過嗜酸粒細(xì)胞釋放白細(xì)胞五烯、C4及血小板致活因子使血管通透性增加，并通過顆粒蛋白的釋放，導(dǎo)致嗜堿粒細(xì)胞及肥大細(xì)胞組胺的釋放而產(chǎn)生病理變化。病理主要為真皮小血管壞死性血管炎(圖1)。

病理可見管壁有纖維蛋白樣壞死，整個(gè)真皮有嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)，有輕度或白細(xì)胞碎裂現(xiàn)象。真皮一般正常，偶見表皮內(nèi)水皰或有嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)。間接免疫熒光檢查在血管壁及血管周圍的細(xì)胞內(nèi)外，均有主要基本蛋白與來源于嗜酸粒細(xì)胞的神經(jīng)毒素大量沉積，并可見真皮中，特別在血管周圍有肥大細(xì)胞(用肥大細(xì)胞胰蛋白酶染色)增多。電鏡檢查可見小血管壁及內(nèi)皮細(xì)胞有異常，有嗜酸粒細(xì)胞及游離的嗜酸性顆粒的黏附，并可見損傷的內(nèi)皮細(xì)胞。嗜酸粒細(xì)胞可見胞質(zhì)顆粒及細(xì)胞器喪失，核的染色質(zhì)溶解。內(nèi)皮細(xì)胞的異常有核固縮，細(xì)胞腫脹，線粒體破壞，細(xì)胞膜破裂等。在膠原束之間有變性大嗜酸粒細(xì)胞及游離的顆粒。用免疫過氧化酶染色，可見小血管內(nèi)皮細(xì)胞有VCAM-1沉積，并有VLA-4陽(yáng)性大嗜酸粒細(xì)胞黏附。真皮淺表累及血管VCAM-1呈強(qiáng)陽(yáng)性。

復(fù)發(fā)性皮膚壞死性嗜酸粒細(xì)胞血管炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

皮疹表現(xiàn)有全身性紅色丘疹、出血性丘疹、血管性水腫、風(fēng)團(tuán)性斑塊、黏膜炎、牙齦炎、全禿等。偶有環(huán)狀紅斑、水腫性損害及水皰。主覺癢。無全身癥狀，病程長(zhǎng)，呈慢性復(fù)發(fā)過程。

根據(jù)臨床表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查，組織活檢特點(diǎn)可以確診。

復(fù)發(fā)性皮膚壞死性嗜酸粒細(xì)胞血管炎應(yīng)該做哪些檢查？

嗜酸粒細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)增高，達(dá)(1.4～6.2)×10/L，血沉加快，血清中主要基本蛋白(MBP)增高(<600μg/L)，IgE、IgA、IgG增高，血清蛋白電泳中α及γ球蛋白增高。嗜酸粒細(xì)胞在患者血清中生存時(shí)間延長(zhǎng)。

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復(fù)發(fā)性皮膚壞死性嗜酸粒細(xì)胞血管炎容易與哪些疾病混淆？

須鑒別者有皰疹樣皮炎、嗜酸粒細(xì)胞增多綜合征、Wells綜合征、發(fā)作性血管性水腫伴嗜酸粒細(xì)胞增多、多型性妊娠疹等。上述疾病臨床上皆無出血性丘疹，病理上亦有顯著差異，故不難區(qū)分。Churg-Strauss綜合征，臨床上有哮喘，組織病理為小到中等大小血管的嗜酸性血管炎，或肉芽腫性血管炎，且有無白細(xì)胞碎裂現(xiàn)象等可與之鑒別。

復(fù)發(fā)性皮膚壞死性嗜酸粒細(xì)胞血管炎可以并發(fā)哪些疾??？

可有淺表淋巴結(jié)腫大及肝脾腫大。

復(fù)發(fā)性皮膚壞死性嗜酸粒細(xì)胞血管炎應(yīng)該如何預(yù)防？

預(yù)后：

一般預(yù)后良好。

復(fù)發(fā)性皮膚壞死性嗜酸粒細(xì)胞血管炎治療前的注意事項(xiàng)

預(yù)防：早診斷，早治療，盡可能尋找病因，進(jìn)行對(duì)因治療。