肥厚型梗阻性心肌病曾被稱為主動脈瓣下肌性梗阻。Davies于1952年報道一家9位兄弟姐妹中5人得此病，其中3例發(fā)生猝死。1958年Teare描述心室間隔高度肥厚，其厚度遠遠超過左心室游離壁。且心肌細胞粗而短，排列雜亂，細胞間側向連接豐富稱為非對稱性心室間隔肥厚。1960年后被認為是原發(fā)性心肌病的一種類型，在各類心肌病中約占20%，因而稱為特發(fā)性梗阻性心肌病、特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病約30%的病例有家族史，可能具有遺傳因素。發(fā)病時間可從嬰幼兒到60多歲，但最常見的是在10～30歲之間，提示可能是先天性畸形，亦可能為后天獲得。1960年起Goodwin，Kelly，Morrow，Brockenbrough，Braunwald，Wigle等先后對本病開展外科手術治療。

肥厚型梗阻性心肌病是由什么原因引起的？

本病的病因不是很明確，可能因素有：

1、遺傳

一個家族中可有多人發(fā)病，提示與遺傳有關。Matsumori發(fā)現(xiàn)本病HLADRW4檢出率高達73.3%，對照組檢出率極低。HLADR系統(tǒng)是遺傳基因之一，對免疫反應有調節(jié)作用，說明本病與遺傳有關。

2、內分泌紊亂

嗜酪細胞瘤患者并存肥厚型心肌病者較多，人類靜脈滴注大量去甲腎上腺素可致心肌壞死。動物實驗，靜脈滴注兒茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人認為肥厚型心肌病是內分泌紊亂所致。

肥厚型梗阻性心肌病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1、臨床表現(xiàn)

臨床癥狀有勞累后氣急、昏厥或頭暈和活動后心絞痛，與主動脈瓣狹窄相類似。約10%的病例因陣發(fā)性或持續(xù)性心房顫動引起心悸或體循環(huán)栓塞。晚期病例則出現(xiàn)充血性心力衰竭、端坐呼吸和肺水腫。

2、體格檢查

常見體征有心尖搏動增強，向左下方移位，常見抬舉性沖動或雙重性沖動。胸骨左緣下部或心尖區(qū)可聽到收縮中期噴射性雜音，傳導到心基部，常伴有震顫。伴有二尖瓣關閉不全病例則心尖區(qū)呈現(xiàn)全收縮期雜音，第2心音分裂，也可聽到第3心音或第4心音。但聽不到收縮期噴射樣喀喇音。周圍動脈沖擊波較強，消失波較小，與水沖脈相類似。

3、病理改變

肥厚型梗阻性心肌病左心室梗阻病變的程度輕重不一。典型的病變以心室間隔上部肥厚最為顯著，縱向切開心室間隔，肥厚的心肌即向左、右心室腔膨出。心室間隔最厚部位處于二尖瓣前瓣葉游離緣的下方，心室間隔在該處因與前瓣葉互相沖撞而呈現(xiàn)局限性纖維化內膜增厚。肥厚的心室間隔心肌的厚度向上(主動脈瓣環(huán))，向下(心尖部)逐漸減少，左心室流出道下段梗阻位于肥厚的心室間隔心肌與前瓣葉游離緣之間。心臟收縮時，肥厚的心室間隔凸入心室腔，靠近前移的二尖瓣前瓣葉，引致左心室流出道狹窄，有時伴有關閉不全。收縮早期流出道梗阻程度較輕，此時心室排血量較多。左心室游離壁前外部份及心尖區(qū)均勻肥厚，左心室后壁則增厚較少，心室間隔與左心室后壁厚度之比可達3∶1，左心室腔較小。心室間隔中段增厚者則心室腔呈啞鈴狀。病變進入晚期，由于心肌梗塞或長期重度心力衰竭，左心室可能擴大，左心房腔常擴大，心房壁增厚，二尖瓣前瓣葉增厚，可伴有腱索斷裂或先天性畸形。右心室因肥厚的心室間隔突入右心室可引致流出道梗阻。病程長者右心室游離壁可因梗阻病變或肺循環(huán)壓力升高而增厚。心室間隔和心室壁的冠狀動脈分支管壁常增厚，管腔狹小，可能引致透壁心肌梗阻

肥厚型梗阻性心肌病應該做哪些檢查？

有助于本病診斷的檢查方法有：

(1)胸部X線檢查：心影增大，左心室增大，但無升主動脈擴大或瓣葉鈣化征象。晚期病例則左心房、右心室亦可增大，肺野血管郁血。

(2)心電圖檢查：顯示左心室肥大和勞損，有時前胸aVL和I導聯(lián)呈現(xiàn)異常Q波。有的病例呈現(xiàn)完全性右束支、左束支或左前半支傳導阻滯和左心房肥大。

(3)心導管檢查：右心導管檢查可顯示肺動脈壓力升高或右心室流出道狹窄征象。左心導管檢查顯示左心室舒張末期壓力顯著升高，左心室腔與流出道之間存在收縮期壓力階差。主動脈或周圍動脈壓力波形顯示上升支快速升高，呈現(xiàn)雙峰，然后緩慢下降。心室期外收縮后主動脈脈壓減少。服用硝酸甘油、亞硝酸異戊酯、異丙腎上腺素、洋地黃以及體力勞動和Valsalva動作后心肌收縮力加強，左心室流出道梗阻加重，均可引致雜音響度加強，收縮壓力階差增大。

(4)選擇性左心室造影可顯示流出道前上方肥厚隆起的心室間隔和流出道后壁的二尖瓣前瓣葉，左心室腔彎曲，收縮末期左心室容量小和粗大的乳頭肌。

(5)左心室造影尚可判明有無二尖瓣關閉不全。成年病人宜作冠狀動脈造影，以了解冠狀動脈有無病變。

(6)超聲心動圖檢查：顯示左心室壁顯著增厚，心室間隔較心室后壁更為肥厚，左心室腔小，流出道狹窄和心臟收縮時二尖瓣前瓣葉向前移位。

肥厚型梗阻性心肌病容易與哪些疾病混淆？

有心室流出道梗阻的患者因具有特征性臨床表現(xiàn)，診斷并不困難。超聲心動圖檢查是極為重要的無創(chuàng)性診斷方法，無論對梗阻性與非梗阻性的患者都有幫助，室間隔厚度≥18mm并有二尖瓣收縮期前移，足以區(qū)分梗阻性與非梗阻性病例。心導管檢查顯示左心室流出道壓力差可以確立診斷。心室造影對診斷也有價值。臨床上在胸骨下段左緣有收縮期雜音應考慮本病，用生理動作或藥物作用影響血流動力學而觀察雜音改變有助于診斷。此外，還須作以下鑒別診斷。

(一)心室間隔缺損 收縮期雜音部位相近，但為全收縮期，心尖區(qū)多無雜音，超聲心動圖、心導管檢查及心血管造影可以區(qū)別。

(二)主動脈瓣狹窄 癥狀和雜音性質相似，但雜音部位較高，并常有主動脈瓣區(qū)收縮期噴射音，第二音減弱，還可能有舒張早期雜音。X線示升主動脈擴張。生理動作或藥物作用對雜音影響不大。左心導管檢查顯示收縮期壓力差存在于主動脈瓣前后。超聲心動圖可以明確病變部位。

(三)風濕性二尖瓣關閉不全 雜音相似，但多為全收縮期，血管收縮藥或下蹲使雜音加強，常伴有心房顫動，左心房較大，超聲心動圖不顯示室間隔缺損。

(四)冠心病 心絞痛、心電圖上ST-T改變與異常Q波為二者共有，但冠心病無特征性雜音，主動脈多增寬或有鈣化，高血壓及高血脂多;超聲心動圖上室間隔不增厚，但可能有節(jié)段性室壁運動異常

肥厚型梗阻性心肌病可以并發(fā)哪些疾病？

肥厚型梗阻性心肌病的并發(fā)癥有：

(1)心律失常：較常見，其中室性心律失常和心房顫動需要治療。

(2)心內膜炎：發(fā)生率較低，是由于血液中的細菌黏附在心臟內血流紊亂處造成的，如主動脈瓣、二尖瓣。

(3)心臟傳導阻滯：可發(fā)生在竇房結和房室結，較常見，也是影響藥物治療的因素之一。

(4)猝死：較少，其可能沒有任何征兆。系統(tǒng)評價可能有助于識別這類高危患者。但卻是肥厚型心肌病最為嚴重的并發(fā)癥，室性心動過速導致的心室顫動最為常見，嚴重的心動過緩也是不容忽視的因素。

肥厚型梗阻性心肌病應該如何預防？

預防

　　病程發(fā)展緩慢，預后不定，可以穩(wěn)定多年不變，但一旦出現(xiàn)癥狀則可以逐步惡化，猝死與心力衰竭為主要的死亡原因，猝死多見于兒童及年輕人，其出現(xiàn)和體力活動有關，與有無癥狀或有否梗阻有關，心室壁肌厚程度高，有猝死家族史，有持續(xù)性室性心動過速者為猝死的危險因子，猝死的可能機制包括快速室性心律失常，竇房結病變與心傳導障礙，心肌缺血，舒張功能障礙，低血壓，以前二者最重要，心房顫動的發(fā)生可以促進心力衰竭，少數(shù)患者有感染性心內膜炎或栓塞等并發(fā)癥。

　　由于病因不明，預防較困難，超聲心動圖檢出隱性病例后進行遺傳資料可作研究，為預防發(fā)病應避免勞累，激動，突然用力，凡增強心肌收縮力的藥物如洋地黃類，β受體興奮藥如異丙腎上腺素等，以及減輕心臟負荷的藥物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重，盡量不用，如有二尖瓣關閉不全，應預防發(fā)生感染性心內膜炎。

肥厚型梗阻性心肌病中醫(yī)治療方法

偏方：

九香蟲10克，五靈脂10克，延胡索10克，香附10克，丹參12克，三七粉3克，木香6克。水煎服，每日1劑，日服2次。

肥厚型梗阻性心肌病西醫(yī)治療方法

肥厚型梗阻性心肌病可在任何年齡呈現(xiàn)癥狀，最多見的發(fā)病年齡為20歲前后。經心導管檢查明確診斷的病例，在10歲以下僅10%呈現(xiàn)嚴重癥狀，50歲以 上則增加到70%。有的病例病情可多年穩(wěn)定或持續(xù)發(fā)展日趨嚴重。發(fā)生心房顫動后常呈現(xiàn)充血性心力衰竭或體循環(huán)栓塞。呈現(xiàn)臨床癥狀和心律失常未經手術治療的 病例中，約15%于5年后死亡，25%于10年后死亡。大多數(shù)病人突然死亡，僅少數(shù)病例死于心力衰竭或感染性心內膜炎。臨床癥狀明顯，內科藥物治療未能奏 效，靜息時左心室腔與流出道收縮壓差超過6.6kPa(50mmHg)者應施行外科手術治療，切除心室間隔肥厚的心肌以解除梗阻。

常用的手術方法有：

(一)經主動脈和左心室聯(lián)合切口心肌切除術 胸骨正中切口，應用體外循環(huán)結合低溫，左心房內放入減壓引流管，阻斷升主動脈，在其根部加壓注入冷心臟停搏液并局部降低心肌溫度，橫向切開升主動脈根部， 用拉鉤將右冠瓣向前牽引，用圓刃小刀從心室間隔前方切除U型心肌，切口從右冠瓣下方開始并向左側延伸到右冠瓣與左冠瓣交界下方。切不可將心室間隔切口向右 側延伸，以免損傷左房室束引致完全性傳導阻滯。將心室間隔長方形心肌片在直視下向下方伸長，但不可切入太深。另在左心室前壁下部作與最低斜角支平行長約 4cm的斜行切口，進入前乳頭肌下方的左心室腔，經切口將前瓣葉拉向心室間隔的左側，從下向上用小刀切除心室間隔肥厚的心肌，與經主動脈切除的心肌片相聯(lián) 接，然后剪除整片肥厚的心肌，切口深度約為15～20mm修剪心肌碎片以防發(fā)生栓塞。間斷縫合心肌切口全層，縫合主動脈切口。排出左室腔及主動脈殘留氣 體，取除主動脈阻斷鉗并升高體溫，心搏有力后停止體外循環(huán)。

⑴左手示指由主動脈伸入左心室腔，作左心室切口;⑵擬切除的肥厚心肌;⑶左心室壁及室間隔肥厚心肌切除范圍

(二)經主動脈切口心室間隔心肌切除及切開術 建立體外循環(huán)并采取心肌保護措施，阻斷主動脈血流經升主動脈根部橫切口，牽引右冠瓣顯露心室間隔，用小圓刀在右冠瓣下方心室間隔上部作兩個平行切口，切開 心室間隔下部時可壓迫右心室游離壁，使心室間隔移向左心室腔以改善顯露，然后切除兩個平行切口之間的長方形肥厚心肌組織。用手指按壓心室間隔切口，增加心 室間隔切槽的深度和寬度，取除心肌碎塊，縫合主動脈切口，排出左心室腔和主動脈內氣體，取除主動脈阻斷鉗。復溫至體溫達35℃以上，心臟搏動有力后，停止 體外循環(huán)，如認為心室間隔肥厚的心肌切除仍欠滿意，可另經左心室切口途徑予以徹底切除。

⑴建立體外循環(huán)后，經主動脈切口放入術者手指及小刀;⑵縱向切開心室間隔肥厚的心肌。

治療效果：手術死亡率約為10%。常見的死亡原因為低心排血量和左心室切口出血。術后約5%的病例并發(fā)完全性傳導阻滯，左束支或右束支傳導阻滯的發(fā)生 率更高。此外少數(shù)病人并發(fā)圍術期心肌梗塞，心室間隔穿破，左心室室壁瘤和醫(yī)源性主動脈瓣或二尖瓣關閉不全。

心室間隔肥厚心肌切除徹底的病例術后癥狀消失或顯著減輕，收縮壓差消失，主動脈壓力波形恢復正常。超聲心動圖和選擇性左心室造影復查顯示左心室腔增 大，收縮期二尖瓣前瓣葉前移消失，但心房顫動仍然存在。約90%的病人術后心功能改善到1～2級。

術后長期隨診70%的病例生存10年以上，50%生存15年以上。主要死亡原因為充血性心力衰竭或嚴重心律失常，心房顫動引致腦栓塞或心肌梗塞。猝死 的發(fā)生率約為25%，較未經手術治療的病人顯著減少。