肝肺綜合征（Hepatopulmonary Syndrome,HPS）是肝病時(shí)發(fā)生的肺血管擴(kuò)張和動(dòng)脈氧合作用異常和低氧血癥。本綜合征于1956年首由Rydell Hoffbauer報(bào)告，1977年Kenned與Knudson提出HPS的概念。肝肺綜合征主見于嚴(yán)重肝硬化（Child C級(jí)）患者，往往伴有大量腹水、杵狀指、門脈高壓與動(dòng)脈供氧不足。PaO2常＜10kPa。

肝肺綜合癥是由什么原因引起的？

肝肺綜合征的發(fā)生機(jī)理與氧合血紅蛋白親和力下降，前列腺素等血管擴(kuò)張因子致之肺毛細(xì)血管擴(kuò)張，肺內(nèi)（動(dòng)靜脈和門-肺靜脈）分流，肺泡和毛細(xì)血管氧彌散受限，通氣/血流比例失調(diào)以及胸、腹水壓擠等有關(guān)。主要病變?yōu)榉窝軘U(kuò)張、肺循環(huán)紊亂，肺內(nèi)周圍血管床及近肺門處大動(dòng)、靜脈有多處吻合支，有混合的靜脈血藉之進(jìn)入肺靜脈。

肝肺綜合癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

診斷上凡慢性肝病尤其是肝硬化大量腹水患者，具有嚴(yán)重低氧血癥（PaO2＜6.7kPa）應(yīng)懷疑本綜合征。PaO2＜10kPa是診斷HPS的必備條件；直立性脫氧是一項(xiàng)診斷HPS的敏感、特異指標(biāo)。

主要特征為呼吸困難與紫紺。

肝肺綜合癥應(yīng)該做哪些檢查？

1、動(dòng)脈血?dú)夥治?PaO2常低于10Kpa。直立和仰臥位PaO2測定以及呼吸室內(nèi)空氣和100%氧時(shí)PaO2有重要價(jià)值。肺泡-動(dòng)脈血氧分壓差(AaDD2)常大于2.0Kpa，其梯度增大與肝病嚴(yán)重程度和系統(tǒng)內(nèi)血流動(dòng)力有關(guān)，AaDD2較PaO2更靈敏，可作為HPS的主要診斷依據(jù)。

2、超聲心動(dòng)土 超聲檢查陰性基本可除外HPS。用振動(dòng)生理鹽水、20%甘露醇或吲哚氰綠所產(chǎn)生的60-90um微泡靜脈注射，正常情況下微泡不能通過肺泡的毛細(xì)血管(直徑8-15um)到達(dá)左心系統(tǒng)。

3、核素掃描 99m锝標(biāo)記的聚清蛋白掃描，其原理與超聲造影檢查相似。低氧血癥的肝硬化患者，掃描結(jié)果陽性提示有明顯的肺內(nèi)血管擴(kuò)張，結(jié)果陰性并不除外HPS。

4、肺血管造影 可以區(qū)別彌漫分布的蜘蛛樣血管擴(kuò)張，海綿狀靜脈擴(kuò)張以及不連續(xù)的動(dòng)靜脈交通，對(duì)肝移植術(shù)的選擇及療效預(yù)測有重要價(jià)值。

5、其他 胸部X線、CT和病理改變等檢查。其中胸部X線表現(xiàn)為：A、以下肺野為主的彌漫性小栗粒狀陰影;B、肺動(dòng)脈擴(kuò)張;C、肺紋理增強(qiáng)。

肝肺綜合癥容易與哪些疾病混淆？

本病應(yīng)注意與其他原因造成的腹水(如：縮窄性心包炎，結(jié)核性腹膜炎，腹膜癌瘤等)和晚期血吸蟲病所致的腹水、門脈高壓等相鑒別。

肝肺綜合癥可以并發(fā)哪些疾病？

易并發(fā)肝硬化，病毒性肝炎，中毒性肝炎，肝豆?fàn)詈俗冃缘燃膊　?

肝肺綜合癥應(yīng)該如何預(yù)防？

本病應(yīng)積極預(yù)防肝臟疾病，積極參加各種體育活動(dòng)，提高自身免疫力。

肝肺綜合癥治療前的注意事項(xiàng)

在治療上應(yīng)首先治療低氧血癥，需給氧，可鼻異管給氧，2～3L/min。糖皮質(zhì)激素，生長抑素、前列腺素抑制劑的應(yīng)用、療效等均有待進(jìn)一步研究確定。