過敏性紫癜(anaphylactoid purpura)也稱為出血性毛細(xì)血管中毒癥，是一種毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病，可能與血管的自體免疫損傷有關(guān)。臨床特點除紫癜外，常有皮疹及血管神經(jīng)性水腫、關(guān)節(jié)炎、腹痛及腎炎等癥狀。臨床上將過敏性紫癜所引起的腎臟損害稱為過敏性紫癜腎炎。

過敏性紫癜腎炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

確切病因尚未明確，可能與下列因素所致的過敏反應(yīng)有關(guān)：

1.感染 細(xì)菌、病毒及血吸蟲感染或其他寄生蟲感染。多數(shù)有前驅(qū)呼吸道感染及扁桃體炎表現(xiàn)。

2.藥物 抗生素(如四環(huán)素、Vancomycine等)，磺胺、異煙肼、水楊酸、巴比妥、奎寧、碘化物、鏈激酶、接種疫苗(麻疹疫苗、流行性腦脊髓膜炎疫苗等)，結(jié)核菌素試驗等。

3.食物 食用乳、蝦、蟹、蛤等。

4.其他 花粉或蟲咬、寒冷刺激。也有小部分患者無明顯誘因。大量資料表明本病系一免疫復(fù)合物疾病。

(二)發(fā)病機(jī)制

目前認(rèn)為本病系一免疫復(fù)合物性疾病。各種原因引起的過敏性紫癜腎炎是一個包括免疫復(fù)合物的形成、循環(huán)和沉積于血管的過程?；颊哐逯锌蓽y得循環(huán)免疫復(fù)合物，主要為IgA，在感染后IgA升高更明顯，病變血管及腎小球可檢出IgA、C3顆粒狀沉著。因此，資料表明，IgA在過敏性紫癜腎炎發(fā)病機(jī)制中起重要作用，免疫病理技術(shù)證實，沉積的IgA無分泌片但有J鏈，提示是多聚IgA沉著，IgA于腎臟、腸系膜及皮膚的沉著率均高于其他器官組織。至于IgA在本病發(fā)病中確切機(jī)制尚不清，有人認(rèn)為是抗原，也有認(rèn)為是抗體，或是非特異性抗體，為某種抗原對機(jī)體刺激后產(chǎn)生相應(yīng)抗體時同時產(chǎn)生。目前對IgA的作用有兩種看法，一種認(rèn)為IgA可能是機(jī)體對不同抗原反應(yīng)所產(chǎn)生的抗體，然后形成免疫復(fù)合物，沉積于腎小球系膜;另一種認(rèn)為IgA為抗體，直接針對腎小球系膜結(jié)構(gòu)或已固定于系膜的抗原而沉積于系膜中。近來也有人提出，IgA不是抗體，而是抗原。IgG是IgA的抗體。由于病變區(qū)常有C3及備解素，而不易發(fā)現(xiàn)C1q及C4等，認(rèn)為可能通過激活補(bǔ)體旁路系統(tǒng)而造成組織的免疫損傷。其他免疫異常還有IgA分泌的B細(xì)胞增加，T調(diào)節(jié)細(xì)胞改變等。有的研究發(fā)現(xiàn)，過敏性紫癜腎炎患者腎組織中存在大量淋巴細(xì)胞及單核細(xì)胞浸潤，且臨床及病變多樣化，對治療反應(yīng)不一，因而認(rèn)為過敏性紫癜腎炎的發(fā)病機(jī)制并非單一因素，細(xì)胞介導(dǎo)的組織損傷在過敏性紫癜腎炎的發(fā)病中也起重要作用。

此外，血管內(nèi)凝血機(jī)制也參與了發(fā)病過程，病人的原纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)增高，腎小球毛細(xì)血管腔內(nèi)發(fā)現(xiàn)血小板集聚和纖維蛋白沉積及血栓形成，提示有微血管內(nèi)凝血而導(dǎo)致腎臟損傷。

近年的研究發(fā)現(xiàn)細(xì)胞因子在介導(dǎo)血管炎發(fā)生中起重要作用。IL-1可以通過自分泌或旁分泌的形成影響腎小球系膜細(xì)胞的功能。IL-1除了具有促進(jìn)系膜細(xì)胞增殖，增加細(xì)胞因子(1L-6，IL-8，MCP-1，PDGF)和黏附分子(ICAM-1，VCAM-1)的釋放以及細(xì)胞外基質(zhì)產(chǎn)生的作用外，還與腎小球新月體的形成有關(guān)。

國內(nèi)的研究發(fā)現(xiàn)過敏性紫癜腎炎患者白細(xì)胞介素-1受體拮抗藥等位基因(IL-1 RN*2)攜帶率明顯高于正常人，這種由于遺傳特定背景所致的炎癥情況下，機(jī)體不能有效拮抗IL-1致炎作用，也可能是過敏性紫癜腎炎發(fā)病機(jī)制中非常重要的因素之一。此外，過敏性紫癜腎炎患者IL-1 RN*4等位基因的攜帶率也明顯高于正常人和IgA腎病患者，其臨床意義尚有待進(jìn)一步闡明。

過敏性紫癜腎炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

本病除腎外表現(xiàn)外，在病史、臨床表現(xiàn)、尤其是免疫病理改變與IgA腎病十分相似。

1.腎外表現(xiàn)

(1)皮膚紫癜：本病臨床診斷的主要依據(jù)之一是絕大多數(shù)患者以皮膚紫癜為首發(fā)癥狀。皮膚紫癜常發(fā)生在四肢遠(yuǎn)端伸側(cè)、臀部及下腹部，多呈對稱性分布，皮損大小不等，為出血性斑點，稍突出皮膚，可融合成片，有癢感，不痛，可有一次至多次復(fù)發(fā)，也可分批出現(xiàn)，1～2周后逐漸消退，也有4～6周延緩消退者。有時也可分批出現(xiàn)蕁麻疹及出血性斑丘疹、血管神經(jīng)性水腫等癥狀。

(2)關(guān)節(jié)癥狀：1/2～2/3的患者有關(guān)節(jié)癥狀，多發(fā)生在較大關(guān)節(jié)，如膝、踝關(guān)節(jié)，其次為腕和手指關(guān)節(jié)，常表現(xiàn)為關(guān)節(jié)周圍觸痛和腫脹，但無紅、熱，不發(fā)生畸形。

(3)消化系統(tǒng)癥狀：約2/3患者有胃腸道癥狀，以腹部不定位絞痛為多見。體檢腹部有壓痛，一般無腹肌緊張或反跳痛，伴有惡心、嘔吐，常有胃腸道出血，腸段水腫、出血或僵硬，可形成腸套疊，腸穿孔，臨床表現(xiàn)為嘔血或黑便。也有合并胰腺炎的報道。

(4)其他表現(xiàn)：有上呼吸道感染史者可有頭痛、低熱、全身不適。偶爾發(fā)生鼻出血或咯血，神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)為頭痛、行為異常及抽搐等。少數(shù)病人有心肌炎表現(xiàn)。

2.腎內(nèi)表現(xiàn) 過敏性紫癜的腎臟受累率極高，本病即便尿液檢查正常的患者，作腎組織學(xué)檢查均發(fā)現(xiàn)腎小球炎癥病變。腎臟癥狀可見于疾病的任何時期，但以紫癜發(fā)生后4周內(nèi)多見，也可出現(xiàn)稍晚，甚至在發(fā)病后數(shù)月至2年以上才出現(xiàn)。偶有少數(shù)患者，先有鏡下血尿，以后才出現(xiàn)皮疹等癥狀。腎臟受累的嚴(yán)重程度與皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道受累的程度無明顯相關(guān)性。腎臟受累的主要臨床表現(xiàn)如下：

(1)血尿：腎臟受累最常見臨床表現(xiàn)為肉眼血尿或鏡下血尿，可持續(xù)或間歇出現(xiàn)，兒童患者出現(xiàn)肉眼血尿者較成人多見，且在感染或紫癜發(fā)作后加劇。多數(shù)病例伴有不同程度蛋白尿。血尿絕大多數(shù)由腎炎引起，偶爾因輸尿管、膀胱或尿道黏膜表面出血所致。

(2)蛋白尿：大多數(shù)病例有不同程度的蛋白尿，蛋白尿大多為中等度，定量多低于2g/d，和血尿嚴(yán)重度不一定成比例。血清蛋白水平下降程度較蛋白尿明顯，其原因可能是蛋白除了經(jīng)腎臟漏出外，還可以從其他部位如胃腸道、皮下組織等處漏出。部分病例可有腎病綜合征范圍內(nèi)蛋白尿。

(3)高血壓：一般為輕度高血壓，明顯高血壓多預(yù)后不良。

(4)其他：少數(shù)病人有水腫，大多為輕度，水腫原因與蛋白尿、胃腸道蛋白丟失及毛細(xì)血管通透性變化有關(guān)。腎功能一般正常，少數(shù)出現(xiàn)血肌酐一過性升高。

3.臨床分型 根據(jù)過敏性紫癜腎炎的腎臟組織學(xué)改變，病情程度輕重懸殊，臨床表現(xiàn)一般分為5型：

(1)急性紫癜腎炎綜合征：本型臨床特點為血尿、蛋白尿、水腫及高血壓，起病急，類似急性腎炎，多數(shù)屬此型。組織學(xué)變化多屬局灶性增殖性腎炎或彌漫增殖性腎炎。

(2)輕型紫癜性腎炎：表現(xiàn)為無癥狀性血尿、蛋白尿，無水腫、高血壓或腎功能損害，此型發(fā)生率僅次于急性紫癜腎炎綜合征，預(yù)后好。病理上多屬輕微異常或局灶性節(jié)段性改變。

(3)慢性紫癜腎炎綜合征：本型起病緩慢，皮膚改變消退后腎炎癥狀持續(xù)存在，常伴不同程度腎功能損害，以成人為多見，預(yù)后較差。病理變化呈彌漫增殖性改變，可伴新月體形成或腎小球硬化。

(4)紫癜腎病綜合征：此型具備典型腎病綜合征表現(xiàn)，多數(shù)伴有腎功能減退，預(yù)后差。腎小球病變嚴(yán)重，呈彌漫性增殖性腎炎，常伴不同程度新月體形成。

(5)急進(jìn)性紫癜性腎炎：病人起病急，早期即有少尿或無尿，腎功能進(jìn)行性損害，呈急進(jìn)性腎炎表現(xiàn)，病情急劇惡化，常在短時間內(nèi)死于腎功能衰竭，此型少見，病理檢查有50%以上有新月體形成。

過敏性紫癜腎炎必須具備過敏性紫癜和腎炎的特征才能確診。由于本病有特殊的皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道及腎臟受累表現(xiàn)，腎臟有以IgA沉著為主的系膜增殖性病理改變，因此確診并不困難。約有25%患者腎臟受累表現(xiàn)輕微，需反復(fù)尿液檢查才能檢出腎受累的主要依據(jù)。必要時通過腎臟組織病理學(xué)檢查協(xié)助確診。血清檢查IgA及IgM大多升高，IgG正常，不少病例血中冷球蛋白增多。本病腎臟病理改變同IgA腎病相似，但其腎小球毛細(xì)血管襻壞死及纖維素沉著程度較重，應(yīng)注意與之鑒別。

過敏性紫癜腎炎應(yīng)該做哪些檢查？

1.血常規(guī)檢查 血小板、出血時間、凝血時間、血塊回縮時間和凝血酶原時間正常。出血嚴(yán)重者可伴貧血。

2.免疫學(xué)檢查 血清IgA升高，IgG、IgM正常。多在起病后2周IgA開始升 高。C3、C4、CH50多數(shù)正?；蛟黾?。白細(xì)胞介素6(IL-6)及腫瘤壞死因子(TNF-a)升高。

3.腎功能 血尿素氮、肌酐可升高，肌酐清除率可下降。

4.尿檢查 可見血尿、蛋白尿和管型尿。

腎活檢檢查：過敏性紫癜腎炎主要的病變是腎小球系膜細(xì)胞增殖，常伴有不同程度的內(nèi)皮細(xì)胞和上皮細(xì)胞增殖。上皮細(xì)胞增殖處常與球囊粘連，并形成小新月體，被累及的腎小球多在50%以下，盡管一些很輕的局灶性病變，也可有新月體形成。因此，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為新月體形成是其突出的病理表現(xiàn)。

1.光鏡 以腎小球系膜病變?yōu)橹鳎奢p至重變化幅度很大。小球的主要病變?yōu)榫衷罟?jié)段性系膜增生伴不同程度的多種細(xì)胞增殖、小灶性壞死、滲出，毛細(xì)血管內(nèi)血栓形成，腎小球玻璃樣變，毛細(xì)血管節(jié)段性雙軌改變等，?？砂橛胁煌潭鹊男略麦w。急性期后腎小球可有局灶性節(jié)段性瘢痕形成而導(dǎo)致硬化。較嚴(yán)重的病例腎小管及間質(zhì)出現(xiàn)病變，腎小管上皮細(xì)胞腫脹，空泡形成、壞死、萎縮、間質(zhì)炎癥細(xì)胞浸潤或纖維化。

Zollinger總結(jié)349例過敏性紫癜腎炎病理改變，將其分為4個類型：

(1)局灶增生性腎炎，49%。

(2)輕微病變或系膜增生性腎炎型，37%。

(3)新月體性腎炎型，5%。

(4)系膜毛細(xì)血管性腎炎型，1%。

根據(jù)病變由輕度系膜增生至伴不同程度新月體形成，按國際兒童腎臟病研究會(ISKDC)的標(biāo)準(zhǔn)，結(jié)合我國過敏性紫癜腎炎的病理特點，可將過敏性紫癜腎炎的光鏡改變分為6級。Ⅰ級：微小病變;Ⅱ級：局灶性或彌漫性單純系膜增生;Ⅲ級：局灶性或彌漫性系膜增生，新月體形成<25%和(或)腎小球硬化;Ⅳ級：同Ⅲ，新月體形成和(或)腎小球硬化，比例在25%～50%;Ⅴ級：同Ⅲ，新月體和(或)腎小球硬化，比例在50%～75%;Ⅵ級：同Ⅲ，新月體和(或)腎小球硬化>75%，或膜增殖腎炎改變。

2.免疫熒光 免疫熒光主要為IgA沉積，陽性率90%～100%，大多分布于系膜區(qū)，也可見于血管壁，少數(shù)可伴有IgG、IgM、C3、備解素及纖維蛋白的彌漫性顆粒狀或團(tuán)塊狀沉積。在新月體或壞死區(qū)可見到纖維蛋白相關(guān)抗原沉積。有C4或C1q沉積者較少(13/104例，12.5%)。Uab、IGH、R-GH病理以Ⅱ、Ⅲ級占多數(shù)，而NS、HT、RPGN型病理以Ⅳ～Ⅵ級為多。前三型臨床以單純IgA沉積為主，而后三型臨床以IgA、IgG、IgM同時沉積多見。Muda用聚焦激光掃描顯微鏡(CLSM)觀測免疫復(fù)合物主要成分為IgA、C3，空間構(gòu)型外披IgA外層者腎組織損害輕，而免疫復(fù)合物裸露無IgA外披者腎損害重，故提示補(bǔ)體成分直接接觸細(xì)胞或系膜間質(zhì)受體引起細(xì)胞分解，炎癥產(chǎn)生。皮膚活檢發(fā)現(xiàn)無論在皮疹部位或非皮疹部位，免疫熒光檢查均可見毛細(xì)血管壁有IgA沉積。

3.電鏡 可見系膜細(xì)胞增生、基質(zhì)增加。有廣泛的系膜區(qū)及內(nèi)皮細(xì)胞下不規(guī)則電子致密物沉積，應(yīng)用免疫電鏡技術(shù)證實了電子致密物中的沉著物系IgA成分。偶見上皮細(xì)胞下電子致密物沉積伴基底膜斷裂和管腔中性白細(xì)胞浸潤。

過敏性紫癜腎炎容易與哪些疾病混淆？

本病應(yīng)與以下疾病相鑒別：

1.急性腎炎 該病與紫癜腎炎不同的是血清C3多數(shù)下降;無皮疹、關(guān)節(jié)炎及腸絞痛表現(xiàn);皮膚活檢及腎活檢有助鑒別。

2.狼瘡性腎炎 狼瘡腎炎的皮疹有特征性蝶形紅斑或盤狀紅斑，多為充血性紅斑;狼瘡除關(guān)節(jié)、皮疹、腹及腎表現(xiàn)外，尚有多系統(tǒng)損害包括光過敏、口腔潰瘍、漿膜炎、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)、血液系統(tǒng)檢查異常，免疫學(xué)檢查示血清C3下降，抗dsDNA陽性，抗Smith抗體陽性，抗核抗體陽性;皮膚活檢：狼瘡帶陽性;腎活檢：狼瘡腎有V型病理改變，腎小球毛細(xì)血管壁“白金耳”樣改變，免疫熒光示“滿堂亮”，IgG、IgM、IgA、C3共同沉積，以IgG、IgM為主。

3.原發(fā)性小血管炎(微型多動脈炎、韋格內(nèi)肉芽腫) 臨床表現(xiàn)除有皮疹、腎損害外，上呼吸道、肺部表現(xiàn)多見。皮膚或結(jié)節(jié)活檢顯示血管壁內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、增生、中層纖維素壞死伴炎性細(xì)胞浸潤、水腫。有時伴大量淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞、多核巨細(xì)胞及中性粒細(xì)胞浸潤，甚至形成肉芽腫病變。無免疫球蛋白沉著，免疫熒光陰性。腎活檢：腎小球節(jié)段壞死伴周圍炎性細(xì)胞浸潤，甚至肉芽腫形成，可伴新月體，免疫熒光多數(shù)陰性，有時表現(xiàn)為壞死性小動脈炎。血液中可查到抗白細(xì)胞胞漿抗原自身抗體(ANCA)，微型多動脈炎以核周型PANCA為主，靶抗原為髓過氧化物酶(MPO)。韋格內(nèi)肉芽腫以胞質(zhì)型C-ANCA為主，靶抗原為蛋白酶3(PR3)。

4.IgA腎病(IgAN) IgA腎病以反復(fù)肉眼血尿為主，少有皮疹、關(guān)節(jié)痛及腹部表現(xiàn);IgAN發(fā)病以成年多見;病理檢查多見IgA、IgG、IgM沉積，經(jīng)典補(bǔ)體激活途經(jīng)C4/C1q沉積比例明顯增高。過敏性紫癜腎炎單根據(jù)腎臟病理與免疫病理的改變難以與IgA腎病相區(qū)別。大部分作者認(rèn)為過敏性紫癜腎炎腎臟受累的臨床、病理過程與IgA腎病很相似，故認(rèn)為它們是同一疾病的兩種不同表現(xiàn)，IgA腎病以腎臟單獨受累為主，過敏性紫癜腎炎除腎臟受累外還有全身系統(tǒng)受損。進(jìn)一步的遺傳學(xué)研究發(fā)現(xiàn)此二病發(fā)生于同一家族中，純合子無效C4 遺傳表型(homozygous null C4 phenotype)頻率均增高，都表現(xiàn)為產(chǎn)生IgA的免疫調(diào)節(jié)異常，如IgA及大分子(多聚)IgA增高，二者患者扁桃體淋巴組織中產(chǎn)生IgA漿細(xì)胞/IgG漿細(xì)胞比值均上升。過敏性紫癜腎炎屬于系統(tǒng)性血管炎，也是一種繼發(fā)性IgA腎病，其在病理上與IgA腎病都以系膜病變?yōu)橹?，都伴有新月體形成和腎小球硬化，特別是IgA腎病患者表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿者，無論其在臨床表現(xiàn)還是基因背景上，都較其他臨床類型IgA腎病與過敏性紫癜腎炎有更多相似之處。但盡管過敏性紫癜腎炎和IgA腎病有眾多相似之處，但二者仍存在明顯差別(表1)。

5.血液病所致紫癜 由于過敏性紫癜腎炎血小板計數(shù)及出血、凝血時間正常，故可與血液病所致的紫癜區(qū)別。

6.急腹癥 由于腹型過敏性紫癜易發(fā)生腎炎，尤其在紫癜出現(xiàn)之前，應(yīng)與急性闌尾炎、出血性腸炎、腸穿孔、急性胰腺炎或腎結(jié)石等鑒別;如有咯血，腎衰要與古德帕斯丘(Goodpasture)綜合征鑒別。

過敏性紫癜腎炎可以并發(fā)哪些疾病？

過敏性紫癜腎炎主要并發(fā)嚴(yán)重的腎病綜合征，高血壓和急性腎衰竭。

過敏性紫癜腎炎應(yīng)該如何預(yù)防？

首先應(yīng)避免接觸誘發(fā)本病的各種“不正之氣”，避免魚、蝦、蟹、花粉、牛乳等可能誘發(fā)過敏的飲食。其次應(yīng)注意防寒保暖，預(yù)防感冒，注意運動鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，提高機(jī)體抗病能力?；疾『笠P床休息，避免煩勞過度，忌食煙酒。飲食宜富于營養(yǎng)，易于消化，多食新鮮蔬菜、水果。對于尿血患者，應(yīng)忌食辛辣、香燥刺激物及海鮮和發(fā)物如公雞、海魚、牛肉、羊肉、鵝等，以免助熱化火加重病情。尿蛋白多者，應(yīng)注意不過多食用高蛋白飲食，以防虛不受補(bǔ)。

過敏性紫癜腎炎治療前的注意事項

(一)治療

1.一般治療 急性期或發(fā)作期應(yīng)注意休息、保暖。在有明確的感染或感染灶時選用敏感的抗菌藥物，但應(yīng)盡量避免盲目地預(yù)防性使用抗菌藥物。尤其是腎毒性藥物。積極尋找并去除可能的過敏原，如藥物、食物或其他物質(zhì)過敏所致者應(yīng)立即停用。重視對癥治療，服用維生素C及維生素P可改善毛細(xì)血管壁的脆性。

2.抗組胺藥物 常用藥物如氯苯那敏、阿司咪唑(息斯敏)、賽庚啶等。亦可用10%葡萄糖酸鈣10ml靜脈注射，2次/d，連用7～10天?；蛴名}酸普魯卡因50～100mg加入5%葡萄糖水250～500ml中靜滴，1～2次/d，10～14天為一療程。

3.止血藥 無明顯大出血者一般不用止血藥。如出現(xiàn)嚴(yán)重咯血、消化道大出血，可選用酚磺乙胺(止血敏)或卡巴克絡(luò)(安絡(luò)血)。

4.皮質(zhì)類激素 由于過敏性紫癜腎炎是一與免疫反應(yīng)有關(guān)的疾病，與機(jī)體本身的高敏狀態(tài)有關(guān)，故腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑相繼應(yīng)用于臨床。糖皮質(zhì)激素對控制皮疹、胃腸道癥狀、關(guān)節(jié)腫痛肯定有效，但對腎臟受累一般認(rèn)為無效。但也有報道于腎受累之前給予皮質(zhì)激素可減少及減輕腎受累。近年來對皮質(zhì)激素在過敏性紫癜腎炎中的應(yīng)用有新的不同看法，認(rèn)為臨床表現(xiàn)為腎炎綜合征、腎病綜合征，伴或不伴腎功能損害，病理呈彌漫性增殖性改變者可用激素。也有認(rèn)為過敏性紫癜腎炎應(yīng)用一般劑量激素多數(shù)無效，加大劑量可使部分病人癥狀緩解，血尿和蛋白尿減輕，但療程不宜短于8周。如表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎，病理呈彌漫增殖，廣泛大新月體形成者，可采用大劑量激素沖擊治療，成人用甲潑尼龍1g/d，加入5%葡萄糖250ml中靜滴，1h滴完，連續(xù)3天為一療程，2周后可重復(fù)使用，沖擊間期及沖擊以后以潑尼松30～40mg/d維持。一組兒科病例報道，對用甲潑尼龍沖擊治療的療效可達(dá)55%，而未治療組僅11%。經(jīng)驗證明，不僅新月體腎炎，而且在腎臟炎癥病變嚴(yán)重、腎功能損害嚴(yán)重的患兒應(yīng)用激素沖擊治療和(或)血漿置換療法，均能使腎功能得到良好改善。因此，目前不少臨床工作者認(rèn)為，合理使用激素，積極治療，可獲一定療效。

5.細(xì)胞毒類藥物 對重癥過敏性紫癜腎炎上述治療無效者可采用環(huán)磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤(AZP)、塞替派、長春新堿(VCR)等治療。應(yīng)用硫唑嘌呤(AZP)50mg，3次/d，口服，或環(huán)磷酰胺(CTX)200mg，隔天1次靜注。對重癥過敏性紫癜腎炎腎小球有大量新月體形成的病例，應(yīng)用大劑量甲潑尼龍加環(huán)磷酰胺(CTX)，或僅用環(huán)磷酰胺(CTX)進(jìn)行治療，也能改善近期腎功能，降低尿蛋白。說明細(xì)胞毒類藥物在重癥過敏性紫癜腎炎的治療中起重要作用。黎磊石等認(rèn)為，臨床上對激素治療無效，腎小球存在襻壞死或新月體及間質(zhì)血管炎的病例，間歇環(huán)磷酰胺(CTX)沖擊治療有明顯療效，環(huán)磷酰胺(CTX)沖擊治療方法為環(huán)磷酰胺(CTX)劑量按0.5～1.0g/m2 BSA計算，根據(jù)給藥后外周血白細(xì)胞水平調(diào)節(jié)環(huán)磷酰胺(CTX)劑量，最初間隔1個月給藥1次，一般不超過6次，以后每3個月給藥1次，環(huán)磷酰胺(CTX)沖擊時，給予充分水化療法以減輕副作用。

6.抗凝治療 過敏性紫癜腎炎可有纖維蛋白沉積、血小板沉積及血管內(nèi)凝血的表現(xiàn)，故近年來也選用抗凝劑及抗血小板凝集劑治療。常用肝素100～200U/(kg·d)靜滴，監(jiān)測控制凝血時間在20～30min，連續(xù)4周。也可口服雙嘧達(dá)莫、華法林等。

7.腎移植及透析治療 由于過敏性紫癜腎炎屬免疫復(fù)合物性疾病，對急進(jìn)性腎炎型者，有人主張采用血漿置換療法，可獲滿意療效。至于晚期腎功能衰竭病例，可進(jìn)行血液或腹膜透析，病情穩(wěn)定可擇期做腎移植。有報道本病移植腎復(fù)發(fā)率高達(dá)40%，特別當(dāng)皮膚及胃腸道等活動性病變者容易出現(xiàn)移植后腎炎復(fù)發(fā)。因此，一般應(yīng)在活動性病變靜止1年以后再作腎移植。

8.中西醫(yī)結(jié)合療法 過敏性紫癜腎炎使用皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒類藥物療效不理想時，可加用雙嘧達(dá)莫及肝素四聯(lián)療法。中藥雷公藤及其制劑雷公藤多甙對過敏性紫癜腎炎也有療效。祖國醫(yī)學(xué)辨證施治，治法有清熱涼血、活血化瘀、健脾益氣滋陰等。

中醫(yī)認(rèn)為，本病一般歸于“紫斑”“瘀斑”類進(jìn)行辯證。其病因多為素有血熱內(nèi)蘊、外感風(fēng)邪或食物有動風(fēng)之品，風(fēng)熱相搏或熱毒熾盛，灼傷血絡(luò)，以致迫血妄行，外溢肌膚，內(nèi)迫胃腸，甚則及腎而見尿血、水液代謝失調(diào)，泛濫肌膚可見水腫。治療重在清熱涼血，活血化瘀，利水消腫。

(1)辨證及治則：本病急期多表現(xiàn)為實證熱證，病久不愈轉(zhuǎn)為慢性，可表現(xiàn)為虛證寒證。臨床上有以下幾種類型：

①熱盛迫血：

主證：肉眼血尿明顯，皮膚紫癜，煩躁口干，喜涼飲，舌質(zhì)紅苔黃，脈數(shù)。治以清熱解毒，涼血散瘀。

方藥：犀角地黃湯加減：水牛角、生地、玄參、銀花、連翹、丹皮、茜草、白茅根。兼咽痛者加蟬衣、山豆根。

②陰虛火旺：

主證：病程綿長，或反復(fù)發(fā)作，尿血、水腫、手足心熱、口干喜飲、心煩少寐、潮熱盜汗，頭暈乏力，舌紅少津，脈數(shù)。治以滋陰降火，涼血散瘀。

方藥：知柏地黃湯加減：生地、白茅根、知母、黃柏、防風(fēng)。血尿重加阿膠、旱蓮草。手足心熱加龜板、鱉甲。

③氣虛不攝：

主證：見尿血、水腫、遇勞加重，氣短乏力，食少懶言，面萎黃，有時便溏，舌胖質(zhì)淡，苔白，脈虛。治以益氣健脾，活血攝血。

方藥：歸脾湯加減。黃芪，太子參。當(dāng)歸。龍眼肉。白術(shù)，茯神、遠(yuǎn)志，防風(fēng)、木香，甘草。納少便溏加蓮子肉、茯苓。汗多加麻黃根、浮小麥。

④脾腎陽虛：

主證：見水腫少尿，形寒肢冷，面恍白，神疲乏力，納少便溏，舌淡胖有齒痕，苔白，脈沉細(xì)無力。治以溫陽利水，活血化瘀。

方藥：真武湯加減：茯苓、白術(shù)、丹參、姜皮、蟬衣、白芍、澤瀉、附子、甘草。便溏加蒼術(shù)、炒扁豆。

(2)臨床常用專方驗方：

①對濕熱下注者用白茅根、炒梔子、木通、車前草、當(dāng)歸、生地、白芍、丹皮、黃芪、黨參、炙龜板、犀角等。

②早期熱盛時用銀花、連翹、丹皮、生地、赤芍、水牛角、黃芩。

③病程長反復(fù)發(fā)作者用赤芍、紅花、桃仁、川芎，生地、雞血藤、木香、地膚子、蟬衣。關(guān)節(jié)痛加牛膝、防風(fēng);腹痛加元胡、木香、陳皮。

④病后期腎氣虛者用赤芍、丹皮、川芎、丹參、茯苓、澤瀉、山芋肉、山藥、生地。

⑤病程遷延者用黃芪、生地、丹皮、紫草、丹參、白茅根。

⑥血尿明顯者用生地、丹皮、當(dāng)歸、白芍、紫草、蟬衣、防風(fēng)、白茅根、炒蒲黃、金銀花。

⑦血尿、水腫者用白花蛇舌草、益母草、旱蓮草、仙鶴草、野菊花、地膚子、白茅根。

(二)預(yù)后

過敏性紫癜腎炎為一自限性疾病，有自然恢復(fù)的趨勢，但因病情輕重不一，預(yù)后各家報道不一。本病預(yù)后與年齡、臨床表現(xiàn)型別及腎組織學(xué)改變有關(guān)。小兒較年長兒童易完全恢復(fù)，對于成人患者預(yù)后的看法不一，一般認(rèn)為成人預(yù)后較差，尤其是老年、起病為腎炎綜合征者、或持續(xù)性腎病綜合征者預(yù)后較差。腎臟病理改變程度是決定預(yù)后的關(guān)鍵因素?，F(xiàn)認(rèn)為腎小球新月體發(fā)生的比率是一個最重要的預(yù)后指標(biāo)，Balow總結(jié)近200名患者病理資料后指出，腎小球新月體數(shù)目少于50%的患者，隨訪3年中腎功能無改變;而50%～75%新月體組約30%、多于75%新月體組約70%患者進(jìn)入終末期腎功能衰竭。病理Ⅰ、Ⅱ、Ⅲa預(yù)后較Ⅲb、Ⅳ、Ⅴ好。