局灶性腎小球硬化癥(focal glomeruloscerosis)是指腎小球毛細(xì)血管袢有局灶性節(jié)段性硬化或透明變性，無明顯細(xì)胞增生的一類腎小球毛細(xì)血管?？勺鳛橄的ぴ錾⑾的gM沉積和局灶性腎小球硬化，可是微小病變性腎病對類固醇耐藥，反復(fù)發(fā)作慢性進(jìn)展的后果。亦有對激素?zé)o效的原發(fā)性腎病綜合征早期腎活檢即為局灶性腎小球硬化。故對本病是否作為一種獨(dú)立的腎小球疾病尚有爭論。但從代表一種與其他腎臟病不同的臨床病理類型，亦可作為一獨(dú)立的疾病，較為常見，且有逐漸增加的趨勢。

腎小球硬化是由什么原因引起的？

　　(一)原發(fā)性局灶性腎小球硬化癥 病因不明。

　　(二)繼發(fā)性局灶性腎小球硬化癥

　　1.腎小球疾病 海洛因相關(guān)性腎病、腫瘤相關(guān)性腎病、糖尿病、艾滋病、遺傳性腎炎、IgA腎病、先兆子癇及何杰金病等。

　　2.腎小管、間質(zhì)與血管疾病 返流性腎病、放射性腎炎、止痛劑腎病及鐮狀細(xì)胞病等。

　　3.其他 腎發(fā)育不全、肥胖及老年性等。

腎小球硬化應(yīng)該如何診斷？

　　本病診斷主要靠腎活檢。光鏡下可見部分腎小球的某些節(jié)段為玻璃樣均質(zhì)蛋白物質(zhì)。而未硬化處相對正常。硬化區(qū)的典型病變可見大量無細(xì)胞的基質(zhì)物及透明樣物質(zhì)。PAS染色呈陽性反應(yīng)。毛細(xì)血管塌陷、泡沫細(xì)胞形成和局部上皮細(xì)胞增生，腎小球與包氏囊粘連，位于皮髓交界處小球最先累及。在非硬化區(qū)，腎小球毛細(xì)血管上皮細(xì)胞腫脹、增生，胞漿中可見空泡變性及較大的PAS陽性粒滴。相應(yīng)的腎小管萎縮及腎間質(zhì)纖維化，呈灶性分布。免疫熒光檢查：常在硬化區(qū)可見IgM和C3沉積。電鏡下：硬化病灶有大塊電子致密物沉積。非硬化區(qū)毛細(xì)血管袢呈現(xiàn)廣泛上皮細(xì)胞足突融合和消退，病變嚴(yán)重時(shí)，上皮細(xì)胞可以從基膜上分離、脫落。

腎小球硬化容易與哪些癥狀混淆？

　　1 .微小病變腎病 (MCD) 　可因組織量不足或未取到髓旁腎單位而被誤診 。但 MCD 很少表現(xiàn)高血壓和血尿 ,絕大多數(shù)患者對激素治療敏感 。此外 ,以下病理特點(diǎn)有助于 MCD 與 FSGS 之間的區(qū)別 : ①前者腎小球體積增大 ,而后者腎小球體積大小不一 ;②前者表現(xiàn)為彌漫性足突融合 ,而后者呈節(jié)段性 ; ③后者可見臟層上皮細(xì)胞空泡變性 。

　　2 .繼發(fā)性 FSGS 　其它疾病導(dǎo)致的繼發(fā)性 FSGS除具有原發(fā)病的特征外 ,其組織學(xué)的特點(diǎn)包括 :腎小球硬化程度輕重不一 ,腎小囊壁增厚 ,球周纖維化 ,小管間質(zhì)病變呈斑片狀分布 ,間質(zhì)還可見大量的炎細(xì)胞浸潤 。這些組織學(xué)上的鑒別診斷存在很大的缺陷 ,本質(zhì)上講不依靠病史 ,臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查很難做出正確的鑒別診斷 。尤其是原發(fā)性和繼發(fā)生 FSGS ,靠組織形態(tài)學(xué)特點(diǎn)不能將它們區(qū)分 。因此近來有人根據(jù) FSGS 發(fā)病特點(diǎn)提出 ,臟層上皮細(xì)胞的表面標(biāo)記如 Cytokeratins 等,可以幫助我們區(qū)分原發(fā)及繼發(fā)性 FSGS。

腎小球硬化應(yīng)該如何預(yù)防？

　　(一)一般治療 表現(xiàn)為大量蛋白尿、水腫者，給予低鹽飲食，適當(dāng)應(yīng)用利尿劑。低白蛋白血癥明顯者，可適量用白蛋白。高血壓明顯者，限鈉、利尿無效，可加用降壓藥如血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、鈣離子拮抗劑等。

　　(二)激素及其他免疫抑制劑

　　1.激素 以腎病綜合征為主要表現(xiàn)者，尤其原先腎活檢為微小病變，發(fā)展為局灶性節(jié)段性腎小球硬化者，仍首選激素，大多反應(yīng)良好，成人劑量，強(qiáng)的松0.5～1mg/(kg?d)，6～8周，以后逐漸減量過度到隔日療法，總療程在1年以上。Pei等報(bào)告用強(qiáng)的松治療原發(fā)性局灶性腎小球硬化，完全緩解率可達(dá)47%，而且這些病人5年腎臟健存率明顯高于無緩解者(96%比55%)。雖然有資料激素加用細(xì)胞毒藥物的療效并不比單獨(dú)應(yīng)用激素更好。但多數(shù)學(xué)者主張對激素?zé)o效，依賴型及反復(fù)發(fā)作型者應(yīng)聯(lián)合用藥。因細(xì)胞毒藥物能明顯降低復(fù)發(fā)率和延長緩解期。并可減少激素的用量，減少其副作用。多選用環(huán)磷酸胺，間歇靜脈用藥。