汗管瘤疾病
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- 相關(guān)癥狀:
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疾病介紹
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汗管瘤(syringoma)為表皮內(nèi)小汗腺導(dǎo)管的一種腺瘤,組織化學(xué)研究證明汗管瘤含典型小汗腺起源的磷酸化酶和水解酶,是一種向末端汗管分化的汗腺良性腫瘤。部分患者有家族史。病損好發(fā)于眼瞼及頰部,以硬韌的小丘疹為主要表現(xiàn)。
病因
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1.與遺傳有關(guān) 本病是一種痣樣腫瘤,有時(shí)有家族史。
2.可能與內(nèi)分泌失調(diào)有關(guān)。
癥狀
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1.好發(fā)部位 下眼瞼及頰部。頸側(cè)、胸部也較為常見。亦可見于腰、背、四肢及生殖器等處。
2.臨床癥狀 呈皮膚色,淡黃色或褐黃色,隆起性斑塊,圓形、卵圓形或不規(guī)則形,表面光滑或附有油膩物,呈蠟樣光澤,邊界清楚,其上無毛發(fā),也可呈疣狀或乳頭狀增生,半球形或扁平丘疹,通常多發(fā),直徑一般為數(shù)毫米,多數(shù)密集而不融合,常對(duì)稱分布于下眼瞼,亦可見于額部、兩頰和陰部。病程慢性,很少自行消退,通常無自覺癥狀,有時(shí)可有瘙癢感(圖1),發(fā)生于女陰者可有劇癢。
3.此外尚有以下亞型
(1)透明細(xì)胞汗管瘤(clear cell syringoma):常與糖尿病伴發(fā),臨床上皮損與汗管瘤相同,年齡、性別及皮損分布亦無差別。兩病的差別除組織病理表現(xiàn)外,即常與糖尿病伴發(fā);文獻(xiàn)報(bào)告60例中,僅1例不伴發(fā)糖尿病。亦有報(bào)告發(fā)疹性皮損者。
(2)發(fā)疹性汗管瘤(eruptive syringoma):首先由Darier描述本病。本病組織學(xué)上與眼瞼汗管瘤相同,但皮損呈發(fā)疹性(圖2),對(duì)稱分布于頸部、胸部、腋窩、上臂和臍周。皮損呈光澤性淡攻瑰色丘疹,頗似扁平苔蘚和二期梅毒疹。此亞類亦報(bào)告與Down綜合征伴發(fā),有家族性,亦見于具有透明細(xì)胞組織象的糖尿病婦女。本病臨床上可與Gougerot-carteaud網(wǎng)狀乳頭瘤病混淆。
(3)其他亞類(other variants):個(gè)別病例臨床上表現(xiàn)不尋常性的汗管瘤。包括限局于頭部,引起禿發(fā),呈單側(cè)線狀或痣樣分布;限局于女陰或陰莖;限局于遠(yuǎn)端肢體;以及扁平苔蘚樣和栗丘疹樣等型。
檢查
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實(shí)驗(yàn)室檢查:
目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。
其他輔助檢查:
組織病理檢查:真皮內(nèi)可見很多小導(dǎo)管,其壁由兩排上皮細(xì)胞構(gòu)成,大多扁平,但內(nèi)排細(xì)胞偶或空泡化。導(dǎo)管腔含無定形物質(zhì),有些導(dǎo)管有小的逗點(diǎn)樣上皮尾巴,呈蝌蚪狀(圖3)。此外尚見與導(dǎo)管無聯(lián)系的嗜堿性上皮細(xì)胞束。鄰近表皮處,可見囊樣導(dǎo)管腔,管腔內(nèi)充滿角蛋白,囊壁襯以含透明角質(zhì)顆粒的細(xì)胞。青春發(fā)育期的皮損中,真皮內(nèi)可見大量成熟或接近成熟的皮脂腺,無皮脂腺導(dǎo)管,直接與毛囊漏斗相連,其上方的表皮呈疣狀或乳頭瘤樣增生。嬰兒及兒童期的皮損內(nèi)僅有少許或無皮脂腺結(jié)構(gòu)。
透明細(xì)胞汗管瘤中通常的汗管瘤巢與透明毛玻璃樣物質(zhì)圍繞小而暗色卵圓形核的細(xì)胞巢混合存在。免疫組化分析角蛋白表達(dá)證明其為傳統(tǒng)性汗管瘤的一種代謝性亞型
鑒別
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1.瞼黃瘤 常見于上瞼近內(nèi)眥處,為黃色丘疹或斑塊,常對(duì)稱分布。多見于中年以上婦女,常伴有高脂蛋白血癥。
2.扁平疣 主要見于青少年,多發(fā)生在面部,但下瞼非好發(fā)部位,除面部外,也可見于手背,為表面光滑,質(zhì)硬,粉紅、淡黃、淺褐或正常膚色的芝麻至黃豆大小的扁平丘疹。散在或成群分布。一般無癥狀,偶有疼痛感??勺孕邢?,組織病理可以確診。
3.疣狀痣 皮損可發(fā)生于身體任何部位,為淡黃色或棕黑色疣狀丘疹,表面角化過度,粗糙,多呈線狀分布。組織病理檢查為表皮角化過度,乳頭瘤樣增生,棘層肥厚,基底層黑素增多,但無疣細(xì)胞。
4.乳頭狀汗管囊腺瘤 多發(fā)于頭皮,皮損為單個(gè)乳頭瘤狀結(jié)節(jié)、斑塊,表面有滲出、結(jié)痂。組織病理檢查為表皮不同程度的乳頭瘤樣增生,并不規(guī)則地向真皮內(nèi)陷形成乳頭狀囊腔。
5.幼年黑素瘤 皮損為單發(fā)的粉紅色或紅褐色堅(jiān)實(shí)結(jié)節(jié),直徑1~2cm,表面光滑或疣狀隆起,外傷后易出血。
6.硬斑病型基底細(xì)胞上皮瘤 皮損為扁平或略凹陷硬化淡黃色斑,光滑,表面有光澤,邊緣常不清楚。組織病理完全不同。
7.毛囊瘤 皮損為多發(fā)的小圓形堅(jiān)實(shí)丘疹和小結(jié)節(jié),面部多見,向中心性分布,少數(shù)為單個(gè)發(fā)丘疹。
8.毛發(fā)上皮瘤 好發(fā)于鼻唇溝處,丘疹較大,往往呈半球形,呈常染色體顯性遺傳,組織病理可以確診。
9.發(fā)疹性汗管瘤 應(yīng)與丘疹性環(huán)狀肉芽腫和丘疹性梅毒疹鑒別,前者活檢呈漸進(jìn)性壞死,后者梅毒血清反應(yīng)陽性,皮疹可自行消退。
并發(fā)癥
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目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。
預(yù)防
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汗管瘤的形成原因相當(dāng)復(fù)雜,包括遺傳、自然老化、女性荷爾蒙、個(gè)人體質(zhì)等都有影響。因此不論如何做皮膚保養(yǎng),汗管瘤的生成時(shí)完全無法預(yù)防的。既然這樣,那么尋求正確的治療時(shí)絕對(duì)重要的,千萬不要擅自強(qiáng)力擠壓或用不潔的針頭試圖挑開,以免引起皮膚感染。
治療
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可不予治療。影響外觀容貌時(shí)可采用下列治療方法。
1.手術(shù)治療。
2.非手術(shù)治療 可行電解、CO2激光和液氮冷凍等治療。
推薦專家
推薦醫(yī)院
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中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院(301醫(yī)院)
特色科室:神經(jīng)內(nèi)科 呼吸內(nèi)科 內(nèi)分泌科 腎病內(nèi)科 風(fēng)濕免疫內(nèi)科 普通外科 泌尿外科 耳鼻咽喉頭頸科 放射科