角化棘皮瘤疾病
- 疾病別名:
- 假癌性軟疣,皮脂軟疣
- 相關(guān)疾病:
- 相關(guān)癥狀:
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疾病介紹
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角化棘皮瘤(keratoacanthoma)又稱(chēng)皮脂軟疣或假癌性軟疣。是毛囊角化上皮的增生性病變。多見(jiàn)于男性,中老年人好發(fā)。
病因
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角化棘皮瘤是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
由于本病開(kāi)始于曝光區(qū),其發(fā)病與紫外線照射增加相一致,因而認(rèn)為本病系繼發(fā)于長(zhǎng)期日光損傷。此外化學(xué)致病物質(zhì)如焦油,瀝青、足葉草脂亦;可能與本病的發(fā)生有關(guān)。在一些損害中發(fā)現(xiàn)HPV型25,因此亦有主張病毒感染者。其他亦有遺傳因素與角化棘皮瘤的發(fā)生發(fā)展有關(guān)者。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病發(fā)病機(jī)制尚不明確。有不少人根據(jù)免疫組化研究P53腫瘤蛋白表達(dá)的檢測(cè)與文獻(xiàn)上鱗狀細(xì)胞癌的報(bào)告相同,從而認(rèn)為角化棘皮瘤為一種退行性鱗狀細(xì)胞癌亞類(lèi)。角化棘皮瘤中的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)大多為由白介素2和黏附分子激活的CD4+T淋巴細(xì)胞與鱗狀細(xì)胞癌的炎癥浸潤(rùn)細(xì)胞相似,亦提示二者有相同的關(guān)聯(lián)。
病理表現(xiàn)為:
1.早期 可見(jiàn)表皮凹陷呈火山口樣,其中充滿角質(zhì)。表皮底部增生,表皮突不規(guī)則地向真皮內(nèi)延伸。這些表皮突與周?chē)拈g質(zhì)分界不清,并含有不典型細(xì)胞和許多核分裂相。在真皮內(nèi)可見(jiàn)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。
2.發(fā)育成熟期 病變中心部位可見(jiàn)大而不規(guī)則的表皮凹陷,其中充滿角質(zhì)。兩側(cè)表皮像口唇狀或拱壁狀伸展于凹陷處兩側(cè)?;撞勘砥こ什灰?guī)則性增生,并可出現(xiàn)一定程度的不典型性,但較早期病變?yōu)檩p。
3.消退期 表皮增生停止,火山口樣表皮凹陷逐漸變平,角質(zhì)消失,基底部大多數(shù)細(xì)胞發(fā)生角化。
癥狀
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角化棘皮瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
可分4型,即單發(fā)性、多發(fā)性、發(fā)疹性和邊緣離心性角化棘皮瘤。
1.單發(fā)性角化棘皮瘤(solitary keratoacanthoma) 皮損迅速增長(zhǎng),在3~8周內(nèi)從1mm的斑疹或丘疹可發(fā)展到25mm大小,半球形,圓屋頂形、皮膚色結(jié)節(jié)。結(jié)節(jié)表面可見(jiàn)平滑的火山口,中央充以角栓。皮損光滑發(fā)亮與周?chē)缦耷宄?,表面可?jiàn)毛細(xì)血管走行。非典型角化棘皮瘤常見(jiàn),有些類(lèi)似脂溢性角化病或良性棘皮瘤,另一些則呈結(jié)節(jié)增殖性外觀,火山口樣凹陷。巨大角化棘皮瘤指直徑大于2cm,常侵犯鼻和眼瞼。甲下角化棘皮瘤罕見(jiàn),有觸痛,呈破壞性火山口狀中央,常致末端指骨損傷,甲下?lián)p害常不自然消退,且早期引起其下方的骨破壞。在放射線下其特點(diǎn)為新月?tīng)钊芄切匀睋p,不伴發(fā)硬化癥或骨膜反應(yīng)。單發(fā)性角化棘皮瘤好發(fā)于曝光區(qū),如面中部、手背和臂部,其他如臀部、大腿部、陰莖、耳和頭部亦可受累。女性手背部損害較少,小腿部損害常見(jiàn)。口腔黏膜罕見(jiàn)。多見(jiàn)于中老年,男較少見(jiàn)。本病有趣的特點(diǎn)為迅速增長(zhǎng)約需2~6周,繼之在2~6周內(nèi)保持穩(wěn)定,最后在2~6周后自行消退,遺留輕度凹陷性瘢痕。但亦有一些損害需6個(gè)月到1年才能完全消退。據(jù)估計(jì)約5%的損害可復(fù)發(fā)。
2.多發(fā)性角化棘皮瘤(multiple keratoacanthoma) 此劃角化棘皮痛常稱(chēng)為Ferguson Smith型多發(fā)性自愈性角化棘皮瘤,臨床上和組織學(xué)上與孤立性皮損相同。皮損數(shù)目不等,通常為3~10個(gè),局限于某一部位。本病好發(fā)于顏面、軀干和陰部。多見(jiàn)于青年男性。
另一型家族性泛發(fā)性角化棘皮瘤已被報(bào)告,稱(chēng)Ferguson Smith型自愈性鱗狀上皮瘤(Ferguson smith type of self-healing squamous epithelioma)。本型不同之處在于劇烈瘙癢,持續(xù)多年,易誤診為結(jié)節(jié)性癢疹。
3.發(fā)疹性角化棘皮瘤(eruptive keratoacanthomas) 此型角化棘皮瘤的特點(diǎn)為泛發(fā)性圓屋頂狀皮膚色丘疹性發(fā)疹,直徑2~7mm。皮疹數(shù)目多,但掌跖不受累??谇火つた杀焕奂?。有些以劇烈瘙癢為特點(diǎn),可見(jiàn)雙側(cè)瞼外翻和口部狹小。有些損害特別是肩部和臂部的某些損害呈線狀排列。本型較其他型角化棘皮瘤免疫抑制發(fā)病率較高。已有報(bào)告伴發(fā)紅斑性狼瘡、白血病、麻風(fēng)、腎移植、光化學(xué)療法、燒傷和放射治療者。夏日病情惡化,再次說(shuō)明紫外線與本病發(fā)病有關(guān)。
4.邊緣離心性角化棘皮瘤(keratoacanthoma sentrifugum marginatum) 本型不常見(jiàn),1962年首先由Miedzinski和Kozakewicz報(bào)告,其特點(diǎn)為皮損進(jìn)行性向周?chē)鷶U(kuò)張,同時(shí)中央治愈,遺留萎縮。皮損直徑5~30cm,通常累及手背和脛前區(qū)。本型與巨大孤立性角化棘皮瘤不同之處在于本型無(wú)自愈傾向。
根據(jù)臨床表現(xiàn)皮損特點(diǎn),組織病理特征,即可診斷。
檢查
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角化棘皮瘤應(yīng)該做哪些檢查?
瘤細(xì)胞血型抗原檢測(cè):角化棘皮瘤細(xì)胞膜血型抗原陽(yáng)性,有助于與鱗狀細(xì)胞癌的鑒別。
組織病理:本病損害的結(jié)構(gòu),如細(xì)胞特點(diǎn)一樣重要。因此,最好切除整個(gè)損害,至少也要從損害中央包括其一側(cè),最好兩側(cè)切取梭形標(biāo)本。因損害底部的組織學(xué)變化對(duì)區(qū)分鱗狀細(xì)胞癌至為重要。
各型角化棘皮瘤的組織象基本相同。早期損害表皮凹陷如火山口樣,其中充滿角質(zhì)物,底部表皮增生,表皮突向真皮不規(guī)則延伸。這些表皮突在許多地方與其周?chē)g質(zhì)分界不清,表皮內(nèi)可見(jiàn)不典型細(xì)胞,核絲分裂及角珠。真皮內(nèi)有相當(dāng)顯著浸潤(rùn)。病變進(jìn)一步發(fā)展成熟時(shí),表皮凹陷擴(kuò)大如火山口樣,其中充滿了角蛋白,兩側(cè)的表皮如拱壁狀,其底部表皮可向上與向下增生。增生的表皮內(nèi)仍可見(jiàn)某種不典型性細(xì)胞。但較早期損害輕,角珠增多,其中心大都完全角化。瘤的底部界限清楚。
鑒別
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角化棘皮瘤容易與哪些疾病混淆?
本病早期無(wú)論在臨床表現(xiàn)上還是病理變化上均與鱗狀細(xì)胞癌類(lèi)似,兩者間鑒別比較困難。但本病發(fā)展較鱗癌快,通常無(wú)破潰,可以自愈。這些可作為臨床鑒別要點(diǎn)。典型的角化棘皮瘤瘤細(xì)胞膜上含有自由花生凝集素結(jié)合位,可被花生凝集素染色。鱗癌細(xì)胞膜上雖也含有同樣的結(jié)合位,但因被唾液酸遮蓋,故不能被花生凝集素染色。這種組化方法,有助于鑒別診斷。此外,血型抗原可見(jiàn)于角化棘皮瘤瘤細(xì)胞,但不見(jiàn)于鱗癌的癌細(xì)胞巢,或只呈片狀分布,這對(duì)鑒別診斷也有參考價(jià)值。
并發(fā)癥
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角化棘皮瘤可以并發(fā)哪些疾???
已有報(bào)告伴發(fā)紅斑性狼瘡、白血病、麻風(fēng)、腎移植、光化學(xué)療法、燒傷和放射治療者。
預(yù)防
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角化棘皮瘤應(yīng)該如何預(yù)防?
目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。
治療
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角化棘皮瘤治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
本病雖可自愈,但不能預(yù)測(cè)其消退時(shí)間。更重要的是本病與1級(jí)鱗癌即使活檢后亦不易明確鑒別,因此活檢切除或刮除和電灼療法直徑小于2cm的損害,在大多數(shù)病例中是必要的。
損害內(nèi)直接注射氟尿嘧啶溶液和損害內(nèi)注射甲氨蝶呤(25mg/ml)0.5~1ml或肌注甲氨蝶呤25mg/周有效。博萊霉素(bleomycin)1ml加等量利多卡因損害內(nèi)注射,可使損害在注射20天后消退。巨大角化棘皮瘤用足葉草脂及安息香復(fù)合酊治療有效。巨大和頑固性皮損,如發(fā)疹性,巨大多發(fā)性或邊緣離心性角化棘皮瘤可內(nèi)服或外用維A酸類(lèi)藥物及環(huán)磷酰胺治療。甲下角化棘皮瘤可選用放射療法。
(二)預(yù)后
本病可自行消退,但需數(shù)年。治療可縮短病程。愈后有瘢痕。
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