膈肌膨出是指膈肌因麻痹、發(fā)育不全或萎縮所造成的胸腹膜肌化不全、不肌化或萎縮導(dǎo)致的膈肌薄弱形成一層纖維薄膜，膈頂部位置明顯上升引起的膈肌位置異常升高。多發(fā)生于左側(cè)。偶可涉及部分膈肌，以右側(cè)的前內(nèi)側(cè)部位為常見，雙側(cè)膈肌膨出罕見。本癥可發(fā)生于任何年齡，成人常見于左側(cè)，嬰兒常見于右側(cè)。男性多于女性，約為2：1。

膈肌膨出是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

目前對膈肌膨出的病因尚不完全清楚，但一般認(rèn)為與先天和后天因素有關(guān)。先天性膈肌膨出只是膈肌纖維發(fā)育不良，比較纖薄無力，嚴(yán)重者似半透膜，膈神經(jīng)無病變。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是胚胎時期胸腹膜肌化不全或不肌化導(dǎo)致膈肌薄弱引起，常與發(fā)育異常相關(guān)聯(lián)，部分患者有染色體的異常表現(xiàn)。后天性膈肌膨出則是膈神經(jīng)損傷或病變引起的。在嬰兒，產(chǎn)傷、先天性心臟病或縱隔腫瘤手術(shù)時的損傷是最多見的原因;在成人，惡性腫瘤(如肺癌、胸腺瘤、惡性生殖細(xì)胞瘤、非霍奇金病)的侵犯、心臟直視手術(shù)時心臟表面冰屑降溫的影響、手術(shù)損傷(如縱隔切開術(shù)、胸腔內(nèi)或頸部腫物切除術(shù)，鎖骨下靜脈或頸靜脈導(dǎo)管及電極置入術(shù))及高位頸段脊髓外傷易引起膈神經(jīng)麻痹及膈肌膨出。成人特發(fā)性膈神經(jīng)麻痹及膈肌膨出可能是亞臨床病毒感染所致。

(二)發(fā)病機制

膈肌的肌纖維先天性發(fā)育不全或出生時膈神經(jīng)受損傷，造成膈肌麻痹，肌纖維萎縮，致膈肌的一葉呈薄膜狀，膈頂位置顯著升高。這種情況稱為膈肌膨出。多數(shù)病例膈肌膨出僅發(fā)生在一側(cè)。成年人多見于左葉，嬰幼兒則多見于右葉。膈肌膨出產(chǎn)生的臨床癥狀輕重不一。嬰幼兒病例因膈肌位置升高，肺下葉受壓萎陷和腹內(nèi)臟器位置升高，可引起急性呼吸窘迫和飼食困難等癥狀。

膈肌膨出有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

膈肌膨出癥無論是先天性還是后天性其病理變化基本相同，正常狀態(tài)下平靜呼吸膈肌上下移位為1～2cm，因膈肌運動進(jìn)入肺內(nèi)的空氣為吸入量的75%～80%，膈肌膨升時膈肌極度松弛和抬高，肺有效通氣容積減少，同時加上膈肌的矛盾運動造成嚴(yán)重的通氣功能障礙，患者可出現(xiàn)氣短，呼吸困難，甚至紫紺，膈肌上移改變了胃食道角的正常解剖，還可出現(xiàn)腹脹，食欲減退，消化不良等消化道癥狀，嚴(yán)重者甚至出現(xiàn)間歇性部分性腸梗阻。此外，病側(cè)的腹內(nèi)臟器上移使兩側(cè)胸膜腔壓力不平衡，心臟向健側(cè)移位，不但影響靜脈回流，還可導(dǎo)致心律紊亂。進(jìn)食后平臥上述癥狀尤為明顯，立位或坐位時腹腔臟器下垂，增加了胸腹腔負(fù)壓，可在一定程度上緩解癥狀。本病早期的臨床表現(xiàn)不明顯，亦無特殊性，相當(dāng)一部分患者無自覺癥狀，極易疏忽而導(dǎo)致漏診。成人單側(cè)膈肌膨出，其肺活量和肺總量減少20%～30%，因此常有胸悶、氣短之癥狀。雙側(cè)膈肌膨出，肺功能減少更加嚴(yán)重，特別是在仰臥位時。盡管成人可以耐受雙側(cè)膈肌膨出，但這類病人易發(fā)生慢性呼吸衰竭。

總結(jié)本病的診斷要點主要有以下幾點：

1.胸悶、氣急、呼吸困難，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心率速或心律不齊、紫紺等在飽食后癥狀可加重;

2.體格檢查時可見心臟向健側(cè)移位，患側(cè)有肺受壓等體征。

3.噯氣，腹脹，消化不良，食欲減退等。

4.X線胸部檢查顯示膈肌上升。

5.嬰兒因膈肌抬高，腹內(nèi)臟器位置升高，致使肺下葉受壓，可出現(xiàn)厭食、惡心、嘔吐、呼吸困難、紫紺、甚至急性呼吸窘迫和心、血管功能障礙等嚴(yán)重癥狀。

根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)要想到膈肌膨出的可能，診斷靠胸部X線片及透視確定。

膈肌膨出應(yīng)該做哪些檢查？

對本病的檢查一般有以下幾種：

如肺部感染時血白細(xì)胞可增高。

1、胸部正側(cè)位X線檢查 病變側(cè)膈肌異常升高，有時還可看到基底段肺不張的表現(xiàn)。透視時，令病人做突然的吸氣動作，可清楚地看到病變側(cè)膈肌的矛盾運動，尤其是后天性膈肌膨出較明顯。如向前位胸片顯示一側(cè)膈肌全部或部分抬高和連續(xù)不中斷的膈肌影即可確診。

2、胸部CT、MRI、超聲波或同位素掃描 有助于鑒別膈肌麻痹和膈疝。

3、肺功能檢查 判斷膈肌無力的程度，目前多采用立位與臥位時潮氣量的差值(△Vc)來評定膈肌功能。文獻(xiàn)報道膈肌膨出癥一般表現(xiàn)為局限性通氣障礙，潮氣量平均減少74%～81%預(yù)計值，局限性患者肺功能多無明顯影響。

膈肌膨出容易與哪些疾病混淆？

1、膈疝

臨床上膈疝與膈肌膨出有許多相似之處。膈疝為先天性或后天性原因?qū)е赂骨粌?nèi)臟器通過膈肌缺損處進(jìn)入胸腔形成。胸透時亦可見膈肌局部隆起，但于膈上隆起部分可見胃囊或腸腔的空腔影，運用氣腹技術(shù)檢查則可見患者直立位時氣體升入胸腔內(nèi)，即在膈上的疝囊內(nèi)，而膈膨出則見氣體在膈下，胃腸道造影或鋇灌腸則更能清楚的看到升高的胃或結(jié)腸與膈肌的關(guān)系。膈疝癥狀因其類型而異?；夹馗鼓ゐ薜男律鷥和怀龀錾螽厴I(yè)主要表現(xiàn)呼吸困難、紫紺，多種組織內(nèi)臟疝入胸腔內(nèi)常危及生命，因腹內(nèi)器官占據(jù)胸腔壓迫心肺而致。胸骨旁疝內(nèi)容物可有大網(wǎng)膜和橫結(jié)腸、胃、肝，多數(shù)患者無癥狀。若疝出的內(nèi)臟有扭轉(zhuǎn)、嵌頓，可引起上腹脹痛、嘔吐、腹瀉等。嬰幼兒除消化道癥狀外常有呼吸困難。3%食管裂孔疝的病人上海無癥狀。當(dāng)胃液返流時可引起咽痛、口腔燒灼感，甚至刺激聲帶而發(fā)生音啞，胸骨后不適及燒心感。返流液若吸入呼吸道可引起吸入性肺炎。與膈疝不同之處為膈肌完整，但因肌纖維發(fā)育不良或萎縮，出現(xiàn)膈的位置上移。鋇餐X線檢查和人工氣腹也可以對這兩個疾病進(jìn)行鑒別。

2、膈肌麻痹

膈肌麻痹與膈肌膨出在臨床表現(xiàn)上較難鑒別。左側(cè)膈麻痹因胃底升高可能有噯氣，腹脹、腹痛等消化道癥狀。兩側(cè)膈肌麻痹出現(xiàn)紫紺、明顯呼吸困難、端坐呼吸和低氧血癥。X線表現(xiàn)單側(cè)膈肌麻痹升高，活動減弱或消失，并且出現(xiàn)在吸氣時健側(cè)膈肌下降而患側(cè)膈肌上升的矛盾運動，此種現(xiàn)象于急促吸氣時更為明顯。呼吸時可有縱隔擺動，吸氣時心臟、縱隔移向健側(cè)，呼氣時移向患側(cè)。但膈肌麻痹有一些較為典型的臨床癥狀。如膈神經(jīng)受損病史、膈肌升高、膈矛盾運動以及縱隔移位均不如膈肌膨出明顯等可加以區(qū)別。

3、肺底積液

肺底積液病人于X線檢查時?？梢娀紓?cè)“膈肌抬高”影，一般在改變體位胸透或行B超檢查后即可區(qū)分。

4、橫膈腫瘤

極少見，多無特異癥狀。X線檢查可見膈肌上面顯示邊緣光滑的圓形或卵圓形致密陰影，可隨膈肌運動而上下移動，其形態(tài)和大小不隨呼吸而改變，診斷性氣腹有助于診斷。

膈肌膨出可以并發(fā)哪些疾??？

本癥出現(xiàn)癥狀輕重不一，嬰幼兒因膈肌位置及腹內(nèi)臟器位置升高壓迫心臟和肺，可引起急性呼吸窘迫及循環(huán)功能障礙。嚴(yán)重者因反常呼吸運動及縱隔撲動，在短期內(nèi)可致呼吸、循環(huán)衰竭，還可能并發(fā)間歇腸梗阻，并發(fā)支氣管炎和肺部感染。

腸梗阻有四大典型癥狀，分別是：腹痛、嘔吐、腹脹、肛門停止排氣排便。

膈肌膨出應(yīng)該如何預(yù)防？

對于先天性的膈肌膨出無有效的預(yù)防措施。而后天性因素導(dǎo)致的膈肌膨出則主要是積極治療原發(fā)性疾病，控制感染。對于神經(jīng)損傷的患者應(yīng)積極進(jìn)行治理，尤其是膈神經(jīng)和頸部神經(jīng)損傷的患者。

預(yù)后

[療效評價]

1.治愈：癥狀體征消失，橫膈回復(fù)正常位置。

2.好轉(zhuǎn);癥狀體征消失或改善，橫膈位置下降。

3.未愈：癥狀體征未改善、橫膈位置未下降。

膈肌膨出治療前的注意事項

(一)治療

腹臟突出癥只有在產(chǎn)生癥狀時才具有臨床治療上的意義:

(1)藥物不能控制的呼吸功能衰竭。

(2)伴胃腸道梗阻癥狀時。

(3)不能與腫塊、膈疝鑒別的病例。

1947年Bisgand首次對腹臟突出癥進(jìn)行了手術(shù)治療并獲得成功，其關(guān)鍵是通過手術(shù)阻止膈肌繼續(xù)上移和消除矛盾運動。手術(shù)方法是膈肌折疊術(shù)，包括膈肌不切開折疊法、膈肌切開折疊法和膈肌部分切除后的對端褥式縫合法。近年來亦有電視胸腔鏡下進(jìn)行膈肌折疊術(shù)個例報道 。其中膈肌折疊法因為能在直視下縫合避免損傷膈下臟器，安全可靠，而被多數(shù)學(xué)者采用，本文2例腹臟突出癥即采用膈肌切開折疊法。

[治療原則]

1.無癥狀或癥狀輕微者可行藥物對癥治療及定期隨訪觀察膈肌有無進(jìn)展性升高;

2.有明顯癥狀者應(yīng)行手術(shù)治療將膈肌盡量恢復(fù)到正常位置，減少對心肺的壓迫。

3.嬰幼兒有嚴(yán)重的呼吸、循環(huán)系統(tǒng)癥狀者應(yīng)緊急行外科手術(shù)糾正。

臨床上出現(xiàn)明顯癥狀的病人，應(yīng)選擇適當(dāng)時間進(jìn)行外科治療。治療的目的是將膈肌恢復(fù)到正常的部位，以穩(wěn)定縱隔和得到更多的正常換氣。嬰兒膈肌膨出，若有嚴(yán)重的呼吸困難和發(fā)紺，立即行氣管內(nèi)插管和機械呼吸，并準(zhǔn)備進(jìn)行緊急的外科治療。最常用的方法是經(jīng)胸膈肌折疊術(shù)(圖1)。即經(jīng)胸部切口，將過大的薄弱的膈肌折疊縫合，并可覆蓋合成纖維織片加固縫合，使膈肌縮短，位置下降。術(shù)后呼吸及消化器官的癥狀，即可得到改善。腹臟突出癥手術(shù)治療效果滿意，手術(shù)并發(fā)癥及死亡率很低，術(shù)后患者動脈血氧分壓和氧飽和度顯著提高，通氣功能明顯改善。

對于雙側(cè)膈肌膨出的病人，可采用經(jīng)腹徑路，同時糾正雙側(cè)病變，但也有人主張仍經(jīng)胸手術(shù)，分期進(jìn)行，兩期手術(shù)間隔數(shù)周。膈肌折疊后，如某個區(qū)域薄弱，可以用自體或人工材料加強。臨床上出現(xiàn)明顯癥狀的病人須經(jīng)胸部切口，將過大的薄弱的膈肌折疊縫合，并可覆蓋合成纖維織片加固縫合，使膈肌縮短，位置下降。術(shù)后呼吸及消化器官的癥狀，即可得到改善。

(二)預(yù)后

手術(shù)治療療效滿意預(yù)后良好。老年患者反復(fù)合并呼吸道感染預(yù)后不良。