此病在文獻中有多種名稱，它們或是基于發(fā)病機制、或是基于病理特點，但它們均不能代表此類疾病的所有特點，并且在使用上易于混淆，因此提出使用晶狀體相關(guān)葡萄膜炎這一名稱，但至少說明葡萄膜炎因晶狀體因素而起。

晶狀體相關(guān)葡萄膜炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

已經(jīng)證實是晶狀體抗原誘導(dǎo)了葡萄膜炎發(fā)生。動物實驗表明，將晶狀體抗原和佛氏完全佐劑免疫動物后，刺破晶狀體囊膜可誘發(fā)葡萄膜炎。人類晶狀體相關(guān)的葡萄膜炎多發(fā)生于眼球穿透傷或白內(nèi)障手術(shù)之后，推測晶狀體蛋白抗原大量暴露造成的免疫反應(yīng)可能導(dǎo)致了葡萄膜炎。最近研究發(fā)現(xiàn)，一些厭氧菌感染可能通過佐劑效應(yīng)而促進葡萄膜炎的發(fā)生。晶狀體蛋白也可能作為單核細胞的趨化物質(zhì)，通過募集單核細胞而引起炎癥反應(yīng)。

(二)發(fā)病機制

有關(guān)晶狀體抗原誘導(dǎo)炎癥反應(yīng)的機制目前尚不完全清楚。過去認為晶狀體蛋白與免疫系統(tǒng)相隔絕，最近的研究則否定了此種觀點，并且發(fā)現(xiàn)在體內(nèi)存在著對晶狀體蛋白的主動免疫，但此種免疫是耐受性的，并不引起炎癥反應(yīng)。

1.晶狀體抗原耐受性的破壞 對晶狀體抗原耐受的破壞是導(dǎo)致晶狀體相關(guān)葡萄膜炎發(fā)生的關(guān)鍵。目前研究發(fā)現(xiàn)，晶狀體相關(guān)葡萄膜炎患者血清中抗晶狀體抗原抗體效價增高，患者的皮膚試驗陽性，淋巴細胞對晶狀體抗原有活躍的增殖反應(yīng)，一些患者發(fā)生了雙側(cè)的晶狀體過敏性眼內(nèi)炎，這些都說明對晶狀體抗原的自身免疫反應(yīng)是晶狀體相關(guān)葡萄膜炎的一個重要原因。

2.感染所起的作用 感染或?qū)Ω腥镜拿庖呖梢砸鹁铙w相關(guān)葡萄膜炎。本世紀(jì)初的觀察發(fā)現(xiàn)，發(fā)生晶狀體相關(guān)葡萄膜炎的患者往往有明顯化膿性感染。5%的晶狀體過敏性眼內(nèi)炎伴有明顯的細菌感染，一些可疑晶狀體相關(guān)葡萄膜炎還可伴有厭氧菌感染(如痤瘡丙酸桿菌感染)。有人認為此種厭氧菌可能起著佐劑的作用，導(dǎo)致免疫耐受性的破壞和抗晶狀體蛋白自身免疫反應(yīng)的形成。實際上用此厭氧菌與外源性晶狀體蛋白免疫大鼠可以獲得與弗氏完全佐劑相似的效果。感染所致的T細胞免疫反應(yīng)也可能間接地影響了殘余的晶狀體成分，從而導(dǎo)致炎癥反應(yīng)。另有實驗表明，將金黃色葡萄球菌注射至大鼠前房內(nèi)，同時造成晶狀體損傷，可以引起類似晶狀體過敏性眼內(nèi)炎的表現(xiàn)，但此時房水中的細菌已被清除。這些均表明感染在晶狀體相關(guān)葡萄膜炎的發(fā)生中起一定作用。

3.晶狀體蛋白毒性的作用 晶狀體蛋白的毒性在晶狀體相關(guān)葡萄膜炎的發(fā)生中也起著一定作用。一些學(xué)者提出了晶狀體毒性引起晶狀體相關(guān)葡萄膜炎的觀點，所謂的毒性是指在無預(yù)先存在的免疫或外傷情況下可以直接引發(fā)炎癥的能力。根據(jù)這一定義，晶狀體蛋白可以通過以下幾種機制誘發(fā)炎癥：①晶狀體蛋白或其分解產(chǎn)物可以作為單核細胞的趨化物質(zhì)，使炎癥細胞到達局部;②細胞外基質(zhì)是細胞、細胞因子、生長因子及其他生物反應(yīng)調(diào)節(jié)物質(zhì)的貯存器，殘存的晶狀體蛋白可能起到此種作用，以“吸納”細胞因子，從而引起炎癥;③細菌的毒素可能有助于晶狀體相關(guān)葡萄膜炎的發(fā)生。已有證據(jù)表明細菌脂多糖在大鼠或兔可以加劇或誘發(fā)晶狀體相關(guān)葡萄膜炎，在術(shù)中進入眼內(nèi)的細菌可能隱藏于殘存的晶狀體蛋白中，從而引起晶狀體相關(guān)葡萄膜炎。

晶狀體相關(guān)葡萄膜炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

臨床上晶狀體相關(guān)葡萄膜炎可表現(xiàn)為3種類型：全葡萄膜炎或眼內(nèi)炎、慢性眼前段炎癥和雙側(cè)的慢性炎癥。

1.全葡萄膜炎或眼內(nèi)炎 患者往往有近期白內(nèi)障手術(shù)史或穿通性眼外傷病史，個別患者的炎癥可在術(shù)后數(shù)個月才發(fā)生，手術(shù)中可能有晶狀體物質(zhì)進入玻璃體的病史。具有嚴(yán)重炎癥的患者可有眼痛、視力下降或嚴(yán)重下降、睫狀充血或混合充血、前房中大量炎癥細胞、顯著的前房閃輝和纖維素樣滲出，甚至出現(xiàn)前房積膿，有時可出現(xiàn)假性前房積膿(大量白細胞與晶狀體物質(zhì)混雜在一起)，玻璃體可有炎癥細胞和混濁，眼底不可視及。此類炎癥雖然可累及眼后段，但通常主要位于眼前段。此種炎癥不易與感染性眼內(nèi)炎相區(qū)別，如無適當(dāng)治療，炎癥將會迅速加重。

2.慢性眼前段炎癥 多表現(xiàn)為肉芽腫性炎癥，出現(xiàn)羊脂狀KP、虹膜后粘連、前房閃輝和前房炎癥細胞。局部使用糖皮質(zhì)激素可以使炎癥減輕，但只要殘余晶狀體物質(zhì)不被吸收或不被清除，這種炎癥即難以完全消失，如果沒有給予正確的治療，最終可能出現(xiàn)諸如虹膜新生血管和睫狀膜形成之類的修復(fù)性反應(yīng)。此種炎癥與其他類型的前葡萄膜炎不易鑒別。

3.雙側(cè)的慢性炎癥 此種類型較為少見，表現(xiàn)為雙側(cè)的長期輕度的前葡萄膜炎，如出現(xiàn)KP、輕度前房閃輝、少量前房炎癥細胞等。

葡萄膜炎易于診斷，但要確定出晶狀體相關(guān)的葡萄膜炎有時較為困難。雖然眼球穿透傷、白內(nèi)障手術(shù)史對診斷有一定幫助，但確定診斷往往需要進行組織學(xué)檢查。超聲波檢查發(fā)現(xiàn)玻璃體內(nèi)有殘存的晶狀體碎片，房水或玻璃體細胞學(xué)檢查及培養(yǎng)有助于排除感染性眼內(nèi)炎。

晶狀體相關(guān)葡萄膜炎應(yīng)該做哪些檢查？

1.前房穿刺檢查房水細胞 在晶狀體過敏性眼內(nèi)炎的房水內(nèi)嗜酸性細胞增多，可占所有炎癥細胞的30%以上。晶狀體溶解性青光眼的房水內(nèi)含有吞噬晶狀體皮質(zhì)的巨噬細胞。

2.免疫學(xué)檢查 目前對晶狀體皮質(zhì)的皮試和晶狀體抗體檢查的診斷價值有不同看法，因為皮膚試驗和晶狀體抗體對晶狀體性葡萄膜炎不是特異性的，也可見于晶狀體損傷后葡萄膜炎患者以及正常人的白內(nèi)障患者。甚至晶狀體抗體和皮膚試驗陽性也可見于正常人。

3.病理學(xué)檢查 晶狀體過敏性葡萄膜炎的病理形態(tài)，主要有3種類型：

Ⅰ型：晶狀體過敏性眼內(nèi)炎(phacoanaphylactic endophthalmitis，PhE)。此型就是Verhoeff和Lemoine首先所描述的類型。臨床炎癥反應(yīng)癥狀強，其發(fā)病機制表現(xiàn)為抗原-抗體免疫復(fù)合物的Arthus型反應(yīng)。在晶狀體纖維中有中性粒細胞浸潤和吞噬晶狀體皮質(zhì)的巨噬細胞，也有嗜酸性粒細胞和漿細胞，有時與感染性病變難以區(qū)別。晚期在晶狀體附近形成特殊形態(tài)的肉芽腫，表現(xiàn)有4個炎癥反應(yīng)環(huán)圍繞晶狀體皮質(zhì)，即在靠近晶狀體皮質(zhì)處有一肉芽腫性反應(yīng)帶，其中含有大單核細胞、類上皮細胞、多核巨細胞、巨噬細胞;在此環(huán)的外邊是纖維血管;然后是漿細胞帶;最外層是淋巴細胞圍繞。附近的虹膜睫狀體有淋巴細胞、漿細胞、嗜酸性粒細胞以及成纖維細胞等，常是非肉芽腫性前葡萄膜炎，前房有多核細胞和單核細胞浸潤。晚期少數(shù)病例有睫狀膜形成、視網(wǎng)膜脫離等改變。

Ⅱ型：巨噬細胞反應(yīng)(macrophage reaction)。此型最為多見，可發(fā)生于所有晶狀體損傷的病例，其特點是巨噬細胞集聚在晶狀體囊破損部位，常見有異物型的巨噬細胞。早期巨噬細胞大而有豐富的胞質(zhì)，其中有PAS反應(yīng)陽性顆粒，在較長期的病例可見少量巨噬細胞圍繞晶狀體囊。虹膜和睫狀體的前部有淋巴細胞、漿細胞和巨噬細胞的彌漫性輕度浸潤，也是一種非肉芽腫性炎癥表現(xiàn)。炎癥消失，則在晶狀體囊缺損處有纖維瘢痕組織。

Ⅲ型：肉芽腫性晶狀體誘發(fā)性葡萄膜炎(granulomatous lens-induced uveitis，GLU)。有些病例呈肉芽腫性前葡萄膜炎，在損傷的晶狀體附近表現(xiàn)不同于PhE的典型組織病理所見。本型在葡萄膜組織內(nèi)有肉芽腫性炎癥。有時虹膜和睫狀體有腫瘤樣變厚，肉芽腫性炎癥主要靠近晶狀體皮質(zhì)，并侵犯虹膜后葉和睫狀體，向后達平坦部，為類上皮細胞群，混有淋巴細胞、巨噬細胞和類上皮細胞，有的胞質(zhì)內(nèi)含有PAS陽性顆粒。有大量漿細胞這一點與交感性眼炎不同。PhE、GLU與交感性眼炎的病理區(qū)別如下表1。

由上表可見GLU和PhE多為前節(jié)炎癥，GLU的前節(jié)炎癥更明顯，為肉芽腫性炎癥，多有類上皮細胞浸潤和視網(wǎng)膜色素上皮細胞被破壞，但沒有PhE那樣晶狀體纖維間的肉芽腫性細胞浸潤，二者漿細胞多見。病理上應(yīng)與交感性眼炎(SO)鑒別。SO主要為全葡萄膜炎，后節(jié)多重于前節(jié)炎癥，漿細胞不多，并有Dalen-Fuchs(DS)結(jié)節(jié)。PhE也可見于交感性眼炎患者。這些病例不僅葡萄膜受傷也均有晶狀體囊破裂的表現(xiàn)，故二者可以兼有。

裂隙檢查可以明確前葡萄膜炎癥及房水情況，有無晶狀體皮質(zhì)殘留，并進行眼壓測定。

晶狀體相關(guān)葡萄膜炎容易與哪些疾病混淆？

晶狀體相關(guān)的葡萄膜炎應(yīng)與眼球穿透傷后或白內(nèi)障術(shù)后眼內(nèi)炎、交感性眼炎、特發(fā)性葡萄膜炎、強直性脊椎炎伴發(fā)的葡萄膜炎、Reiter綜合征伴發(fā)的葡萄膜炎、牛皮癬性關(guān)節(jié)炎伴發(fā)的葡萄膜炎、炎癥性腸道疾病伴發(fā)的葡萄膜炎、幼年型慢性關(guān)節(jié)炎伴發(fā)的葡萄膜炎、結(jié)核性葡萄膜炎、梅毒性葡萄膜炎等相鑒別。

1.眼球穿透傷后或白內(nèi)障術(shù)后眼內(nèi)炎 有2種類型，一種為急性術(shù)(傷)后眼內(nèi)炎，常發(fā)生于術(shù)(傷)后2～7天，表現(xiàn)為眼紅、眼痛、畏光、流淚、視力下降、眼瞼腫脹、結(jié)膜水腫、角膜水腫及浸潤、前房內(nèi)有大量炎癥細胞、前房積膿或纖維素性滲出、玻璃體混濁、視網(wǎng)膜靜脈周圍炎、視網(wǎng)膜壞死等;另一種類型為遲發(fā)型術(shù)(傷)后眼內(nèi)炎，發(fā)生于白內(nèi)障術(shù)后或眼球穿透傷后數(shù)周或數(shù)月，癥狀較輕，可有眼紅、眼痛、畏光、流淚、視力下降等，可出現(xiàn)羊脂狀KP、前房閃輝和前房炎癥細胞。根據(jù)上述表現(xiàn)，外傷后或術(shù)后急性眼內(nèi)炎一般不難與晶狀體相關(guān)的葡萄膜炎相鑒別，但遲發(fā)型術(shù)(傷)后眼內(nèi)炎則易于與晶狀體相關(guān)的葡萄膜炎相混淆。鑒別的要點為遲發(fā)型術(shù)(傷)后眼內(nèi)炎可出現(xiàn)人工晶狀體表面肉芽腫性沉積物、晶狀體囊袋內(nèi)奶油色斑，甚至囊袋內(nèi)積膿，組織學(xué)檢查和眼內(nèi)標(biāo)本培養(yǎng)可確定診斷。

2.晶狀體相關(guān)的雙側(cè)葡萄膜炎 主要發(fā)生于白內(nèi)障摘除術(shù)后及損傷晶狀體的眼球穿透傷后，雙眼先后發(fā)病，主要表現(xiàn)為輕度至中度的前葡萄膜炎，偶爾引起中間葡萄膜炎和眼后段受累，玻璃體和前房炎癥細胞主要為中性粒細胞，清除晶狀體物質(zhì)后炎癥不再復(fù)發(fā)。

3.交感性眼炎 發(fā)生于各種眼球穿透傷和內(nèi)眼術(shù)后，雙眼常同時發(fā)病或間隔時間短，主要表現(xiàn)為全葡萄膜炎，也可表現(xiàn)為后葡萄膜炎或前葡萄膜炎，可引起脈絡(luò)膜增厚、漿液性視網(wǎng)膜脫離，病程長者可出現(xiàn)Dalen-Fuchs結(jié)節(jié)、晚霞狀眼底改變，玻璃體和房水中的細胞主要為淋巴細胞。根據(jù)上述特點，一般可以將它們區(qū)別開來。

晶狀體相關(guān)葡萄膜炎可以并發(fā)哪些疾病？

由于過敏性白內(nèi)障晶狀體皮質(zhì)溶解而發(fā)生繼發(fā)性開角型青光眼，常伴發(fā)于晶狀體過敏性眼內(nèi)炎。

晶狀體相關(guān)葡萄膜炎應(yīng)該如何預(yù)防？

晶狀體核及皮質(zhì)進入玻璃體是引起晶狀體相關(guān)葡萄膜炎的重要原因。因此，術(shù)中避免晶狀體核及皮質(zhì)進入玻璃體以及及時清除進入玻璃體的這些物質(zhì)是預(yù)防晶狀體相關(guān)葡萄膜炎的重要措施。進入玻璃體內(nèi)小的晶狀體殘片(不超過核的25%)，可以觀察和用藥物治療，但應(yīng)進行完全的前玻璃體切除，以保證手術(shù)切口處無玻璃體嵌頓和玻璃體沒有黏附于人工晶狀體，術(shù)后用糖皮質(zhì)激素和非甾體消炎藥滴眼劑點眼治療，并密切觀察數(shù)月;對于進入玻璃體內(nèi)大的晶狀體殘片(超過核的25%)，如晶狀體殘片較軟，可以行前玻璃體切除、皮質(zhì)清除術(shù)，并清除玻璃體的晶狀體殘片，可植入后房型睫狀溝內(nèi)人工晶狀體，也可考慮植入前房型人工晶狀體。如果進入玻璃體內(nèi)的皮質(zhì)較硬，則應(yīng)行前玻璃體切除和皮質(zhì)清除術(shù)，并應(yīng)行完全的后玻璃體切割術(shù)，對這樣的患者不宜行人工晶狀體植入術(shù)。

通過改進人工晶狀體材料減少對眼組織的刺激可預(yù)防或減輕人工晶狀體植入術(shù)后的炎癥反應(yīng)。實際上隨著白內(nèi)障超聲乳化和囊袋內(nèi)人工晶狀體植入術(shù)，術(shù)后葡萄膜炎的發(fā)生已顯著減少。

術(shù)前對葡萄膜炎患者進行詳細的全身和眼部檢查以確定所患葡萄膜炎類型，并進行有效的治療，選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)時機，術(shù)后葡萄膜炎加重或復(fù)發(fā)大多數(shù)是可以避免的。

晶狀體相關(guān)葡萄膜炎治療前的注意事項

(一)治療

對于確定為晶狀體相關(guān)的葡萄膜炎患者，應(yīng)立即進行手術(shù)，清除殘存的晶狀體物質(zhì)，并給予糖皮質(zhì)激素、非甾體消炎藥、睫狀肌麻痹劑等滴眼劑治療。一般不需要全身使用糖皮質(zhì)激素。在炎癥嚴(yán)重時，可給予潑尼松30～40mg/d，早晨頓服，治療時間一般不超過2周。對合并細菌感染者，應(yīng)給予敏感的抗生素治療。

(二)預(yù)后

晶狀體相關(guān)葡萄膜炎通常在清除晶狀體物質(zhì)后不再復(fù)發(fā)，患者的視力預(yù)后好;人工晶狀體引起的葡萄膜炎的預(yù)后最終取決于患者對人工晶狀體是否能耐受以及在人工晶狀體被取出前炎癥對眼組織的損害程度;白內(nèi)障術(shù)后葡萄膜炎的復(fù)發(fā)或原有炎癥的加重可通過對手術(shù)前葡萄膜炎的長期有效治療而避免，此種術(shù)后炎癥無疑會最終影響患者的視力預(yù)后，這些患者的預(yù)后與原有葡萄膜炎類型也有密切的關(guān)系。前葡萄膜炎患者的預(yù)后較好，Behcet病性葡萄膜炎、幼年型慢性關(guān)節(jié)炎伴發(fā)的葡萄膜炎、Vogt-小柳原田病患者的預(yù)后較差或很差;少數(shù)葡萄膜炎患者在白內(nèi)障摘除和人工晶狀體植入術(shù)后可引起葡萄膜炎反復(fù)發(fā)作，最后導(dǎo)致眼球萎縮和視力完全喪失。