α1-抗胰蛋白酶缺乏癥(α-1-antitrypsindeficiency)是以嬰兒期出現(xiàn)膽汁淤積性黃疸、進行性肝功能損害和青年期后出現(xiàn)肺氣腫為主要臨床表現(xiàn)的一種常染色體隱性遺傳性疾病。常有家族發(fā)病史。查看詳情

心內(nèi)膜彈力纖維增生癥(endocardialfibroelastosis，EFE)又名心內(nèi)膜硬化癥，其病因尚未明了。為嬰兒心肌病中較為常見的一種，又稱原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，近十年來發(fā)病率有下降趨勢。先天性心臟病如主動...查看詳情

縱隔壓迫綜合征(mediastinumstressedsyndrome)是一組癥候群，凡縱隔內(nèi)任何組織或器官的病變，都可對呼吸道、心血管和食管等產(chǎn)生壓迫癥狀。其病因可為先天性組織異常，或為原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤，也有的...查看詳情

內(nèi)臟幼蟲移行綜合征即L?ffler綜合征，又稱單純性嗜酸細胞增多性肺浸潤征(pulmonaryidiopathiceosinophilia,PIE)、PIE綜合征、嗜酸性粒細胞增多性肝腫大(兒科型)、嗜酸性粒細胞性肺炎、游走性肺炎、過敏性肺...查看詳情

室性心動過速(ventriculartachycardia，VT)，簡稱室速，是指發(fā)生在希氏束及其分叉以下的快速型心律失常，心電圖特點：①Q(mào)RS波寬大、畸形，T波多半與主波方向相反;②房室分離;③心室奪獲或室性融合波;④室性心動過...查看詳情

盡管胸椎黃韌帶骨化癥(ossificationofligamentaflava，OLF)在臨床上十分少見，但其臨床癥狀復雜，易因誤診而延誤治療時機，以致使長期、持續(xù)受壓的脊髓出現(xiàn)不可逆性損害。本病男女患者之比為2∶1，大多在中...查看詳情

C1抑制物(C1INH)缺陷可導致遺傳性血管神經(jīng)性水腫。85%的病人C1INH濃度降低至正常的5%～30%(Ⅰ型);另有15%的病人血漿中存在正?；蛟龈咚降腃1INH免疫交叉反應(yīng)蛋白，但無功能(Ⅱ型)。查看詳情

小兒充血性心力衰竭（congestiveheartfaiture）是由于心功能減損，雖然發(fā)揮代償能力后，心輸出量仍不能滿足靜息或活動情況下全身組織代謝需要，因而體內(nèi)有關(guān)部位發(fā)生血液瘀積，產(chǎn)生一系列的臨床癥狀和體征，...查看詳情

房室傳導阻滯又稱房室阻滯，指房室間正常傳導途徑發(fā)生傳導延遲，部分或全部阻滯。房室傳導阻滯分為一度、二度和三度(或稱完全)房室傳導阻滯。在一度房室傳導阻滯，所有激動均可下傳但傳導速度異常延遲。二度房...查看詳情

新生兒喉喘鳴(laryngealstridorofnewborn)指出生時或出生后數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)的喉部喘鳴聲音，是由于在呼吸時氣流通過狹窄的氣道段所引起，可由多種病因造成氣道狹窄段。重者可致呼吸困難甚或呼吸衰竭。查看詳情

胸部絲蟲病(filariasisthorax)是由班氏絲蟲、馬來絲蟲及犬惡絲蟲或微絲蚴在胸部淋巴管內(nèi)寄生引起淋巴道阻塞、引流障礙，或由微絲蚴血癥或絲蟲熱所致的胸部器官病變；或雖無明顯臨床癥狀，但在胸水、痰、淋巴...查看詳情

胸內(nèi)腎罕見，是指部分或全部腎穿過橫膈進入后縱隔。它不同于腹腔器官和腎同時進入胸腔的膈疝。胸內(nèi)腎位于橫膈的側(cè)后方，Bochdalek孔內(nèi)，此處橫膈變薄，似薄膜包住腎的伸入部分，因此腎不在游離胸腔內(nèi)。胸內(nèi)腎...查看詳情

副流感病毒肺炎因副流感病毒廣泛存在于自然界，全年均可發(fā)病，可引起小兒輕重不同的上、下呼吸道感染，如感冒、中耳炎、重癥喉、氣管、支氣管炎(Croup)、毛細支氣管炎和肺炎。副流感病毒肺炎(parainfluenzalp...查看詳情

高磷酸酶血癥(hyperphosphatamia)是常染色體隱性遺傳病，極為少見。大多數(shù)認為本癥為骨組織代謝紊亂性疾病，主要表現(xiàn)為過多的溶骨和成骨過程，使骨化不全。受累部位常見于顱骨、脛骨、股骨、脊柱等。其特點血...查看詳情