房室傳導(dǎo)阻滯又稱房室阻滯，指房室間正常傳導(dǎo)途徑發(fā)生傳導(dǎo)延遲，部分或全部阻滯。房室傳導(dǎo)阻滯分為一度、二度和三度(或稱完全)房室傳導(dǎo)阻滯。在一度房室傳導(dǎo)阻滯，所有激動(dòng)均可下傳但傳導(dǎo)速度異常延遲。二度房室傳導(dǎo)阻滯部分激動(dòng)下傳而部分激動(dòng)脫落、三度房室傳導(dǎo)阻滯則完全沒有房室傳導(dǎo)。心臟傳導(dǎo)阻滯可發(fā)生于傳導(dǎo)系統(tǒng)上任何一處，包括竇房結(jié)與心房之間、心房肌、房室交界區(qū)、房室束及其左右束支、浦肯野纖維網(wǎng)及心室肌。兒童時(shí)期較常見的為房室傳導(dǎo)阻滯，心房激動(dòng)在房室交界區(qū)、房室束及其分支內(nèi)發(fā)生阻滯，不能正常傳到心室。房室傳導(dǎo)阻滯可分為完全性及部分性阻滯。部分性又可分為第一度及第二度兩種，完全性又稱三度房室傳導(dǎo)阻滯。呈暫時(shí)性，永久性或間歇性發(fā)作。

小兒房室傳導(dǎo)阻滯是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因完全性房室傳導(dǎo)阻滯可分為先天性及后天性兩種：

1.先天性完全性房室傳導(dǎo)阻滯 活產(chǎn)新生兒發(fā)病率為1/22000。30%患兒合并先天性心臟病，以大血管錯(cuò)位、單心室多見。70%為孤立性，無心血管畸形。病因?yàn)椋?

(1)自身免疫疾?。耗赣H孕期患自身免疫病，常見為系統(tǒng)性紅斑狼瘡，可處于無癥狀期;類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎及干燥綜合征則較少見。血清有抗SS-A或抗SS-B自身抗體，此種抗體為IgG成分，可通過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)，引起胎兒房室交界區(qū)纖維化、炎癥、壞死或鈣化等病理免疫反應(yīng)。先天性三度房室傳導(dǎo)阻滯60%～70%由于自身免疫病引起，而孤立型可高達(dá)80%。

(2)房室交界區(qū)胚胎發(fā)育畸形：多并發(fā)先天性心臟病，房室傳導(dǎo)系統(tǒng)連接中斷。最早可發(fā)生于胎齡16周時(shí)?？梢蛱バ木徛?，誤認(rèn)為宮內(nèi)窒息而行剖宮產(chǎn)。有的則發(fā)生死胎或出生時(shí)全身水腫、肝大、心力衰竭。臨床癥狀取決于心臟畸形情況及心率緩慢程度。孤立型完全性房室傳導(dǎo)阻滯心率多60～70次/min，可無癥狀。心率在60 次/min以下者，多有嗜睡，拒奶，無力，甚至發(fā)生阿-斯綜合征或心力衰竭。阿-斯綜合征多因發(fā)生室性心動(dòng)過速、心室顫動(dòng)，少數(shù)由于心臟停搏引起。合并先天性心臟病的患兒，心房率在150次/min以下，心室率低于55次/min，生后第1周即可發(fā)生心力衰竭。有心臟畸形者因阿-斯綜合征、心力衰竭多于嬰兒期死亡或猝死。曾報(bào)道599例先天性完全性房室傳導(dǎo)阻滯患者的自然病程。599例中孤立型418例，2/3隨訪至10歲，92%仍存活，另18l例并發(fā)心血管畸形者，病死率為28.7%。另一報(bào)道孤立型完全性先天性房室傳導(dǎo)阻滯113例，男56例，女57例，均無重要心臟畸形。其母血清抗SS-A及(或)抗SS-B抗體陽性。妊娠紀(jì)錄完整的87例中，71例(82%)于妊娠30周(中位數(shù)23周)前首次診斷。113例中死亡22例(19%)，發(fā)生于宮內(nèi)6例，生后3個(gè)月內(nèi)10例，3個(gè)月～6歲6例。妊娠34周之前出生者死亡率明顯高于34周以后者(52%比9%)?；町a(chǎn)107例中，61例(62%)需要安置起搏器，其中生后9天之內(nèi)35例，1歲之內(nèi)15例，1歲以后17例。體檢心率緩慢而規(guī)則，可于胸骨左緣和心尖部聞及Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ級收縮期雜音，第1心音強(qiáng)弱不一，如心房和心室同時(shí)收縮，則第1心音增強(qiáng)如“大炮音”。收縮壓升高，脈壓增大，末梢血管征陽性。由于心動(dòng)過緩，心室舒張充盈增加，每搏量增大，心臟代償性擴(kuò)大。

2.后天性完全性房室傳導(dǎo)阻滯 多發(fā)生于心內(nèi)手術(shù)創(chuàng)傷、急性感染、病毒性心肌炎、心肌病及Kearns-Sayre綜合征(外眼肌麻痹、色素性視網(wǎng)膜變性及線粒體肌病)。洋地黃中毒、低鉀血癥等也可發(fā)生房室阻滯。其臨床表現(xiàn)除原發(fā)疾病外，有心率緩慢，常有乏力、胸悶、嗜睡等，嚴(yán)重者發(fā)生阿-斯綜合征，心力衰竭或猝死。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.發(fā)病機(jī)制和分類 心臟激動(dòng)的傳播是心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)各部位心肌細(xì)胞按順序興奮和產(chǎn)生動(dòng)作電位的過程。在病理情況下均可致心肌細(xì)胞電生理特性改變，使浦肯野纖維、心房肌、心室肌等快反應(yīng)纖維的膜電位減低，產(chǎn)生慢反應(yīng)動(dòng)作電位，以致不應(yīng)期延長，甚至不能產(chǎn)生興奮。根據(jù)心電圖房室傳導(dǎo)阻滯分為3類，其病理生理基礎(chǔ)是房室傳導(dǎo)系統(tǒng)中某一部位的心肌細(xì)胞不應(yīng)期的延長。三類機(jī)制分別為：一度房室傳導(dǎo)阻滯是由于房室傳導(dǎo)系統(tǒng)病變區(qū)的心肌細(xì)胞相對不應(yīng)期延長而有效不應(yīng)期尚正常，二度Ⅰ型房室傳導(dǎo)阻滯有效不應(yīng)期和相對不應(yīng)期均延長，發(fā)生遞減傳導(dǎo)，傳導(dǎo)速度減慢，二度Ⅱ型房室傳導(dǎo)阻滯主要是有效不應(yīng)期明顯延長，而相對不應(yīng)期很短，因而房室傳導(dǎo)組織的病變區(qū)域處于不穩(wěn)定狀態(tài)，對于心房傳來的激動(dòng)，以“完全能或完全不能(all or none)”的方式反應(yīng)，即發(fā)生傳導(dǎo)正?；蛐牟撀洮F(xiàn)象;三度房室傳導(dǎo)阻滯有效不應(yīng)期則占據(jù)了整個(gè)心動(dòng)周期，所有心房傳來的激動(dòng)均不能下傳，阻滯部位下方的次級起搏點(diǎn)起搏，保持心室搏動(dòng)，心電圖出現(xiàn)房室分離現(xiàn)象。在心電圖上，房室交界區(qū)有效不應(yīng)期大致相當(dāng)于P波頂點(diǎn)至T波頂點(diǎn)，相對不應(yīng)期大致相當(dāng)于T波頂點(diǎn)至U波結(jié)束。在相對不應(yīng)期時(shí)，P-R間期的長短與前一次搏動(dòng)的R-P間期成反比，正確理解此點(diǎn)，對觀測P-R間期變化很有裨益。

2.第一度房室傳導(dǎo)阻滯 第一度房室傳導(dǎo)阻滯是常見的房室傳導(dǎo)阻滯，因無臨床表現(xiàn)，而易忽略，但及時(shí)發(fā)現(xiàn)，可成為診斷某些心臟病或相關(guān)疾病的重要線索。

(1)臨床表現(xiàn)：第一度房室傳導(dǎo)阻滯在小兒比較多見，但通常無癥狀，聽診時(shí)，因P-R間期延長，心室過度充盈，S1強(qiáng)度減弱。

(2)心電圖特點(diǎn)：第一度房室傳導(dǎo)阻滯在心電圖上診斷極易，但測量P-R間期應(yīng)選擇P波明顯，有q波的導(dǎo)聯(lián)，特點(diǎn)如下：①P-R間期超過年齡、心率正常最高值;②P-R間期雖未超過正常高限，但在心率未變或增快時(shí)P-R間期較原先延長0.04s以上;③每一P波后均有QRS波。

3.第二度房室傳導(dǎo)阻滯 第二度房室傳導(dǎo)阻滯時(shí)竇房結(jié)的沖動(dòng)不能全部傳導(dǎo)至心室，出現(xiàn)不同程度的漏搏。 (1)臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)取決于基礎(chǔ)心臟病和由傳導(dǎo)阻滯引起的血流動(dòng)力學(xué)改變。輕者可無癥狀，當(dāng)心室率緩慢時(shí)可引起胸悶、頭暈、乏力、心悸和心搏脫漏等，若出現(xiàn)高度房室傳導(dǎo)阻滯或心房率較慢時(shí)的2∶1阻滯，可有眩暈，甚至?xí)炟实劝Y狀。第二度Ⅰ型房室傳導(dǎo)阻滯時(shí)，第1心音逐漸減弱，并有心搏脫漏;第二度Ⅱ型房室傳導(dǎo)阻滯時(shí)，第1心音強(qiáng)度恒定，間隙性心搏脫漏。

(2)心電圖診斷：

①莫氏Ⅰ型(Mobitz Ⅰ型)：第二度Ⅰ型房室傳導(dǎo)阻滯稱Mobitz Ⅰ型，又稱文氏型(Wenckebach)，其嚴(yán)重程度是以P波數(shù)與QRS波數(shù)之比來表示的，3個(gè)P波中有2個(gè)下傳;7∶6為7個(gè)P波中有6個(gè)下傳至心室。一般認(rèn)為這種心電圖變化是由于在相對不應(yīng)期內(nèi)遞減傳導(dǎo)所致，心電圖特點(diǎn)： A.P-R間期逐次延長直至一個(gè)QRS波受阻。 B.R-R間期逐次縮短，直至一個(gè)QRS波脫落。 C.含有P波受阻的R-R間期短于2個(gè)P-P間期之和，但等于2個(gè)P-P間期減去P-R問遞增總值。 D.QRS波一般正常，提示阻滯部位在房室結(jié)。 第二度Ⅰ型房室傳導(dǎo)阻滯由于竇性心律不齊，房室交界區(qū)傳導(dǎo)不穩(wěn)，以及隱匿性傳導(dǎo)的影響，心電圖可出現(xiàn)不典型第二度Ⅰ型房室傳導(dǎo)阻滯，常見下列幾種：A.P-R間期及R-R間期變化規(guī)律不明顯，無典型的文氏周期，只有心室脫落后P-R間期縮短。B.未下傳的P波侵入房室交接區(qū)，引起新的不應(yīng)期，使心室脫落后P-R間期不縮短。C.在文氏周期中有的P-R間期相等。D.P-R間期最大遞增值不發(fā)生在心室脫漏后第1和第2個(gè)P-R間期中。

②莫氏Ⅱ型(MobitzⅡ型)：即第二度Ⅱ型房室傳導(dǎo)阻滯，心電圖特點(diǎn)： A.P-R間期恒定，正?；蜓娱L。 B.P波按規(guī)律出現(xiàn)，下傳間斷受阻，除在P波下傳受阻后第一個(gè)激動(dòng)P-R間期可輕度縮短外，P-R間期保持恒定，這點(diǎn)對診斷該型阻滯很重要。 C.QRS波常增寬≥0.10s，提示阻滯部位常在希氏束處或分支以下。

③高度房室傳導(dǎo)阻滯：第二度房室傳導(dǎo)阻滯時(shí)，房室傳導(dǎo)比例為3∶1以上如4∶1、5∶1等，并可出現(xiàn)逸搏，稱為高度房室傳導(dǎo)阻滯。

4.第三度房室傳導(dǎo)阻滯 第三度房室傳導(dǎo)阻滯即完全性房室傳導(dǎo)阻滯，為心房除極波完全不能傳至心室，少見。

(1)臨床表現(xiàn)：第三度房室傳導(dǎo)阻滯的癥狀取決于血流動(dòng)力學(xué)的改變，而血流動(dòng)力學(xué)的改變?nèi)Q于阻滯的部位。一般而言阻滯在較近端者，則血流動(dòng)力學(xué)和生理功能的改變不大，消除副交感神經(jīng)的刺激，交感神經(jīng)興奮能使心室率增快10%～30%;當(dāng)阻滯在房室束遠(yuǎn)端時(shí)，則心室率增快常常不到10%。

臨床表現(xiàn)不一，部分小兒可耐受30～50次/min的心室率而無癥狀，但部分可出現(xiàn)不同癥狀包括疲倦乏力、眩暈、心絞痛、心力衰竭，心室率極慢者可致腦缺血，從而出現(xiàn)意識(shí)喪失，甚至抽搐等阿-斯(Adams-Stokes)綜合征表現(xiàn)，嚴(yán)重者可致猝死。若合并室性心律失常，病人可感到心悸不適。

體格檢查時(shí)脈率緩慢而規(guī)則，運(yùn)動(dòng)后僅有輕度增加或中度增加，脈搏多有力，頸靜脈可有顯著搏動(dòng)。第1心音強(qiáng)度經(jīng)常變動(dòng)，第2心音可正?；蚍闯７至?，間或聞及心房音和大炮音，有時(shí)可聞及第3心音或第4心音。在不伴其他心臟病時(shí)，亦有約60%發(fā)現(xiàn)心臟增大。

(2)心電圖診斷：三度房室傳導(dǎo)阻滯有效不應(yīng)期極度延長，占據(jù)了整個(gè)心動(dòng)周期，使P波全部落在有效不應(yīng)期中，完全不能下傳心室，心室由低位起搏點(diǎn)控制，心電圖特點(diǎn)為：①P-P間期與R-R間期各有其固定規(guī)律，P波與QRS波無關(guān);②心房率大于心室率，心室節(jié)律為交界區(qū)性或心室自身節(jié)律。交界區(qū)性頻率出生至3歲60～100次/min，3歲以上50～70次/min：室性頻率出生至3歲40～60次/min，3歲以上30～40次/min;③QRS波形態(tài)：阻滯部位在希氏束以上者QRS波與正常竇性者相同，以先天性者居多，阻滯在希氏束以下者QRS波呈寬大畸形，常為外科手術(shù)或心肌炎引起;④Q-T間期可延長，但易并發(fā)室性心動(dòng)過速，預(yù)后不良。

小兒房室傳導(dǎo)阻滯有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

第一度房室傳導(dǎo)阻滯只有房室傳導(dǎo)時(shí)間延長，心電圖呈P-R間期延長?；純簾o自覺癥狀，聽診可有心尖部第1心音減低。第二度房室傳導(dǎo)阻滯分為2型：Ⅰ型亦稱文氏現(xiàn)象，即P-R間期逐次延長，最后心房激動(dòng)完全受阻，P波之后無QRS波，引起心室漏搏。心室漏搏后的第1個(gè)P-R間期縮短，呈周期改變。此型阻滯多在房室交界區(qū)，預(yù)后較好。Ⅱ型系指一部分心房激動(dòng)傳導(dǎo)到心室，而另一部分激動(dòng)受阻于房室之間，因而發(fā)生心室漏搏現(xiàn)象，房室比率大多為3∶l或2∶1，P-R間期固定不變。此型阻滯多在希氏束或以下，預(yù)后差，可能發(fā)展為完全性房室傳導(dǎo)阻滯。病兒可無自覺癥狀，心率緩慢時(shí)，可有頭暈、乏力，勞動(dòng)時(shí)氣短等癥狀，聽診時(shí)在幾次心搏后有一間歇。

1.病史 先天性完全性房室傳導(dǎo)阻滯者的胎心或出生時(shí)心率緩慢?；純耗赣H血清抗SS-A或抗SS-B抗體陽性。后天性病例有原發(fā)病史。

2.心電圖檢查 有以下特點(diǎn)：

(1)P-P間隔與R-R間隔各有其固定規(guī)律，P波與QRS波無固定關(guān)系。

(2)心房率較心室率快。

(3)心室節(jié)律為交界性或室性自身心律。交界性頻率初生～3歲50～80次/min，3歲以上40～60次/min;室性頻率：初生～3歲40～50次/min，3歲以上30～40次/min。

(4)QRS波交界性心律為正常圖型，室性心律則增寬，呈左或右束支阻滯型。

(5)Q-T間期可延長，并易發(fā)生室性心動(dòng)過速，提示預(yù)后不良。

小兒房室傳導(dǎo)阻滯應(yīng)該做哪些檢查？

應(yīng)常規(guī)做心肌酶測定、血電解值、pH值和免疫功能血清抗體等檢查。 常規(guī)做心電圖、胸片、超聲心動(dòng)圖檢查。

1.24h動(dòng)態(tài)心電圖 觀察心室率緩慢的程度及是否并發(fā)室性期前收縮、室性心動(dòng)過速等嚴(yán)重心律失常。

2.運(yùn)動(dòng)心電圖 觀察患兒運(yùn)動(dòng)耐力，運(yùn)動(dòng)后心室率增快程度及是否誘發(fā)室性心律失常。如運(yùn)動(dòng)后心室率增加10次/min以上，提示阻滯部位在希氏束以上。

3.希氏束電圖 確定阻滯部位，在房室交接區(qū)、希氏束或希氏束以下。

4.超聲心動(dòng)圖 先天性完全性房室傳導(dǎo)阻滯進(jìn)行胎兒超聲心動(dòng)圖檢查，觀察房室收縮的關(guān)系，可于生前確診。

小兒房室傳導(dǎo)阻滯容易與哪些疾病混淆？

干擾性P-R間期延長，此為功能性房室傳導(dǎo)阻滯，即房室交接區(qū)干擾現(xiàn)象，心房激動(dòng)下傳時(shí)，房室交界區(qū)已處于相對不應(yīng)期，傳導(dǎo)延緩，以致P-R間期延長，常見于房性期前收縮、陣發(fā)性房性心動(dòng)過速等。

1.2∶1或3∶1房室傳導(dǎo)阻滯可為第二度Ⅰ型或Ⅱ型房室傳導(dǎo)阻滯 不易區(qū)別，應(yīng)加描長條心電圖，如發(fā)現(xiàn)房室傳導(dǎo)比率改變，P-R間期不恒定，則可能為Ⅰ型;一般認(rèn)為第二度2∶1房室傳導(dǎo)阻滯若P-R間期延長和不伴有束支阻滯型QRS波，即窄QRS波常為Ⅰ型，若P-R間期正常，伴束支阻滯型QRS波，則為Ⅱ型。

2.第二度竇房傳導(dǎo)阻滯 間歇中無QRS波，也無P波，而第二度房室傳導(dǎo)阻滯時(shí)P波按規(guī)律出現(xiàn)，P波后無QRS波。

3.未下傳的房性期前收縮二聯(lián)律 應(yīng)與第二度2∶1房室傳導(dǎo)阻滯相鑒別，前者可見提前發(fā)生的異位P′波，異位P′波多發(fā)生于前一T波之降支，需仔細(xì)觀察T波改變，后者可見規(guī)律出現(xiàn)的竇性P波。

4.竇性心動(dòng)過緩 應(yīng)與第二度2∶1房室傳導(dǎo)阻滯相鑒別，有時(shí)未下傳的P波與T波相重或P波很小，應(yīng)仔細(xì)檢查P波存在。

5.房性心動(dòng)過速 房率過快超過250次/min以上可發(fā)生第二度2∶1房室干擾，此乃功能性阻滯。

小兒房室傳導(dǎo)阻滯可以并發(fā)哪些疾?。?

重癥可引起暈厥、心絞痛、心力衰竭、腦缺血、抽搐、甚至猝死。

小兒房室傳導(dǎo)阻滯應(yīng)該如何預(yù)防？

積極預(yù)防先心病積極;防治電解質(zhì)紊亂和酸堿失衡，積極治療原發(fā)病，如急性感染、病毒性心肌炎、心肌病、洋地黃中毒等引起的心律失常，同時(shí)應(yīng)不斷改進(jìn)手術(shù)，減少手術(shù)創(chuàng)傷等引起的房室阻滯。

小兒房室傳導(dǎo)阻滯治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療治療應(yīng)針對病因進(jìn)行治療，消除致病因素，對癥治療。一度及二度Ⅰ型房室傳導(dǎo)阻滯無需治療。二度Ⅱ型心室率較慢者，可用藥物提高心率，同完全性房室傳導(dǎo)阻滯治療。

1.定期隨訪 心室率在60次/min以上者不需治療，應(yīng)定期隨訪。

2.心室率較慢 可用下列藥提高心率： (1)阿托品：每次0.01～0.03mg/kg，3～4次/d，口服或皮下注射。 (2)麻黃堿：每次0.5～1mg/kg，3次/d。 (3)異丙腎上腺素：每次5～10mg含服，3次/d。如僅在入睡后心率減慢，可在睡前服藥。

3.有合并癥 出現(xiàn)心力衰竭或阿-斯綜合征，可先靜脈滴注異丙腎上腺素0.1～0.25μg/(kg·min)，提高心率，改善心功能，然后安置永久性起搏器。并同時(shí)對癥治療、供氧、升壓及糾正酸中毒等。

4.放置起搏器 適應(yīng)證： (1)心力衰竭。 (2)阿-斯綜合征。 (3)心室率持續(xù)緩慢，嬰兒<55次/min，如有先天性心臟病則<65次/min。兒童<45次/min。 (4)頻發(fā)室性期前收縮或室性心動(dòng)過速。 (5)阻滯部位在希氏束以下，QRS波時(shí)間增寬。 (6)運(yùn)動(dòng)耐力中度或重度受限。 (7)新生兒期并發(fā)呼吸窘迫綜合征時(shí)可應(yīng)用臨時(shí)起搏器。 (8)急性心肌炎或心內(nèi)手術(shù)后，發(fā)生嚴(yán)重完全性房室傳導(dǎo)阻滯，采用臨時(shí)起搏治療。如2周后仍未恢復(fù)，則需要安置永久起搏器。

5.先天性完全性房室傳導(dǎo)阻滯 胎兒發(fā)生宮內(nèi)窒息或胎兒水腫，應(yīng)緊急剖宮產(chǎn)，并做好安置起搏器及搶救心力衰竭的準(zhǔn)備工作，出生后立即治療。胎齡過低者，試用宮內(nèi)起搏治療，未獲成功。

6.后天性完全性房室傳導(dǎo)阻滯 治療應(yīng)消除病因。心內(nèi)手術(shù)避免損傷房室傳導(dǎo)系統(tǒng)。感染性或病毒性心肌炎可加用靜脈滴注氫化可的松或氟米松，以消除傳導(dǎo)組織水腫及炎癥反應(yīng)。藥物中毒者，立即停藥，并予相應(yīng)治療。

7.部分性房室傳導(dǎo)阻滯 屬于先天性者較為少見。其主要病因?yàn)轱L(fēng)濕性心臟炎、心肌炎、心肌病、白喉或其他病毒傳染病及洋地黃、奎尼丁、普魯卡因胺等藥物中毒、低鉀血癥及迷走神經(jīng)興奮等。

(二)預(yù)后本病預(yù)后不一，非手術(shù)引起的后天性者，預(yù)后與心臟病的嚴(yán)重程度有關(guān)。由心肌炎或心臟病術(shù)后引起者一般可完全恢復(fù)。兩型中以文氏型預(yù)后較好，莫氏Ⅱ型常可發(fā)展為高度或完全性房室傳導(dǎo)阻滯。手術(shù)引起者預(yù)后較差。先天性三度房室傳導(dǎo)阻滯，尤其是不伴其他先天性心臟病者，則預(yù)后較好。