室性心動過速(ventricular tachycardia，VT)，簡稱室速，是指發(fā)生在希氏束及其分叉以下的快速型心律失常，心電圖特點(diǎn)：①Q(mào)RS波寬大、畸形，T波多半與主波方向相反;②房室分離;③心室奪獲或室性融合波;④室性心動過速。報(bào)道約占快速心律失常的6%，是一種嚴(yán)重的快速心律失常，可發(fā)展為心室顫動，引起心臟性猝死，因室速易發(fā)生血流動力學(xué)改變，常致心慌、胸悶、呼吸困難、黑?、暈厥及休克等癥狀。因此，室性心動過速為兒科急癥，需緊急處理。小兒VT從病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、心電圖特點(diǎn)、預(yù)后及治療反應(yīng)上包括一組不同性質(zhì)的室性心動過速，是指連續(xù)3個或3個以上起源于心室的搏動。兒童室性心動過速的心室率>120次/min(成人為>100次/min)。關(guān)于嬰幼兒室速時的最低心率界限目前意見尚不統(tǒng)一，建議對于特定人群室性心動過速的心率應(yīng)高于正常竇性心率的25%以上。

小兒室性心動過速是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

1.病因 在小兒中引起室性心動過速的病因很多，可見于心血管系統(tǒng)本身的疾病，亦見于其他各種疾病引起的心臟損害，如藥物、中毒、電解質(zhì)紊亂等，另有一部分原因不明的“正常人”。

(1)生理性：在嬰幼兒及兒童時期，部分室性心動過速患者無器質(zhì)性心臟病及其他全身疾病，其多在運(yùn)動時發(fā)作。

(2)心臟疾?。簝和Ｒ娪胁《拘孕募⊙?、先天性心臟病及心臟病術(shù)中和術(shù)后、心肌病、風(fēng)濕性心臟病、心臟腫瘤等。

(3)藥物和毒物作用：如洋地黃、各種抗心律失常藥物的致心律失常作用，其他藥物中毒或過敏等均可引起室性心動過速。

(4)電解質(zhì)紊亂和酸堿失衡：各種原因引起的低鉀血癥、低鈣血癥、低鎂血癥是致室性心動過速的常見原因。 (5)全身性疾病：重度缺氧窒息、SLE、嚴(yán)重感染等均可致心肌損傷后引起室性心動過速。

2.分類 室性心動過速的心電圖表現(xiàn)形式，持續(xù)發(fā)作時間及臨床特點(diǎn)表現(xiàn)不一，目前尚無統(tǒng)一分類方法，本文結(jié)合國內(nèi)外報(bào)道，根據(jù)心電圖表現(xiàn)、發(fā)作形式及臨床轉(zhuǎn)變進(jìn)行分類。

(1)根據(jù)心電圖表現(xiàn)分類： ①單形性室性心動過速(monoventricular tachycardia)：指室性心動過速發(fā)作時，心電圖的同一導(dǎo)聯(lián)上QRS波群形態(tài)只有單一的一種，但根據(jù)不同病因，心動過速起源不同，QRS波群形態(tài)各有少許差異。單形性室性心動過速可呈短陣性，也可呈持續(xù)性發(fā)作。

②雙向性室性心動過速(bidirectional ventricular tachycardia)：又稱“雙向性心動過速”或“雙向性室性心律”，是指同一心電圖導(dǎo)聯(lián)上兩種QRS-T波形交替發(fā)生形成的心動過速。雙向性室性心動過速表現(xiàn)為快速的兩種QRS-T波形交替出現(xiàn)可有以下形式：A.QRS波時間均<0.10s。B.左前分支與左后分支阻滯圖形交替出現(xiàn)。C.QRS時間均>0.10s，寬大畸形。D.一種QRS波時間<0.10s，另一種>0.10s。

雙向性室性心動過速的產(chǎn)生機(jī)制尚未完全闡明，有以下幾種解釋：A.雙源性室速，心室內(nèi)兩個異位起搏點(diǎn)交替激動。B.一種QRS波來源于室上節(jié)律點(diǎn)，另一種QRS波來源于心室。C.室上性心動過速伴交替性左前分支及左后分支阻滯，這是近年來證實(shí)的雙向性室性心動過速的常見原理。D.單源性室性心動過速伴交替性折返性室內(nèi)差異傳導(dǎo)，此型在臨床上極少見，主要見于嚴(yán)重的器質(zhì)性心臟病或洋地黃中毒并低血鉀患者，為心室顫動的前兆，預(yù)后嚴(yán)重。

③并行性室性心動過速(parasystolicr ventricular tachycardia)：又稱室性并行性心動過速，是在室性并行心律的基礎(chǔ)上形成的。室性并行心律是指心室心內(nèi)膜下浦肯野纖維網(wǎng)異位節(jié)律點(diǎn)，其周圍存在保護(hù)性傳入阻滯，竇性激動不能侵入而使異位起搏點(diǎn)能按其本身的頻率自動除極而競相控制心室，同時異位節(jié)律點(diǎn)的周圍也常存在著傳出阻滯，其激動不能每次均向四周傳導(dǎo)，只有未出現(xiàn)傳出阻滯或周圍心肌脫離不應(yīng)期時才能引起一次異位激動，當(dāng)異位起搏點(diǎn)周圍的傳出阻滯消失時，即形成并行性室性心動過速。并行性室性心動過速的心電圖特點(diǎn)：

A.出現(xiàn)獨(dú)立存在的室性異位節(jié)律。

B.每一組短陣室性異位節(jié)律發(fā)作時，第一個室性異位的聯(lián)律間期不固定。

C.各室性異位搏動之間的距離為室性心動過速R-R周期的倍數(shù)，或R-R之間可測出最小公約數(shù)。

D.頻率多與竇性心率接近，為100～140次/min，偶見140～220次/min。

E.可見室性融合波。

④多形性室性心動過速(polymorphic ventricular tachycardia)：指心動過速發(fā)作時，在心電圖的同一導(dǎo)聯(lián)上出現(xiàn)3種以上形態(tài)的QRS波群，依據(jù)多形性室速發(fā)作前后伴發(fā)或不伴發(fā)Q-T間期延長而分為兩類。

A.多形性室速伴發(fā)于Q-T間期延長，因該型大多是尖端扭轉(zhuǎn)型室速，故根據(jù)Jackman推薦意見將該型稱為Q-T延長并室性心動過速或尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速，心電圖特點(diǎn)為：發(fā)作前后Q-T延長，心動過速發(fā)作時QRS波群形態(tài)不規(guī)則沿著一基線上下扭轉(zhuǎn)，頻率>200次/min。

B.多形性室性心動過速：發(fā)作時QRS波群呈多形性，基礎(chǔ)心律時Q-T、T或U波正常。

(2)據(jù)心動過速的持續(xù)時間分類：根據(jù)室性心動過速發(fā)作持續(xù)的時間，將其分為3類：

①持續(xù)性室性心動過速(sustained ventricular tachycardia)：指心動過速發(fā)作的時間超過30s以上，因持續(xù)時間長，可出現(xiàn)心悸、胸悶等癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)暈厥、休克等改變。

②非持續(xù)性室性心動過速(nonsustained ventricular tachycardia)：指室性心動過速發(fā)作時間短，持續(xù)時間在30s以內(nèi)。因持續(xù)時間短，病人常有心悸、胸悶等癥狀，少見暈厥、休克等癥狀。

③反復(fù)性室性心動過速(reciprocating ventricular tachycardia)：以室性反復(fù)搏動開始而形成的連續(xù)折返，其心電圖特點(diǎn)為：

A.心動過速的頻率在60～250次/min。

B.以QRS-P’-QRS-P’ QRS-P’-QRS-P’……為基本表現(xiàn)，第一個心搏為室性反復(fù)心搏，QRS波群寬大畸形，以后均為P’-正常QRS波群。

(3)根據(jù)臨床特點(diǎn)分類：根據(jù)小兒時期各型室性心律失常發(fā)作時臨床特點(diǎn)，有無原發(fā)心臟病及治療預(yù)后分類為：

①期前收縮型室性心動過速(extrasystolic ventricular tachycardia)。

②特發(fā)性室性心動過速(idiopathic ventricular tachycardia)。

③尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速(torsades de pointes)。

④兒茶酚胺相關(guān)性室性心動過速(catecholamine related ventricular, tachycardia)。

⑤致心律失常性右心室發(fā)育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia)。

⑥加速性室性心律(accelerated ventricular rhythm)。

(二)發(fā)病機(jī)制

與成人相同，小兒室性心律失常的電生理機(jī)制與所有其他心律失常相同，即自律性異常、觸發(fā)激動與折返機(jī)制。以目前的認(rèn)識程度還不可能確定某一室性心律失常的發(fā)病機(jī)制，也不能由心電圖推測出來。盡管如此，認(rèn)識這些可能的機(jī)制有助于我們了解室速的病因、診斷和治療。

1.自律性異常 一些具有正常自律性的細(xì)胞諸如竇房結(jié)和房室結(jié)細(xì)胞可自發(fā)除極，在膜電位達(dá)到閾值后觸發(fā)一次動作電位。自發(fā)除極以及心肌細(xì)胞跨膜電位的維持，都是通過控制細(xì)胞內(nèi)外離子的跨膜流動實(shí)現(xiàn)的。大多數(shù)心肌細(xì)胞正常狀態(tài)下不具有自律性，但當(dāng)受到損傷或疾病狀態(tài)下即可獲得自律性。這種細(xì)胞的異常自律性與心臟起搏細(xì)胞的正常自律性不同，其膜電位發(fā)生了改變。

自律性心律失常的特點(diǎn)是其不能由亞速或超速起搏以及期前刺激誘發(fā)與終止，常表現(xiàn)為溫醒現(xiàn)象(warm-up)，即在心動過速初期心率逐漸增加。目前我們還不了解哪些小兒室性心律失常是真正的自律性機(jī)制。

2.觸發(fā)激動(觸發(fā)自律性) 觸發(fā)激動(triggered activity)是除極后細(xì)胞對先前動作電位的反應(yīng)造成的，這種后電位發(fā)生于動作電位的第3時相，分為早期后除極與延遲后除極兩種形式。Cranefeild于1975年首先提出觸發(fā)激動這一概念。觸發(fā)激動是指心臟除極觸發(fā)的膜振蕩性后電位，因?yàn)榭偸窃谝淮纬龢O后發(fā)生，故又稱后除極。當(dāng)后除極電位達(dá)到閾電位時，便產(chǎn)生觸發(fā)性動作電位，因本身又存在后電位，如此序貫成串形成心動過速。由此可見，觸發(fā)激動包括心肌細(xì)胞的后電位(after potential)及誘發(fā)的觸發(fā)性心律失常。后除極是發(fā)生在前一次動作電位復(fù)極過程中或復(fù)極完畢后的閾值下除極，分別稱為早期后除極(early after depolarization，EAD)和延遲后除極(delayed after depolarization，DAD)。EAD發(fā)生在復(fù)極結(jié)束之前，即動作電位第3時相。因心率慢時EAD增加，又稱心動過緩依賴型。DAD發(fā)生在復(fù)極將要結(jié)束時或結(jié)束之后。在一定范圍內(nèi)心率快時DAD增加，又稱心動過速依賴型。

EAD形成機(jī)制較為復(fù)雜，目前尚未完全闡明。EAD是組織灌注中產(chǎn)生的小的電位偏移，發(fā)生在動作電位的第3時相并可能與先前的動作電位幅度有關(guān)。根據(jù)研究結(jié)果，多數(shù)學(xué)者支持下述論點(diǎn)，即某些因素的作用使背景鉀電流(GK1)減弱，而某種內(nèi)向電流(INa或ICa)增強(qiáng)，引起細(xì)胞內(nèi)電位負(fù)值降低，使復(fù)極延遲或形成第2次超射，即EAD。據(jù)認(rèn)為EAD與因細(xì)胞損害和創(chuàng)傷相關(guān)的心律失常有關(guān)聯(lián)，因此可解釋一些心臟手術(shù)后發(fā)生的一些室性心律失常和藥物治療過程中的致心律失常作用。

DAD是跨膜電位的閾值下變異，其發(fā)生在動作電位第3時相末或第4時相。DAD并非由Ca2 直接內(nèi)流形成，而是由心肌細(xì)胞內(nèi)Ca2 濃度異常增高而引起的瞬時內(nèi)向電流(transient inward current，ITi)所致。DAD的幅度取決于其觸發(fā)活動的周長，在周長足夠短時就可產(chǎn)生自身維持的動作電位。正是由于DAD對于驅(qū)動頻率的依賴，它們是“觸發(fā)性”的而非自律性形式，也與折返無緣。在實(shí)驗(yàn)室，地高辛中毒、低鉀血癥以及兒茶酚胺均可誘發(fā)心肌組織的DAD，但在臨床心律失常尚未得到證實(shí)。

3.折返 折返是臨床最常見的快速心律失常發(fā)生機(jī)制。形成折返的3個必備條件是：

(1)解剖上或功能上存在至少兩條連接近端和遠(yuǎn)端而形成傳導(dǎo)環(huán)路的潛在通道。

(2)上述通道之一存在單向阻滯。

(3)無阻滯的通道傳導(dǎo)緩慢，允許阻滯的通道有足夠的時間恢復(fù)應(yīng)激。當(dāng)兩個通道的傳導(dǎo)延緩和不應(yīng)期適當(dāng)時，一個持續(xù)向前的循環(huán)電激動便產(chǎn)生了，導(dǎo)致心動過速。折返性心動過速可以由期前刺激或快速起搏誘發(fā)與終止，其維持需要折返環(huán)路電生理?xiàng)l件的匹配。以這種機(jī)制可以解釋一些心臟手術(shù)后晚期的室性心律失常。

小兒室性心動過速有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.期前收縮型室性心動過速 為惡性心律失常，易引起血流動力學(xué)改變，早期患者精神差，面色蒼白，訴胸悶、心悸、氣促、心率快、心律齊、第1心音低鈍，若不及時糾正，可發(fā)展成心功能不全、肺水腫、休克等，或出現(xiàn)心室顫動、阿-斯綜合征等表現(xiàn)。發(fā)作前大多有心肌受累的前驅(qū)癥狀。

2.特發(fā)性室性心動過速 可發(fā)生在各年齡組兒童和青少年。報(bào)道最小年齡為1歲。上呼吸道感染、運(yùn)動或精神緊張抑郁等精神因素常為誘發(fā)因素，無明顯誘因時亦可發(fā)生。發(fā)作可表現(xiàn)為突發(fā)突止，有輕度的心悸、心前區(qū)不適等癥狀，不伴暈厥、休克等;亦可表現(xiàn)為持續(xù)性發(fā)作，依據(jù)時間長短不一可出現(xiàn)心悸、胸悶、頭暈，甚至?xí)炟省⑿菘思靶墓δ芩ソ?，但總的而言耐受性較好。特發(fā)性室性心動過速患者不伴器質(zhì)性心臟病，其發(fā)病原因不明。Janet等對18例特發(fā)性室性心動過速患者行心肌活檢，其中16例心肌組織存在異常，故提出該病為亞臨床型心肌病。

3.加速性室性心律 在各年齡階段均可發(fā)生，Van Hare報(bào)道12例新生兒發(fā)生加速性室性心律，Gaum報(bào)道4例學(xué)齡兒童發(fā)生，均無性別差異。因其室性心率接近竇性，一般均不發(fā)生明顯血流動力學(xué)改變，若伴心臟或全身性疾病時，臨床上主要呈現(xiàn)伴隨疾病的表現(xiàn)。加速性室性心律可見于正常小兒，常在體檢或常規(guī)心電圖檢查時發(fā)現(xiàn)，而不伴發(fā)作性頭暈、暈厥、心悸、氣促等表現(xiàn)。

4.尖端扭轉(zhuǎn)型室速 可發(fā)生于小兒各時期，最常見的癥狀是反復(fù)暈厥和(或)抽搐，常在運(yùn)動、應(yīng)激、情緒緊張等時誘發(fā)，嬰幼兒則為哭鬧驚嚇等誘發(fā)，發(fā)作頻率不一，有的頻繁發(fā)作數(shù)天。廣東醫(yī)學(xué)院附院曾診斷一例，每5～20分鐘發(fā)作1次，反復(fù)2天。有的發(fā)作稀疏，幾個月甚至幾年發(fā)作1次。發(fā)作持續(xù)時間由幾秒至幾分鐘不等，發(fā)作間歇患兒神志清醒，精神正常無明顯癥狀，但1天頻繁發(fā)作者可精神萎靡。發(fā)作時突然出現(xiàn)面色蒼灰或發(fā)紺，后出現(xiàn)四肢抽搐或無力，心率200～300次/min，心律絕對不整，心音強(qiáng)弱不一，甚至不能聽清。發(fā)作間歇期聽診常為竇性心動過緩，心音弱或正常。部分患兒突發(fā)死亡。一般情況下，心臟X線、二維超聲和心室造影檢查可正常。反復(fù)發(fā)作者可出現(xiàn)心臟擴(kuò)大并心功能不全。

5.致心律失常性右心室發(fā)育不良(ARVD) ARVD的發(fā)病以較大學(xué)齡兒童和青少年多見，嬰幼兒亦有報(bào)道，男多于女。臨床表現(xiàn)差別很大，輕者無癥狀，重者反復(fù)發(fā)生暈厥，尤其在劇烈運(yùn)動時多見，甚至猝死，可并發(fā)心力衰竭，以右心衰竭為主。體檢頸靜脈充盈，頸動脈搏動正常，部分心臟緩慢增大可出現(xiàn)心前區(qū)隆起，心室擴(kuò)大，心律不規(guī)則，可聞第3，第4心音，心音低鈍，胸骨左緣3～4肋間及心尖區(qū)司聞1/6～3/6級收縮期雜音，無舒張期雜音。部分患者僅反復(fù)發(fā)作暈厥和心律失常，無心力衰竭癥狀和體征，無癥狀者在常規(guī)體檢時可見心臟聽診異常，心電圖異常。 通常通過對體表心電圖的分析即可做出室速的診斷。應(yīng)用12導(dǎo)聯(lián)體表心電圖記錄或12導(dǎo)聯(lián)24h心電監(jiān)測有很大幫助，因?yàn)?4h心電監(jiān)測的1個或2個監(jiān)測導(dǎo)聯(lián)會漏掉室速的一些診斷性特征。室速的明顯心電圖特征為異常的QRS波和室房分離。室速時QRS波可以很窄(例如新生兒期短至60ms)，亦可見QRS波群寬大畸形。QRS形態(tài)一般不具有診斷意義，最具有診斷意義的征象是室房分離。室房分離通常表現(xiàn)為P波頻率慢于QRS波頻率且與QRS波群無關(guān)聯(lián)。多數(shù)情況下，室速發(fā)作時存在室房分離，即使在小兒也是如此，但有時難以辨認(rèn)。室房分離的間接征象是心房奪獲融合波，奪獲圖形是一個早期出現(xiàn)的正常QRS波群與后續(xù)的室速Q(mào)RS波融合所致。其形成是由于房室結(jié)脫離不應(yīng)期而P波激動恰巧到達(dá)房室結(jié)得以下傳至心室，即心室的心房奪獲。融合波的QRS形態(tài)介于正常與室速之間。部分室速具有穩(wěn)定的1∶1逆向傳導(dǎo)而無室房分離和心房奪獲的特征，靜脈注射腺苷產(chǎn)生室房傳導(dǎo)阻滯，這時可以明確診斷室速。如果未發(fā)現(xiàn)室房分離，可以通過超聲心動圖辨認(rèn)。M超聲心動圖顯示二尖瓣開放非常不規(guī)則，不管體表心電圖QRS波如何規(guī)則，二尖瓣在某些舒張期不能完全開放。根據(jù)這一現(xiàn)象可對室速伴室房分離做出診斷。

許多室速患兒沒有明顯癥狀而室上速也可發(fā)生暈厥;小兒室性心動過速時的心室率在120～300次/min，室上速的心率也可在類似范圍。因此，以有否癥狀與心率快慢難以將室速與異常QRS波形的其他心律失常相鑒別。

QRS波形的寬窄與是否規(guī)則對診斷也無多大幫助，明顯不規(guī)則的寬QRS波心動過速見于多形性室性心動過速(簡稱多形性室速)或預(yù)激綜合征伴心房顫動(簡稱房顫);而窄QRS波心動過速亦可見于室速或室上速，應(yīng)參照上述室速的其他特征做出診斷。

除了通過心動過速時心電圖診斷室速外，應(yīng)仔細(xì)檢查竇性心律時心電圖，以發(fā)現(xiàn)異常情況，尤其注意有無QRS形態(tài)、Q-T間期和U波的異常或預(yù)激波的存在等。

小兒室性心動過速應(yīng)該做哪些檢查？

應(yīng)做心肌酶測定、血pH值、血沉、抗“O”、免疫功能等檢查。 為了明確病因，應(yīng)常規(guī)進(jìn)行心電圖、胸部X線、超聲心動圖(UCG)和動態(tài)心電圖檢測。竇性心律時的心電圖有助于了解有否Q-T間期延長和少見的冠狀動脈異常。UCG可發(fā)現(xiàn)二尖瓣脫垂、肥厚型心肌病、擴(kuò)張型心肌病、致心律失常性右室心肌病和心臟腫瘤。動態(tài)心電圖監(jiān)測則能夠了解室速的發(fā)作頻度、發(fā)作持續(xù)時間與室速的心電圖圖形。某些患兒為明確病因需選擇性進(jìn)行運(yùn)動試驗(yàn)、血液化驗(yàn)以及電生理檢查。

1.心電圖 有以下共同的改變： (1)室性期前收縮：連續(xù)3次以上的室性早搏、QRS波寬大畸形、嬰兒QRS時間可不超過0.08s，心室率150～250次/min; (2)可見竇性P波：P波與QRS波各自獨(dú)立，呈房室分離，心室率快于心房率; (3)可出現(xiàn)室性融合波及心室奪獲：現(xiàn)將小兒VT分為陣發(fā)性室性心動過速，特發(fā)性室性心動過速及特發(fā)性長QT綜合征并發(fā)尖端扭轉(zhuǎn)形室性心動過速分別敘述。

2.電生理檢查 電生理檢查不是室速患者的必做項(xiàng)目。在施行這項(xiàng)檢查之前必須明確檢查目的并決定檢查的終點(diǎn)。檢查目的是誘發(fā)臨床表現(xiàn)的心律失常，而誘發(fā)出非持續(xù)性、非臨床表現(xiàn)的室速通常沒有意義。下面就室性心動過速患兒的特殊性加以敘述。

(1)室速兒童電生理檢查指征： ①明確室速的診斷，對機(jī)制不明的寬ORS波心動過速鑒別診斷。 ②闡明室速的機(jī)制，根據(jù)其電生理特性鑒別心動過速的電生理機(jī)制是折返、自律性抑或觸發(fā)活動。 ③確定室速起源點(diǎn)，指導(dǎo)射頻導(dǎo)管消融。 ④評估植入體內(nèi)除顫器(ICD)的可行性。 ⑤藥物電生理研究，篩選抗心律失常藥物，評價(jià)治療效果。 ⑥對不明原因的暈厥，電生理檢查了解是否存在導(dǎo)致暈厥的心律失常，特別是臨床存在導(dǎo)致室速的誘因，如先天性心臟病術(shù)后。

(2)刺激方案： ①誘發(fā)室速：從單一期前刺激S2開始，基礎(chǔ)周長取決于竇性周期。如果心動過速不能被誘發(fā)，增加期前刺激至S3或直至S4。如果未誘發(fā)則改變基礎(chǔ)周長重復(fù)上述期前刺激。刺激部位常規(guī)選擇右心室心尖部，如果不能誘發(fā)可改變刺激部位到右室流出道。如果室速仍然不能誘發(fā)，靜脈輸注異丙腎上腺素0.1μg/(kg·min)，重復(fù)上述步驟。 ②如果室速被誘發(fā)，要立即評價(jià)其對血流動力學(xué)的影響。如出現(xiàn)血流動力學(xué)障礙要立即終止室速;在血流動力學(xué)穩(wěn)定情況下，記錄12導(dǎo)聯(lián)心電圖室速圖形。室速持續(xù)超過30s定義為持續(xù)性室速。多數(shù)病例有室房分離，V波前無希氏束電位有利于室速的診斷。注意與房室結(jié)逆?zhèn)餍头渴艺鄯敌孕膭舆^速、結(jié)室折返(Mahaim纖維)或其他異常傳導(dǎo)的室上速相鑒別。必要時精細(xì)標(biāo)測可發(fā)現(xiàn)室速的最早激動部位。 ③終止室速： A.自快于室速10～20次/min的頻率超速起搏開始，逐漸增加頻率。 B.單個(S2)或兩個(S2S3)室性期前刺激終止。 C.如上述兩種方法均無效可予以短陣快速刺激(burst)或直流電轉(zhuǎn)復(fù)。 ④了解藥物效果常規(guī)不進(jìn)行電生理檢查，除非藥物治療失敗，可作為電生理檢查的指征。試驗(yàn)?zāi)康氖橇私馐欠袼幬锟山K止心動過速和(或)在用藥后能否誘發(fā)心動過速。 ⑤與電生理檢查結(jié)合進(jìn)行其他有創(chuàng)性檢查，如血流動力學(xué)評估和右心室造影術(shù)。必要時應(yīng)作食管心電圖檢查，24h動態(tài)心電圖、心導(dǎo)管檢查、MRI檢查等。

小兒室性心動過速容易與哪些疾病混淆？

應(yīng)做心肌酶測定、血pH值、血沉、抗“O”、免疫功能等檢查。 為了明確病因，應(yīng)常規(guī)進(jìn)行心電圖、胸部X線、超聲心動圖(UCG)和動態(tài)心電圖檢測。竇性心律時的心電圖有助于了解有否Q-T間期延長和少見的冠狀動脈異常。UCG可發(fā)現(xiàn)二尖瓣脫垂、肥厚型心肌病、擴(kuò)張型心肌病、致心律失常性右室心肌病和心臟腫瘤。動態(tài)心電圖監(jiān)測則能夠了解室速的發(fā)作頻度、發(fā)作持續(xù)時間與室速的心電圖圖形。某些患兒為明確病因需選擇性進(jìn)行運(yùn)動試驗(yàn)、血液化驗(yàn)以及電生理檢查。

1.心電圖 有以下共同的改變： (1)室性期前收縮：連續(xù)3次以上的室性早搏、QRS波寬大畸形、嬰兒QRS時間可不超過0.08s，心室率150～250次/min; (2)可見竇性P波：P波與QRS波各自獨(dú)立，呈房室分離，心室率快于心房率; (3)可出現(xiàn)室性融合波及心室奪獲：現(xiàn)將小兒VT分為陣發(fā)性室性心動過速，特發(fā)性室性心動過速及特發(fā)性長QT綜合征并發(fā)尖端扭轉(zhuǎn)形室性心動過速分別敘述。

2.電生理檢查 電生理檢查不是室速患者的必做項(xiàng)目。在施行這項(xiàng)檢查之前必須明確檢查目的并決定檢查的終點(diǎn)。檢查目的是誘發(fā)臨床表現(xiàn)的心律失常，而誘發(fā)出非持續(xù)性、非臨床表現(xiàn)的室速通常沒有意義。下面就室性心動過速患兒的特殊性加以敘述。

(1)室速兒童電生理檢查指征： ①明確室速的診斷，對機(jī)制不明的寬ORS波心動過速鑒別診斷。 ②闡明室速的機(jī)制，根據(jù)其電生理特性鑒別心動過速的電生理機(jī)制是折返、自律性抑或觸發(fā)活動。 ③確定室速起源點(diǎn)，指導(dǎo)射頻導(dǎo)管消融。 ④評估植入體內(nèi)除顫器(ICD)的可行性。 ⑤藥物電生理研究，篩選抗心律失常藥物，評價(jià)治療效果。 ⑥對不明原因的暈厥，電生理檢查了解是否存在導(dǎo)致暈厥的心律失常，特別是臨床存在導(dǎo)致室速的誘因，如先天性心臟病術(shù)后。

(2)刺激方案： ①誘發(fā)室速：從單一期前刺激S2開始，基礎(chǔ)周長取決于竇性周期。如果心動過速不能被誘發(fā)，增加期前刺激至S3或直至S4。如果未誘發(fā)則改變基礎(chǔ)周長重復(fù)上述期前刺激。刺激部位常規(guī)選擇右心室心尖部，如果不能誘發(fā)可改變刺激部位到右室流出道。如果室速仍然不能誘發(fā)，靜脈輸注異丙腎上腺素0.1μg/(kg·min)，重復(fù)上述步驟。 ②如果室速被誘發(fā)，要立即評價(jià)其對血流動力學(xué)的影響。如出現(xiàn)血流動力學(xué)障礙要立即終止室速;在血流動力學(xué)穩(wěn)定情況下，記錄12導(dǎo)聯(lián)心電圖室速圖形。室速持續(xù)超過30s定義為持續(xù)性室速。多數(shù)病例有室房分離，V波前無希氏束電位有利于室速的診斷。注意與房室結(jié)逆?zhèn)餍头渴艺鄯敌孕膭舆^速、結(jié)室折返(Mahaim纖維)或其他異常傳導(dǎo)的室上速相鑒別。必要時精細(xì)標(biāo)測可發(fā)現(xiàn)室速的最早激動部位。 ③終止室速： A.自快于室速10～20次/min的頻率超速起搏開始，逐漸增加頻率。 B.單個(S2)或兩個(S2S3)室性期前刺激終止。 C.如上述兩種方法均無效可予以短陣快速刺激(burst)或直流電轉(zhuǎn)復(fù)。 ④了解藥物效果常規(guī)不進(jìn)行電生理檢查，除非藥物治療失敗，可作為電生理檢查的指征。試驗(yàn)?zāi)康氖橇私馐欠袼幬锟山K止心動過速和(或)在用藥后能否誘發(fā)心動過速。 ⑤與電生理檢查結(jié)合進(jìn)行其他有創(chuàng)性檢查，如血流動力學(xué)評估和右心室造影術(shù)。必要時應(yīng)作食管心電圖檢查，24h動態(tài)心電圖、心導(dǎo)管檢查、MRI檢查等。

小兒室性心動過速可以并發(fā)哪些疾??？

可并發(fā)心功能不全、肺水腫、心源性休克、室顫、阿-斯綜合征、心臟擴(kuò)大、抽搐等。

小兒室性心動過速應(yīng)該如何預(yù)防？

積極預(yù)防先心病;積極治療原發(fā)病，防治電解質(zhì)紊亂和酸堿失衡，如各種胃腸疾患、尿毒癥、風(fēng)濕熱、川崎病、神經(jīng)系統(tǒng)因素、低溫、麻醉與藥物中毒等等引起的心律失常。

小兒室性心動過速治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療對于明確診斷室性心動過速的兒童，一般管理，要進(jìn)一步明確病因并確定治療方案。詳細(xì)詢問既往史或者相關(guān)癥狀有助于辨別心臟疾病，同時應(yīng)詳細(xì)采集家族史。仔細(xì)的體格檢查可能發(fā)現(xiàn)一些與器質(zhì)性心臟病相關(guān)的體征，如二尖瓣脫垂、肥厚型心肌病等。

1.治療指征 對室速制定明確的治療指征非常困難。確定是否需要治療基于室速的病因、機(jī)制和類型，存在的癥狀和發(fā)生猝死的可能性，進(jìn)行綜合評價(jià)。 2.治療原則

(1)盡快終止室速的發(fā)作。

(2)去除室速的誘因。

(3)積極治療原發(fā)病。

(4)預(yù)防室速的發(fā)作和心臟性猝死。

3.終止發(fā)作 由于室速可使心排血量急劇下降，并隨時有發(fā)展為室顫的危險(xiǎn)，屬致命性心律失常，必須立即治療，迅速終止發(fā)作。

(1)血流動力學(xué)狀態(tài)穩(wěn)定的治療：常選用藥物有利多卡因、普羅帕酮、胺碘酮和索他洛爾等。藥物選擇取決于室速的類型，對缺血性室速首選利多卡因，維拉帕米屬禁忌用藥。特發(fā)性室速首選維拉帕米，β受體阻滯藥亦有效，而利多卡因無效。洋地黃中毒性室速則首選苯妥英鈉。伴隨因素，如缺氧、電解質(zhì)紊亂、酸中毒應(yīng)予以糾正及治療。

(2)血流動力學(xué)障礙的治療：血流動力學(xué)障礙系指室性心動過速伴有低血壓、休克、心力衰竭、暈厥者，可按下列步驟進(jìn)行： ①抗心律失常藥物：利多卡因1mg/kg，靜脈注射，繼以20～50μg/(kg·min)靜脈滴注。亦可選用靜脈注射普羅帕酮、索他洛爾或胺碘酮。 ②體外直流電同步電轉(zhuǎn)復(fù)：電能量按1～2J/kg同步電擊。 ③然后繼續(xù)前述抗心律失常藥物治療。凡藥物治療無效而又不宜電轉(zhuǎn)復(fù)的室性心動過速，可采用股靜脈插管右心室起搏治療，超速抑制法終止室速。對頑固性或曾有致命發(fā)作的患兒，經(jīng)檢測后做射頻導(dǎo)管消融或手術(shù)治療。必要時亦可采用植入式心內(nèi)復(fù)律除顫器(ICD)治療。

(二)預(yù)后室性心動過速患兒總的預(yù)后良好，Pfammatfer報(bào)道94例未有死亡病例，并認(rèn)為嬰兒期首次發(fā)作者，室性心動過速自行消失率明顯高于幼兒期以后首次發(fā)作者(89%∶56%)。同時發(fā)現(xiàn)右室起源特發(fā)性室性心動過速預(yù)后較左室起源者好。對于反復(fù)發(fā)作的特發(fā)性室速采用射頻消融治療后效果好。但是因病因不明，有學(xué)者認(rèn)為心肌病變呈亞臨床型，故對該病患者應(yīng)長期隨診，行心臟X線、ECG、心動圖等檢查注意原發(fā)性心肌病可能，并警防猝死。有明顯心臟疾患伴加速性室性心律患兒，其預(yù)后與心臟疾患嚴(yán)重性有關(guān)。對于無心臟疾患的加速性室性心律患者預(yù)后良好。Van Hare報(bào)道12例新生兒診斷加速性室性心律，有10例在數(shù)月后自然消失，Maclellan報(bào)道10例兒童，隨診中均無不適癥狀，故認(rèn)為不伴心臟疾患的加速性室性心律患者，在醫(yī)師隨訪下可參加正常體力活動，若有頭暈等癥狀，則需進(jìn)一步檢查，評估心功能。該病不伴器質(zhì)性心臟病，若醫(yī)師、家長、患者密切配合，減少劇烈運(yùn)動和情緒緊張因素，按時服藥，可獲長期緩解，但亦有少數(shù)發(fā)生猝死的報(bào)道，以無癥狀或單形性室速的預(yù)后更好。不論怎樣，均需長期隨診，除外亞臨床型器質(zhì)性心臟病。 ARVD的臨床病程不詳，但一般預(yù)后良好，有報(bào)道最大死亡年齡者84歲。影響ARVD預(yù)后關(guān)鍵因素是反復(fù)發(fā)作暈厥和室性心動過速，故積極治療和預(yù)防室性心動過速并長期隨診觀察是非常重要的。