免疫母細(xì)胞性淋巴腺病(immunoblasticlymphodenopathy)是一種與自身免疫有關(guān)的淋巴母細(xì)胞過(guò)度增殖所致的高免疫反應(yīng)狀態(tài)疾病，也有人稱之為血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病、血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病伴有異常蛋白血...查看詳情

先天性腸旋轉(zhuǎn)不良(congenitalintestinalmalrotation)是由于胚胎發(fā)育中腸管旋轉(zhuǎn)發(fā)生障礙，即腸系膜上動(dòng)脈為軸心的旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)不完全或異常，使腸道位置發(fā)生變異和腸系膜的附著不全，從而并發(fā)腸梗阻或腸扭轉(zhuǎn)。查看詳情

硬皮病(scleroderma)是兒童時(shí)期少見(jiàn)的慢性結(jié)締組織病。它可分為局限性硬皮病(localizedscleroderma)和系統(tǒng)性硬化癥(systemicsclerosis，SSc)兩種類型。前者以局限性皮膚增厚和纖維化為主，后者除皮膚彌漫性...查看詳情

粘連性腸梗阻是指腸襻間、腸襻與其他臟器、腹膜間有粘連或索帶壓迫而導(dǎo)致的腸腔不通，其與腹部手術(shù)和腹腔感染有密切關(guān)系。查看詳情

小兒過(guò)敏性紫癜腎炎(Henoch-Schonleinpurpura，HSP)以皮膚紫癜、出血性胃腸炎，關(guān)節(jié)炎及腎小球腎炎為主要特點(diǎn)的臨床綜合征。過(guò)敏性紫癜腎炎是與血管自身免疫損傷有關(guān)的以小血管炎為主要病變的變態(tài)反應(yīng)...查看詳情

硬化性膽管炎(sclerosingcholangitis)又名纖維性膽管炎，是一種膽汁淤積綜合征，是以肝內(nèi)、外膽管炎癥導(dǎo)致肝內(nèi)外膽管壁黏膜下和漿膜層纖維樣變性、增生，致膽管慢性纖維性狹窄和閉塞。最終可發(fā)展成膽汁性肝硬...查看詳情

選擇性免疫球蛋白A缺乏癥(SIgAD)是最常見(jiàn)PID，是一種體液免疫缺陷病。查看詳情

血清鎂低于0.6mmol/L(1.5mg/dl)時(shí)為低鎂血癥(hypomagnesemia)。血鎂低下時(shí)神經(jīng)肌肉興奮性增高，當(dāng)血鎂<0.5mmol/L(1.2mg/dl)時(shí)可出現(xiàn)類似低鈣性驚厥，新生兒和3個(gè)月以下的小嬰兒常見(jiàn)此類...查看詳情

先天性巨結(jié)腸為一錯(cuò)誤的命名，因?yàn)榫藿Y(jié)腸改變不是先天性的。由于巨結(jié)腸的遠(yuǎn)端腸壁內(nèi)沒(méi)有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，處于痙攣狹窄狀態(tài)，喪失蠕動(dòng)和排便功能，致使近端結(jié)腸蓄便、積氣，而續(xù)發(fā)擴(kuò)張、肥厚，逐漸形成了巨結(jié)腸改變...查看詳情

先天性弓形體感染與妊娠關(guān)系密切，母親在妊娠期受到弓形體感染后,不論是顯性或隱性感染，均可通過(guò)胎盤感染胎兒，直接影響胎兒發(fā)育，致畸嚴(yán)重。先天性弓形體感染，出生后呈全身性急性感染表現(xiàn)。弓形蟲病(toxopl...查看詳情

由多種病因所致肺泡內(nèi)氣體外漏至體內(nèi)，稱為肺氣漏。漏出的氣體可積存在肺間質(zhì)(間質(zhì)性肺氣腫)、胸膜腔(氣胸)、縱隔(縱隔氣腫)、心包(心包積氣)或擴(kuò)展至腹腔(氣腹)。發(fā)病率約為1%～2%。查看詳情

直腸脫垂(rectalprolapse)指肛管、直腸外翻而脫垂于肛門外。查看詳情

是由多種原因引起的一種臨床癥候群。其共同特點(diǎn)是：大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高脂血癥以及不同程度的水腫。臨床常見(jiàn)的腎臟疾病，多見(jiàn)于兒童。本病有逐年增多之趨勢(shì)。查看詳情

急性腎小球腎炎(acuteglomerulonephritis)通常指急性鏈球菌感染后腎小球腎炎(acutepoststreptococcalglomerulonephritis，APSGN)，是由A組β溶血性鏈球菌感染后，所引起的免疫復(fù)合物沉積在腎小球而致...查看詳情