老年性癲癇疾病
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疾病介紹
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成年期起病的癲癇稱晚發(fā)性癲癇,臨床上多選擇20歲作為其年齡起點,而將60歲以上發(fā)生癲癇者稱為老年晚發(fā)性癲癇或老年性癲癇(senile epilepsy)。老年人癲癇多為繼發(fā)性,其病因、診斷、治療等均與其他年齡組癲癇不盡相同,有自己的特點。
病因
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腦血管病:
各種腦血管病均可發(fā)生癲癇,占老年癲癇病因的30%~40%,主要為缺血性血管病,在出血性腦血管病中,癲癇多在急性期發(fā)生或為首發(fā)癥狀;而在缺血性腦血管病除急性期可發(fā)生外,約33%在隨后發(fā)生。
腦腫瘤:
也是老年癲癇的常見病因,其中以腦膜瘤,腦轉(zhuǎn)移瘤,腦膠質(zhì)瘤多見特別是腦膜瘤隨年齡增長而增多,癲癇??梢允悄X瘤的首發(fā)癥狀,比顱內(nèi)壓增高的癥狀出現(xiàn)。
腦外傷:
老年人癲癇由于腦外傷引起者并不少見,顱腦外傷如合并顱骨骨折,顱內(nèi)血腫,腦挫傷等,??砂榘d癇發(fā)作。
腦萎縮:
最開始的研究認為彌漫性腦萎縮是老年人癲癇的一個重要病因,最近的研究發(fā)現(xiàn),局灶性腦萎縮發(fā)生癲癇的機會更多。
代謝性疾病::
①糖尿?。悍峭愿哐前Y,酮癥酸中毒,高滲性昏迷等均可合并癲癇。
②尿毒癥:尿毒癥晚期因水鹽電解質(zhì)嚴重紊亂常出現(xiàn)癲癇。
慢性乙醇中毒:
乙醇性癲癇在西方國家常見,我國卻很少見。
發(fā)病機制
癲癇的發(fā)病機制比較復(fù)雜,老年人癲癇的發(fā)病機制尚未完全明了,近年來由于神經(jīng)生化和分子生物學(xué)的進展,進一步認識到其發(fā)病機制與中樞神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)遞質(zhì)有密切關(guān)系,目前認為與中樞神經(jīng)系統(tǒng)抑制性遞質(zhì)γ-氨基丁酸的減少及興奮性遞質(zhì)谷氨酸的增多有關(guān),細胞內(nèi)鈣離子超載以及細胞內(nèi)外某些離子如鈉,氯,鎂等的紊亂也有關(guān)系,癲癇的發(fā)病與遺傳也有一定關(guān)系,已于特發(fā)性癲癇患者及其家系中發(fā)現(xiàn)了3個癲癇基因,并在進行性肌陣攣性癲癇患者及其家系中發(fā)現(xiàn)了4個癲癇基因和1個線粒體DNA突變基因。
癥狀
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癲癇的臨床表現(xiàn),常分為癇性發(fā)作和癲癇癥兩方面,(本節(jié)主要以癇性發(fā)作分類)為其主要臨床表現(xiàn)敘述,1981年國際抗癲癇聯(lián)盟根據(jù)發(fā)作時的臨床表現(xiàn)及腦電圖改變對癲癇發(fā)作進行了分類,一直為國際上沿用至今。
1.部分性發(fā)作(局部起始的發(fā)作)
(1)單純部分性發(fā)作(不伴意識障礙):
①有運動癥狀。
②有體感或特殊感覺癥狀。
③有自主神經(jīng)癥狀。
④有精神癥狀。
(2)復(fù)雜部分性發(fā)作(伴有意識障礙):
①先有單純部分性發(fā)作,繼有意識障礙。
②開始即有意識障礙:
A.僅有意識障礙。
B.自動癥。
(3)部分性發(fā)作繼發(fā)為全面性發(fā)作:
①單純部分性發(fā)作繼發(fā)。
②復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)。
2.全面性發(fā)作(兩側(cè)對稱性發(fā)作,發(fā)作起始時無局部癥狀)
(1)失神發(fā)作。
(2)肌陣攣發(fā)作。
(3)陣攣性發(fā)作。
(4)強直性發(fā)作。
(5)強直-陣攣發(fā)作。
(6)無張力性發(fā)作。
3.未分類發(fā)作 由于老年人癲癇多為繼發(fā)性,所以老年癲癇的臨床發(fā)作形式大部分為部分性發(fā)作,其中以單純部分性發(fā)作為主,極少數(shù)人表現(xiàn)為復(fù)雜部分性發(fā)作,老年癲癇的發(fā)生與病灶的大小及疾病的嚴重程度不一定呈平行關(guān)系,而與病灶發(fā)生的部位有關(guān),以額,頂,顳葉發(fā)生率最高,以往的資料顯示老年癲癇的發(fā)作類型以強直-陣攣性發(fā)作為主,實際上這可能是一種假象,是由于缺乏腦電圖的資料,而將那些始發(fā)于局部的,以后又迅速擴散為雙側(cè)大腦半球的繼發(fā)性強直-陣攣性發(fā)作誤認為原發(fā)性強直-陣攣性發(fā)作,幾乎無失神發(fā)作。
老年癲癇發(fā)作后朦朧狀態(tài)可以持續(xù)很長時間,至少有14%的病人持續(xù)超過24h,有些病人甚至可長達1周,發(fā)作后麻痹(Todd’s Palsy)也比較多見,尤其容易發(fā)生在卒中后癲癇的病人,可能與再次卒中相混淆。
檢查
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1.頭顱X線平片診斷 頭顱平片檢查是X線檢查中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病的重要方法,對于腦內(nèi)部分疾病的診斷可提供重要的診斷依據(jù),對癲癇的診斷主要可提供下列線索:
(1)顱內(nèi)壓力增高:繼發(fā)于顱內(nèi)占位性病變的癲癇患者,頭顱平片上可顯示顱內(nèi)壓力增高各種表現(xiàn),如:①顱縫分離:嬰幼年及兒童期顱縫分離更明顯。②腦回壓跡增多。③蝶鞍改變:表現(xiàn)為骨質(zhì)吸收及蝶鞍的擴大,鞍背消失,皮質(zhì)模糊和中斷。
(2)病理性鈣化:產(chǎn)生癲癇的許多結(jié)構(gòu)性病變會出現(xiàn)不同程度的病理性鈣化,腫瘤鈣化較為常見,根據(jù)鈣化的位置和鈣化的特征,有助于腫瘤的定位,對腫瘤的定性診斷也有重要的參考價值,如腦膜瘤呈沙粒狀或團塊狀,顱咽管瘤多呈弧狀,少突膠質(zhì)細胞瘤的鈣化多發(fā)生在大腦半球,呈條帶狀相互交替,動靜脈畸形15%可出現(xiàn)鈣化,一些感染性疾病如囊蟲病鈣化較常見,結(jié)核病可出現(xiàn)非特異性結(jié)節(jié)性鈣化,慢性腦膿腫可出現(xiàn)線型鈣化。
(3)顱骨骨質(zhì)改變:導(dǎo)致癲癇的某些結(jié)構(gòu)改變可引起顱骨骨質(zhì)的變化,如腫瘤侵犯導(dǎo)致骨質(zhì)破壞,病變的長期刺激可導(dǎo)致局部骨質(zhì)增生,顱內(nèi)壓增高晚期可導(dǎo)致骨板變薄,骨質(zhì)密度減低,內(nèi)板模糊。
2.X線電子計算機斷層掃描(CT) CT對腦部疾病的診斷有較大的價值,自1996年Gastaut綜合報道6500例患者的CT檢查結(jié)果以來,CT對癲癇的病因診斷的價值已為眾所公認,癲癇CT檢查的異常發(fā)現(xiàn)率各家報道不一,多數(shù)在30%~50%,CT檢查的陽性率與癲癇發(fā)作類型和病例選擇有關(guān),單純部分發(fā)作CT異常率為52%~68%,復(fù)雜部分性癲癇介于40%~70%,有局限性神經(jīng)系統(tǒng)體征和腦電圖異常者CT異常率較高,成年人隨著年齡的增長,CT異常率也隨之增高。
在癲癇患者中,CT異常的主要表現(xiàn)有如下幾種:
(1)腦萎縮:腦萎縮是癲癇患者CT掃描異常中最多見的一種,占異常率的50%以上,可分為彌漫性腦萎縮和局限性腦萎縮2種類型,彌漫性腦萎縮主要表現(xiàn)為皮質(zhì)萎縮和腦溝,腦室擴大,局限性腦萎縮主要表現(xiàn)為單側(cè)或局部腦室,腦池,腦溝擴大,一般認為癲癇患者發(fā)病年齡越大,病程越長,腦萎縮越常見,癲癇發(fā)作類型與腦萎縮明顯有關(guān),有人報道局限性發(fā)作者75%有腦萎縮,局限型伴全身發(fā)作者占79%,但也有人認為腦萎縮的發(fā)生在無癲癇的患者發(fā)現(xiàn)率也較大,因此對于癲癇無實際臨床意義。
(2)顱內(nèi)腫瘤:顱內(nèi)腫瘤是癲癇的一個重要原因,CT對顱內(nèi)腫瘤的檢出率高達95%,CT檢查能發(fā)現(xiàn)腫瘤的位置,大小,數(shù)目,形狀,也能對部分腫瘤作出定性診斷,不同的腫瘤,CT表現(xiàn)各異,其基本CT征象表現(xiàn)為:
①腫瘤本身征象:規(guī)則或不規(guī)則異常密度團塊影,可為高密度,中等密度,低密度,也可為不規(guī)則密度,瘤內(nèi)可合并壞死,出血或鈣化,增強后多有不同程度的強化,但Ⅰ級星形細胞瘤常無強化,而腦膜瘤則強化明顯,強化形態(tài)可為均勻強化或不規(guī)則形強化或環(huán)狀強化或為大病變小結(jié)節(jié)樣強化。
②占位效應(yīng):腫瘤均會推壓周圍腦組織產(chǎn)生移位,一般腫瘤越大,占位征象越明顯,惡性腫瘤,常有明顯的瘤周水腫,其占位征象又較良性腫瘤更明顯。
③瘤周水腫:多數(shù)惡性腫瘤都有瘤周水腫,尤其是腦轉(zhuǎn)移瘤,其瘤周水腫最明顯,常會引起大腦中線結(jié)構(gòu)向?qū)?cè)移位,形成大腦鐮下疝,CT表現(xiàn)為腦干推壓移位,變形。
④繼發(fā)性腦積水:任何腦腫瘤,只要壓迫了腦室系統(tǒng),導(dǎo)致腦脊液循環(huán)受阻,均可形成阻塞性腦積水,尤其是位于松果體區(qū)和小腦蚓部的腦腫瘤,少數(shù)腦室內(nèi)腦瘤,如脈絡(luò)叢乳頭狀瘤,可分泌腦脊液,使腦脊液量增多,也可形成非阻塞性腦積水,癲癇病人中常見的腦腫瘤主要有膠質(zhì)瘤,腦轉(zhuǎn)移瘤,腦膜瘤等。
(3)腦血管?。耗X血管病是引起繼發(fā)性癲癇的常見原因之一,主要見于腦梗死,腦動靜脈畸形出血,動靜脈畸形等,腦梗死的CT表現(xiàn)為腦內(nèi)的低密度影,皮質(zhì)動脈閉塞所致梗死為楔形,陳舊性梗死可見囊腔形成或瘢痕伴局灶性腦萎縮,小血管閉塞可引起白質(zhì)深部的不規(guī)則低密度灶,腦動脈畸形出血在CT影像上表現(xiàn)為高密度的點狀與弧狀血管團影。
(4)腦外傷:外傷后癲癇的CT異常率可達69%~85%,CT檢查主要對腦外傷所致的顱內(nèi)血腫,顱骨骨折,局限性皮質(zhì)萎縮及腦葉實質(zhì)性損害等具有重要的診斷價值。
(5)顱內(nèi)感染:急性腦膿腫常為癲癇發(fā)作的原因,CT可見到不規(guī)則低密度影及占位效應(yīng),膿腫被膜形成后,CT可見高密度環(huán)狀囊腔,增強掃描囊腔顯示強化影;病毒性腦炎可見腦實質(zhì)內(nèi)斑片狀低密度區(qū);腦囊蟲病常發(fā)生癲癇,CT早期可見多灶性水腫區(qū),增強后可見小環(huán)狀強化結(jié)節(jié),典型者可見腦內(nèi)散在的多個高密度小結(jié)節(jié)。
(6)腦發(fā)育異常:腦發(fā)育異常是癲癇的原因之一,常見的腦發(fā)育異常有透明隔缺如,胼胝體發(fā)育不良,交通性腦積水,蛛網(wǎng)膜囊腫,先天性腦穿通畸形囊腫,腦組織異位,結(jié)節(jié)性硬化等,CT檢查對腦發(fā)育異常多數(shù)可以確診。
并發(fā)癥
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臨床常見并發(fā)感染,意外腦卒中等疾病。
預(yù)防
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對老年患者與其他任何年齡的患者一樣,應(yīng)避免做那些發(fā)作時即刻帶來危險的活動和工作,如游泳,駕駛車輛,空中作業(yè)等,已知的一些誘發(fā)因素:睡眠缺乏,過度疲勞,高度緊張,過度飲酒和酗酒者突然戒酒都應(yīng)避免,應(yīng)說服病人長期規(guī)律服藥,生活規(guī)律及適當(dāng)體育鍛煉。
治療
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(一)治療
1.病因治療 由于老年人癲癇多為繼發(fā)性,所以病因治療很重要,隨著基礎(chǔ)病因的消除,癲癇發(fā)作亦多會有所改善,腦血管病繼發(fā)的癲癇,特別是腦梗死急性期發(fā)生者提示預(yù)后不良,如病情能穩(wěn)定好轉(zhuǎn),癲癇發(fā)作控制后,可以逐漸停用抗癇藥物,如卒中后恢復(fù)期發(fā)生癲癇則需長期服抗癇藥,顱內(nèi)腫瘤患者則視病情及身體狀況行外科治療或放療,化療,腦寄生蟲病患者則應(yīng)首先驅(qū)蟲治療。
2.抗癲癇藥物治療 一旦老年人癲癇診斷成立,即需進行抗癲癇藥物治療,在藥物選擇上與其他年齡組無明顯差別;繼發(fā)性與原發(fā)性也無明顯不同,其原則是根據(jù)發(fā)作類型選藥,原發(fā)性強直-陣攣性發(fā)作首選丙戊酸鈉,其次為苯妥英鈉,卡馬西平,苯巴比妥,丙戊酸鈉,肌陣攣發(fā)作首選是丙戊酸鈉或氯硝西泮。
在服用方法上應(yīng)主張小劑量開始,逐漸加量即使增量也不應(yīng)太快,以免產(chǎn)生不良反應(yīng),長期用藥需定期復(fù)查血象,尿常規(guī)及肝腎功能,有條件者應(yīng)定期進行血藥物濃度監(jiān)測,由于老年人癲癇中有腦的損害和與年齡有關(guān)的變化,因此可以推測,老年人的藥代動力學(xué)的敏感性增高,藥物濃度治療范圍的上限應(yīng)該向下調(diào)整。
3.癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療 對老年人癲癇持續(xù)狀態(tài),在給氧防護的同時靜脈注射地西泮10~20mg,其速度不超過2mg/min,大部分病人有效,用藥有效而復(fù)發(fā)者可給予100mg地西泮于0.9%生理鹽水500ml中,于24h緩慢靜脈滴注,應(yīng)特別注意老年患者呼吸,意識,血壓的改變。
4.中醫(yī)治療 中醫(yī)治療總的法則是:消除病因,控制發(fā)作,鞏固療效,防止復(fù)發(fā),消除病因要有針對性,有熱清熱,有疾逐疾,有瘀化瘀,有風(fēng)熄風(fēng),有驚鎮(zhèn)驚,有蟲驅(qū)蟲等;控制發(fā)作主要以平降逆氣;鞏固療效,防止復(fù)發(fā)則以調(diào)整臟腑,經(jīng)絡(luò),氣血功能,重在補脾腎。
對強直-陣攣性發(fā)作要扶患者臥倒,防止跌傷或傷人,保持呼吸道通暢,將頭偏向一側(cè),讓分泌物流出,避免窒息,將手巾和外裹紗布的壓舌板塞入齒間,以防舌部咬傷,驚厥時不可按壓患者的肢體,以免發(fā)生骨折或脫臼。
(二)預(yù)后
流行病學(xué)調(diào)查提示癲癇總預(yù)后良好,在診斷5~10年內(nèi)的緩解率(隨訪時至少緩解5年以上)達60%~80%,其中一半患者已達停藥后的完全緩解,20%~30%的患者(其中多數(shù)為兒童發(fā)病的嚴重癲癇)有持續(xù)的癲癇發(fā)作而未能緩解,癲癇緩解率的高低與發(fā)病年齡,癲癇發(fā)作類型,病因,發(fā)病至開始治療的時間及癲癇的治療方法等因素有關(guān),一般認為,下列因素提示預(yù)后較差:神經(jīng)傷殘,精神遲滯,大腦結(jié)構(gòu)損害,精神及行為障礙,復(fù)雜部分發(fā)作,混合發(fā)作類型,頻繁癲癇發(fā)作,有癲癇家族史,腦電圖背景異常及延遲治療等。