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      脾大疾病

      疾病介紹

      脾大是重要的病理體征。在正常情況下一般摸不到脾臟,如仰臥位或側(cè)臥位能摸到脾臟邊緣應(yīng)認為脾臟腫大。脾臟體積增大是脾臟疾病的主要表現(xiàn)。

      病因

      脾大是由什么原因引起的?

      (一)發(fā)病原因

      脾臟腫大的病因分類可歸納為兩大類:一類是感染性脾大;另一類是非感染性脾大。

      1.感染性

      (1)急性感染:見于病毒感染、立克次體感染、細菌感染、螺旋體感染、寄生蟲感染。

      (2)慢性感染:見于慢性病毒性肝炎、慢性血吸蟲病、慢性瘧疾、黑熱病、梅毒等。

      2.非感染性

      (1)淤血:見于肝硬化、慢性充血性右心衰竭、慢性縮窄性心包炎或大量心包積液、Budd-Chiari綜合征,特發(fā)性非硬化性門脈高壓癥。

      (2)血液?。阂娪诟鞣N類型的急慢性白血病、紅白血病、紅血病、惡性淋巴瘤、惡性組織細胞病,特發(fā)性血小板減少性紫癜、溶血性貧血、真性紅細胞增多癥、骨髓纖維化、多發(fā)性骨髓瘤、系統(tǒng)性組織肥大細胞病、脾功能亢進癥。

      (3)結(jié)締組織?。喝缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎、幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(Still病)、Felty病等。

      (4)組織細胞增生癥:如勒-雪(Letterer-Siwe)氏病、黃脂瘤病(韓-薛-柯)綜合征、嗜酸性肉芽腫。

      (5)脂質(zhì)沉積癥:如戈謝病(高雪病)、尼曼-匹克病。

      (6)脾臟腫瘤與脾囊腫:脾臟惡性腫瘤原發(fā)性者少見,轉(zhuǎn)移至脾臟的惡性腫瘤也罕見,原發(fā)癌灶多位于消化道。脾臟囊腫罕見,分真性和假性囊腫。真性囊腫分為表皮囊腫、內(nèi)皮囊腫(如淋巴管囊腫)和寄生蟲性囊腫(如棘球蚴病)。假性囊腫分為出血性、血清性或炎癥性等。

      (二)發(fā)病機制

      引起脾臟腫大的病因眾多,每種疾病引起脾大的機理亦不盡相同。有時一種病因而引起脾大的機理則可能是多種因素。其機理歸納為以下幾個方面:

      1.細胞浸潤 細胞浸潤引起的脾臟腫大見于各種炎性細胞浸潤、嗜酸性粒細胞浸潤、白血病細胞浸潤,各種腫瘤細胞浸潤。炎性細胞浸潤多見于急性感染性疾病,往往還伴有脾臟明顯充血。嗜酸性粒細胞浸潤見于嗜酸性粒細胞增多癥和部分脂質(zhì)沉積癥;各種白血病細胞浸潤引起的脾臟腫大,以慢性粒細胞性白血病最明顯、其次是慢性淋巴細胞性白血病;急性白血病中以淋巴細胞型較明顯,其次是急性粒細胞性白血病和急性單核細胞性白血病。各種腫瘤細胞浸潤、脾臟本身的惡性腫瘤少見,原發(fā)于淋巴系統(tǒng)、骨髓和腸道的惡性腫瘤可侵及脾臟。如:惡性淋巴瘤的淋巴瘤細胞發(fā)生脾浸潤,其中以霍奇金病脾臟受累較多,約占50%,偶有單純脾型霍奇金病,這種病可表現(xiàn)有巨脾;多發(fā)性骨髓瘤的骨髓癌細胞浸潤;惡性組織細胞病的惡性組織細胞浸潤;腸道惡性腫瘤轉(zhuǎn)移至脾臟,均可因腫瘤細胞浸潤而發(fā)生脾大。

      2.脾臟淤血 脾臟是體內(nèi)最大的貯血器官,各種原因造成的脾臟血液回流受阻,均可造成脾臟淤血性腫大。如:肝硬化門脈高壓癥、門脈及下腔靜脈血栓形成、腫瘤栓子、先天或后天的血管畸形;各種原因引起的右心衰竭、縮窄性心包炎或心包大量積液均可致脾臟淤血而腫大。

      3.髓外造血 脾臟是造血器官,在骨髓增殖性疾病時,脾臟又恢復(fù)其造血功能,出現(xiàn)不同程度的髓外造血導(dǎo)致脾臟腫大,尤以骨髓纖維化時髓外造血最明顯,脾臟腫大也明顯。

      4.組織細胞增生 組織細胞增生癥是由組織細胞異常增生,累及全身多個臟器,尤以肝脾、淋巴結(jié)、骨髓、皮膚、胸腺等處最突出,可表現(xiàn)明顯的脾臟腫大。如:勒-雪癥、韓-雪-柯癥。慢性感染性疾病、黑熱病、結(jié)締組織病、Felty、Still病,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等可致脾臟組織細胞增生而發(fā)生脾臟腫大。

      5.纖維組織增生 由于長期慢性淤血、慢性感染、細胞浸潤等病因的長期慢性刺激,組織細胞異常增生致脾臟纖維組織大量增生而使脾臟腫大、變硬。

      6.脂質(zhì)代謝障礙 由于脂類代謝酶缺乏或功能障礙,引起脂質(zhì)代謝障礙,脂類在組織中沉積造成脾大。如:戈謝病為常染色體隱性遺傳的類脂質(zhì)代謝障礙病。是由于β-葡萄糖腦苷酶不能把葡萄糖腦苷脂轉(zhuǎn)變成半乳糖腦苷脂,結(jié)果使組織細胞內(nèi)大量腦苷脂貯積,其中的慢性型表現(xiàn)巨脾。尼曼-匹克病為脂質(zhì)代謝障礙累及內(nèi)臟器官的單核巨噬細胞組織。這種病可能是由于神經(jīng)磷脂酶缺乏,以致使神經(jīng)磷脂貯積于肝脾及神經(jīng)系統(tǒng)的巨噬細胞內(nèi),致脾臟明顯增大。

      7.脾臟本身的腫瘤及囊性擴張 脾臟本身腫瘤及囊性擴張均較少見,有原發(fā)性脾臟惡性淋巴瘤的報道。囊性擴張見于皮樣囊腫、淋巴管囊腫及寄生蟲囊腫(包囊蟲病)。假性囊腫如:瘧疾、血吸蟲病等可因出血、炎癥、血清性等原因引起。

      癥狀

      脾大有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

      脾臟腫大主要依靠觸診檢查。用觸診法未能確診時可用叩診法檢查脾的濁音界有無擴大。(正常脾濁音界在左腋中線第9~11肋之間;寬4~7cm,前方不超過腋前線)。必要時可用超聲、X線、CT等檢查,以明確脾臟的大小和形態(tài)。觸診發(fā)現(xiàn)脾大時,要注意脾大的程度、質(zhì)度,同時注意有無其他伴隨體征。

      1.脾臟腫大的程度 脾臟腫大的程度與疾病有關(guān)。

      (1)輕度脾大:深吸氣時脾下緣在肋緣下2~3cm為輕度脾大。可見于某些病毒感染、細菌感染、立克次體感染、早期血吸蟲病、充血性心力衰竭、肝硬化門脈高壓癥、霍奇金病、幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)火,系統(tǒng)性紅斑狼瘡、熱帶嗜酸性粒細胞增多癥、特發(fā)性血小板減少性紫癜等。

      (2)中等度脾大:下緣超出肋緣下3cm至平臍為中等度腫大??梢娪诩毙粤<毎园籽?、急性淋巴細胞性白血病、慢性溶血性貧血、傳染性單核細胞增多癥、維生素D缺乏病、脾淀粉樣變性、惡性淋巴瘤、尼曼-匹克病等。

      (3)極度脾大:下緣超出臍水平以下為極度脾大或稱巨脾。可見于慢性粒細胞白血病、慢性瘧疾、晚期血吸蟲病、斑替病、骨髓纖維化、真性紅細胞增多癥、地中海貧血、戈謝病等。

      2.脾臟的質(zhì)度 不同病因引起脾大其質(zhì)度可有不同程度的變化。一般急性感染引起的脾大質(zhì)度軟;慢性感染、白血病細胞、腫瘤細胞浸潤引起的脾大質(zhì)地硬,表面不平;肝硬化的脾臟質(zhì)度中等硬;淤血性脾大質(zhì)度因淤血程度和淤血時間的長短而不同,時間短,淤血輕,質(zhì)度軟,時間長或淤血重質(zhì)度硬,但一般有充實感。囊性腫大有囊性感表面不平。必須指出,脾臟腫大的程度及質(zhì)度不僅因病因不同而不同,還可因病程、治療情況及個體反應(yīng)性不同而有差異,在判斷時要注意這些因素。

      3.伴隨體征 各種不同病因引起脾大外尚有不同的伴隨體征。

      (1)貧血、出血點或淤斑:見于血液病性脾大,如各種類型的白血病、特發(fā)性血小板減少性紫癜等。

      (2)貧血、黃疸:見于溶血性貧血、慢性病毒性肝炎、肝硬化、惡性組織細胞病、敗血癥等。

      (3)肝及淋巴結(jié)腫大:見于惡性淋巴瘤、淋巴細胞性白血病、結(jié)締組織病、傳染性單核細胞增多癥,結(jié)節(jié)病及某些傳染性疾病等。

      (4)肝病面容、肝掌及蜘蛛痣:見于慢性病毒性肝炎、肝硬化。

      (5)各種類型的皮疹:多見于各種傳染病,或感染性疾病。如傷寒、斑疹傷寒、布氏桿菌病、敗血癥、亞急性感染性心內(nèi)膜炎等。

      (6)水腫和腹水:見于慢性右心衰竭、縮窄性心包炎、肝硬化門脈高壓癥、下腔靜脈梗阻等。

      (7)心臟擴大:見于各種心臟病引起的慢性心力衰竭、各種原因引起的大量心包積液。

      1.病史 詳細了解病史,對脾臟腫大的診斷有重要意義。病史中注意起病的緩急,病程的長短、既往史、流行病史、家族史、患者的年齡、性別和脾大的伴隨癥狀等均可給診斷提供一定的線索。急性感染通常起病急、病程短,脾大程度輕。慢性感染、遺傳性疾病、代謝性疾病則起病緩、病程長、隨病程遷延腫大程度加劇。惡性腫瘤則有發(fā)展迅速傾向、且可明顯增大。既往史對疾病的診斷也有很大幫助,如:既往有病毒性肝炎史、長期飲酒史或有輸血及血制品史,現(xiàn)有脾臟腫大,提示可能為慢性肝炎或肝硬化門脈高壓癥;流行病及地方性疾病常有流行病史;某些疾病可有家族史,如:地中海性貧血、代謝性疾病等;某些疾病的發(fā)病與不同年齡和性別有關(guān),如:組織細胞增生癥和脂質(zhì)沉積癥多發(fā)生在嬰幼兒;急性感染性疾病中的傳染病常發(fā)生于青少年;惡性組織細胞病、慢性病毒性肝炎、肝硬化多見于青壯年,男性多見于女性;多發(fā)性骨髓瘤,多發(fā)生于老年男性;白血病、惡性淋巴瘤可發(fā)生在任何年齡;結(jié)締組織病多發(fā)生于青年女性等等。脾臟腫大的伴隨癥狀和體征,是尋找脾臟腫大原因的重要線索。如:脾大伴發(fā)熱、可見于各種急慢性感染性疾病;脾大伴貧血、發(fā)熱、出血傾向常常提示白血病性脾大;脾大伴貧血、黃染提示溶血性貧血;脾大黃染常提示慢性肝炎或肝硬化;脾大伴消化道癥狀或嘔血黑便可能為肝硬化門脈高壓癥;心臟病或心包積液引起的淤血性脾大往往有呼吸困難、心悸、氣短等癥狀。如此等等各種疾病引起的脾大的同時,均有各自疾病的特點,在病史中均應(yīng)逐一詢問。

      2.臨床表現(xiàn)。

      3.實驗室及其他輔助檢查。

      檢查

      脾大應(yīng)該做哪些檢查?

      實驗室檢查對脾大的原因診斷有重要意義,包括血常規(guī)檢查、血小板計數(shù)、網(wǎng)織紅細胞計數(shù)、嗜酸性粒細胞計數(shù),仔細行血細胞分類檢查有利于發(fā)現(xiàn)病理性血細胞和其他異常細胞。血紅蛋白電泳、紅細胞脆性實驗、酸溶血(Ham),直接抗人球蛋白(Comb’s)。血液的寄生蟲、原蟲檢查、肝功能檢查、骨髓檢查或骨髓活檢。血清學(xué)抗原抗體檢查;淋巴結(jié)穿刺或活檢,脾穿刺或活檢,腹水常規(guī)檢查等。以上實驗室檢查可根據(jù)病史查體、初步做出診斷后,有針對性選擇,對某些疾病往往可找到確定診斷的依據(jù)。

      必要的器械檢查,對確定脾大的原因,有重要的輔助診斷價值。常用的檢查方法有:B型超聲檢查、超聲心動圖檢查、X線檢查、CT檢查、磁共振檢查、內(nèi)鏡檢查、下腔靜脈造影術(shù)。

      對于脾大的診斷步驟,離不開以上幾個方面,但在思維過程中要有主次。首先確定是不是脾臟腫大,脾臟腫大的程度、質(zhì)度。第二步了解脾臟腫大的伴隨癥狀和體征。通常通過了解病史及體格檢查來完成;通過了解病史,體格檢查可以對脾臟腫大的原因做出初步診斷,然后再選擇性地做有關(guān)實驗室檢查和必要的器械檢查,最后對脾臟腫大的原因做出診斷。

      鑒別

      脾大容易與哪些疾病混淆?

      1.感染性脾大 臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、皮膚淤點、肝脾及淋巴結(jié)腫大,脾大一般為輕度,質(zhì)軟。這類疾病包括傷寒、敗血癥、病毒性肝炎、細菌性心內(nèi)膜炎、瘧疾等疾病,一般通過相應(yīng)病原體檢測可作出診斷。

      2.肝硬化 有肝炎或血吸蟲感染等病史,起病緩慢,臨床表現(xiàn)為消瘦、乏力、食欲不振、腹脹不適、出血傾向、腹水等,體檢見腹壁靜脈曲張,脾臟腫大,多為輕、中度腫大,血吸蟲病性肝纖維化者可表現(xiàn)為巨脾,晚期可發(fā)生脾功能亢進。通過病史、臨床表現(xiàn)、肝功能試驗、B超等檢查可作出診斷。

      3.慢性溶血性貧血 溶血所致的脾臟腫大,一般為輕、中度腫大,癥狀有貧血、黃疸等,實驗室檢查可有網(wǎng)織紅細胞增高、骨髓幼紅系明顯增生活躍、血清間接或非結(jié)合膽紅素增高、尿膽原增高。

      4.白血病 急性白血病病程發(fā)展快,表現(xiàn)為感染、貧血、出血等癥狀,脾臟多呈輕度腫大;慢性白血病起病緩慢,隨著病情發(fā)展,脾臟可高度腫大。外周血檢查可見未成熟早期白細胞,骨髓象可見大量原始細胞或幼稚白細胞,一般根據(jù)外周血象、骨髓穿刺檢查可區(qū)分各型白血病。

      5.惡性淋巴瘤 惡性淋巴瘤表現(xiàn)為無痛性局部或全身淋巴結(jié)腫大,伴發(fā)熱、肝臟腫大。脾臟呈輕、中度腫大多見,淋巴結(jié)活組織病理檢查以及骨髓涂片可發(fā)現(xiàn)R-S細胞或淋巴瘤細胞。

      6.惡性組織細胞病 臨床表現(xiàn)有不明原因的發(fā)熱、衰竭、全血細胞減少、肝脾大等,甚至脾臟可顯著腫大,一般多次、多部位骨髓穿刺涂片或淋巴結(jié)活檢如能發(fā)現(xiàn)惡性組織細胞則可確立診斷。外周血中性粒細胞中堿性磷酸酶活性降低,可協(xié)助診斷。

      并發(fā)癥

      脾大可以并發(fā)哪些疾???

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      預(yù)防

      脾大應(yīng)該如何預(yù)防?

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      治療

      脾大治療前的注意事項

      (一)治療

      由于引起脾臟腫大的病因甚多,所以遇脾臟腫大的患者時,應(yīng)結(jié)合患者的癥狀及其體征,積極尋找原發(fā)病,治療上無疑應(yīng)針對原發(fā)病治療。若患者臨床表現(xiàn)脾臟腫大,伴有一種或多種血細胞減少,而骨髓造血細胞呈增生表現(xiàn),則可稱之為脾功能亢進(hypersplenism)。當(dāng)脾功能顯著亢進,而治療其原發(fā)病療效又不明顯,且原發(fā)病允許時,可行脾切除術(shù)。但應(yīng)從嚴(yán)掌握脾切除的適應(yīng)證:脾大顯著,有壓迫癥狀;嚴(yán)重溶血性貧血;粒細胞嚴(yán)重降低且常發(fā)生感染;血小板顯著減少,或伴有出血表現(xiàn)。當(dāng)脾臟切除后,血小板、粒細胞及紅細胞可恢復(fù)或接近正常。

      由于脾切除后可發(fā)生下列并發(fā)癥:血栓形成;易發(fā)生血原性感染(脾臟是保護性血液過濾器官);繼發(fā)性血小板增多癥。因此,遇老年或長期臥床及幼年患者發(fā)生脾亢時,是否行脾切除術(shù),應(yīng)慎重選擇。

      (二)預(yù)后

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