脾亢疾病
疾病介紹
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脾功能亢進(jìn)癥(hypersplenism)簡稱脾亢,是一種綜合征,臨床表現(xiàn)為脾臟腫大,一種或多種血細(xì)胞減少,而骨髓造血細(xì)胞相應(yīng)增生,脾切除后血象恢復(fù),癥狀緩解。
病因
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肝炎、血吸蟲病、慢性寄生蟲感染、血液系統(tǒng)血小板的功能 血小板的功能主要是促進(jìn)止血和加速凝血,同時血小板還有維護(hù)毛細(xì)血管壁完整性的功能。 血小板在止血和凝血過程中,具有形成血栓,堵塞創(chuàng)口,釋放與凝血有關(guān)的各種因子等功能。在小血管破裂處,血小板。
脾亢可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。病因不明的稱為原發(fā)性脾亢。繼發(fā)性脾亢可見于病因較明確的脾腫大患者,如各種不同病因引起的肝硬化(尤以血吸蟲病性肝硬化),慢性感染如瘧疾、結(jié)核病、惡性腫瘤如淋巴瘤、慢性淋巴細(xì)胞白血病、骨髓纖維化以及慢性溶血性貧血和少見的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞病。
多種原因造成脾大引起的一組綜合征。它不是一個獨立的疾病,主要特點是脾臟腫大,把大量血液阻留在脾內(nèi),使循環(huán)血量減少,為了維持有效循環(huán)血容量,細(xì)胞外液進(jìn)入血循環(huán),從而產(chǎn)生血液稀釋,另外腫大的脾臟還可加速血細(xì)胞破壞,并抑制血細(xì)胞的成熟,結(jié)果使血細(xì)胞如紅細(xì)胞、白細(xì)胞或血小板減少,而骨髓呈增生現(xiàn)象,切脾后則全部恢復(fù)正常。
癥狀
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1.脾臟腫大:可為輕度、中度及重度腫大。血細(xì)胞減少與脾臟腫大不成比例。
2.外周血細(xì)胞減少:常為白細(xì)胞、血小板減少。發(fā)生全血細(xì)胞減少時,各系細(xì)胞減少的程度也并不一致。紅細(xì)胞減少時,可表現(xiàn)為臉色蒼白、頭昏、心悸。粒細(xì)胞減少時,患者抵抗力下降,容易感染、發(fā)熱。血小板減少時則有出血傾向。
3.脾臟切除后可使血細(xì)胞接近或恢復(fù)正常。
檢查
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診斷檢查
1.病史 詳詢有無肝炎、血吸蟲病、慢性寄生蟲感染等病史,是否患有血液系統(tǒng)疾病。目前治療情況如何。
2.體檢 注意肝、脾是否腫大,腫大的程度,有無腹水、黃疸。
3.檢驗 檢查血、尿常規(guī)、凝血酶原時間、肝、腎功能以及骨髓像。
詳細(xì)檢查
1.脾臟腫大。
2.外周血細(xì)胞減少:其中紅細(xì)胞、白細(xì)胞或血小板可一種或多種(兩種或三種)同時減少。
3.骨髓造血細(xì)胞增生:骨髓增生活躍或明顯活躍。部分病例可出現(xiàn)輕度成熟障礙表現(xiàn)。
4.脾臟切除后可使外周血象接近或恢復(fù)正常。
5.51Cr標(biāo)記的血小板或紅細(xì)胞注入體內(nèi)后,進(jìn)行體表掃描,可提示血小板或紅細(xì)胞破壞過多。
鑒別
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診斷脾功能亢進(jìn)有賴于以下各項指標(biāo):
(一)脾臟腫大; 幾乎大部分病例的脾臟均腫大。對于肋下未觸到脾臟者,應(yīng)進(jìn)一步通過其它檢查,證實是否腫大。應(yīng)用99m锝、198金或113m銦膠體注射后脾區(qū)掃描,有助于對脾臟大小及形態(tài)的估計。電子計算機斷層掃描也能測定脾大小及脾內(nèi)病變。但脾腫大與脾功能亢進(jìn)的程度并不一定成比例。
(二)血細(xì)胞減少; 紅細(xì)胞、白細(xì)胞或血小板可以單獨或同時減少。一般早期病例,只有白細(xì)胞或血小板減少,晚期病例發(fā)生全血細(xì)胞減少。
(三)骨髓呈造血細(xì)胞增生象; 部分病例還可同時出現(xiàn)成熟障礙,也可能因外周血細(xì)胞大量被破壞,成熟細(xì)胞釋放過多,造成類似成熟障礙象。
(四)脾切除的變化; 脾切除后可以使血細(xì)胞數(shù)接近或恢復(fù)正常,除非骨髓造血功能已受損害。
(五)放射性核素掃描 51Cr標(biāo)記血小板或紅細(xì)胞注入體內(nèi)后體表掃描,發(fā)現(xiàn)脾區(qū)的51Cr量大于肝臟2~3倍,提示血小板或紅細(xì)胞在脾內(nèi)破壞過多。在考慮脾亢診斷時,以前三條尤為重要。
并發(fā)癥
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1脾臟顯著腫大引起明顯的壓迫癥狀;
2貧血;
3出血癥;
4反復(fù)感
預(yù)防
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脾和胃在生理、病理上是相互影響的。一般而言,消化不良,食后腹脹,大便溏薄,其病變主要在脾;食欲不振或嘈雜易饑,其病變主要在胃。脾胃同病,以健脾和胃為主要治法。
平時飲食上可注意預(yù)防,以下幾種湯可以有效的調(diào)理脾臟。
1.健脾胃湯清補涼瘦肉湯 此湯清甜滋補,有去濕開胃,除痰健肺等溫和清涼功效,特別適宜身體瘦弱,虛不受補者飲用,是夏秋季節(jié)的合時湯水
2.健脾胃湯綠豆銀耳湯 消暑解毒的同時更有益氣補血的功效
3.人參竹蓀湯 除了有清涼退火的作用,還可以益氣生津
4.健脾胃湯參麥骨湯 清熱潤肺,同時消暑止渴
5.清補涼湯 健脾益氣的功效,同時清熱潤肺
6.老黃瓜瘦肉湯 暑熱天飲用,能清熱、解暑、止渴、利尿
治療
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切除脾臟及X線放射治療并不能解除引起脾亢的原發(fā)病,所以一般應(yīng)先治療原發(fā)疾病,若不能收效,則在切脾后再積極治療原發(fā)疾病。脾臟切除的指證有以下各點:
1.脾腫大顯著,引起明顯的壓迫癥狀。
2.貧血嚴(yán)重,尤其是有溶血性貧血時。
3.有相當(dāng)程度的血小板減少及出血癥狀。若血小板數(shù)正常或輕度減少,切除脾臟后可能出現(xiàn)血小板增多癥,甚至發(fā)生血栓形成,所以血小板正?;蜉p度減少者不宜切脾。
4.粒細(xì)胞缺乏癥,有反復(fù)感染史。>對發(fā)脾病人應(yīng)進(jìn)行充分的術(shù)前準(zhǔn)備。如貧血嚴(yán)重者給予輸血,血小板減少有出血者應(yīng)給腎上腺皮質(zhì)激素治療,粒細(xì)胞缺乏者應(yīng)積極預(yù)防感染等。