出生后即呈現(xiàn)程度輕重不等的阻塞性呼吸困難。吸氣時可出現(xiàn)喘鳴，喂食困難，生長發(fā)育延緩。狹窄程度嚴重者吸氣時鎖骨上窩、肋間軟組織和劍突下軟組織凹陷，并發(fā)呼吸道感染時上述癥狀加重，X線氣管斷層攝片和內(nèi)窺鏡檢查可明確診斷，氣管造影術(shù)有加重梗阻的危險。

氣管先天性疾病是由什么原因引起的？

胚胎學(xué) 食管和呼吸道在發(fā)生過程中均起源于胚胎原腸的前腸。原始食管位于呼吸器官的后方。原腸分前腸、中腸和后腸三個部分。在早期，原腸的頭側(cè)和尾側(cè)均閉鎖。胚胎發(fā)生的第3周末，原腸頭側(cè)的咽膜破裂，使前腸與口窩相通。隨著心臟向下方移位，食管的長度迅速增加。胚胎發(fā)生第21～26日，前腸的兩側(cè)呈現(xiàn)喉氣管溝，繼而上皮生長形成食管氣管隔，將食管與氣管分隔開。如食管與氣管未完全分開，兩者管腔相通則形成食管氣管瘺。食管氣管隔向后偏位或前腸上皮向食管腔生長過度則形成食管閉鎖。此外，在食管發(fā)育的早期，部分前腸細胞自食管分離出來，并繼續(xù)生長，則可形成食管重復(fù)畸形，大多表現(xiàn)為靠近食管壁的囊腫，有的囊腫與食管腔溝通。

氣管先天性疾病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

本類疾病出生后即呈現(xiàn)程度輕重不等的阻塞性呼吸困難。吸氣時可出現(xiàn)喘鳴，喂食困難，生長發(fā)育延緩。狹窄程度嚴重者吸氣時鎖骨上窩、肋間軟組織和劍突下軟組織凹陷，并發(fā)呼吸道感染時上述癥狀加重。氣管閉鎖、氣管狹窄和氣管食管瘺較為常見，現(xiàn)分述如下：

（1）氣管閉鎖(tracheal atresia)

出生后就發(fā)紺，往往在產(chǎn)房時就須用氣管插管急救。因?氣管閉鎖，氣管?管常經(jīng)喉裂 (laryngeal cleft) 下通至食道，再由食道和遠端氣管的相連處，到達肺部。雖然病人呼吸得不邋，但X光線顯示氣管?管插在食道?，經(jīng)反復(fù)的插管仍然一樣時，就應(yīng)懷疑是這種疾病了。

（2）氣管-食管瘺

可分為氣管-食管瘺和支氣管-食管瘺。雖然先天性異常通常在新生兒即可發(fā)現(xiàn)，但是前一類型可直到青少年甚至成年才被明確診斷。大部分病例有長期喂奶嗆咳史或咳嗽史，?？瘸鍪澄镱w粒，偶爾合并支氣管擴張。

（3）氣管狹窄

先天性氣管狹窄的患兒，如果狹窄不是很嚴重，可到青少年時期才表現(xiàn)出臨床癥狀，包括：

1.氣急、呼吸困難、體力活動或呼吸道內(nèi)分泌物增多時可加重。

2.隨著狹窄程度加重，呈現(xiàn)進行性呼吸困難，吸氣時出現(xiàn)喘鳴。

3.狹窄程度嚴重者吸氣時，鎖骨上窩、肋間軟組織、上腹部同時凹陷(三凹征)。

氣管先天性疾病應(yīng)該做哪些檢查？

1、x線氣管斷層攝片可發(fā)現(xiàn)狹窄氣管。

2、內(nèi)窺鏡檢查可以發(fā)生病變處。

3、氣管碘油造影檢查雖對診斷氣管狹窄及摻解狹窄范圍均有價值，但有加重氣管梗阻的危險，值得注意。但在氣管食管瘺的患者上，碘油造影可以有效地顯示出瘺口。

4、CT檢查和吞鋇檢查可用于檢查氣管-食管瘺。

氣管先天性疾病容易與哪些疾病混淆？

先天性氣管疾病一般在出生后就有癥狀，故容易診斷，本病的鑒別主要集中在各種先天性氣管疾病上，現(xiàn)簡單地介紹一下各類先天性氣管疾病：

（1）氣管閉鎖或缺如：這種病例出生時即死亡，但喉和肺可發(fā)育正常，有時支氣管與食管相通。

（2）氣管食管瘺：這種畸形比較常見，其發(fā)病率在新生兒中約1/3000。1670年Durston報道首例先天性食管閉鎖。Gibson于1697年報道先天性食管閉鎖伴食管氣管瘺。1939年Ladd和Levin對兩例病人施行分期糾治術(shù)，獲得成功。1941年Haight和Towsley報道首例一期糾治術(shù)，獲得成功。

先天性食管閉鎖伴食管氣管瘺可分為5型 :

Ⅰ型 食管近端及遠端均閉鎖,無食管氣管瘺。

Ⅱ型 食管近端有瘺與氣管相通,食管遠端呈盲端。

Ⅲ型 食管近端閉鎖呈盲端,遠端有瘺與氣管相通。

Ⅳ型 食管近端與遠端均與氣管相通。

Ⅴ型 食管無閉鎖,僅有食管氣管瘺。

最常見為Ⅲ型,約占85%~93%。本例為Ⅳ型,比較罕見。食管閉鎖的典型臨床表現(xiàn)為生后喂奶后嗆咳,同時出現(xiàn)呼吸困難及面色發(fā)紺?；純河型僖哼^多,可見帶泡沫的唾液從口腔、鼻孔溢出。當(dāng)懷疑食管閉鎖時,經(jīng)鼻孔或口腔插入胃管,正常小兒可順利進入胃內(nèi),而食管閉鎖患兒插管約8~12 cm即受阻,或?qū)Ч軐掖螐目谇环?X線檢查能明確診斷。經(jīng)導(dǎo)管注入1 ml造影劑即可顯示食管上段的盲袋及其位置。第Ⅳ型表現(xiàn)為食管上段盲端有碘劑流入氣管內(nèi),同時胃腸內(nèi)充氣,造影劑可經(jīng)氣管入另一瘺口至食管遠端。

（3）氣管蹼：氣管腔內(nèi)呈現(xiàn)薄層結(jié)締組織隔膜，隔膜中央部分有小孔，供氣體通過。氣管蹼常位于環(huán)狀軟骨下方。氣管X線斷層攝片及內(nèi)窺鏡檢查明確診斷后，可經(jīng)氣管鏡切除隔膜。隔膜長而厚者先在氣管蹼下方施行氣管切開，插入導(dǎo)管，待長大后再切除氣管蹼（圖1）。

圖1 氣管蹼

（4）先天性氣管狹窄：氣管壁發(fā)育無異常但管腔狹窄。狹窄病變的范圍和形態(tài)有三種類型（圖2）：①氣管全段狹窄：環(huán)狀軟骨內(nèi)徑正常，環(huán)狀軟骨下方的氣管腔全段狹窄，隆突上方狹窄程度最為嚴重，有時內(nèi)徑僅數(shù)毫米。主支氣管正常。②氣管漏斗狀狹窄：可發(fā)生在氣管上段、中段或下段。狹窄段長短不一。狹窄段上方氣管口徑正常，狹窄段內(nèi)徑逐漸狹小呈漏斗狀。③氣管短段狹窄：常發(fā)生在氣管下段，窄段長短不等，可伴有支氣管異常，此型最多見。

（1）氣管全段狹窄

（2）氣管漏斗狀狹窄

（3）氣管短段狹窄

圖2 先天性氣管狹窄

氣管先天性疾病可以并發(fā)哪些疾??？

關(guān)于本病的并發(fā)癥少有報導(dǎo)，主要是一些術(shù)后并發(fā)癥，現(xiàn)就需要進行氣管切開手術(shù)的術(shù)后并發(fā)癥作一簡要的介紹：

(1)皮下氣腫：是術(shù)后最常見的并發(fā)癥，與氣管前軟組織分離過多，氣管切口外短內(nèi)長或皮膚切口縫合過緊有關(guān)。自氣管套管周圍逸出的氣體可沿切口進入皮下組織間隙，沿皮下組織蔓延，氣腫可達頭面、胸腹，但一般多限于頸部。大多數(shù)于數(shù)日后可自行吸收，不需作特殊處理。

(2)氣胸及縱膈氣腫：在暴露氣管時，向下分離過多、過深，損傷胸膜后，可引起氣胸。右側(cè)胸膜頂位置較高，兒童尤甚，故損傷機會較左側(cè)多。輕者無明顯癥狀，嚴重者可引起窒息。如發(fā)現(xiàn)患者氣管切開后，呼吸困難緩解或消失，而不久再次出現(xiàn)呼吸困難時，則應(yīng)考慮氣胸，X線拍片可確診。此時應(yīng)行胸膜腔穿刺，抽除氣體。嚴重者可行閉式引流術(shù)。手術(shù)中過多分離氣管前筋膜，氣體沿氣管前筋膜進入縱隔，形成縱隔氣腫。對縱隔積氣較多者，可于胸骨上方沿氣管前壁向下分離，使空氣向上逸出。

(3)出血：術(shù)中傷口少量出血，可經(jīng)壓迫止血或填入明膠海綿壓迫止血，若出血較多，可能有血管損傷，應(yīng)檢查傷口，結(jié)扎出血點。

(4)拔管困難：手術(shù)時，若節(jié)開部位過高，損傷環(huán)狀軟骨，術(shù)后可引起聲門下狹窄。氣管切口太小，置入氣管套管時將管壁壓入氣管;術(shù)后感染，肉芽組織增生均可造成氣管狹窄，造成拔管困難。此外，插入的氣管套管型號偏大，亦不能順利拔管。有個別帶管時間較長的患者，害怕拔管后出現(xiàn)呼吸困難，當(dāng)堵管時可能自覺呼吸不暢，應(yīng)逐步更換小號套管，最后堵管無呼吸困難時再行拔管。對拔管困難者，應(yīng)認真分析原因，行X線拍片或CT檢查、直達喉鏡、氣管鏡或纖維氣管鏡檢查，根據(jù)不同原因，酌情處理。

氣管先天性疾病應(yīng)該如何預(yù)防？

本病為一組先天性疾病，故無有效的預(yù)防措施。在施行手術(shù)的時候應(yīng)嚴格小心，防止給患兒帶來不必要的傷害。如嬰幼兒氣管腔細小，術(shù)后粘膜水腫，可引致氣管阻塞，手術(shù)死亡率極高，且長大后吻合口仍然較正常部位狹小。因此宜盡可能推遲到長大后施行手術(shù)治療。

氣管先天性疾病治療前的注意事項

（1）氣管狹窄

狹窄程度較輕者施行氣管擴張術(shù)可暫時改善癥狀，或經(jīng)氣管切開插入導(dǎo)管，短段氣管狹窄或短段漏斗狀狹窄可施行氣管部分切除及對端吻合術(shù)。嬰幼兒氣管腔細小，術(shù)后粘膜水腫，可引致氣管阻塞，手術(shù)死亡率極高，且長大后吻合口仍然較正常部位狹小。因此宜盡可能推遲到長大后施行手術(shù)治療。

（2）氣管食管瘺－氣管食管瘺修復(fù)術(shù)

根據(jù)瘺管所在部位及其類型不同，手術(shù)過程也不同。通常，手術(shù)切口選在右胸部。切除含有瘺管的食道部分?？p合兩斷端。通?；純荷眢w狀況很差，手術(shù)需分階段進行：先行胃造口術(shù)，排空胃部，防止胃液經(jīng)瘺管流入肺部;患兒被置于特護病房精心護理，直至他或她情況好轉(zhuǎn)至足以承受瘺管切除及修復(fù)食道的手術(shù)。

（3）氣管閉鎖或缺損

狹窄閉鎖或缺損切除對端縫合，氣管瘢痕性狹窄長1cm左右者,做粘膜下瘢痕切除,粘膜斷緣行“Z”形減張縫合。狹窄或缺損2～3cm者,切除狹窄端氣管并行氣管松解后對端吻合;僅前壁塌陷狹窄者,作塌陷的前壁切除,斷端對縫。狹窄或缺損4～5cm者,切除狹窄或缺損處瘢痕組織并需作喉及頸段氣管松解方能進行對端吻合。注意嬰幼兒宜盡可能推遲到長大后施行手術(shù)治療。