舒爾曼(Scheuermann)病為一種常見于青少年的胸椎或胸腰段的僵硬型脊柱后凸(駝背)畸形。對在骨骼成熟以前診斷的患兒，大多可選用支具成功地進行矯正。但本病因常被混淆為姿勢性駝背而不能被及時發(fā)現(xiàn)，以致出現(xiàn)駝背畸形并引起持續(xù)性背痛后才被發(fā)現(xiàn)或確診，從而延誤了最佳防治時機。當畸形嚴重，特別是非手術(shù)療法不能緩解疼痛時，則需要手術(shù)治療。 在正常情況下，Seheuermann病屬于良性發(fā)展性疾病，真正有嚴重畸形和臨床癥狀者極少。在青少年生長期，不經(jīng)治療的Scheuermann病可發(fā)展為進行性結(jié)構(gòu)性后凸畸形，尤其是在成長過程中有外傷及過勞者。常見的背痛和疲勞感在骨骼成熟后常會自然消失。如果最終后凸畸形不超過75°，除了背痛外，患者一般不會有長期的不適，且背痛常為輕度，少有致殘者。

舒爾曼病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

至今病因不明。

(二)發(fā)病機制

發(fā)病機制尚不清楚。

舒爾曼病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.后凸畸形 由于本病在青少年期開始，以致出現(xiàn)胸或胸腰段后凸。家人常認為是由不良姿勢所引起，以致成為延誤診斷和治療的常見原因。此時，患者可出現(xiàn)明顯的胸背部疼痛，可因站立及激烈的體力活動而加重。生長停止后，本病亦停止發(fā)展，疼痛大多會自動消失。但當畸形嚴重時，患者亦可同時出現(xiàn)下腰部疼痛。

2.腰椎前凸 除胸段后凸畸形外，患者還有不同程度的(代償性)腰椎前凸，對胸段而言，頭頸亦相對向前突出。腰椎過度前凸實際上是患者對胸椎嚴重后凸彎曲代償之故。

3.其他癥狀

(1)神經(jīng)癥狀：嚴重后凸畸形可引起脊髓受壓，嚴重者甚至可有下肢輕癱。

(2)腰痛：當病變波及腰椎時，患者常有下腰痛，常見于男性運動員和山區(qū)人群，表明本病的發(fā)展與惡化是反復(fù)創(chuàng)傷和激烈運動的結(jié)果。

本病的診斷主要依據(jù)：

1.病史 自幼年緩慢發(fā)病，以胸背部不適及疼痛為主。

2.畸形 主要為圓背畸形，頸、腰段可向前隆凸。

3.影像學所見 頂椎至少3個以上的楔形椎體，多可見Schmorl結(jié)節(jié)。

舒爾曼病應(yīng)該做哪些檢查？

Scheuermann病的X線影像學診斷標準包括：

1.楔形椎體 椎體呈楔形外觀，且病段椎節(jié)后凸頂椎至少3個以上，相鄰的楔形椎體形成的角度一般應(yīng)超過5°。

2.Schmorl結(jié)節(jié) 此是本病的另一影像學特征，脊椎終板呈不規(guī)則或扁平狀，椎間隙狹窄，髓核可突入上下椎體軟骨板內(nèi)，且頂椎前后徑增長。個別患者影像學改變僅限于頂椎，其上下椎體的變化甚為輕微;對此類病例應(yīng)注意除外其他疾患。

3.頸、腰段前凸 除了站立側(cè)位片顯示胸椎過度后凸畸形外，尚可同時發(fā)現(xiàn)腰椎的過度前凸和頸椎前凸加劇等異常。

實際上，頸、腰椎的畸形改變并非結(jié)構(gòu)性，而是對胸椎后凸的代償性改變，與維持椎體在矢狀面上的平衡相關(guān)。

舒爾曼病容易與哪些疾病混淆？

目前暫無相關(guān)資料

舒爾曼病可以并發(fā)哪些疾??？

本病嚴重的后凸畸形可致肺功能障礙，脊髓受壓，嚴重者甚至可有下肢輕癱。

舒爾曼病應(yīng)該如何預(yù)防？

無相關(guān)資料。

舒爾曼病治療前的注意事項

(一)治療

1.非手術(shù)治療 主要包括以下內(nèi)容：

(1)隨訪觀察、科普教育：對脊柱后凸小于50°的青少年需定期隨訪，包括X線攝片，直到骨骼發(fā)育成熟。在此期間應(yīng)予以相關(guān)科學知識教育，使家長及患兒了解本病，注意預(yù)防畸形及配合治療。

(2)功能鍛煉：主要為單獨的姿勢訓練，其對本病的矯正具有一定作用;姿勢訓練與支具治療相結(jié)合可以使脊柱柔韌，矯正腰椎過度前凸，增強脊柱的伸肌。對后凸小于75°者，此種措施具有肯定的效果。

(3)支具治療：在骨骼發(fā)育成熟之前進行支具治療亦可得到滿意的療效，即使對后凸已近80°者亦多有效。由于胸椎型Scheuermann病患者頂椎大多位于胸6～8處，可選用具有三點支撐的Milkwaukee支具，因其具有動力性三點矯正功能，可以增加胸椎的伸展幅度，使腰椎前凸變淺。胸、腰椎型Scheuermann病患者的頂椎大多在胸9或更低，可用改良的腋下胸-腰-骶矯正器。在支具治療過程中，應(yīng)自始至終進行姿勢性伸展運動和奈繩肌的牽張運動。支具治療至少應(yīng)堅持至骨骼成熟后2年。在支具治療的最后一年，僅需晚上配戴支具即可。雖然支具治療后患者的畸形可得到明顯矯正，但隨著時間的推移，有15%～30%的效果可能會喪失。

2.手術(shù)治療

(1)后凸畸形矯正術(shù)的生物力學原則：即從生物力學角度提出的治療原則，主要包括以下三點：

①延長脊柱前柱：以求恢復(fù)胸椎的生理曲度與椎節(jié)高度。

②提供前柱支撐：與前者意義相同，且可同時使椎節(jié)恢復(fù)正常的穩(wěn)定。

③縮短脊柱后柱：亦為恢復(fù)椎節(jié)正常形態(tài)的主要措施之一。

(2)病例選擇與術(shù)式：僅有為數(shù)甚少的Scheuermann病患者需行手術(shù)治療，主要是在青少年期采用支具治療無法控制畸形發(fā)展的病例，包括那些超過80°的后凸畸形而骨骼尚未發(fā)育成熟者。對成人后凸超過75°以上造成持久功能 障礙性疼痛，經(jīng)6個月以上非手術(shù)治療無效和明確提出要求改變外形美觀者亦可考慮手術(shù)治療。Scheuermann病的手術(shù)治療常包括后凸畸形的矯正和脊柱融 合術(shù)，后者需要通過器械行前后路脊椎融合術(shù)。

手術(shù)治療后凸畸形的目的主要是穩(wěn)定、平衡脊柱而不致引起神經(jīng)損害。為此，矯正畸形、恢復(fù)椎節(jié)的長度是其重要目的。此外，尚應(yīng)注意需手術(shù)的脊柱畸形段內(nèi)是否合并有結(jié)構(gòu)性脊柱側(cè)凸，以及側(cè)凸的部位。單純后路器械內(nèi)固定融合的成功率高，比前后路聯(lián)合手術(shù)的危險性要小，但其療效欠佳，而前后路同時施術(shù)的療效則較為理想。

①前路椎間盤切除和前縱韌帶松解術(shù)：有利于脊柱前柱延長及前柱支撐。如果是在骨骼尚未成熟者前方施術(shù)，則可通過前方韌帶松解術(shù)來促進椎骨的生長。對骨骼發(fā)育成熟者，可通過椎體間融合或支撐物(多選用植骨塊)植入。而縮短后柱則可通過后路沿畸形長度安裝脊柱壓縮器械。后路脊柱融合固定可以增加矯正的長期穩(wěn)定性。

②單純器械后路融合術(shù)：效果不滿意，因為此種方式并不符合矯正術(shù)的生物力學原則，不僅矯正力度不夠，且器械固定易失敗，假關(guān)節(jié)形成率亦高。其失敗原因是由于此種沿張力側(cè)的后柱融合固定使前柱不能分擔負荷，以致易造成融合部位彎曲、器械固定失敗和假關(guān)節(jié)形成，因此目前已較少選用。

③復(fù)合手術(shù)：對伴有側(cè)凸者，術(shù)式則較復(fù)雜，應(yīng)全面設(shè)計后方可施術(shù)。

(3)術(shù)前檢查和準備：

①術(shù)前X線攝片檢查：所有患者均應(yīng)攝站立后前位片、側(cè)位片以及以后凸頂椎為中心的仰臥過伸側(cè)位X線片(照片時后背墊一長枕)。如果有側(cè)凸存在，還應(yīng)攝仰臥前后位片。這些攝片有助于決定椎節(jié)前、后融合的節(jié)段。對進展迅速的后凸畸形，或非典型疼痛，特別是夜間痛，應(yīng)常規(guī)行MRI檢查，以排除椎管內(nèi)病變。對有下腰痛的患者，需注意斜位片有無腰椎滑脫。并酌情行MRI檢查以排除退行性椎間盤病變引起的疾患。

②全面的物理和神經(jīng)系統(tǒng)檢查：對所有擬手術(shù)治療的患者，尤其是老年患者應(yīng)由內(nèi)科醫(yī)生或?qū)ｉT的肺科醫(yī)生進行全面的術(shù)前評價，術(shù)中應(yīng)密切監(jiān)測他們的全身狀態(tài)及生命體征。

③備血：在前后路聯(lián)合手術(shù)前，通常準備適量的自體血及其他血源，而后路手術(shù)所需的備血量則相對為少。

④抗生素的應(yīng)用：在術(shù)前30min開始使用，一般用48h，青霉素過敏者可改用先鋒霉素或萬古霉素。

(4)手術(shù)方式：大多數(shù)外科醫(yī)生主張同時行前后路手術(shù)，這樣對糾正畸形角度效果更好，且住院時間縮短。而另外一些醫(yī)生則從安全角度考慮而傾向于分期手術(shù)，兩期間隔7～10天，這期間讓患者活動，以改善肺功能。

(5)術(shù)中監(jiān)護：前、后路手術(shù)中都應(yīng)行體感誘發(fā)電位(SEP)和運動誘發(fā)電位(MEP)監(jiān)測脊髓功能。SEF監(jiān)測應(yīng)視為常規(guī)。前路手術(shù)時，MEP刺激電極亦可置于融合水平近端的兩個相鄰棘突。這些技術(shù)比經(jīng)皮下方法監(jiān)測更可靠，MEP的記錄電極總是置于奈窩。后路手術(shù)結(jié)束之前應(yīng)行喚醒試驗，并觀察雙下肢功能狀態(tài)。

(6)其他準備：

①術(shù)中膝下充氣襪：此技術(shù)有助于靜脈回充。如此可明顯減少脊柱手術(shù)后血栓栓塞的發(fā)生率。

②中心靜脈通路：用于監(jiān)測靜脈壓，這樣可用控制性低血壓麻醉來減少失血

③血液過濾回輸系統(tǒng)：如血細胞回收器，也可常規(guī)使用。

④雙腔或Univent氣管內(nèi)插管：前路手術(shù)中使用此項技術(shù)可使手術(shù)側(cè)肺萎陷而有利于暴露。

⑤使用呼吸機：所有行前路手術(shù)的患者術(shù)后均需使用1～2天，以確保術(shù)后肺部膨脹完全。

(7)常用的術(shù)式：

①前路松解及融合術(shù)：凡有前路融合術(shù)適應(yīng)證者，均需先行前路手術(shù)。

A.體位：將患者置于左(或右)側(cè)臥位，在骨隆突處用軟枕充分墊好，并在支撐手臂及胸廓之間放置腋墊以保護臂叢神經(jīng)。有人主張取右側(cè)臥位，因為腹主動脈橫跨脊柱左側(cè)，右側(cè)位可避開大血管。但對同時合并側(cè)凸者應(yīng)從側(cè)凸的凸面進行;除非背柱后凸嚴重而又需要前路支撐植骨者，在此情況下，從凹面進行支撐植骨較易。

B.切口：根據(jù)椎間盤切除及融合最近頭側(cè)的肋骨位置選擇相應(yīng)的切口。首先要切除融合部位最近段的肋骨，其前端分離至肋軟骨關(guān)節(jié)，在后端分離距肋骨橫突關(guān)節(jié)兩指寬，把肋骨切成段以用做椎間融合的移植骨。沿著肋骨床切開胸膜。插入牽開器。然后，沿椎體正中縱向切開壁層胸膜，如果節(jié)段血管需結(jié)扎及分離，應(yīng)盡可能從遠離椎間孔的地方切斷結(jié)扎，以免影響脊髓的血供，尤其是在胸5～9分水嶺區(qū)域，后側(cè)的血管不要解剖游離，椎間孔區(qū)域不能用電灼，以免破壞脊髓動脈交通支。切記應(yīng)保存所有的節(jié)段性血管。若需要暴露至胸12以下，則應(yīng)行胸腹聯(lián)合切口。

C.顯露施術(shù)椎節(jié)：首先應(yīng)分離深層胸腹部組織，包括切除相應(yīng)的肋骨(通常是胸9～11)，并沿肋骨床進入胸腔，直視下，離肋骨附著處2～3cm處橫斷膈肌，置入胸腔擴張器，同時需切斷膈肌下部，小心保護內(nèi)臟大神經(jīng)、腰升靜脈及交感神經(jīng)干。

D.切除椎間盤：首先使椎間盤充分暴露，切除前部椎間盤，并在每節(jié)椎間盤之間置入撐開器，再徹底切除余下的椎間盤至后縱韌帶，并切除椎體上、下終板。

E.植骨：先對每個間隙用吸收性明膠海綿填充，再將肋骨小碎片填入每個椎間隙或是另取長方形骨塊植入椎節(jié)，完成椎體間融合術(shù)。

F.閉合切口：放置胸腔引流管及肋骨合攏器，縫合胸膜及肋間肌，縫合各組肌層、皮下組織及皮膚。

②后路手術(shù)：

A.體位：患者俯臥于手術(shù)臺上，用軟墊保護髂嵴中部及股外側(cè)皮神經(jīng)。

B.切口：取后正中切口，暴露棘突、椎板及兩側(cè)橫突，切除棘突，并將其切碎用做植骨材料。根據(jù)需手術(shù)的部位與范圍，確定顯露的部位與范圍。

C.后路器械置入的節(jié)段選擇：主要根據(jù)術(shù)前站立后前位及側(cè)位片確定后凸畸形器械置入及融合的范圍。如果術(shù)前后前位X線片發(fā)現(xiàn)合并明顯的結(jié)構(gòu)性側(cè)凸，則需超過后凸近或遠端的范圍。器械置入及融合范圍取決于側(cè)凸及仰臥彎曲位X線片。

內(nèi)固定器械置入遠端時，不但要包括測量的后凸遠端終末椎，且要包括其下第一個前凸的椎體，此椎體剛好在后凸畸形下端第一個前凸畸形椎間盤下方，如果融合節(jié)段達不到這一水平，則易發(fā)生融合節(jié)段以下出現(xiàn)后凸畸形。

決定要融合節(jié)段的另一方法是從腰5骶1椎間盤的后緣畫一條垂直線，即側(cè)位垂直骶骨線。大多數(shù)類型的后凸畸形，融合的遠端應(yīng)在側(cè)位垂直骶骨線之前，以免產(chǎn)生融合固定交界處后凸。但對于Scheuermann病后凸畸形，作者發(fā)現(xiàn)側(cè)位垂直骶骨線意義不大，主要是因為患者處于負的矢狀面平衡，對于正常矢狀面平衡的患者，這種方法較好，可作為融合術(shù)下端終末椎的指示線。

如上討論，在胸椎型后凸畸形，手術(shù)包括后凸遠端椎第一個前凸椎間盤及近端終末椎(胸1或胸2)，不會導致任何融合固定交界處后凸，前提是畸形沒有被過度糾正(>50%)。在胸、腰椎型患者，融合術(shù)要包括第一個前凸節(jié)段以及已測量的Cobb角的上、下終末節(jié)段，以免產(chǎn)生融合固定交界處后凸。

D.后路器械內(nèi)置物：可用于后路融合術(shù)的內(nèi)置物有多種。臨床上多用的是Harrington棒，每根有6或7個鉤，用于糾正后凸畸形。其次是Luque器械，亦可獲得更好的平衡及矢狀曲線，并可通過椎板下鋼線進行更好的固定，且術(shù)后也勿需制動。此外，后路多節(jié)段鉤系統(tǒng)，如C-D、TSRH和Isola等亦可用于Scheuermann病后凸畸形的治療。

E.脊柱后凸的整復(fù)：常用的方法是：a.插入椎板爪鉤：如圖3所示，在后凸頂椎以上雙側(cè)各掛3個椎弓根爪鉤，之后再在下方插入各3套椎弓根爪鉤。b.復(fù)位：即通過近節(jié)段的棒鉤連接和固定，并向遠端被壓棒器壓向下段脊椎。注意棒下段的預(yù)彎曲度，但便于遠端鉤插入。c.加強固定：即對遠近兩端用橫向聯(lián)結(jié)器連接固定棒。

(8)術(shù)后處理：

①早期活動：所有的患者于術(shù)后第2天或第3天開始坐立和行走。一般勿需使用支具，除非是老年患者，可使用伸展支具直至融合開始堅固，一般為3～6個月。

②功能鍛煉：所有患者術(shù)后及早開始行走，并逐漸增加時間。帶支具的患者，6個月后允許輕度的耗氧運動，1年后才可行全量運動。而不帶支具的患者3個月時可開始輕度耗氧運動，如舉重器和騎車，6個月時可進行大部分運動。所有的患者3個月開始等張和等長背部肌肉鍛煉。

(9)手術(shù)并發(fā)癥：

①一般并發(fā)癥：指常見的肺部并發(fā)癥(肺部感染和肺不張)、胃腸道并發(fā)癥(腸麻痹)、泌尿道并發(fā)癥(膀胱炎)、血栓栓塞和傷口感染等，應(yīng)采取相應(yīng)的治療措施。

②Scheuermann病矯形術(shù)并發(fā)癥：視手術(shù)方式不同而出現(xiàn)各種內(nèi)固定器械所特有的并發(fā)癥，亦需按不同情況分別處理。

(二)預(yù)后

無相關(guān)資料。